Постои група на наследни болести кои се карактеризираат со масовно оштетување на кожата, нервниот систем и другите важни органи. Што е неврокутана меланоза? Во овој краток преглед, собравме целосни информации за оваа ретка болест, па ќе ви кажеме за главните симптоми на болеста и како да се ослободите од неа.

Неврокутаната меланоза е прилично ретка болест.

референтни информации

Болеста првпат била регистрирана во втората половина на 19 век од германскиот научник Рудолф Вирхов. По 120 години, името неврокутана меланоза беше официјално признаено. Потеклото и виновниците на болеста не се прецизно утврдени. Лекарите веруваат дека појавата на абнормалности е рана соматска мутација. Како резултат на кршење на хромозомот, се нарушува движењето на меланоцитите, што доведува до нивна акумулација на кожата и централниот нервен систем.

Болеста е ретка и често е наследна. Децата се раѓаат без никакви абнормалности во тежината или бојата на кожата. Единствен показател за присуството на болеста е невус - мала бенка или тумор кој има различна боја (од темно кафеава до длабока црна) и форма. Грубата површина на дамката е покриена со фини влакна. Формацијата се издига малку над нивото на дермисот.

Површината е груба и трнлива, покриена со кори. Неви имаат неправилни контури.

Најчесто болеста е забележана:

• лумбосакрален регион;
• на вратот и задниот дел од главата;
• на грбот.

Болеста е сложена и нема никакви сексуални преференции. Деструктивните дејства влијаат на:

• садови (крвни, лимфни);
• лојните и потните жлезди;
• фоликулите на косата;
• поткожно ткиво;
• мускули;
• скелет.

Во почетокот, детето се развива без никакви отстапувања. Но, од втората година од животот почнуваат да се појавуваат карактеристични знаци.

• Ментална ретардација. Неможноста за брзо и ефективно учење и паметење станува забележлива.
• Грчеви. Епилептичните напади се јавуваат поради пенетрација на меланобластомите во мозокот.
• Појавата на невус на други делови од телото. Дамките навлегуваат во нови области, растат и менуваат форма.
• Мутација. Туморот се активира, како резултат на што лекарите забележуваат модификација во бојата и структурата. Се јавува непријатно чешање.
• Невролошка трансформација. Менингите се згуснуваат и се појавуваат меланоми и бенигни неоплазми во ткивото на органот, а често се појавуваат и цисти. Однадвор, ова се манифестира во форма на зголемен интракранијален притисок од првата година од животот.

Децата со оваа болест страдаат од вродени срцеви мани или промени во коските.Понекогаш пигментот се таложи на дното на окото, што предизвикува катаракта. Во комбинација со тумори од различна природа, невусите постепено се дегенерираат во онкологија. Оваа сериозна и страшна болест се јавува кај повеќе од 50% од пациентите со меланоза.

Понекогаш пигментот се депонира на дното на окото

Третман

За да подготви план за лекување, специјалистот собира информации за медицинската историја и спроведува серија тестови. Биопсијата на погодената област на дермисот ќе помогне да се процени состојбата на мускулите и кожата. За целосна клиничка слика, мора да се земат предвид податоците од ултразвук. Родителите се загрижени дека мора да направат многу тестови. Ваквите проверки имаат за цел да се добие идеја за степенот до кој телото е погодено од болеста. Сцинтиграфија, МРИ, КТ се задолжителни процедури.

Сè уште не постои ефикасен лек или метод за неврокутана меланоза. Повеќе од 150 години, научниците ширум светот се обидуваат да најдат безбедно решение за да се ослободат од опасната болест. Терапијата следи специфичен режим пропишан од лекар. Тие користат лекови кои го блокираат растот и репродукцијата на патогени клетки. Лековите кои влијаат на метаболизмот на протеините и јаглените хидрати имаат антишок и антитоксичен ефект, па затоа се земаат во зголемени дози.

За да се намалат нападите, лекарот пропишува антиконвулзиви. Дополнително, неопходно е да се поддржи имунолошкиот систем, со кој мора да се справат рекомбинантните цитостатици.

Ако болеста била дијагностицирана во првите години од животот, тогаш специјалист одлучува за хируршка интервенција. Раното отстранување на туморот ќе го намали негативното влијание на болеста врз развојот на детето.

Ако се открие невус на телото на бебето, тогаш подобро е веднаш да се посети лекар. Професионалец внимателно ќе ги следи сите трансформации во телото и ќе започне со третман при првите промени. За да се спречи влакнеста бенка да мутира во меланом, тие може да предложат ексцизија на кожата проследена со трансплантација на здрави примероци.

Прогресијата на неврокутаната меланоза ги интензивира патолошките процеси. Активирањето на болеста и зафаќањето на поголема површина на дермисот не може да се запре со терапија со зрачење. Пациентите ретко живеат над дваесет и пет години. Запомнете: колку повеќе сте внимателни кон вашето бебе, толку е поголема шансата да ја откриете болеста пред да започне деструктивната активност. Доколку се евидентирани слични проблеми во семејството, тогаш детето е изложено на ризик.

Неврокутаната меланоза е опасна наследна болест која е многу тешко да се излечи доколку се занемари. Нашите препораки ќе ви помогнат да ги одредите симптомите, а терапијата да му ја доверите на професионален онколог.

(понекогаш многу силно). Особено е интензивен кај примарна билијарна цироза, болест предизвикана од блокирање на жолчните канали и конгестивна жолтица.

Хроничното гребење и триење доведува до хиперпигментација секундарно на зголеменото количество на меланин во кожата, а комбинацијата на меланин и жолчни пигменти и дава бронзена боја на кожата.

Уремичен меланоза

Кај пациенти со хронична бубрежна инсуфициенција, може да се појави хиперпигментација на кожата: во 30% од случаите е локализирана само на дланките и стапалата, во 22% од случаите е дифузна или лоцирана на отворени области на телото.

Причината за хиперпигментација е зголемување на количината на меланин во базалниот слој на епидермисот и површинските слоеви на дермисот. Се претпоставува дека кај такви пациенти метаболизмот на 6-меланоцит-стимулирачкиот хормон е намален поради бубрежна болест, што доведува до зголемување на нивото на овој хормон во плазмата.

Овој хормон, пак, го стимулира производството на меланин од меланоцитите. Првично, со бубрежна болест (хроничен интерстицијален нефритис), се јавува дифузно кафеаво обојување на кожата. Последователно, во зависност од тежината на бубрежната анемија и со прогресијата на хроничната бубрежна инсуфициенција, пигментацијата на кожата постепено добива пепел-сива нијанса.

Кахектичка меланоза

Во моментов, нејасна е зависноста на зголемената пигментација на кожата од тешки хронични заболувања придружени со општа кахексија, анемија и маразмус (туберкулоза, малигни тумори, перитонитис и други).

Во овој случај, промените на кожата може дополнително да се влошат со хиперкератоза и хипертрофија на папилите, што резултира со слика на акантоза нигриканс: кожата се згуснува, потемнува и станува слична на шагрена. Хиперпигментацијата има валкана кафена боја и е локализирана на вратот, стомакот и гениталиите.

Се верува дека оваа мелазма е абортирана форма на Адисонова болест, поради што се нарекува „Адисонизам“. Но, кај оваа меланоза не се забележува затемнување на кожата на лицето и екстремитетите, а нема оштетување на мукозните мембрани. Можно е овие промени да се засноваат на некои „токсични“ влијанија или зголемено разградување на протеините, што е познато дека е важно за формирање на меланин.

Меланозата на кожата е прекумерно таложење на меланинскиот пигмент во епидермисот. Оваа супстанца се произведува од специјални клетки (меланоцити) и е дизајнирана да ги заштити клетките на кожата од сончевите зраци. Луѓето со светла кожа го произведуваат овој пигмент во помали количини од луѓето со темна кожа. Нормално, меланинот се активира само под влијание на ултравиолетова светлина. Во овој случај, на кожата се појавува тен. Доколку овој пигмент се таложи во големи количини, настанува болест - меланоза. Тоа е придружено со промена на бојата на кожата.

Причини за болеста

Меланозата на кожата може да биде предизвикана од различни причини. Промените во бојата на епидермисот може да бидат предизвикани од следниве фактори:

• патологии на ендокрините жлезди (хипофиза, надбубрежни жлезди, јајници, тироидна жлезда);
• заразни болести (сифилис, дизентерија, туберкулоза, маларија);
• јаглеродни соединенија и токсични смоли;
• напредни форми на педикулоза;
• заболувања на црниот дроб;
• болести на крвта (порфирија);
• патологија на сврзното ткиво (колагеноза);
• земање лекови (сулфонамиди, тетрациклински антибиотици, фотосензитивни лекови).

Освен патолошки причини, промени во бојата на кожата може да настанат и поради лошата исхрана и метаболичките нарушувања во епидермисот. Постои и наследна форма на меланоза, во која болеста се пренесува од родителите на децата.

Локализирани и генерализирани форми

Постојат локализирани и генерализирани типови на меланоза на кожата. Што значи тоа? Во првиот случај, на епидермисот се појавуваат пигментирани области. Со генерализирана меланоза, бојата на целата кожа се менува.

Најчесто, генерализирана меланоза на кожата е забележана со Адисонова болест, патологии на хипофизата, дијабетес, колагеноза, труење со арсен, како и со вишок на порфирини во крвта. Во овој случај, целата човечка кожа добива бронзена боја.

Локализираната меланоза е симптом на следниве болести:

1. Поикилодерма Сиват. Оваа патологија се јавува кај жени во репродуктивна возраст. Болеста е поврзана со функционална неисправност на јајниците или надбубрежните жлезди.
2. Риелова меланоза. Причината за оваа болест не е точно јасна. Се верува дека е предизвикана од контакт со јаглеводороди.
3. Токсична мелазма на Хофман-Хаберман. Оваа болест се јавува само кај мажи. Тоа е предизвикано од труење со јаглеводородни материи. Оваа болест обично ги погодува луѓето кои претерано се потат.

Со горенаведените болести, пигментирани дамки се забележуваат на лицето и вратот на пациентот. Во исто време, другите области на кожата не ја менуваат нивната боја.

Видови патологија по потекло

Исто така, постои класификација на патологија во зависност од нејзиното потекло. Се разликуваат следниве типови на меланоза на кожата:

1. Уремичен. Тоа е забележано во случај на инсуфициенција на бубрежната функција.
2. Ендокриниот. Се јавува кај болести на надбубрежните жлезди, хипофизата, јајниците или тироидната жлезда.
3. Токсични. Тоа е предизвикано од труење со арсен и јаглеводороди.
4. Хепатална. Оваа форма на меланоза е поврзана со цироза, хепатитис и други заболувања на црниот дроб.
5. Кахектичен. Се забележува со тешка исцрпеност, најчесто со белодробна туберкулоза.

Овие форми на патологија се секундарни. Меланозата во овие случаи е само еден од симптомите на други болести. Сепак, постојат и примарни форми на меланоза на кожата. Некои од нив се опасни бидејќи се склони кон малигна дегенерација. Овие типови на патологии ги вклучуваат следниве болести:

1. Хлоазма. Ова се големи кафени дамки на епидермисот. Најчесто се појавуваат на лицето. Причините за нивното појавување не се утврдени. Наводно. дека се формираат поради хормонални нарушувања.
2. Лентиго. Ова се мали жолти или бенигни формации. Меѓутоа, со повреда или прекумерна изложеност на сонце, можна е малигна дегенерација на клетките.
3. Бекерова меланоза. Оваа болест главно ги погодува младите мажи. На кожата се појавува бенка, која потоа е покриена со густа коса. Оваа формација не е опасна, бидејќи не дегенерира во рак.
4. Оваа формација се јавува кај луѓе постари од 50 години. Се појавува како подигната кафеава дамка, слична на крт. Оваа болест е преканцерозна состојба и бара итен третман. Неоплазмата се состои од атипични меланоцити, кои лесно се дегенерираат во малигни клетки.

Симптоми

Симптомите на патологијата зависат од нејзината форма и причина. Ако целата кожа на пациентот стане бронзена или жолтеникава, тоа укажува на генерализирана форма на кожна меланоза. Фотографии од манифестациите на болеста може да се видат подолу.

Ако меланозата се појави во локализирана форма, тогаш осипот се забележува само на лицето и вратот. Кај токсичната мелазма, овие делови од телото се рамномерно обоени со сиво-жолта боја. Исипите во вид на старечки дамки, бенки и пеги најчесто се од примарна природа.

Компликации

Ако меланозата е секундарна, тогаш не треба да се плаши од малигна дегенерација на осипот. Во овој случај, само основната болест претставува опасност по здравјето. Ако меланозата е примарна по природа, а на кожата се појави бенка или дамка, тогаш веднаш треба да се консултирате со лекар. Некои од овие формации се склони кон малигна дегенерација и можат да прераснат во рак на кожата - меланом. Малигнитет (малигнитет) на бенка укажуваат на неговиот забрзан раст, промени во формата и бојата, појавата на чирови и крварење. Малигнитет може да се активираат со изложување на ултравиолетови зраци и траума на формацијата. Треба да се запомни дека бенките покриени со коса не се опасни.

Дијагностика

Меланозата ја третира дерматолог. Но, доколку промената на бојата на кожата е предизвикана од други болести, тогаш неопходна е консултација со ендокринолог, терапевт, инфектолог и други специјалисти.

Следниве прегледи се пропишани:

1. Кожата на пациентот се испитува со помош на специјална црна светилка (Вудс ламба).
2. Се врши биопсија на засегнатата кожа. За хистолошки преглед се земаат честички од епидермисот.
3. Прават дермоскопија. Ова е апсолутно безболен преглед кој не бара ексцизија на погодените области. Новите израстоци на епидермисот се испитуваат под посебен уред - дерматоскоп.

Дермоскопијата ви овозможува детално да ја испитате бенката. Ако постои сомневање за бенигниот квалитет на формацијата, тогаш се пропишува биопсија. Хистолошки преглед овозможува да се разликува тумор на меланом од кожна меланоза. Микроскопски примерок од епидермисот може да се види на фотографијата погоре, црно-кафеави гранули се акумулации на меланин.

Третман

Ако меланозата е секундарна, тогаш е неопходно да се третира основната болест. Во овој случај, бојата на кожата се враќа во нормала по завршувањето на текот на терапијата. За примарна меланоза на кожата, третманот се спроведува со употреба на конзервативни и хируршки методи. Следниве лекови се пропишани:

• витамини А, Е, аскорбинска и никотинска киселина;
• кортикостероидни хормони;
• антихистаминици.

Се користат и надворешни препарати:

• хидроген пероксид;
• креми и масти со витамин А;
• раствор на лимонска киселина.

Во денешно време постојат козметички процедури кои помагаат во избелување на кожата и отстранување на флеките. Сепак, пред да користите такви методи, неопходно е да се подложите на дијагностика и да бидете сигурни дека неоплазмата е бенигна. Следниве процедури ќе помогнат да се ослободите од дамките на кожата:

1. Хемиски пилинг. Посебен состав се нанесува на лицето, кој помага во пилинг на горниот слој на епидермисот.
2. Фототерапија. Кожата е изложена на импулсна светлина. Ова предизвикува промена во структурата на меланинот. Како резултат на тоа, епидермисот избелува.
3. Ласерско обновување на површината. Под влијание на ласерски зрак, проблематичната област на кожата испарува.

Во некои случаи, индициран е хируршки третман. Ова е неопходно кога бенката е склона кон малигнитет. Невусот се отстранува под локална анестезија, а добиениот материјал се испраќа на хистолошки преглед. Ако операцијата не може да се изврши, тогаш се користи зрачење на бенката.

Превенција

Превенцијата на секундарните форми на меланоза вклучува навремено лекување на болести кои доведуваат до промена на бојата на кожата. Исто така, треба да се внимава при работа со арсен и јаглеводородни соединенија. Превенцијата на примарните форми на меланоза не е развиена, бидејќи причините за нивното појавување не се познати. Доколку се појават бенки и дамки на кожата, треба што поскоро да се консултирате со дерматолог. Таквите осип може да бидат опасни. Во овие случаи, неопходно е да се избегне изложување на сончева светлина и трауматизација на бенки и дамки.

Воспалението на кожата е состојба во која телото акумулира вишок количини на пигмент наречен меланин.

Меланозата може да биде физиолошка (на пример, кај некои трки поради вишок сончева светлина или за време на бременост) или патолошка, кога се јавува акумулација на оние места и органи каде што треба да биде нормална.

Патолошката акумулација обично се јавува на органи, во мембраната на мозокот, на мукозните мембрани и во супстанцијата на мозокот.

Формирањето на меланин е регулирано од симпатичкиот нервен систем и ендокрините жлезди. Затоа, најчеста причина е дисфункција на овие системи.

Причини за развој

Причините за развојот на процесот на акумулација не се целосно разбрани. Меѓу најверојатните се:

• наследноста;
• нарушувања во функционирањето на ендокриниот систем (инсуфициенција на надбубрежниот кортекс, неправилно производство на хормонот од страна на хипофизата, патологија на гонадите);
• недостаток на витамини (пелагра, скорбут, итн.).

Видови

Научниците идентификуваат неколку видови на болеста. Патолошката меланоза може да биде:

• вродени:
  • ретикуларна прогресивна;
  • Прекумерна меланобластоза.
• купени:
  • дифузно;
  • фокусна.

Ретикуларниот прогресивен тип е многу редок. Тоа е поврзано со зголемена чувствителност на кожата на сончева светлина. Се манифестира во форма на крпечка пигментација, како и формирање на меланофори во кожата, хиперкератоза и отекување на кожата.

Прекумерниот тип обично се дијагностицира кај бебиња под 1 месец. Тој е тумор по природа и е поврзан со метастази на мајчиниот меланом кои ја преминуваат плацентата. Таквото новороденче ќе има темни области на кожата, а меланин се наоѓа во јадрото на нервните клетки и во мозокот. Хистолошката анализа открива кластери на клетки слични на невус и меланофор, кои содржат многу пигмент.

Стекнати видови на болеста се многу почести.

Дифузниот тип влијае на кожата и е поврзан со нарушување на ендокриниот систем. Често се дијагностицира со Адисонова болест. Фокусот влијае на внатрешните органи, особено на цревата. Најчесто ги погодува луѓето со интестинална опструкција, како и хроничен запек. Локализацијата се јавува во илеоцекалната област, сигмоиден и ректум. Мукозната мембрана станува кафеава или црна.

Третман

Третманот се спроведува со хормонска терапија и големи количини на витамин Ц.

За надворешна употреба се препишуваат креми кои содржат којаична и азелаична киселина, како и хидрохинон и третиноин.

Ласерско отстранување на дамки е пропишано во особено тешки случаи. Ако формирањето на меланотични дамки на кожата е предизвикано од хормонски лекови, нивната употреба треба да се прекине. Кај трудниците, дамките исчезнуваат сами по породувањето и нормализирањето на хормоналниот систем.

Исто така, постојат голем број народни лекови кои можат да помогнат да се отстранат дамките од меланоза од кожата.

Можете да подготвите маски дома од:

• банана (нанесете го искршеното овошје на дамките и оставете 15 минути);
• модар патлиџан (користете ја пулпата завиткана во газа - оставете ја на дамката 15 минути);
• оксигенирана вода (миењето позитивно ќе влијае на бојата на кожата);
• мед, млеко во прав и сок од лимон (измешајте додека не се изедначи и нанесете на лицето 20 минути. Потоа исплакнете го и помачкајте го лицето со јогурт);

Меланозата е наследна, па ако имало случаи на болеста во семејството, човекот треба повеќе да се грижи за себе, да користи добра крема за сончање и да не зема лекови кои можат да предизвикаат таква реакција.