Упорност на клоака. Метод на хируршки третман на перзистентна клоака кај девојчиња. Постојана клоака кај девојчињата

01.11.2023 Видови

Вродена клоака

Развојна аномалија во која ректумот и уретрата (кај девојчињата и вагината) се отвораат нанадвор преку еден заеднички отвор.


Извор: „Медицинска популарна енциклопедија“


Медицински термини. 2000 .

Погледнете што е „вродена клоака“ во другите речници:

    - (постојана клоака, англиски аногенитален расцеп) најсложената малформација на аноректалниот регион, која се карактеризира со фузија на уретрата, вагината и ректумот во еден канал, отворајќи се во пределот на гениталниот шлиц на местото на надворешниот ... ... Википедија

    - (стр. congenita) развојна аномалија во која ректумот, уретрата (кај девојчињата и вагината) се отвораат нанадвор со еден заеднички отвор ... Голем медицински речник

    - (ректум) дисталниот дел од дебелото црево сместен во задниот дел на малата карлица и завршува во перинеумот. Кај мажите, пред P. до има жлезда на простата, задната површина на мочниот меур, семените везикули и ампулите... ... Медицинска енциклопедија

    Оваа статија треба да биде Викификувана. Форматирајте го според правилата за форматирање на статијата. Поро... Википедија

    КЛИТОРИС- КЛИТОР, страст (клиторис), е орган на надворешните гениталии на жената. К. се наоѓа во горниот агол на гениталниот шлиц, директно под пубисот, испакнати овде со главата во форма на мала тапа папила (сл. 1). К. започнува со две... ...

    УРЕТЕР- (уретер), екскреторен канал на бубрегот. Од гледна точка на ембриолошкиот развој на уринарниот систем кај луѓето, можеме да зборуваме за примарна и секундарна М. Со две примарни, последователни бубрежни формации (пронефрос и мезонефрос), улогата ... ... Голема медицинска енциклопедија

    Мочниот меур- МОЧЕН меур. Содржина: I. Филогенеза и онтогене.............119 II. Анатомија...................120 III. Хистологија...................127 IV. Методологија за истражување на M. n.......130 V. Патологија...................132 VI. Операции на M. p... Голема медицинска енциклопедија

    БЕЛИДИТЕ- бели дробови. Бели дробови (латински pulmones, грчки плеумон, пневмон), орган на воздушно копнено дишење (види) на 'рбетници. I. Компаративна анатомија. Белите дробови на 'рбетниците веќе се присутни како дополнителни органи за дишење кај некои риби (бидишење,... ... Голема медицинска енциклопедија

Од памтивек, луѓето со такви мутации биле означени како изроди и чудовишта. Меѓутоа, денес знаеме дека необичниот изглед е само дел од широкиот опсег на генетски варијации кај нашиот вид. Овде ќе истакнеме 10 од најинтересните, според мое мислење, случаи

Прогерија


Повеќето деца со прогерија умираат околу 13-годишна возраст, но некои живеат до 20-тите. Типично, причината за смртта е срцев удар или мозочен удар. Во просек, прогерија се јавува само кај едно од 8.000.000 деца. Други симптоми на прогерија вклучуваат цврста, целосно без влакна кожа, абнормалности на коските, бавен раст и карактеристичен облик на носот. Прогерија е од голем интерес за геронтолозите кои се надеваат дека ќе ја идентификуваат врската помеѓу генетските фактори и процесот на стареење


Синдром Јунер Тан


Синдромот Јунер Тан (UTS) се карактеризира првенствено со фактот дека луѓето кои страдаат од него одат на сите четири. Го открил турскиот биолог Јунер Тан откако проучувал пет членови на семејството Улас во рурална Турција. Најчесто, луѓето со SUT користат примитивен говор и имаат вроден дефицит на мозокот. Во 2006 година, беше снимен документарен филм за семејството Улас наречен „Семејството што оди на сите четири“. Тан го опишува вака: „Генетската природа на синдромот сугерира пресврт на човечката еволуција, најверојатно предизвикана од генетска мутација, менувајќи ја транзицијата од квадропедализам (одење на четири екстремитети) во бипедализам (одење на два екстремитети). Во овој случај, синдромот кореспондира со теоријата на интерпункирана рамнотежа Новиот синдром, според Тан, може да се користи како жив модел на човековата еволуција. Некои истражувачи, сепак, не го сфаќаат ова сериозно и веруваат дека манифестацијата на SUT не зависи од геномот


Хипертрихоза


Хипертрихозата се нарекува и „синдром на врколак“ или „Абрамсов синдром“. Погодува само еден од милијарда луѓе, а само 50 случаи се документирани од средниот век. Луѓето кои страдаат од хипертрихоза имаат прекумерна количина на влакна на лицето, ушите и рамената. Ова се случува поради нарушување на врските помеѓу епидермисот и дермисот за време на формирањето на фоликулите на косата кај тримесечен фетус Како по правило, сигналите од дермисот во развој „ја кажуваат“ на фоликулите нивната форма. Фоликулите, пак, исто така им сигнализираат на слоевите на кожата дека веќе има еден фоликул во оваа област, а тоа доведува до раст на влакна на телото на приближно исто растојание едни од други. Во случај на хипертрихоза, овие врски се нарушени, што доведува до формирање на премногу густа коса во оние делови од телото каде што не треба да биде


Епидермодисплазија верруциформис


Epidermodysplasia verruciformis е исклучително ретко нарушување што ги прави неговите носители склони кон широко распространетиот хуман папиломавирус (ХПВ). Оваа инфекција предизвикува лушпести дамки и папули (рак на кожата од сквамозни клетки) да се формираат на кожата, кои растат на рацете, нозете, па дури и на лицето. Овие „израстоци“ изгледаат како брадавици или почесто наликуваат на рог или дрво. Типично, туморите на кожата почнуваат да се појавуваат кај луѓе на возраст меѓу 20 и 40 години во областите изложени на сончева светлина. Не постојат методи за целосно заздравување, но со помош на интензивна терапија е можно да се намали или привремено да се запре ширењето на израстоците Јавноста дозна за оваа генетска болест во 2007 година, кога беше објавено видео на 34-годишниот Индонезиец Деде Косвара. се појави на Интернет. Во 2008 година, еден човек беше подложен на операција за отстранување на шест килограми израстоци од неговото тело. Напалените израстоци беа отстранети од рацете, главата, торзото и нозете, а на овие места беше пресадена нова кожа. Севкупно, Косвар успеа да се ослободи од 95% од брадавиците. За жал, по некое време тие повторно почнаа да растат, а лекарите веруваат дека операцијата ќе мора да се повторува на секои две години за Косвара да може барем да држи лажица


Тешка комбинирана имунодефициенција


Луѓето со ова генетско нарушување се раѓаат без ефикасен имунолошки систем. Оваа болест стана позната по филмот „Момчето во пластичниот меур“ од 1976 година, инспириран од животот на две момчиња со посебни потреби, Дејвид Ветер и Тед ДеВита. Главниот лик, мало момче, е принуден да живее во пластична кабина изолирана од надворешниот свет, бидејќи нефилтрираниот воздух и изложеноста на микроорганизми може да бидат фатални за него. Вистинскиот Ветер можеше да живее на овој начин до својата 13-та година, но почина во 1984 година по неуспешната трансплантација на коскена срцевина - обид на лекар да го зајакне имунолошкиот систем Пореметувањето е предизвикано од голем број гени, вклучувајќи ги и оние кои предизвикуваат дефекти во одговорот на Т и Б-клетките, што на крајот има негативен ефект врз производството на лимфоцити. Исто така, се верува дека оваа болест се јавува поради отсуство на аденозин деаминаза. Сега се познати некои третмани кои користат генска терапија.


Лош-Нихен синдром


SLN влијае на едно од 380.000 машки доенчиња и резултира со зголемена синтеза на урична киселина. Уричната киселина се ослободува во крвта и урината како резултат на хемиски процеси кои се случуваат во телото. Кај луѓето со SLI, премногу урична киселина влегува во крвотокот, која се акумулира под кожата и на крајот предизвикува гихтичен артритис. Исто така, може да доведе до формирање на камења во бубрезите и мочниот меур Болеста влијае и на невролошката функција и однесување. Оние кои страдаат од SLI честопати доживуваат неволни мускулни контракции, што резултира со грчеви и/или непредвидливо лачење на екстремитетите. Се случува пациентите да се осакатуваат: ги удираат главите во тврди предмети, ги гризат прстите и усните. Алопуринол може да помогне при гихт, но не постојат третмани за невролошките и бихејвиоралните аспекти на болеста


Ектродактилија


Луѓето со ектродактилија имаат или исчезнати или недоволно развиени прсти или прсти, поради што нивните раце или стапала личат на канџи. За среќа, ваквите геномски абнормалности се ретки. Ектродактилија може да се манифестира на различни начини, понекогаш прстите едноставно растат заедно, во тој случај тие можат да се одвојат со пластична хирургија, во други случаи прстите не се ни целосно формирани. Болеста е често придружена со целосно губење на слухот. Причините за болеста се геномски нарушувања, вклучувајќи бришења, транслокации и инверзии во седмиот хромозом


Синдром на протеус


Џозеф Мерик, познат како Човекот слон, веројатно страдал од оваа болест. Синдромот на Proteus е предизвикан од неврофиброматоза тип I. Со синдромот Proteus, коските и кожата на пациентот може да почнат да се зголемуваат ненормално брзо, што резултира со нарушување на природните пропорции на телото. Знаците на болеста обично се појавуваат дури 6-18 месеци по раѓањето. Тежината на болеста зависи од поединецот. Во просек, еден од милион луѓе страда од синдромот Proteus. Само неколку стотици такви случаи се документирани низ историјата Пореметувањето е резултат на мутација на генот AKT1, кој е одговорен за регулирање на клеточниот раст, предизвикувајќи некои мутирани клетки да растат и се делат со незамисливо темпо, додека другите клетки продолжуваат. да расте со нормално темпо. Резултатот е мешавина од нормални и абнормални клетки, што предизвикува надворешни абнормалности


Триметиламинурија


Ова генетско нарушување е толку ретко што стапката на инциденца не е ни позната. Но, ако некој до вас страда од ова, веднаш ќе забележите. Факт е дека во телото на пациентот се акумулира триметиламин, кој кога се ослободува заедно со потта, создава непријатен мирис - човек мириса на расипана риба, расипани јајца, ѓубре или урина Жените, по правило, се поподложни на болеста отколку мажите. Интензитетот на мирисот го достигнува својот врв непосредно пред и за време на менструацијата, или по земањето орални контрацептиви. Очигледно, ова се должи на женските полови хормони како прогестерон и естроген. Се разбира, како резултат на тоа, пациентите често се депресивни и претпочитаат да живеат во изолација


Марфанов синдром


Марфанов синдром по правило не е ретка болест, се јавува кај едно лице на 20.000. Тоа е нарушување во развојот на сврзното ткиво. Еден од најчестите облици на отстапување е миопија, но уште почесто болеста се манифестира со непропорционален раст на коските на рацете и нозете и прекумерна подвижност на зглобовите на коленото и лактот. Луѓето со Марфанов синдром имаат тенденција да имаат долги и тенки раце и нозе. Поретко, ребрата на пациентите може да се спојат заедно, што резултира во градниот кош или испакнат нанадвор или, обратно, тоне. Друг проблем е искривувањето на 'рбетот


Сопственици на патент RU 2482802:

Пронајдокот се однесува на медицината, поточно на хирургијата. Вагиналните ѕидови се одвоени од уретрата, а уретрата се шие со помош на Nelaton катетер. Се формира анастомоза помеѓу остатоците од вагината и дел од киднапираниот дел на дебелото црево. Ректумот и вагината се одвоени. Проктопластиката се изведува со помош на повлечен аддуктор на дебелото црево. Методот ви овозможува да ги рекреирате уретрата, вагината и ректумот, како и надворешниот и внатрешниот изглед на надворешните гениталии со помош на абдоминоперинеална и задна сагитална проктовагиноретропластика. 1 Ave., 2 Ill.

Пронајдокот се однесува на медицината, имено на детската хирургија и може да се користи за хируршки третман на постојана клоака кај девојчињата.

Вродена клоака (постојана клоака, англиски аногенитален расцеп) е сложена малформација на аноректалниот регион, што се карактеризира со спојување на уретрата, вагината и ректумот во еден канал кој се отвора во пределот на гениталниот шлиц на местото на надворешно отворање на уретрата или вагината, што се јавува само кај девојчињата.

Постои познат метод за враќање на проодноста на вагината со висока атрезија, во која се формира муко-субмукозна размавта со помош на превртен засек во форма на буквата У во пределот на вагиналниот трема. Постеролатералните ѕидови на вагината се мобилизирани. Мускулно-адвентицијалниот слој во пределот на фундусот е одвоен. Од изложениот муко-субмукозен слој се формира клап во форма на јазик. Основата на размавта е во областа во непосредна близина на уретрата или мочниот меур. Рабовите на мускулниот адвентицијален слој се фиксирани на мускулот на леваторот. Вестибуло-вагинална анастомоза се изведува со шиење на вагинален размав во облик на јазик до предниот раб на перинеалната рана напред. Задните делови на анастомозата се формираат со шиење на размавта на предворјето со работ на муко-субмукозниот слој на вагината. Флапи од големите или малите усни се зашиени на страничните рабови на мукозно-субмукозниот слој на атретичната вагина. Методот ви овозможува да го зачувате изгледот на надворешните гениталии (RF патент бр. 2114566). (Атрезија на анусот и ректумот - отсуство на природен канал на ректумот и/или анусот; развојна аномалија).

Постои познат метод за хируршки третман на ректална атрезија со фистула, според кој се прави засек по средната линија на перинеумот од задната комисура на големите усни до местото на надворешниот сфинктер. Ректумот е мобилизиран до преодниот набор на перитонеумот. Ректумот се спушта на перинеумот. Леватопластиката се изведува со мускулниот слој на предниот ѕид на ректумот заробен во конците. Дисталниот дел од мобилизираниот ректум се пренесува низ центарот на надворешниот сфинктер. Деловите на надворешниот сфинктер се зашиени во конците на предниот ѕид на ректумот. На ниво на анусот се прави попречен засек. Рабовите на повлечениот ректум се зашиени на рабовите на засекот. Методот ви овозможува да спречите развој на фекална инконтиненција, повторување на фистули во репродуктивниот систем, запек и да го вратите нормалниот изглед на перинеумот (RF патент бр. 2161915).

Постои познат метод на цекоцистоасцендоуретропластика за клоакална ексстрофија, според која се врши мобилизација и ресекција на дел од дебелото црево за да се формира вештачки мочен меур. Во овој случај, cecum се ресецира заедно со дел од асцендентниот колон и терминалниот илеум. Потоа ресецираниот дел од цревата се ротира за 180°. Уретерите се трансплантираат во терминалниот илеум, а дел од асцендентното дебело црево се отсекува и од него се формира неуретра. Методот го елиминира ризикот од ентеро-уретерален рефлукс, кој помага да се спречи растечка инфекција, нарушен одлив на урина и бубрежна дисфункција (RF патент бр. 2400154).

Постои познат метод на проктопластика и колпопоеза од дебелото црево во случај на синдром на каудална регресија кај новороденче со трансектирање и шиење на дисталниот сегмент на дебелото црево, мобилизирање и спуштање на проксималниот сегмент на цревата долж создадениот анален канал интрасфинктерично до перинеумот, проследено со колпоеза со сечење на кожата на перинеумот, формирање канал, спуштање, отворање на парче од дебелото црево и сошивање на кожата. Во втората фаза, со цел да се намали траумата и да се намалат компликациите во 3-4-та година од животот на детето, се формира вагина од преостанатиот дистален сегмент на дебелото црево (потврда на авторот бр. 1082405).

Недостаток на овој метод е присуството на втора фаза, што го продолжува периодот на рехабилитација на пациентите.

Целта на пронајдокот е да се развие едностепен хируршки третман на перзистентна клоака кај девојчињата.

Технички резултат од решавањето на овој проблем е реконструкција на уретрата, вагината и ректумот, како и надворешниот и внатрешниот изглед на надворешните гениталии, што е можно со истовремена абдоминално-перинеална и задна сагитална проктовагиноретропластика.

Постигнатиот технички резултат помага за подобрување на квалитетот на животот и ја ублажува состојбата на пациентот.

Суштината на пронајдокот е во тоа што се врши средна лапаротомија, мобилизација на дебелото црево, формирање на тунел во ретроректалниот простор, потоа перинеална проктопластика, а по мобилизација на дебелото црево се врши превентивно шиење на раната од лапаротомија, детето се префрла на позиција за задна сагитална проктопластика, задниот ѕид на ректумот е целосно изолиран цревата, исклучен од клоаката, ѕидовите на вагината се одвоени од уретрата, со шиење со нелатон катетер, се формира анастомоза. помеѓу остатоците од вагината и дисталниот сегмент на дебелото црево доведен до перинеумот преку тунелот помеѓу матката и мочниот меур, се врши вагинална пластична операција со шиење на ѕидовите на формираното од вагиналното црево до кожата, а потоа , по шиење на меките ткива и мускулите, се врши проктопластика со претходно релегираниот аддуктор на дебелото црево во центарот на пуборекталната прашка, се шие задната сагитална рана и детето се префрла во лежечка положба, конците се отстрануваат од раната од лапаротомија. , се прегледуваат абдоминалните органи, а илеостомијата, абдоминалната празнина е цврсто зашиена.

Методот се изведува на следниов начин. Под интубациона анестезија се врши лапаротомија и преглед на карличните органи. Мочниот меур е антероградно катетеризиран за да се формира епицистостома. Дебелото црево е мобилизирано. Париеталниот перитонеум во карличната област е отворен, а зад дебелото црево тапо се формира тунел помеѓу мочниот меур и матката. Абдоминалната празнина е зашиена со неколку конци. Детето е префрлено во стомакот за задна сагитална проктопластика. Се прави засек во кожата и основните ткива, вклучувајќи ги влакната на надворешниот сфинктер, строго по средната линија од кокцигеумот до отворот на клоака. Во длабочините на постоечката рана, задниот ѕид на ректумот, кој се влева во клоаката, е изолиран. Задниот ѕид на клоаката и ректумот е сециран. Вагиналните ѕидови се одвојуваат од уретрата со шиење на уретрата со помош на катетер Nelaton бр.8 со дворедна атрауматска шиење, т.е. се врши уретропластика. По поделбата на ректумот и вагината, се забележува недостаток на должина на ѕидовите и на едниот и на другиот орган. Преку тунелот помеѓу мочниот меур и матката, сегмент од abducens дебелото црево се спушта до перинеумот, се формира анастомоза помеѓу остатоците од вагиналните ѕидови и цревата спуштена до перинеумот, т.е. Се изведува вагинопластика. Претходно мобилизираниот аддукторски дел на дебелото црево, исто така, е исфрлен одзади. Вагиналната пластична хирургија се изведува со шиење на ѕидовите на вагината формирани од цревата до кожата по шиење на меките ткива и мускулите, проктопластика се изведува во центарот на пуборекталната прашка; Се изведуваат мукокутани конци. Во формираната вагина се вградува силиконска цевка со дијаметар до 1 см, а потоа турунда со левомекол се вметнува во новоформираниот анус. По задна сагитална проктопластика, раната се шие. Детето се става во лежечка положба. Конците се отстрануваат од раната на лапаротомија. Се испитува абдоминалната празнина и се поставува илеостома во десната половина на абдоменот на 20 cm од илеоцекалниот агол. Абдоминалната празнина е дезинфицирана. Раната на предниот абдоминален ѕид е зашиена и исцедена. Одводите се фиксираат на кожата и се нанесува асептичен завој.

Клинички пример на методот

Девојката П., родена во 2007 година, била примена во хируршката клиника на Научниот центар за детски болести на Руската академија на медицински науки со дијагноза на постојана клоака (фото 1). Беа индицирани и направени следните операции: абдоминално-перинеална проктопластика, задна сагитална проктопластика, вагинопластика, уретропластика, епицистостома, илеостома. Беше изведена широка средна лапаротомија под иптубациона анестезија. Испитувањето на карличните органи е тешко поради мочниот меур исполнет со урина, која не може да се катетеризира преку клоаката. Со држачи за конец се зема предниот ѕид на мочниот меур, се отвора луменот, се наоѓа вратот и отворот на уретрата, преку кој ретроградно се поставува Нелатон катетер бр.8, кој се фиксира со лигатура со држач на предниот абдоминален ѕид. Раната на мочниот меур се шие со шиење со два реда за да се формира епицистостома. По што се врши целосен преглед на карличните органи: пронајден е дворог афион и дебело црево со нормална должина и локација. Дебелото црево се мобилизира со изолација на двоцевната колостомија од меките ткива на предниот абдоминален ѕид, зачувувајќи ги еферентните и аферентните делови. Излезниот дел е мобилизиран, оставајќи го садот за хранење. Адукторскиот дел е исто така мобилизиран на попречното дебело црево. Париеталниот перитонеум во карличната област е отворен, а зад дебелото црево и помеѓу мочниот меур и матката тапо се формира тунел. Абдоминалната празнина е зашиена со неколку конци. Детето е префрлено во стомакот за задна сагитална проктопластика. Се прави засек во кожата и основните ткива, вклучувајќи ги влакната на надворешниот сфинктер, строго по средната линија од кокцигеумот до отворот на клоака. Во длабочините на постоечката рана, задниот ѕид на ректумот, кој се влева во клоаката, е изолиран. Задниот ѕид на клоаката и ректумот е сециран. Најдете го спојот со уретрата: 4 cm од надворешниот отвор на клоаката, спојот со двете вагини: 5 cm од надворешниот отвор на клоаката и спојот со цревото: 7 cm од вагината. Вагиналните ѕидови се одвојуваат од уретрата со шиење на уретрата со помош на Nelaton катетер бр. 8 со дворедна атрауматска шиење Vicryl 5/0. По поделбата на ректумот и две вагини, се забележува значителен недостаток на должина во ѕидовите и на едниот и на другиот орган. Преку тунелот помеѓу мочниот меур и матката, сегмент од abducens дебелото црево се спушта до перинеумот, се формира анастомоза помеѓу остатоците од вагиналните ѕидови и цревата со што се спушта до перинеумот. Претходно мобилизираниот аддукторски дел на дебелото црево исто така се спушта назад. Вагиналната пластична хирургија се изведува со шиење на ѕидовите на вагината формирани од цревата до кожата. По шиење на меките ткива и мускулите, се врши проктопластика во центарот на пуборекталната прашка и се нанесуваат мукокутани конци. Во формираната вагина се вградува силиконска цевка со дијаметар до 1 cm Турунда со левомекол се вметнува во неоанусот. Раната по задна сагитална проктопластика се шие. Детето повторно е префрлено во лежечка положба. Конците се отстрануваат од раната на лапаротомија. Се испитува абдоминалната празнина и се поставува двоцевка илеостома во десната половина на абдоменот на 20 cm од илеоцекалниот агол. Абдоминалната празнина се санира, се врши хемостаза и се вградува дренажа во абдоминалната празнина преку постоечкиот отвор во предниот абдоминален ѕид за активна аспирација. Лапаротомската рана на предниот абдоминален ѕид се шие цврсто, раната се шие откако ќе се отстрани колостомијата додека не се постигне дренажа. Одводите се фиксираат на кожата. Цевката за цистостомија е фиксирана за кожата и се нанесува асептична облога (Фотографија 2).

Вродената клоака е вроден дефект во развојот на аноректалниот регион, кој се карактеризира со спојување на ректумот, вагината и уретрата во еден заеднички канал. Оваа патологија е типична за девојчињата, но исклучително ретко се раѓаат момчиња, кај кои ректумот и уретрата (уретрата) се спојуваат и излегуваат со еден отвор во перинеалната област.

Причини

Причините за вродена клоака се ефектите на негативните фактори врз телото на жената за време на раната бременост.

Поставувањето и формирањето на внатрешните органи во ембрионот се случува во првите недели од бременоста. Клоаката е една од фазите во развојот на дигестивниот и уринарниот систем во ембрионот, кој во 4-та недела од бременоста е поделен на две цевки. Органите на уринарниот систем понатаму се развиваат од предната цевка, а последниот дел на дебелото црево од задната цевка. Доколку во овој период телото на трудницата е изложено на некој неповолен фактор (јонизирачко зрачење, токсини, хемикалии и сл.), не доаѓа до поделба и детето се раѓа со зачувана клоака.

Докажано е дека ваква развојна аномалија се јавува три пати почесто кај новороденчињата чии мајки пиеле алкохол и дрога за време на бременоста.

Клиничка слика

Карактеристични карактеристики на новороденчињата со вродена клоака се:

  1. Отсуство на анус.
  2. Забележлива неразвиеност на надворешните гениталии.
  3. Испуштање на урина и мекониум преку еден отвор во перинеалната област.
  4. Има потешкотии во движењето на дебелото црево.
  5. Често конгениталната клоака е придружена со истовремена патологија, особено малформации на бубрезите и уринарниот тракт.

Во зависност од обликот и големината на заедничкиот канал, се разликуваат неколку видови клоака:

  • Тип 1 - ултра-ниска клоака. Со овој тип, женските генитални органи се формираат нормално, заедничкиот канал е многу краток.
  • Тип 2 - ниска клоака, должината на заедничкиот канал е помала од 3 см.
  • Тип 3 - клоака со висока форма, должината на заедничкиот канал надминува 3 см.
  • Тип 4 - ректумот и вагината се празни во мочниот меур.

Дијагностика

Патологијата може да се препознае за време на бременоста со помош на ултразвук, но конечната дијагноза се поставува при раѓање. Се земаат предвид податоците од екстерното испитување и податоците од рендген. За да се одреди обликот на клоаката, се врши клоакоскопија со помош на цистоскоп. Имајќи предвид дека оваа патологија често е придружена со други развојни дефекти, се врши екскреторна урографија и ултразвук на внатрешните органи.

Неопходно е да се разликува вродената клоака од.

Третман

Третманот на вродена клоака е само хируршки во болнички услови. Операциите за отстранување на клоаката се сметаат за најтешки, за кои е потребно доволно искуство и висок професионализам. Обемот и методите на хируршки третман зависат од обликот на клоаката. Операциите обично се изведуваат во неколку фази, на рана возраст и за време на пубертетот. Поповолна е прогнозата за пациентите од типот 1 и 2, кои по третманот се физиолошки комплетни и водат нормален животен стил. Во случај на типови 3 и 4, исходот од третманот не е толку поволен. Оперираните пациенти страдаат од фекална и уринарна инконтиненција.

Превенција

Превентивните мерки за спречување на развојот на вродена клоака се насочени кон:

  1. Одржување на здрав начин на живот пред и за време на бременоста (вклучувајќи употреба на алкохол и дрога).
  2. Намалување или целосно елиминирање на влијанието на штетните фактори на животната средина (физички, хемиски, биолошки).
  3. Усогласеност со режимот на работа и одмор на бремена жена (благ распоред на работа, премин од опасно производство итн.).
  4. Здравата исхрана.
  5. Навремено планирање и подготовка за зачнување.

Дури и писателите на научна фантастика понекогаш не можат да смислат што може да создаде природата.

Дали на првиот знак на настинка се сметате себеси за најболната личност на светот и барате зголемено внимание? Едноставно не знаете со какви болести живеат некои луѓе! Не за џабе велат дека сè се учи со споредба, пренесува Day.Az повикувајќи се на kp.ru.

ВАРТИЧКА ЕПИДЕРМОДИСПЛАЗИЈА

Накратко, тоа се многу, многу брадавици по целото тело. Оваа состојба се јавува кога лицето има екстремна чувствителност на ХПВ (хуман папиломавирус) и се смета за генетско заболување. Најнепријатното нешто во оваа состојба не е толку како изгледа лицето со таква болест, туку зголемениот ризик од развој на рак на кожата, бидејќи ултравиолетовата светлина ја влошува состојбата на пациентот. Таквите луѓе се осудени постојано да носат заштитна облека и да користат крема за сончање.

ЦИКЛОПИЈА

Односно, едно око наместо две. Овој дефект се јавува кога, за време на формирањето во матката, очните јаболка растат заедно и се ставаат во еден штекер. Оваа болест се смета за некомпатибилна со животот, киклопите умираат во првите денови по раѓањето.

СИРЕНОМЕЛИЈА

Или, да биде појасно, синдромот на сирена. Ова е името на аномалија во која човек се раѓа со споени долни екстремитети. Поради ова, на луѓето често им недостасуваат надворешни гениталии и имаат недоволно развиен гастроинтестинален тракт и анус. На фотографијата подолу е Шајло Пепин, родена е со дијагноза сиреномелија, а лекарите и дадоа шанса да живее само неколку дена. И таа живееше десет години. Таа почина во 2008 година.

ХИПЕРТРИХОЗА

Прекумерен раст на косата што често го покрива целото тело. Вклучувајќи ги и областите на кожата каде што тие воопшто не можат да постојат. Се смета за болест претежно кај жените. Причината може да биде болест на нервниот систем, на пример, тумор на мозокот или тежок стрес, некои заразни болести или метаболички нарушувања. Како и хормоналната нерамнотежа, одредени жлезди (јајниците, надбубрежните жлезди, хипофизата), проблеми со тироидната жлезда.

МЕТЕМОГЛОБИНЕМИЈА

Така се вика феноменот кога кожата на луѓето станува сина. Зошто се вакви? Се должи на фактот дека количината на метхемоглобин во крвта се зголемува. Всушност, оттука доаѓа името на дијагнозата. Метемоглобинот слабо го пренесува кислородот од белите дробови до ткивата на телото, како резултат на тоа се развива ткивна хипоксија, а кожата добива сина нијанса. Може да се развие и како резултат на одредени видови на акутно хемиско труење.

УНЕР ТАНГ СИНДРОМ

Луѓе кои можат да се движат само на четири екстремитети, а не „на свои нозе“. Имаат и изразена ментална ретардација - снимките на мозокот кај таквите луѓе покажале дека има поедноставена структура, а недостасуваат цели области кои ги имаат другите луѓе. Научниците се согласуваат дека ваквите појави се јавуваат како резултат на генетски неуспех.

ПРОГЕРИЈА

Многу редок случај. На пример, второто ја вклучува Хејли Окинс, 17-годишна девојка со тело на 104-годишна жена од ОК. Таа стареела осум пати побрзо од обичните луѓе. Според мајката на девојчето, Кери Окинс, лекарите ветиле дека бебето, во најдобар случај, ќе доживее 13 години. Но, Хејли се покажа како вистински борец. Таа и нејзиното семејство направија се за да го привлечат вниманието на јавноста кон проблемот со децата со прогерија. Хејли многу патувала и се запознала со познати личности, меѓу кои и Кајли Миног и принцот Чарлс. И водела страница на Фејсбук. И во април оваа година таа почина.

ПРОТЕУС СИНДРОМ

Протеј, херојот на старогрчката митологија, можел да го промени обликот на своето тело. Меѓутоа, луѓето на кои им е дијагностицирано неговото име, за жал, самите не ги менуваат своите тела, нивните тела сами се менуваат. Меѓу луѓето со синдром Протеус е и Џозеф Мерик, кој живеел во Лондон во 19 век и го добил прекарот „Човекот слон“.

Во својата автобиографија тој се опишал себеси вака: „... дел од мојата глава е покриен, така да се каже, со ридови и долини, а сето тоа е измешано во една заедничка грамада, додека лицето има таков изглед што никој не Може да ја опише десната рака со големина и облик на багажникот на слон, другата рака не е повеќе од рака на девојче од десет години, иако е доста функционална кожа, како кожа на слон, и е речиси со иста боја. Не верував дека вакво нешто може да постои додека не го видов.

ТРИМЕТИЛАМИНУРИЈА

Болест во која човек испушта непријатен мирис, кој потсетува на мирис на гнили риби. Понекогаш феноменот се нарекува синдром на рибен мирис. Зошто такви „вкусови“? Нема врска со повремени патувања до туш. Едноставно во телото на таквите луѓе се акумулира многу триметиламин, што е она што испушта таков непријатен мирис. Во принцип, ова не е штетно, но психолошки е многу непријатно.

ФИБРОДИСПЛАЗИЈА

Ретка генетска болест во која телото почнува да формира нови коски, па дури и на погрешни места - внатре во мускулите, лигаментите, тетивите и другите сврзни ткива. Секоја повреда може да доведе до нивно формирање: модринка, исеченица, фрактура, интрамускулна инјекција или операција. Но, не можете да отстраните нови коски, инаку тие само ќе станат посилни. Болеста нема расна, полова или географска предиспозиција. Најчесто се јавува поради мутација.

Таквите немаат 5 прсти на нозете, како и сите други, туку само два. И двете се одлични. Научниците сугерираат дека оваа необична структура на стапалото е предизвикана од некој непознат вирус. Или тоа е предизвикано од интимни крвни врски во исто семејство.