- კიდურის დეფორმაცია, რომელიც ხასიათდება ხელებზე ან ფეხებზე დამატებითი თითების არსებობით. პოლიდაქტილიის დროს ბავშვს აქვს დამატებითი ნორმალურად განვითარებული თითები ან მათი რუდიმენტული დანამატები მკლავებზე ან ფეხებზე; ხშირად გვხვდება სინდაქტილია და ბრაქიდაქტილია. პოლიდაქტილიის დიაგნოზი ეფუძნება კიდურის ვიზუალურ გამოკვლევას, ხელის/ფეხის თითების ძვლების რენტგენოლოგიურ მონაცემებს და გენეტიკური კონსულტაციის შედეგებს. პოლიდაქტილიის მკურნალობა მოიცავს დამატებითი თითების ქირურგიულ მოცილებას, საჭიროების შემთხვევაში კანის, მყესის ან ძვლის გადანერგვას.
Q69
პოლიდაქტილია არის ანატომიური ანომალია, რომელიც წარმოადგენს თითების ან ფეხის თითების რაოდენობის თანდაყოლილ ზრდას ექვსთითიდან მრავალთითამდე. პოპულაციაში პოლიდაქტილიის სიხშირის შესახებ ინფორმაცია ურთიერთგამომრიცხავია: სხვადასხვა ავტორის აზრით, პოლიდაქტილია 630-3300 ახალშობილიდან 1-ში გვხვდება; სქესის თანაფარდობა იგივეა. პოლიდაქტილია შეიძლება გამოვლინდეს სუფთა ფორმაან შერწყმულია კუნთოვანი სისტემის სხვა თანდაყოლილ ანომალიებთან - ბარძაყის დისპლაზია, ბრაქიდაქტილია, სინდაქტილია, თითების მოქნილობის კონტრაქტურები და სხვ.
პოლიდაქტილია არღვევს კიდურების ფუნქციას, ზღუდავს ფიზიკურ განვითარებას, უარყოფითად მოქმედებს ბავშვის ფსიქიკაზე, თან ახლავს ორთოპედიული ფეხსაცმლის ტარების აუცილებლობა და ზღუდავს პროფესიის არჩევანს. პოლიდაქტილიის პრობლემის სამედიცინო გადაწყვეტას ორთოპედია და გენეტიკა იძლევა.
პოლიდაქტილიის ერთ-ერთი მიზეზი არის მემკვიდრეობა. პოლიდაქტილიის ოჯახური შემთხვევები გადადის აუტოსომურ დომინანტური გზით არასრული შეღწევით, ანუ მამა ან დედა პოლიდაქტილიის გენის მატარებლები არიან, მაგრამ ისინი შეიძლება იყვნენ ჯანმრთელები. პოლიდაქტილიის მემკვიდრეობით ბავშვების შანსი 50%-ია.
ზოგიერთ შემთხვევაში, პოლიდაქტილია შეიძლება იყოს რთული ქრომოსომული დარღვევების (პატაუს სინდრომი) და გენის სინდრომის (მეკელის სინდრომი, ელის-ვან კრეველდი, ლოურენს-მუნ-ბარდე-ბიდლის სინდრომი და ა.შ.) ერთ-ერთი სიმპტომი. გენეტიკაში დაახლოებით 120 სინდრომია, რომელსაც თან ახლავს პოლიდაქტილია.
იზოლირებული პოლიდაქტილიის მიზეზები ზუსტად დადგენილი არ არის. ვარაუდობენ, რომ ეს თანდაყოლილი დეფორმაცია ხდება ემბრიოგენეზის 5-8 კვირაში და გამოწვეულია მეზოდერმული უჯრედების რაოდენობის ზრდით.
ლოკალიზაციის მიხედვით განასხვავებენ რადიალურ (პრეაქსიალურ), ცენტრალურ და ულნარულ (პოსტაქსიალურ) პოლიდაქტილიას. დეფექტის რადიალური ლოკალიზაციით ხდება პირველი თითის სეგმენტების გაორმაგება; ცენტრალურით - 2-4 თითი; იდაყვით – მე-5 თითის დუბლირება.
დუბლირების ტიპის მიხედვით განასხვავებენ პოლიდაქტილიის 3 ტიპს: 1 - კანისგან შემდგარი დამატებითი ვესტიგიალური თითების არსებობა; 2 – დამატებითი თითების არსებობა, რომლებიც ძირითადი თითების ბიფურკაციაა; 3 – სრული, ნორმალური ფორმისა და ზომის დამატებითი თითების არსებობა. მნიშვნელოვანი კლასიფიკაციის მახასიათებელია მთავარი თითის დეფორმაციის არსებობა ან არარსებობა პოლიდაქტილიაში, რადგან ქირურგიული ტაქტიკა ამაზე იქნება დამოკიდებული.
პოლიდაქტილია ყველაზე ხშირად ხელებზე გვხვდება, თუმცა შესაძლებელია ფეხის თითების რაოდენობის ზრდა, ასევე პოლიდაქტილიის კომბინაცია ხელებსა და ტერფებზე. დაკვირვების მიხედვით, ცალმხრივი პოლიდაქტილია ჭარბობს ორმხრივზე (65% და 35%, შესაბამისად); მარჯვენა მხარეს - დაახლოებით 2-ჯერ უფრო მაღალია, ვიდრე მარცხენა მხარეს.
პოლიდაქტილიის მთავარი ნიშანი არის ხელებზე ან ფეხებზე ზედმეტი თითების არსებობა. ამ შემთხვევაში, დამატებითი თითები შეიძლება იყოს ნორმალური ზომისა და სტრუქტურის ან წარმოადგენენ ელემენტარულ დანამატებს. უმეტეს შემთხვევაში, დამხმარე თითები მცირე ზომისაა და ფალანგების შემცირებული რაოდენობა; ისინი ხშირად სრულიად მოკლებულია ძვლის ფუძეს და წარმოადგენენ არაფუნქციონირებულ რბილი ქსოვილების წარმონაქმნებს კანის ღეროზე. ზოგჯერ ხდება მხოლოდ ფრჩხილის ფალანგის გაორმაგება.
თითების რაოდენობის მატების გარდა, პოლიდაქტილიის დროს ხდება დაზარალებული სეგმენტების ოსტეოარტიკულური აპარატის დეფორმაცია, რაც ასაკთან ერთად პროგრესირებს და ხელს უწყობს მეორადი დეფორმაციებისა და სტატიკური-დინამიკური დარღვევების განვითარებას.
ქონდროექტოდერმული დისპლაზიის დროს (ელის-ვან კრეველდის სინდრომი), პოლიდაქტილია შერწყმულია კიდურების სიმეტრიულ დამოკლებასთან, მოკლე სიმაღლით, გულმკერდის დეფორმაციასთან, გულის თანდაყოლილ დეფექტებთან (წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი, ერთი ატრიუმი, პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი, აორტის სტენოზი და ა.შ.).
ლოურენს-ბარდე-მუნ-ბიდლის სინდრომის სტრუქტურაში, პოლიდაქტილიასთან ერთად, აღინიშნება გონებრივი ჩამორჩენილობა, სიმსუქნე, პიგმენტური რეტინიტი, სექსუალური მახასიათებლების განუვითარებლობა, სინდაქტილია და კრანიალური დეფორმაცია.
პატაუს სინდრომის მქონე ბავშვებს (ტრიზომია 13) აქვთ განვითარების მრავალი დეფექტი: მიკროცეფალია, მიელომენინგოცელე, მიკროფთალმია, რქოვანას გამჭვირვალეობა, ყურის დეფორმაცია, ტუჩისა და სასის ნაპრალი, პოლიდაქტილია, ოლიგოფრენია, შინაგანი ორგანოების დეფექტები (გული, სისხლძარღვები, პანკრეასი). თირკმელი).
პოლიდაქტილიის დიაგნოზი ტარდება კლინიკური, რადიოლოგიური, ელექტროფიზიოლოგიური, ბიომექანიკური, გენეტიკური და სხვა კვლევის მეთოდების საფუძველზე.
პოლიდაქტილიის კლინიკური დიაგნოზი გულისხმობს ბავშვის გამოკვლევას ბავშვთა ორთოპედიულ ტრავმატოლოგთან, ანატომიური და ფუნქციური დარღვევების გამოვლენას და დეფორმაციის ტიპის დადგენას. ორთოპედის გარდა, პოლიდაქტილიით დაავადებული ბავშვი უნდა გამოიკვლიოს სამედიცინო გენეტიკოსმა და პედიატრმა.
რენტგენოლოგიური გამოკვლევა მოიცავს ხელის ან ფეხის რენტგენის რენტგენის ჩატარებას და ოსტეოარტიკულური აპარატის ანატომიური ურთიერთობების შეფასებას. ძვლის, ხრტილისა და რბილი ქსოვილების სტრუქტურების იდენტიფიცირებისა და მდგომარეობის შესაფასებლად ნაჩვენებია ხელის ან ფეხის MRI.
გამოკვლევაში დამატებით მნიშვნელობას ანიჭებს ელექტროფიზიოლოგიური დიაგნოსტიკური მეთოდები (ელექტრომიოგრაფია, რევაზოგრაფია), რაც შესაძლებელს ხდის პოლიდაქტილიაში კუნთების მდგომარეობის და რეგიონული სისხლის ნაკადის დადგენას. ბიომექანიკური კვლევები (სტაბილოგრაფია, პოდოგრაფია) მიზნად ისახავს პოლიდაქტილიური ფეხით კიდურებზე სტატიკური დატვირთვის დადგენას.
გენეტიკური დიაგნოსტიკა მოიცავს გენეალოგიურ ანალიზს, მემკვიდრეობის ტიპის დადგენას, მოცემულ ოჯახში პოლიდაქტილიით დაავადებული ბავშვის გაჩენის რისკის პროგნოზირებას. პოლიდაქტილიასთან ასოცირებული ქრომოსომულ და გენურ სინდრომებთან, განსაკუთრებული მნიშვნელობაიძენს პრენატალურ დიაგნოზს (სამეანო ულტრაბგერითი, ამნიოცენტეზი ან ქორიონული ვილუსის ბიოფსია ნაყოფის კარიოტიპით). თუ ნაყოფს აქვს იზოლირებული პოლიდაქტილია, ორსულობა გახანგრძლივებულია; მძიმე ქრომოსომული პათოლოგიის გამოვლენის შემთხვევაში დგება ორსულობის ხელოვნური შეწყვეტის საკითხი.
პოლიდაქტილიას მკურნალობენ მხოლოდ ქირურგიულად. თუ დამატებითი თითი უერთდება მთავარს მხოლოდ კანის გარსის დახმარებით, მისი მოცილება ბავშვის სიცოცხლის პირველ თვეებში ხდება. ყველა სხვა შემთხვევაში მიზანშეწონილია ქირურგიული ჩარევის გადადება 1 წლამდე.
პოლიდაქტილიის ქირურგიული კორექციის ვარიანტები, დეფორმაციის სახეობიდან გამომდინარე, შეიძლება იყოს განსხვავებული: დამატებითი სეგმენტის (თითის) მოცილება მთავარ თითზე ოპერაციის გარეშე; დამატებითი სეგმენტის (თითის) მოცილება მთავარი თითის მაკორექტირებელი ოსტეოტომიით; დამატებითი სეგმენტის (თითის) მოცილება კანის, მყესის ან ძვლის გადანერგვით.
სარეაბილიტაციო საქმიანობა პოსტოპერაციულ პერიოდში მოიცავს სავარჯიშო თერაპიას, ფიზიოთერაპიულ პროცედურებს (მაგნიტური თერაპია, ინფრაწითელი დასხივება), მასაჟს.
იზოლირებული პოლიდაქტილია უმეტეს შემთხვევაში წარმატებით განკურნებადია ქირურგიულად. საუკეთესო ფუნქციონალური და კოსმეტიკური შედეგი მიიღწევა მაშინ, როდესაც ოპერაცია ადრეულ ასაკში კეთდება. გენეტიკურ ან ქრომოსომულ ანომალიებთან დაკავშირებული პოლიდაქტილიის დროს, პროგნოზი განისაზღვრება ძირითადი სინდრომის სიმძიმის მიხედვით.
პოლიდაქტილიის პრევენცია გულისხმობს იმ წყვილების სამედიცინო და გენეტიკურ კონსულტაციას, რომელთა ოჯახებსაც აქვთ მემკვიდრეობით მიღებული პოლიდაქტილიის შემთხვევები; ორსულობის დაგეგმვა და ნაყოფის განვითარების პირველ ტრიმესტრში შესაძლო გვერდითი ეფექტების გამორიცხვა. პოსტოპერაციული რეციდივებისა და გართულებების პრევენცია მოიცავს ქირურგიული კორექციის ოპტიმალური მეთოდის არჩევას და სრულ რეაბილიტაციას. ოპერაციის შემდეგ ბავშვებს უნდა აკვირდებოდეს პედიატრი ორთოპედი ხელ-ფეხის ინტენსიური ზრდის პერიოდის დასრულებამდე (14-15 წელი).
2007 წლის ზაფხულში მსოფლიო შოკში ჩავარდა ამ ამბავმა: „ნიუ-იორკში დაიბადა ბავშვი ექვსი თითით და ფეხით. ბიჭი სრულიად ჯანმრთელია. მისი წონა 3 კგ-ზე მეტია“. რა ქვია ამ ანომალიას? შესაძლებელია თუ არა მისი განვითარების პროგნოზირება? სტატიაში მოცემულია დეტალური პასუხები კითხვებზე, რომლებიც ბევრს აწუხებს.
მეექვსე თითი განვითარებას ეხება. პოლიდაქტიკა ან ჰექსადაქტილია უკიდურესად იშვიათია - 1 ახალშობილი 5000 შემთხვევაში. მედიცინის თანამედროვე მიღწევები შესაძლებელს ხდის ბავშვობაში დეფექტის აღმოფხვრას. ქირურგიული ჩარევა მიზნად ისახავს კოსმეტიკური ეფექტის მიღწევას.
ხელზე ექვსი თითი შეიძლება რამდენიმე მიზეზი იყოს. მთავარი ზოგადად მიღებული ფაქტია მემკვიდრეობა:
საინტერესოა იცოდე! მეცნიერებმა დაამტკიცეს დედის ცუდი ჩვევების გამო ხელის ან ფეხის 6 თითით განვითარების ფაქტი. მოწევა და ალკოჰოლი, ხანგრძლივი დეპრესია და მძიმე სტრესი ზრდის პათოლოგიების განვითარების ალბათობას.
ბევრ მეცნიერს აწუხებს კითხვა: "6 თითი დაავადებაა თუ ნიმუში?" ერთ-ერთ ფანტასტიურ ვერსიაში ნათქვამია, რომ ადამიანი უკვე არსებული რასების შერევის პროდუქტია. ძველ დროში ექვსთითიანი ადამიანები იშვიათი არ იყო. მაგრამ მათმა მცირე რაოდენობამ გავლენა მოახდინა გენების ჩახშობაზე. ამიტომ, ანტიკურობის გამოძახილები განსაკუთრებული პირობებიდღესაც ხვდებიან.
კიდევ ერთი ვერსია დაფუძნებულია შუმერული ეპოსის ლეგენდებზე. ადრე არსებობდა მეათე პლანეტა - ტიამატი. მასში ბინადრობდნენ ინტელექტუალური არსებები, რომლებიც იყვნენ გიგანტური აღნაგობით და ჰქონდათ 6 თითი. მათი მშობლიური პლანეტის გარდაცვალების შემდეგ, გადარჩენილები დასახლდნენ ევფრატის ზემო წელში. თანდათან ასურელებს უცნობები შეუერთდნენ და მათ ახალი გენი მისცეს.
მნიშვნელოვანია გახსოვდეთ! ნებისმიერ შემთხვევაში, ექვსთითიანი ხელი ან ფეხი არ არის იმის მიზეზი, რომ მფლობელს საშინელი დაავადებები ან გადამდები პათოლოგიები მივაწეროთ.
საინტერესო ვერსია ამბობს, რომ ფეხის ან ხელის ექვსი თითი არჩეულთა ნიშანია. ეს ერთგვარი ნიშანია არაჩვეულებრივი და ნიჭიერი პიროვნებებისთვის.
და ბოლოს, მიზანშეწონილია მოვიყვანოთ ბრძნული და შესაბამისი სიტყვები: „ექვსთითიანი ხელი დეფორმაცია არ არის. სიმახინჯე ადამიანშია.” და იქნებ ზედმეტი თითი თქვენი უნიკალურობისა და ორიგინალურობის ნიშანია?
ექვსთითიანი ან პოლიდაქტილია - ეს დიაგნოზი სვამენ ახალშობილებს, რომლებიც დაიბადნენ ერთი ზედმეტი თითით ან ხელით. ეს არის თანდაყოლილი ანომალია და მისი წარმოშობის მიზეზები ჯერ არ არის დადასტურებული.
თუ ბავშვმა მიიღო ასეთი დიაგნოზი სამშობიაროში, მაშინ არ დაიდარდოთ. უპირველეს ყოვლისა, თქვენ უნდა დაუკავშირდეთ ქირურგს. სპეციალისტი შეაფასებს სიტუაციას, დანიშნავს დიაგნოზს და საჭიროების შემთხვევაში ჩაატარებს ოპერაციას.
სამედიცინო პრაქტიკაში შეგიძლიათ იპოვოთ პოლიდაქტილიის სხვადასხვა ფორმები. ყველაზე ხშირად, დამატებითი კიდური იქმნება ცერის ან პატარა თითის მიდამოში. უფრო მეტიც, მეექვსე თითი შეიძლება იყოს ერთ ხელზე ან ფეხზე, ან თითოეულ კიდურზე. ასევე არსებობს სხვადასხვა პათოლოგიური ნიშნები. ზოგჯერ ზედმეტ თითს ძვალი არ აქვს. ის იწონის კანის თხელ ძაფს და შეიძლება ადვილად (და რაც მთავარია ბავშვისთვის უმტკივნეულოდ) მოიხსნას სამშობიაროში. მაგრამ საპირისპირო შემთხვევაში, როდესაც რუდიმენტს აქვს საკუთარი ძვლის ბაზა, საჭიროა უფრო სერიოზული ქირურგიული ჩარევისთვის მომზადება. უბრალოდ არ შეგეშინდეთ, რადგან ასეთი ოპერაცია არ არის რთული გამოცდილი ქირურგისთვის.
მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ მეექვსე თითის ამოღების ოპერაცია აუცილებელია ბავშვის 12 თვემდე არა უადრეს. უფროსი ბავშვები უკეთ იტანენ ანესთეზიას და უფრო ადვილად აღადგენენ მისგან. მაგრამ ასევე არ არის საჭირო ჩარევის გადადება, რადგან დროთა განმავლობაში ბავშვი თავად დაიწყებს საკუთარი თავისებურების გაგებას და შეიძლება წარმოიშვას კომპლექსები და ფსიქოლოგიური დარღვევები.
მას შემდეგ, რაც თქვენი შვილი გარკვეულ ასაკს მიაღწევს, უნდა მიმართოთ პრაქტიკოს პედიატრიულ ქირურგს, რომელიც დაგინიშნავთ ოპერაციის დღეს. მაგრამ ჯერ თქვენ უნდა გაიაროთ მთელი რიგი გამოკვლევები. აუცილებელია დასკვნის მიღება შემდეგი სპეციალისტებისგან:
ეს არის ოპერაციისთვის მომზადების ძირითადი ეტაპები. ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დამატებითი ტესტები, კონკრეტული შემთხვევისა და ბავშვის მახასიათებლების მიხედვით. თუ არსებობს რამდენიმე დამატებითი თითი, მოგიწევთ რამდენიმე ოპერაციაზე მორგება.
მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ ქირურგიული ჩარევა შეიძლება განხორციელდეს მხოლოდ აბსოლუტური ჯანმრთელობის ფონზე. ხველა, ცხვირიდან გამონადენი და ნებისმიერი სხვა დაავადება სრულიად მიუღებელია. ვინაიდან მხოლოდ აბსოლუტურად ჯანმრთელი ბავშვი შეძლებს მთელი ოპერაციის ჩატარებას გართულებების გარეშე.
თუ ასეთი შესაძლებლობა არსებობს, უმჯობესია ოპერაცია დილით დაინიშნოთ, ვინაიდან პროცედურამდე 6 საათით ადრე ბავშვს არ შეუძლია კვება და დალევაც კი. როგორც წესი, ამ ოპერაციას დაახლოებით ერთი საათი სჭირდება. ქირურგი ამოიღებს ზედმეტ თითს, დააფიქსირებს კიდურს პატარა ქინძისთავით და დაადებს თაბაშირის საყრდენს ფიქსაციის უზრუნველსაყოფად.
თქვენ მოგიწევთ საავადმყოფოში მინიმუმ 2 კვირა დარჩენა სპეციალისტების მჭიდრო მეთვალყურეობის ქვეშ. 2-3 დღეში ბავშვს ბაფთით ახვევენ. ასევე დაინიშნება სპეციალური პროცედურები შეშუპების შესამსუბუქებლად და ქსოვილების შეხორცების ხელშეწყობისთვის. ერთი თვის შემდეგ ბავშვს შეუძლია ნემსის ამოღება (ეს უმტკივნეულო პროცედურაა, ყურიდან ყურის ამოღებას) და თაბაშირის ამოღება. ამის შემდეგ მოგიწევთ კიდევ ერთი რენტგენის გადაღება, რათა დარწმუნდეთ, რომ ძვლები მოწესრიგებულია.
ამის შემდეგ რამდენჯერმე უნდა ეწვიოთ სპეციალისტს. ის დააკვირდება "მეზობელი" თითის განვითარებას, დაავალებს სპეციალური ტანვარჯიშიკიდურებისთვის და მალამოებისთვის პოსტოპერაციული ნაწიბურის მოსაშორებლად. პროცედურის შემდეგ თქვენ შეძლებთ სრულიად დაივიწყოთ თქვენი ბავშვის თავისებურება.
ექვსი თითი ოთხი არაა. შეგიძლიათ თავი დააღწიოთ ამ პათოლოგიას და სამუდამოდ დაივიწყოთ პრობლემა. მთავარია, არ დაიდარდოთ, არ მოწყენოთ ჩვილი, რათა აღზარდოთ თავდაჯერებული ბავშვი.