- deformasjon av et lem, preget av tilstedeværelsen av flere fingre på hender eller føtter. Ved polydaktyli har barnet ytterligere normalt utviklede fingre eller deres rudimentære vedheng på armer eller ben; syndaktyly og brachydactyly forekommer ofte. Diagnose av polydaktyli er basert på en visuell undersøkelse av lemmet, røntgendata av bein og fingre på hånden/tåen, og resultatene av genetisk rådgivning. Behandling for polydaktyli innebærer kirurgisk fjerning av de ekstra sifrene, ved bruk av hud-, sene- eller beintransplantasjon om nødvendig.

ICD-10

Q69

Generell informasjon

Polydactyly er en anatomisk anomali som representerer en medfødt økning i antall fingre eller tær fra seksfingret til flerfingret. Informasjon om hyppigheten av polydactyly i befolkningen er motstridende: ifølge forskjellige forfattere forekommer polydactyly hos 1 av 630-3300 nyfødte; Kjønnsforholdet er det samme. Polydactyly kan manifestere seg i ren form eller kombinert med andre medfødte anomalier i muskel- og skjelettsystemet - hofteleddsdysplasi, brachydactyly, syndactyly, fleksjonskontrakturer i fingrene, etc.

Polydactyly forstyrrer lemmenes funksjon, begrenser den fysiske utviklingen, påvirker barnets psyke negativt, er ledsaget av behovet for å bruke ortopediske sko og begrenser valget av yrke. Den medisinske løsningen på problemet med polydaktyli er levert av ortopedi og genetikk.

Årsaker til polydaktyli

En av årsakene til polydaktyli er arvelighet. Familiære tilfeller av polydaktyli overføres på en autosomal dominant måte med ufullstendig penetrans, det vil si at far eller mor er bærere av polydaktylegenet, men de kan være friske. Sjansen for at barn arver polydaktyli er 50 %.

I noen tilfeller kan polydaktyli være et av symptomene på komplekse kromosomale lidelser (Patau syndrom) og gensyndromer (Meckel syndrom, Ellis-Van Creveld, Lawrence-Moon-Barde-Biedl syndrom, etc.). I genetikk er det omtrent 120 syndromer ledsaget av polydaktyli.

Årsakene til isolert polydaktyli er ikke nøyaktig fastslått. Det antas at denne medfødte deformiteten oppstår ved 5-8 ukers embryogenese og er forårsaket av en økning i antall mesodermale celler.

Klassifisering av polydaktyli

Basert på lokalisering skiller de mellom radiell (preaksial), sentral og ulnar (postaksial) polydaktyli. Med radiell lokalisering av defekten oppstår dobling av segmentene til den første fingeren; med den sentrale - 2-4 fingre; med ulnar – duplisering av 5. finger.

I henhold til typen duplisering skilles 3 typer polydactyly ut: 1 - tilstedeværelsen av ytterligere vestigiale fingre bestående av hud; 2 - tilstedeværelsen av ytterligere fingre, som er en bifurkasjon av de viktigste; 3 – tilstedeværelsen av full, normal form og størrelse på ekstra fingre. Et viktig klassifiseringstrekk er tilstedeværelsen eller fraværet av deformasjon av hovedfingeren ved polydaktyli, siden kirurgisk taktikk vil avhenge av dette.

Polydactyly er oftest funnet på hendene, selv om en økning i antall tær er mulig, samt en kombinasjon av polydactyly på hender og føtter. I følge observasjoner dominerer unilateral polydactyly over bilateral (henholdsvis 65 % og 35 %); høyresidig - omtrent 2 ganger høyere enn venstresidig.

Symptomer på polydaktyli

Hovedtegnet på polydaktyli er tilstedeværelsen av ekstra fingre på hender eller føtter. I dette tilfellet kan ytterligere fingre være av normal størrelse og struktur eller representere rudimentære vedheng. I de fleste tilfeller er tilbehørsfingrene små i størrelse og har et redusert antall falanger; De er ofte fullstendig blottet for en beinbase og representerer ikke-fungerende bløtvevsformasjoner på en hudstilk. Noen ganger oppstår dobling av kun neglefalanx.

I tillegg til en økning i antall fingre, med polydactyly er det deformasjon av det osteoartikulære apparatet til de berørte segmentene, som utvikler seg med alderen og bidrar til utviklingen av sekundære deformasjoner og statisk-dynamiske forstyrrelser.

Ved kondroektodermal dysplasi (Ellis-Van Creveld syndrom) kombineres polydaktyl med symmetrisk forkortning av lemmer, kort vekst, brystdeformasjon, medfødte hjertefeil (atrieseptumdefekt, enkeltatrium, ventrikkelseptumdefekt, aortastenose), klumpfot, etc.

I strukturen til Lawrence-Bardet-Moon-Biedl syndrom, sammen med polydactyly, er mental retardasjon, fedme, retinitis pigmentosa, underutvikling av seksuelle egenskaper, syndaktyli og kraniedeformasjon notert.

Barn med Patau syndrom (trisomi 13) har flere utviklingsdefekter: mikrocefali, myelomeningocele, mikroftalmi, hornhinneopaciteter, deformasjon av auriklene, leppe- og ganespalte, polydaktyli, oligofreni, defekter i indre organer (hjerte, blodårer, pankreas) , nyre).

Diagnose av polydaktyli

Diagnostisering av polydaktyli utføres på grunnlag av kliniske, radiologiske, elektrofysiologiske, biomekaniske, genetiske og andre forskningsmetoder.

Klinisk diagnose av polydaktyli innebærer å undersøke barnet av en pediatrisk ortopedisk traumatolog, identifisere anatomiske og funksjonelle lidelser og bestemme typen deformitet. I tillegg til ortoped bør et barn med polydaktyli undersøkes av en medisinsk genetiker og en barnelege.

En røntgenundersøkelse består i å utføre røntgen av hånden eller røntgen av foten og vurdere de anatomiske sammenhengene til det artikulære apparatet. For å identifisere og vurdere tilstanden til bein-, brusk- og bløtvevsstrukturer, er MR av hånden eller foten indisert.

Av ytterligere betydning i undersøkelsen er elektrofysiologiske diagnostiske metoder (elektromyografi, reovasografi), som gjør det mulig å bestemme tilstanden til musklene og regional blodstrøm ved polydaktyli. Biomekaniske studier (stabilografi, podografi) er rettet mot å bestemme den statiske belastningen på lemmene med polydaktylisk fot.

Genetisk diagnostikk inkluderer slektsanalyse, fastsettelse av type arv, forutsi risikoen for å få et barn med polydaktyli i en gitt familie. Med polydaktyli assosiert med kromosomale og gensyndromer, spesiell betydning får prenatal diagnose (obstetrisk ultralyd, fostervannsprøve eller chorionic villus biopsi med fosterkaryotyping). Hvis fosteret har isolert polydactyly, er graviditeten forlenget; Hvis en alvorlig kromosomal patologi oppdages, reises spørsmålet om kunstig svangerskapsavbrudd.

Behandling av polydaktyli

Polydactyly behandles kun kirurgisk. Hvis den ekstra fingeren bare er koblet til hovedfingeren ved hjelp av en hudmembran, utføres dens fjerning i de første månedene av barnets liv. I alle andre tilfeller er det tilrådelig å utsette kirurgisk inngrep til fylte 1 år.

Alternativer for kirurgisk korreksjon av polydactyly, avhengig av typen deformitet, kan være forskjellige: fjerning av et ekstra segment (finger) uten kirurgi på hovedfingeren; fjerning av et ekstra segment (finger) med korrigerende osteotomi av hovedfingeren; fjerning av et ekstra segment (finger) med hud-, sene- eller beintransplantasjon.

Rehabiliteringsaktiviteter i den postoperative perioden inkluderer treningsterapi, fysioterapeutiske prosedyrer (magnetisk terapi, infrarød stråling), massasje.

Prognose og forebygging av polydaktyli

Isolert polydaktyli kan i de fleste tilfeller kureres kirurgisk. De beste funksjonelle og kosmetiske resultatene oppnås når operasjonen utføres i tidlig alder. Med polydactyly assosiert med genetiske eller kromosomale abnormiteter, bestemmes prognosen av alvorlighetsgraden av det underliggende syndromet.

Forebygging av polydactyly innebærer medisinsk og genetisk rådgivning av par hvis familier har arvet tilfeller av polydactyly; nøye graviditetsplanlegging og utelukkelse av mulige bivirkninger i første trimester av fosterutviklingen. Forebygging av postoperative tilbakefall og komplikasjoner består i å velge den optimale metoden for kirurgisk korreksjon og gjennomføre full rehabilitering. Etter operasjonen bør barn overvåkes av en pediatrisk ortoped til slutten av perioden med intensiv vekst av hånd og fot (14-15 år).

Sommeren 2007 ble verden sjokkert over nyheten: «En baby ble født i New York med seks fingre og tær. Gutten er helt frisk. Den veier mer enn 3 kg." Hva kalles denne anomalien? Er det mulig å forutsi utviklingen? Artikkelen inneholder detaljerte svar på spørsmål som opptar mange.

Den sjette fingeren er relatert til utvikling. Polydakti eller heksadakti er ekstremt sjelden - 1 nyfødt av 5000 tilfeller. Moderne fremskritt innen medisin gjør det mulig å fjerne defekten i barndommen. Kirurgisk inngrep er rettet mot å oppnå en kosmetisk effekt.

Det kan være flere grunner til å ha seks fingre på en hånd. Det viktigste generelt aksepterte faktum er arv:

• 6 fingre på hånden eller foten til en av foreldrene;
• ekstra kromosom i par 13;
• abnormiteter i beinutvikling;
• genetisk sykdom.

Interessant å vite! Forskere har bevist faktumet med utviklingen av en håndflate eller fot med 6 fingre på grunn av morens dårlige vaner. Røyking og alkohol, langvarig depresjon og alvorlig stress øker sannsynligheten for å utvikle abnormiteter.

Fantastiske og uprøvde versjoner

Mange forskere plages av spørsmålet: "Er 6 fingre en sykdom eller et mønster?" En av de fantastiske versjonene sier at mennesket er et produkt av blanding av allerede eksisterende raser. I gamle tider var seksfingrede mennesker ikke uvanlige. Men deres lille antall påvirket det faktum at genene ble undertrykt. Derfor ekko av antikken med spesielle forhold møtes fortsatt i dag.

En annen versjon er basert på legendene om det sumeriske eposet. Tidligere var det en tiende planet - Tiamat. Den var bebodd av intelligente skapninger som var gigantiske i vekst og hadde 6 fingre. Etter døden til hjemmeplaneten deres, bebodde de overlevende de øvre delene av Eufrat. Gradvis blandet fremmede seg med assyrerne, og ga dem et nytt gen.

Viktig å huske! I alle fall er en seksfingret hånd eller fot ikke en grunn til å tilskrive forferdelige sykdommer eller smittsomme patologier til eieren.

Polydakti hos kjendiser

En interessant versjon sier at seks tær på en fot eller hånd er et tegn på de utvalgte. Dette er en slags merke for ekstraordinære og talentfulle individer.

Og avslutningsvis er det lurt å sitere kloke og relevante ord: «En hånd med seks fingre er ikke en misdannelse. Styghet er inne i en person." Og kanskje en ekstra finger er et tegn på din egenart og originalitet?

Valentin Khagdaev av sine egne hender, eller rettere sagt, sin gaffel tommel på høyre hånd, aldri skjult det. Og da jeg var en pioner, et Komsomol-medlem, bygde jeg BAM og tjenestegjorde til og med i hæren. Legekommisjonen undersøkte det uvanlige utstyret hans med nysgjerrighet og skrev: egnet til tjeneste. Den sjette prosessen (den andre) var faktisk ikke forskjellig fra de andre, den var også bøyd og ubøyd, hadde en spiker og alle phalanges som kreves av status. Det var med denne fingeren i verkstedene til LVRZ at turneren Valentin overskred den sosialistiske planen med 150 % og ble en sjokkarbeider av kommunistisk arbeidskraft. Med en finger løp han til stillingen som leder av Olkhonsky-distriktet i Irkutsk-regionen, der han bor. Noen ganger ble fingeren brukt til det tiltenkte formålet.
"Jeg husker at jeg jobbet på instituttet i filosofiavdelingen og holdt forelesninger for studenter," minnes Valentin Khagdaev. "De hører ikke på historien, men plager deg med alle slags spørsmål, noe som: det er mirakler i verden eller det er det ikke." De skjer, sier jeg.
Og jeg viser dem min sjette finger. Inntrykket var at det var stille i salen til slutten av foredraget. Jeg innrømmer at jeg prøvde å bli kvitt den ekstra fingeren, selv om min oldefar og sannsynligvis andre slektninger hadde seks fingre. Jeg ville opereres i Irkutsk, jeg ble undersøkt, men legene sa at de ikke anbefalte det. Det er mange nerveknuter i fingeren, så de er ikke ansvarlige for konsekvensene. Og så ble jeg sjaman, og den sjette fingeren ble mitt særpreg. Alle i landsbyen kaller ham «seksfingret». Noen ganger blir gutter brakt til meg med seks fingre og tær. Hvis et russisk barn, sier jeg spøkefullt, vil være en trollmann, hvis en buryat, sier jeg, vil være min student.
Sekstå lama
Det kan betraktes som en tilfeldighet, men den andre seksfingrede mannen kjent for innbyggerne i Buryatia viste seg også å være en religiøs skikkelse. Sanjay Lama, en tjener til Ivolginsky datsan, har seks fingre og tær. Den sjette prosessen er egentlig den sjette i rekken og ser ut til å titte frem under lillefingeren. Hans mor og eldre bror hadde seks fingre på hendene, og barna hans «bærer» like mange fingre på hendene. Etter at morens finger ble fjernet og hun var syk i lang tid, bestemte familien seg for å ikke gjøre noe sånt igjen. De ble vant til å ha ekstra fingre, bortsett fra de tilfellene hvor lekende barn presset sin sjette finger mot døren. På en eller annen måte skjedde det at Sanzhizhap gikk inn i det buddhistiske instituttet i Ulaanbaatar, og etter endt utdanning kom han på jobb ved Ivolginsky-datsan. Han har ingen sammenheng mellom karriereveksten og tilstedeværelsen av ekstra skudd på lemmene. Han sier han ikke er forskjellig fra vanlige folk. Men hvem vet...
Polydaktyli er den vanligste anomalien i lemmene, der i stedet for fem fingre er det seks eller flere på hånden. Dette er en medfødt sykdom årsakene til polydaktyli er oftest arvelige. Det er kjent at i Europa, under heksejakten, ble mennesker med seks fingre og tær betraktet som helvetes djevler og ble nådeløst utryddet. I Russland før revolusjonen var det hele landsbyer med seksfingrede mennesker. Historien viser at den sjette fingeren prydet høyre hånd Dronning av England Anne Boleyn (1507–1536). Skuespillerinnen Marilyn Monroe hadde seks tær på høyre fot. De allestedsnærværende journalistene oppdaget seks tær på hver fot av forsangeren til det britiske bandet Oasis, Liam Gallagher. Men den mest kjente jordmannen med seks fingre var Josef Stalin. Forresten, det er denne fysiske anomalien at mange forskere forklarer hans grusomhet og mistanke.
Dr. Hannibal "Cannibal" Lecter er en karakter som dukket opp i fire romaner av Thomas Harris og deres filmatiseringer: Red Dragon (utgitt i 1981, filmet i 1986 som Manhunter og i 2002 under samme tittel), The Silence of the Lambs ( publisert 1988, filmet 1991), Hannibal (publisert 1999, filmet 2001) og Hannibal Rising Han hadde seks fingre på venstre hånd
Den hviterussiske olympiske mesteren i Beijing i vektløfting, Borisov-bosatt Andrei Aramnov, innrømmet at frem til 14-årsalderen var han seksfingret: han hadde en andre lillefinger på den ene hånden, som fungerte ganske normalt. Men da han begynte å løfte vekter seriøst, ble han rådet til å fjerne den sjette fingeren. Det er bra at operasjonen ikke påvirket fremtidens dyktighet
champion.
Årsaken til seks-fingret ser ut til å være tydelig i genene til ANNUNaki. Det var slike Nephilim-kjemper som ble ansett som forfedrene til arierne og russerne. husk Goliat og Kyklops. Dette er de samme TITANENE!
Her er de vitenskapelige navnene på dette syndromet
familiær polydaktyli (arvelig variant)
* Ellis van Creveld syndrom (chondroectodermal dysplasi)
* snekker syndrom
* trisomi 13
* Rubinstein-Taybee syndrom
* Smith-Lemli-Opitz
*Lawrence-Moon-Beadle syndrom
* Thoraxdystrofi med asfyksi
* Kallman syndrom
Før revolusjonen, selv i Russland, talte de i dusinvis. Ofte i hverdagen kommer vi over det duodesimale tallsystemet: te- og bordsett for 12 personer, et sett med lommetørklær - 12 stykker.
Engelskmennene, de yngre brødrene til russerne, beholdt denne kontoen. Elementer fra det duodesimale tallsystemet i England i målesystemet (1 fot = 12 tommer) og i pengesystemet (1 shilling = 12 pence).
Babylonerne er Annunaki, og det er fra dem vi finner den første omtalen av 60.
I metrologi er faktoriserbarheten (faktorerbarheten) til et tall av stor betydning, og det er derfor 8 og 12 spiller en så fremtredende rolle i ikke-metriske systemer av vekter og mål. På amerikansk børser Brøker uttrykkes vanligvis i åttendedeler, og tiden deles på 12 og gjør betydelig bruk av 60-delte enheter.
Jeg vil fortsette dette emnet i fremtidige artikler.

Seksfingret eller polydaktyli - denne diagnosen gis til nyfødte som ble født med en ekstra tå eller hånd. Dette er en medfødt anomali og årsakene til dens forekomst er ennå ikke bevist.

Hvis babyen fikk en slik diagnose på fødselssykehuset, så fortvil ikke. Først av alt, må du kontakte en kirurg. En spesialist vil vurdere situasjonen, foreskrive diagnostikk og utføre kirurgi om nødvendig.

Funksjoner av patologien

I medisinsk praksis kan du finne ulike former for polydaktyli. Oftest dannes et ekstra lem i området av tommelen eller lillefingeren. Dessuten kan den sjette fingeren være på en hånd eller et ben, eller på hvert lem. Det er også forskjellige patologiske trekk. Noen ganger har den ekstra fingeren ikke et bein. Den tynger en tynn hudtråd og kan enkelt (og viktigst smertefritt for babyen) fjernes på fødeavdelingen. Men i motsatt tilfelle, når rudimentet har sin egen beinbase, er det nødvendig å forberede seg på en mer alvorlig kirurgisk inngrep. Bare ikke vær redd, siden en slik operasjon ikke er vanskelig for en erfaren kirurg.

Forberedelse til operasjon

Det er viktig å merke seg at kirurgi for å fjerne den sjette fingeren er ikke nødvendig før barnet når 12 måneder. Større barn tåler narkose bedre og blir lettere frisk av det. Men det er heller ikke nødvendig å utsette intervensjon, siden barnet selv over tid vil begynne å forstå sin egen særegenhet, og komplekser og psykologiske lidelser kan oppstå.

Etter at barnet ditt når en viss alder, bør du kontakte en praktiserende barnekirurg, som vil sette en dag for operasjon for deg. Men først må du gjennomgå en rekke undersøkelser. Det er nødvendig å få en mening fra følgende spesialister:

• Nevropatolog;
• Terapeut;
• Kardiolog.

Det er også nødvendig å gjennomgå slik diagnostikk

• røntgen av en finger;
• Ultralyd av hjertet;
• Doppler;
• Urinalyse;
• Avføringsanalyse;
• Detaljert blodprøve fra en fingeråre.

Dette er hovedstadiene i forberedelsene til operasjonen. Legen din kan foreskrive ytterligere tester, avhengig av det spesifikke tilfellet og babyens egenskaper. Hvis det er flere fingre til, må du justere til flere operasjoner.

Det er viktig å merke seg at kirurgisk inngrep bare kan utføres på bakgrunn av absolutt helse. Hoste, rennende nese og eventuelle andre plager er helt uakseptabelt. Siden bare et absolutt sunt barn vil kunne gjennomgå hele operasjonen uten komplikasjoner.

Kirurgi og postoperativ periode

Hvis det er en slik mulighet, er det bedre å planlegge operasjonen om morgenen, siden barnet ikke kan mates eller til og med gis noe å drikke i 6 timer før prosedyren. Vanligvis tar denne operasjonen omtrent en time. Kirurgen vil fjerne den ekstra fingeren, fikse lemmen med en liten nål og påføre en gipsstøtte for å sikre fikseringen.

Du må være på sykehuset i minst 2 uker under tett oppfølging av spesialister. Babyen blir bandasjert om 2-3 dager. Spesielle prosedyrer vil også bli foreskrevet for å lindre hevelse og fremme vevsheling. Etter en måned kan barnet ta ut en nål (dette er en smertefri prosedyre, i likhet med å fjerne en øredobb fra et øre) og fjerne gipsen. Etter dette må du ta en ny røntgen for å forsikre deg om at beinene er i orden.

Etter dette må du besøke en spesialist flere ganger. Han vil overvåke utviklingen av "nabo"-fingeren, tildele spesiell gymnastikk for lemmer og salve for å fjerne det postoperative arret. Etter prosedyren vil du helt kunne glemme babyens særegenhet.

Seks fingre er ikke fire. Du kan bli kvitt denne patologien og glemme problemet for alltid. Det viktigste er ikke å fortvile, ikke synes synd på babyen, for å oppdra et selvsikkert barn.