ნეიროკუტანური მელანოზის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა. ღვიძლის მელანოზი მელანოზის მკურნალობა
გამოირჩევა შემდეგი ჯიშები:
კანის ურემიული მელანოზი, რომელიც ვითარდება თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის დროს;
კანის კახეტიკური მელანოზი, რომელიც შეინიშნება, მაგალითად, ტუბერკულოზის მძიმე ფორმებში;
კანის ენდოკრინული მელანოზი ჰიპოფიზის ჯირკვლის, თირკმელზედა ჯირკვლების და სხვა ფუნქციის დარღვევის გამო;
ღვიძლისმიერი - ციროზისა და ღვიძლის სხვა დაავადებების დროს;
ტოქსიკური (დარიშხანი), ტოქსიკური რეტიკულური მელანოზი, რომელიც დაკავშირებულია ნახშირწყალბადებით ინტოქსიკაციასთან და ფოტომგრძნობელობასთან.
კანის ტოქსიკური რეტიკულური მელანოზი იყოფა რიჰლის მელანოზი, ტოქსიკური ლიქენოიდი და ბულოზური ჰაბერმან-ჰოფმანი და სივატის რეტიკულური პოიკილოდერმია.
კანის ტოქსიკური რეტიკულური მელანოზი:
კანის ტოქსიკური რეტიკულური მელანოზის დროს ყველაზე დიდი ეტიოლოგიური მნიშვნელობა აქვს ნახშირწყალბადების ზემოქმედებას, ძირითადად ნაფთენურ, ნაკლებად ხშირად ნახშირს (ძრავის ზეთი, ბენზინი, ნავთი, ტოლუოლი, ფისები და ა.შ.).კანის მელანოზის პათოგენეზში მნიშვნელოვან როლს თამაშობს ენდოკრინული ჯირკვლების დისფუნქცია, ავტონომიური ნევროზები, არასწორი კვება, ჰიპოვიტამინოზი (ძირითადად C და B ჯგუფი) და გაზრდილი ფოტომგრძნობელობა.
სიმპტომები და ნიშნები:
კანის ტოქსიკური რეტიკულური მელანოზი თანდათან ვითარდება: დაავადების დასაწყისში ჩნდება კანის ღია უბნების ზომიერი სიწითლე (სახე, კისერი, წინამხრები), რომელსაც ზოგჯერ თან ახლავს წვის შეგრძნება, სიცხე ან ქავილი. შემდგომში ჩნდება რუხი-ყავისფერი (ფიქალის) ფერის კანის ჰიპერპიგმენტაცია, ჯერ ბადე, შემდეგ კი დიფუზური, ვრცელდება კანის დახურულ უბნებზე (მხრები, მკლავები, თეძოები, ტორსი).თანდათანობით, დაზიანებულ ადგილებში ჩნდება ფოლიკულური ჰიპერკერატოზი (განსაკუთრებით გამოხატული წინამხრების მომხრელ ზედაპირზე), კანის ფსევდოატროფიის უბნები (ქსოვილის ქაღალდის მსგავსი დასაკეცი), ზომიერი პილინგი და ტელანგიექტაზიები.
კანის მელანოზის საერთო ნიშნები შეიძლება იყოს სისუსტე, სისუსტე, მარტივი დაღლილობა, მადის დაკარგვა, თავბრუსხვევა, ჰიპოტენზია, წონის დაკლება და ა.შ.
მკურნალობა და პროგნოზი:
მკურნალობა - ზოგადი გამაძლიერებელი და მასტიმულირებელი - ტარდება ვიტამინებით C და B კომპლექსით, გლუკოკორტიკოიდებით.გარედან გამოიყენება მათეთრებელი კრემები. პროგნოზი ხელსაყრელია.
დუბრეელის კიბოსწინარე მელანოზი:
უფრო ხშირად ავადდებიან 50 წელზე უფროსი ასაკის ქალები. დაავადების დასაწყისში კანზე, ყველაზე ხშირად სახეზე, ასევე მკერდზე და ხელებზე ჩნდება პატარა, არარეგულარული ფორმის ყავისფერი პიგმენტური ლაქა.სიმპტომები და ნიშნები:
ჩამოყალიბებულ დაზიანებას აქვს 2-დან 6 სმ-მდე დიამეტრის ლაქის გარეგნობა, ბუნდოვანი, არათანაბარი კონტურებით და არათანაბარი ფერის ზედაპირით, ყავისფერი, ნაცრისფერი, შავი და მოლურჯო ფერის უბნებით. დაზიანებულ უბნებზე კანის ნიმუში ჩვეულებრივ უფრო უხეშია და დაზიანების ელასტიურობა მცირდება. ჰისტოლოგიურად, სტრატიფიცირებული ბრტყელი ეპითელიუმი გასქელებულია აკანტასური წარმონაქმნების გამო, ვაკუოლირებული ბირთვებით, ციტოპლაზმის ფართო ზონით და მელანინის გრანულების დიდი რაოდენობით განლაგებულია ცალ-ცალკე ან ჯგუფურად. დერმისში აღინიშნება ზომიერად გამოხატული ლიმფოპლაზმაციური ინფილტრაცია.დიფერენციალური დიაგნოზიჩვეულებრივ შესრულებულია სენილური კერატომით.
მკურნალობა და პროგნოზი:
მკურნალობა არის ქირურგიული.თუმცა, როდესაც დაზიანებები ლოკალიზებულია სახეზე, რადიოთერაპია და კრიოდესტრუქცია ზოგჯერ გამოიყენება კოსმეტიკური მიზნებისთვის. დროული მკურნალობით პროგნოზი ხელსაყრელია. სხვა შემთხვევებში, ავთვისებიანი სიმსივნე ხდება, ავთვისებიანი მელანომის განვითარებით შემთხვევების დაახლოებით 40% -ში.
ბეკერის მელანოზი:
ბეკერის მელანოზი (Becker pigmented hairy hamartoma, Becker nevus) არის კანის კეთილთვისებიანი პიგმენტური დაზიანება, რომელიც ვითარდება სიცოცხლის მეორე ან მესამე ათწლეულში, უფრო ხშირად მამაკაცებში (5:1). დაავადებისადმი რასობრივი მიდრეკილება დადგენილი არ არის. შემთხვევების 80% -ზე მეტში, დაზიანებები სხეულზე ჩნდება ყავისფერი ლაქის სახით, არარეგულარული მონახაზებით, 100-500 მმ2 ფართობით. თმის გამოხატული ზრდა აღინიშნება პაციენტების 56%-ში. დაავადება იწყება ახალგაზრდებში, რაც აადვილებს მის დიფერენცირებას თანდაყოლილი ნევუსისა და ოლბრაიტის სინდრომის ყავის ლაქებისგან, რომლებიც ჩნდება დაბადებისთანავე. სრულად განვითარებული ბეკერის მელანოზი არსებობს მთელი ცხოვრების განმავლობაში ცვლილების გარეშე.მკურნალობაარ არის განვითარებული.
ნევუსი სპილუსი- ეს არის ყავის ლაქა, რომლის წინააღმდეგაც გამოვლენილია მუქი პიგმენტური პაპულები ან ლაქები 1-3 მმ დიამეტრით.
ნევუსი ჩნდება დაბადებისთანავე კანის ნებისმიერ ნაწილზე. მუქი პიგმენტური ლაქები და პაპულები წარმოადგენს სასაზღვრო ან რთულ ნევუსს.
ბუნებრივი ფაქტორები, რომლებიც ასტიმულირებენ ეპიდერმისის პიგმენტაციას:
1) მელანოციტების მასტიმულირებელი ჰორმონი;
2) ღეროვანი უჯრედის ფაქტორი;
3) ფიბრობლასტების ზრდის ფაქტორი;
4) ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი;
5) ენდოთელინი-1;
6) ლეიკოტრიენები C4 და B4.
ფსორალენები, ან ფუროკუმარინები, ძლიერი ფოტომგრძნობელობის წამლებია, რომლებიც გამოიყენება კანის პიგმენტაციის სტიმულირებისთვის. დერმატოლოგიაში ყველაზე ხშირად გამოყენებული ფოტოსენსიბილიზატორია 8-მეთოქსიფსორალენი (8-MOP). კანის ფოტოსენსიბილიზაციის სპეციფიკური მექანიზმი უცნობია, მაგრამ 8-MOP უპირატესად შეიწოვება ეპიდერმული უჯრედების მიერ, სადაც ის უერთდება უჯრედის მემბრანებს და შემდეგ კონცენტრირდება უჯრედის ბირთვში. ფოტოაქტივაციის შემდეგ, 8-MOP არღვევს მემბრანული სასიგნალო მექანიზმების ფუნქციას და კოვალენტურად უერთდება დნმ-ს ფსორალენ-დნმ კომპლექსის წარმოქმნით. შეცვლილი სასიგნალო მექანიზმები, ამ კომპლექსთან ერთად, იწვევს რეაქციების კასკადს მელანოციტებზე მელანინის სინთეზის სტიმულირებისთვის და მელანინის გადატანა კერატინოციტებში. ეს ყველაფერი იწვევს კანის პიგმენტაციის მატებას.
არსენიდები (დარიშხანის შემცველი პრეპარატები), ბუსულფანი, 5-ფტორურაცილი, ციკლოფოსფამიდი, აზოტის მდოგვის წარმოებული მექლორეთამინი (ადგილობრივი) და ბლეომიცინი ყველაზე გავრცელებული წამლებია, რომლებიც ზრდის კანის პიგმენტაციას. მექანიზმები, რომლითაც ეს ხდება უცნობია; შესაძლებელია, რომ წამლები ან მათი მეტაბოლიტები პირდაპირ ასტიმულირებენ მელანოციტებს და აძლიერებენ მელანინის სინთეზს ან ირიბად ასტიმულირებენ მეტაბოლურ რეაქციებს, რომლებიც ზრდის ეპიდერმისის მელანიზაციას.
მზის სხივები ასტიმულირებს ეპიდერმული მელანოციტებს და აძლიერებს მელანინის სინთეზს, ასევე ზრდის მელანოსომების გადატანას კერატინოციტებში. შედეგად ვითარდება რუჯი. გარუჯვის გამოჩენა გამოწვეულია ულტრაიისფერი სხივების მოქმედებით (დიაპაზონი 290-400 ნმ).
მზის გადაჭარბებულ გამოსხივებას თან ახლავს მელანინის ჰიპერპროდუქცია და მელანოციტების გაზრდილი პროლიფერაცია. შეზღუდულ ადგილებში მელანინის ჭარბი გამომუშავება იწვევს ყავისფერი ლაქების წარმოქმნას, რომელსაც ჭორფლები ეწოდება.
კანის დაზიანებებს, რომლებიც დაფუძნებულია მელანოციტების რაოდენობის ზრდაზე და მელანინის სინთეზის გაზრდაზე, ეწოდება მზის ლენტიგინებს.
ქლოაზმა:
ქლოაზმა არის კანის ჰიპერპიგმენტაცია მოყვითალო-ყავისფერი ლაქების სახით. პათოგენეზში მნიშვნელოვანია ჰორმონალური აქტივობის დარღვევები (ფარისებრი ჯირკვალი, თირკმელზედა ჯირკვლები, ჰიპოფიზის ჯირკვალი, სასქესო ჯირკვლები) დაფიქსირებული ორსულობის დროს, ასევე მენოპაუზის პერიოდში ან საკვერცხის დისფუნქციით დაავადებულ ქალებში.ზოგიერთ შემთხვევაში, ქლოაზმის გაჩენა დაკავშირებულია ღვიძლის დაავადებებთან და მზის სხივებისადმი მგრძნობელობის გაზრდასთან. ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება მელანინის მარცვლების დაგროვება ეპიდერმისის ბაზალური და წვეტიანი ფენების უჯრედებში და მელანოფორების რაოდენობის ზრდა დერმის ზედაპირულ შრეებში.
ქლოაზმა, როგორც წესი, გვხვდება ქალებში.
ჩნდება მოყვითალო-ყავისფერი ლაქები არათანაბარი კონტურებით, ხშირად სახეზე. ორსულ ქალებში ქლოაზმა ასევე გვხვდება სარძევე ჯირკვლების მიდამოში (პერიპაპილარული წრეები), მუცლის თეთრი ხაზი, ჭიპის ირგვლივ და გარე სასქესო ორგანოებზე. ზამთარში და როდესაც პათოგენეტიკური ფაქტორები აღმოიფხვრება, ქლოაზმა შეიძლება ფერმკრთალი გახდეს და მთლიანად გაქრეს. ქლოაზმა უნდა განვასხვავოთ ნაოჭებისგან, მელაზმისგან და კანის მეორადი ჰიპერპიგმენტაციისგან, რომლებიც ვითარდება კანის ანთების ადგილზე მდოგვის პლასტმასის და რიგი კოსმეტიკური საშუალებების ხანგრძლივი ზემოქმედების შემდეგ.
ქლოაზმის გაქრობას ხელს უწყობს ჰორმონალური ცვლილებების კორექცია, B, C ვიტამინების ხანგრძლივი მიღება, კალციუმის დანამატები, ამქერცლავი მალამოების გამოყენება (მაგალითად, 1-2% სალიცილის მჟავა), 3-5% წყალბადის ზეჟანგი. ზაფხულში მითითებულია სახის კანის დაცვა ულტრაიისფერი სხივების ზემოქმედებისგან.
ლენტიგო:
ლენტიგო არის კანის შეზღუდული მელანინის ჰიპერქრომია, რომელიც ხასიათდება მცირე ბრტყელი ჰიპერპიგმენტური ელემენტების წარმოქმნით. ლენტიგო ჩვეულებრივ კლასიფიცირდება როგორც პიგმენტური ნევუსები, გარდა ამისა, ლენტიგო გვხვდება ზოგიერთ მემკვიდრეობითი სინდრომის დროს.პათოჰისტოლოგია:
ახასიათებს მელანოციტების მნიშვნელოვანი მატება დერმოეპიდერმული საზღვრის გასწვრივ და მელანინის დაგროვება ეპიდერმისში. ზოგიერთ შემთხვევაში მელანინი ასევე გვხვდება დერმის პაპილებში; ზოგჯერ აღინიშნება ეპიდერმული პროცესების გახანგრძლივება.ლენტიგოს სიმპტომები სხვადასხვა ასაკში:
ლენტიგო ხშირად ჩნდება ცხოვრების პირველ წლებში ერთჯერადი (ათამდე) ელემენტების სახით. გამონაყარის რაოდენობის შემდგომი ზრდა შეინიშნება ან მოზარდობის ასაკში (მოზარდის ლენტიგო) ან 50-60 წლის შემდეგ (სენილური ლენტიგო).არასრულწლოვანთა ლენტიგო არის მრავლობითი, მიმოფანტული კანის ნებისმიერ უბანზე, ჰიპერპიგმენტირებული ოვალურ-მრგვალი, ღია ყავისფერი ან მუქი ყავისფერი ფერის მკვეთრად შეზღუდული არაანთებითი წარმონაქმნები.
სენილური ლენტიგო ლოკალიზებულია ძირითადად ხელების უკანა მხარეს, წინამხრებზე, სახეზე, კისერზე და აქვს მუქი ყავისფერი ფერი. ლენტიგოსთან სუბიექტური შეგრძნებები არ არის. მოზრდილებში ლენტიგენური ელემენტების საერთო რაოდენობა მერყეობს ფართო დიაპაზონში, ხშირად აღწევს 20-30-ს. შესაძლებელია ძალიან დიდი რაოდენობის ელემენტების წარმოქმნა, უხვი (ლენტიგინოზული) გამონაყარებამდე, რომელიც ასევე შეიძლება განთავსდეს პირის ღრუს ლორწოვან გარსებზე და სასქესო ორგანოებზე. იშვიათ ჯიშებს მიეკუთვნება ასიმეტრიული ან ცალმხრივი ლენტიგინი, შუა სახის ტურაინ ლენტიგო, რომელიც ხასიათდება შუბლზე ელემენტების ლოკალიზაციით ცხვირის, ცხვირის ხიდზე გადასვლით, ნაკლებად ხშირად - ტუჩებსა და კისერზე, პერიორალური ლენტიგო - Peutz-Jeghers-Touraine სინდრომი. .
ლენტიგოს ზოგიერთმა ელემენტმა შეიძლება დროთა განმავლობაში მიიღოს მეჭეჭის ხასიათი ან პიგმენტური თმის ნევუსები.
დიაგნოზი კეთდება დამახასიათებელი კლინიკური სურათის საფუძველზე. დიფერენციალური დიაგნოზი მოიცავს ჭორფლებს და აქტინურ კერატოზებს.
მკურნალობა და პროგნოზი:
გაურთულებელ შემთხვევებში ლენტიგოს მკურნალობა შეუძლებელია. ცალკეული ელემენტების მოცილება დასაშვებია ჯანსაღ ქსოვილებში სავალდებულო ჰისტოლოგიური გამოკვლევით. ავთვისებიანი სიმსივნის შემთხვევაში ნაჩვენებია ქირურგიული ჩარევა, რასაც მოჰყვება რადიოთერაპია.პროგნოზი ხელსაყრელია. ავთვისებიანი სიმსივნე ხდება ძალიან იშვიათად.
მოინაჰანის სინდრომი:
ახალგაზრდების ეს კეთილთვისებიანი დაავადება ხასიათდება ასობით ლენტიანი ლაქების სწრაფი გაჩენით (განსაკუთრებით მოინაჰანის სინდრომი ან პეუტც-ჯეგერსის სინდრომი) და არის აუტოსომური დომინანტური.მოინაჰანის სინდრომის მქონე პაციენტებს აქვთ ასობით ლენტიგინი სახეზე, ტანზე და კიდურებზე. სინდრომის კლინიკური გამოვლინებები ადვილად დასამახსოვრებელია სიტყვა LEOPARD-ის გამოყენებით:
1) L - lentigo (Lentigines);
2) E - ელექტროკარდიოგრაფიული ცვლილებები (ECY-დეფექტები);
3) O - თვალის ჰიპერტელორიზმი;
4) P - ფილტვის არტერიის სტენოზი (Pulmonic stenosis);
5) ა - სასქესო ორგანოების პათოლოგია (პათოლოგიური გენიტალია);
6) R - ზრდის შეფერხება;
7) დ – სიყრუე.
ნაოჭები:
ჭორფლები არის პიგმენტური ლაქები, რომლებიც არ მაღლა დგას კანის დონეზე, არ აქერცლება და არ იწვევს სუბიექტურ შეგრძნებებს. ლაქები ყავისფერი ან მოყვითალო ფერისაა, პატარა, მრგვალი ან არარეგულარული ფორმის, ლოკალიზებულია სიმეტრიულად სახეზე, წინამხრებზე, ხელებზე და ნაკლებად ხშირად ზურგზე, მხრებზე და ქვედა კიდურებზე. ჭორფლები ჩნდება ბავშვობაში ან მოზარდობაში (შესაძლებელია ნევოიდური ბუნება), უფრო ხშირად ქერათმიან ადამიანებში. ულტრაიისფერი სხივების და მაიონებელი გამოსხივების გავლენის ქვეშ პიგმენტაციის ინტენსივობა იზრდება.ჰისტოლოგია: მელანინის დაგროვება ეპიდერმისის ჩანასახოვან შრეში მელანოციტების ნორმალური რაოდენობით დერმისში.
მკურნალობა იძლევა მხოლოდ დროებით ეფექტს. გამოიყენება მათეთრებელი ეფექტის მქონე კრემები. გაზაფხულზე და ზაფხულში კანზე გამოიყენება ფოტოდამცავი კრემები.
პოიკილოდერმია:
პოიკილოდერმია არის კანის დისტროფიული ცვლილებების კომპლექსი, რომელსაც ახასიათებს რეტიკულური ჰიპერპიგმენტაცია, მონაცვლეობით კანის ატროფიის და ტელანგიექტაზიის გაფანტული უბნებით. პოიკილოდერმია შეიძლება იყოს თანდაყოლილი და შეძენილი, სიმპტომური და დამოუკიდებელი.პოიკილოდერმიის სიმპტომები:
სიმპტომური პოიკილოდერმია შეიძლება იყოს რადიაციული დერმატიტის, პარაფსორიაზის, დერმატომიოზიტის, სკლეროდერმიის გამოვლინება.პოიკილოდერმიით აღინიშნება ეპიდერმისის გათხელება, მელანინის დაგროვება კანის ბაზალურ შრეში, დერმის პაპილების გლუვება სისხლძარღვების სანათურის გაფართოებით, რომლის ირგვლივ ლიმფოციტების, ჰისტოციტების და მელანოფორების ზოლის მსგავსი ინფილტრატი. იტყუება.
თანდაყოლილი პოიკილოდერმია (ტომსონის სინდრომი) ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში, ზოგჯერ დაბადებიდან. თავდაპირველად გამონაყარს აქვს დიფუზური ან ლაქებიანი ერითემის ხასიათი, შემდეგ ჩნდება ტელანგიექტაზია, ბადისებრი ყავისფერი ჰიპერპიგმენტაცია და სახის, კისრის, დუნდულოებისა და კიდურების კანის მსუბუქი ატროფია. ახასიათებს თმისა და კბილების დისტროფია.
კანის შეზღუდულ ადგილებში პოიკილოდერმია აღინიშნება იშვიათი ბლუმის სინდრომის დროს (თანდაყოლილი ტელანგიექტატური ერითემა ჯუჯასთან ერთად). კანის დაზიანებები მზეზე ზემოქმედების შემდეგ სიცოცხლის პირველ წელს ვითარდება ერითემატოზული დაზიანებების სახით სახეზე და ყურებზე, რომლის მიმართაც ჩნდება ტელანგიექტაზია და ჰიპერპიგმენტაცია.
მკურნალობა:
მკურნალობა ტარდება ვიტამინებით A, C, E, P, PP, კორტიკოსტეროიდული და ანაბოლური ჰორმონებით, ხოლო ბლუმის სინდრომისთვის - ფოტოპროტექტორული საშუალებებით.Peutz-Jegers სინდრომი:
Peutz-Jeghers-ის სინდრომის დროს აღინიშნება ტუჩების კანის, ლოყის ლორწოვანი გარსის, სასის, ენისა და ქუთუთოების ფართოდ გავრცელებული ლენტიგენური დაზიანებები, აგრეთვე კუჭ-ნაწლავის პოლიპები (ძირითადად წვრილი ნაწლავის), რომელიც ვლინდება სიცოცხლის მეორე ათწლეულში დიარეით. სისხლჩაქცევები, ობსტრუქცია ან ინვაგინაცია. ასევე აღწერილია პოლიპების ავთვისებიანი გადაგვარება ნაწლავებსა და კუჭში კარცინომის განვითარებით.ნეიროფიბრომატოზი:
ნეიროფიბრომატოზი-1 (NF-1, რეკლინგჰაუზენის დაავადება) ხასიათდება ყავის ლაქებით (cafe au lait) და ჭორფლის მსგავსი ელემენტებით აქსილარული და საზარდულის მიდამოებში. მოყავისფრო ლაქები, რომელთა დიამეტრი რამდენიმე მილიმეტრიდან რამდენიმე სანტიმეტრამდეა, ლოკალიზებულია კანის ნებისმიერ ნაწილზე. ლაქების 20%-ზე მეტი გვხვდება დაბადებიდან ან ჩნდება სიცოცხლის პირველ წელს. NF-1 შედარებით გავრცელებული აუტოსომური დომინანტური აშლილობაა (1:3000).1937 წელს ოლბრაიტმა აღწერა სინდრომი, რომელსაც ახასიათებს გავრცელებული ფიბროზული ოსტეიტი, ენდოკრინული დისფუნქცია (გოგონებში ნაადრევი პუბერტატი) და ყავის ლაქები. ეს უკანასკნელი განსხვავდება NF-1-ით დაავადებულებისგან მათი უპირატესი ლოკალიზაციით შუბლზე, კისრის უკანა ნაწილში, საკრალურსა და დუნდულოებში. გარდა ამისა, ოლბრაიტის სინდრომის დროს ლაქები ჩნდება დაბადებიდან ან ცოტა ხნის შემდეგ და განლაგებულია ცალმხრივად, სხეულის შუა ხაზის გადაკვეთის გარეშე.
ადისონის დაავადება:
ადისონის დაავადებას ახასიათებს დიფუზური ჰიპერმელანოზი, უპირატესად ლორწოვან გარსებში, კანის ნაკეცებში, პალმის ღარები და ყველაზე დიდი წნევის ზონებში (იდაყვები, მუხლები, მუხლები და კუდის ძვალი). ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონი (ACTH) ან სიმსივნეები, რომლებიც გამოიმუშავებენ მელანოციტების მასტიმულირებელ ჰორმონს, შეუძლიათ გაზარდონ კანის პიგმენტაცია; მსგავსი ეფექტი შეინიშნება ამ ჰორმონების სისტემურად შეყვანისას. ორსულობა და ესტროგენოთერაპია იწვევს ძუძუს და ანოგენიტალური მიდამოს ჰიპერპიგმენტაციას. გარდა ამისა, ზეთის მსგავსი ჰიპერპიგმენტაცია (მელაზმა) შეიძლება განვითარდეს შუბლზე, ტაძრებზე, ლოყებზე, ცხვირსა და ზედა ტუჩზე ორსულობის დროს და ესტროგენის გამოყენების დროს.მკურნალობა შედგება ჰორმონის შემცვლელი თერაპიისგან პრედნიზოლონით და ჰიდროკორტიზონით. დოზა შეირჩევა ინდივიდუალურად საავადმყოფოში.
რუხი-ლურჯი დისპიგმენტაცია:
ლურჯ-ნაცრისფერი დისპიგმენტაცია ვითარდება, როდესაც მელანინი იმყოფება დერმალურ მელანოციტებში, მელანინის დეპოზიტები დერმისში ან არამელანინის ფერის შეცვლა დერმისში.ოტას ნევუსი (ოკულოდერმული მელანოციტოზი):
ოტას ნევუსი (ოკულოდერმული მელანოციტოზი) არის კანის მელანოციტოზის შეძენილი დაავადება, რომელიც ვითარდება ადრეულ ბავშვობაში ან ახალგაზრდობაში. ის გვხვდება აზიური წარმოშობის ადამიანთა 1%-ზე ნაკლებში და კიდევ უფრო იშვიათია სხვა რასებს შორის. ქალებში დერმატოზი 5-ჯერ უფრო ხშირად აღინიშნება, ვიდრე მამაკაცებში. ნევუსის ფერები მერყეობს მუქი ყავისფერიდან იისფერ-ყავისფერამდე და ლურჯი-შავამდე. ყველაზე ხშირად, პროცესში ჩართულია ერთი თვალის პერიორბიტალური რეგიონი, თუმცა შეიძლება მოხდეს ორმხრივი დაზიანებები, ასევე პროცესის გავრცელება დროებით, შუბლზე, ლოყების, ცხვირის და თვალის სტრუქტურების პერიორბიტალურ უბნებზე.ნევუსი იტო:
იტოს ნევუსი არის ოტას ნევუსის ვარიანტი, მისგან განსხვავდება მხოლოდ ლოკალიზაციით (დაზარალებულია კისრის და მხრების არეები).ფიქსირებული წამლის გამონაყარი წამლის რეაქციების ლოკალიზებული ვარიანტებია მოწითალო-ყავისფერი და რუხი-ლურჯი ლაქების სახით. ისინი ერთსა და იმავე ადგილას ჩნდებიან წამლის ყოველი დოზის შემდეგ, რამაც გამოიწვია დერმატოზი. თავდაპირველად კანის ცვლილებები ერითემატოზული, შეშუპებული და ქერცლიანია, ზოგჯერ ბუშტუკს ქმნის. ანთება ქრება, ტოვებს ჰიპერპიგმენტაციას მკაფიო კიდეებით. პროცესი შეიძლება მოიცავდეს კანის ნებისმიერ უბანს, მათ შორის სახეს, თითებს, პირის ღრუს ლორწოვანს და სასქესო ორგანოებს.
ფიქსირებული გამონაყარის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია ტეტრაციკლინები, ბარბიტურატები, სალიცილატები და ფენოლფთალეინი. განკურნება ხდება შესაბამისი პრეპარატის მიღების შეწყვეტის შემდეგ.
ერითემა:
ერითემა (ab igne) არის კანის რეაქცია სიცხეზე. დაავადების ყველაზე გავრცელებული მიზეზია გამაცხელებელი საბნების (მასების) მუდმივი გამოყენება. კანის დაზიანებულ უბნებს ახასიათებს ქსელისმაგვარი რუხი-ლურჯი დისპიგმენტაცია, ზოგჯერ აღინიშნება ერითემა და აქერცვლა. პაციენტები უჩივიან წვის შეგრძნებას და ქავილს. მკურნალობის საფუძველია გამათბობლების გამოყენების შეწყვეტა რამდენიმე თვიდან ერთ წლამდე. ნაწიბურები და ჰიპერპიგმენტაცია ზოგჯერ რჩება დაზიანებულ ადგილებში.ოქრონოზი (ალკაპტონურია):
ოქრონოზი (ალკაპტონურია) არის იშვიათი აუტოსომური რეცესიული ჰომოგენტის მჟავა ოქსიდაზას დეფიციტი, რაც იწვევს ამ მჟავის დაგროვებას შემაერთებელ ქსოვილში. შედეგად, კანის ფერი იცვლება მუქი ყავისფერიდან მოლურჯო-ნაცრისფერამდე.ყველაზე ხშირად პროცესი მოიცავს აურიკულებს, ცხვირის წვერს, სკლერას, ხელების ზურგს, თითების ფრჩხილის ფირფიტებს და ტიმპანურ გარსებს; ნაკლებად ხშირად - სახის ცენტრალური ნაწილი, აქსილარული უბნები, სასქესო ორგანოები.
ჰომოგენტისინის მჟავა ასევე დეპონირდება ძვლებში და სასახსრე ხრტილში, რაც იწვევს ქრონიკულ ართროპათიას, რომელიც მოგვიანებით გარდაიქმნება ნაადრევ დეგენერაციულ ართრიტში. ოქრონოზის მიმდინარეობას თან ახლავს სახსრების პროგრესირებადი დისპიგმენტაცია და დეგენერაცია. მკურნალობას არანაირი ეფექტი არ აქვს.
დერმისში ვერცხლის, ვერცხლისწყლის, ბისმუტის, დარიშხანის და ოქროს დეპოზიტებმა შეიძლება გამოიწვიოს კანის ფერის ცვლილება ყავისფერიდან ნაცრისფერ-ლურჯამდე. ვერცხლის, ვერცხლისწყლის და ბისმუტის ტოქსიკური ეფექტი იწვევს კანის, ფრჩხილების და ლორწოვანი გარსების ნაცრისფერ-ლურჯ ფერს. ვერცხლის მოქმედებით გამოწვეული დაზიანებები (არგირია) ყველაზე მეტად გამოხატულია კანის იმ ადგილებში, რომლებიც ექვემდებარება მზის სხივებს. ქრიზოდერმია- კანის იშვიათი ყავისფერი პიგმენტაცია, რომელიც ვითარდება ოქროს პრეპარატების პარენტერალურად შეყვანის შედეგად, ასევე ყველაზე მეტად გამოხატულია კანის ღია ადგილებში.
ამიოდარონი, ბლეომიცინი, ბუსულფანი, ქლოროქინი, ქლორპრომაზინი, კლოფაზიმინი, მინოციკლინი, ტრიფტოროპერაზინი, თიორიდაზინი და ზიდოვუდინი იწვევს კანისა და ლორწოვანი გარსების ლურჯ-ნაცრისფერ პიგმენტაციას.
სტურჯ-ვებერის სინდრომი:
ორმხრივი პორტ-ღვინის ლაქა, რომელიც მოიცავს სამწვერა ნერვის ოფთალმოლოგიური და ყბის ტოტების ინერვაციულ ზონებს. სინდრომი არ არის მემკვიდრეობითი. ეს არის ლეპტომენინგეალური გემების, სახის კაპილარების და (ხშირად) თვალის გემების განვითარების სპორადული დარღვევა.ლეპტომენინგეალური ანგიომატოზის დროს მენინგეალური სისხლძარღვების წარმოქმნა გართულებულია მენინგეალური არტერიის კალციფიკაციით, ცერებრალური ქერქის ფუძემდებლობით და ცერებრალური ატროფიით.
ეს იწვევს ეპილეფსიას შემთხვევების 75-90%-ში, გონებრივი ჩამორჩენილობისკენ (განსაკუთრებით მძიმე ეპილეფსიის მქონე ადამიანებში) და ზოგჯერ კონტრალატერალურ ჰემიპლეგიამდე.
სტურჯ-ვებერის სინდრომის დროს სისხლძარღვთა ნევუსი ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია სამწვერა ნერვის ოფთალმოლოგიური (VI) და ყბის (V2) ტოტების ინერვაციის მიდამოში. შუბლი, ზედა ქუთუთოები და ცხვირის ძირი ნაწილობრივ ჩართულია. სისხლძარღვთა ლაქა შეიძლება იყოს ორმხრივი და იმოქმედოს ცხვირსა და პირის ღრუს ლორწოვან გარსზე, ხოლო 40%-ში - ღეროსა და კიდურებზე.
სტურგ-ვებერის სინდრომის დროს ეპილეფსია ჩვეულებრივ იწყება სიცოცხლის მეორე და მეშვიდე თვეს შორის, მაგრამ იშვიათ შემთხვევებში იგი გვიან ბავშვობაში ვლინდება. თავიდან კრუნჩხვები უმნიშვნელოა, მაგრამ ასაკთან ერთად პროგრესირებს. არ არსებობს კორელაცია სისხლძარღვთა ნევუსის, ლეპტომენინგეალური ანგიომატოზის გავრცელებასა და ნევროლოგიური დარღვევების სიმძიმეს შორის.
დიაგნოსტიკალეპტომენინგეალური ანგიომატოზი შეიძლება დადასტურდეს კომპიუტერული ტომოგრაფიით კონტრასტული აგენტით ან MRI-ით.
გვიან ბავშვობაში (საშუალო ასაკი 7 წელი), თავის ქალას ბრტყელი ძვლების რენტგენოლოგიურმა გამოკვლევამ შეიძლება გამოავლინოს ტიპიური ორმაგი წრიული გრეხილი კალციფიკაციები. თვალის დაზიანებები გვხვდება შემთხვევების 30-60%-ში და წარმოდგენილია კაპილარების, კონიუნქტივის, ირისის, გლაუკომის დაზიანებით და რქოვანას ზომის ზრდით. ეს გართულებები შეიძლება დაკავშირებული იყოს მხოლოდ ნევუსთან ოფთალმოლოგიური ტოტის მიდამოში. trigeminus და სულაც არ მიუთითებს ცენტრალური ნერვული სისტემის ჩართვაზე პათოლოგიურ პროცესში. გლაუკომა ყველაზე ხშირად იწყება სიცოცხლის პირველი 2 წლის განმავლობაში, ამიტომ აუცილებელია სახის სისხლძარღვოვანი ნევუსის მქონე ბავშვების რეგულარული ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა.
სახის სისხლძარღვოვანი ნევუსის მკურნალობის ყველაზე ეფექტური მეთოდია რეგულირებადი პულსირებული ლაზერის გამოყენება (ტალღის სიგრძე 577/585 ნმ). რეგულარული ლაზერული თერაპია იწვევს დაავადების გამოვლინების მნიშვნელოვან შემცირებას და ხელს უშლის რბილი ქსოვილების ჰიპერტროფიას, რომელიც შეიძლება თანდათან განვითარდეს ასეთი ნევუსებით.
ჰიპელ-ლინდაუს დაავადება:
ბადურის ორმხრივი ანგიომატოზი (50%), ცერებრალური ან ზურგის ჰემანგიობლასტომა (40%), თირკმლის კარცინომა (25%) და იშვიათად ფეოქრომოციტომა ასევე გვხვდება ჰიპელ-ლინდაუს დაავადების დროს.ზოგიერთ შემთხვევაში ჰიპერპიგმენტაცია (მელაზმა) შესაძლოა გამოწვეული იყოს ინტოქსიკაციით (დარიშხანი და ა.შ.), გარკვეული მედიკამენტების (სულფონამიდური პრეპარატები და ა.შ.) ხანგრძლივმა გამოყენებამ. კანის ანთრაკოზი გამოწვეულია ნახშირის ნაწილაკების შეყვანით, ტატუირება (ტატუირება) გამოწვეულია კანში საღებავების შეყვანით ჩხვლეტით. კანის არგირია ვითარდება მეტალის ვერცხლთან და ლაპისთან კონტაქტში მყოფ ადამიანებში; ამ შემთხვევაში, ვერცხლი ორგანიზმში შედის კანის, კუჭ-ნაწლავის ან სასუნთქი გზების მეშვეობით, რის შედეგადაც კანი, განსაკუთრებით სახე, ხელები და ნაკეცები, ნაცრისფერი ხდება მოლურჯო ელფერით.
არსებობს მემკვიდრეობითი დაავადებების ჯგუფი, რომლებიც ხასიათდება კანის, ნერვული სისტემის და სხვა მნიშვნელოვანი ორგანოების მასიური დაზიანებით. რა არის ნეიროკანური მელანოზი? ამ მოკლე მიმოხილვაში ჩვენ შევიკრიბეთ სრული ინფორმაცია ამ იშვიათი დაავადების შესახებ, ამიტომ მოგიყვებით დაავადების ძირითად სიმპტომებზე და როგორ მოვიშოროთ იგი.
ნეიროკანური მელანოზი საკმაოდ იშვიათი დაავადებაა.
საცნობარო ინფორმაცია
დაავადება პირველად მე-19 საუკუნის მეორე ნახევარში დაფიქსირდა გერმანელი მეცნიერის რუდოლფ ვირხოვის მიერ. 120 წლის შემდეგ ოფიციალურად იქნა აღიარებული სახელი ნეიროკუტანური მელანოზი. დაავადების წარმოშობა და დამნაშავეები ზუსტად დადგენილი არ არის. ექიმები თვლიან, რომ ანომალიების გაჩენა ადრეული სომატური მუტაციაა. ქრომოსომის რღვევის შედეგად ირღვევა მელანოციტების მოძრაობა, რაც იწვევს მათ დაგროვებას კანზე და ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე.
დაავადება იშვიათია და ხშირად მემკვიდრეობითია. ბავშვები იბადებიან ყოველგვარი წონისა და კანის ფერის გარეშე. დაავადების არსებობის ერთადერთი მაჩვენებელია ნევუსი - პატარა ხალი ან სიმსივნე, რომელსაც აქვს განსხვავებული ფერი (მუქი ყავისფერიდან ღრმა შავამდე) და ფორმა. ლაქის უხეში ზედაპირი დაფარულია წვრილი თმებით. ფორმირება ოდნავ მაღლა დგას დერმის დონეზე.
ზედაპირი უხეში და მუწუკებია, დაფარულია ქერქით. ნევს აქვს არარეგულარული კონტურები.
ყველაზე ხშირად დაავადება აღირიცხება:
- ლუმბოსაკრალური რეგიონი;
- კისერზე და თავის უკანა მხარეს;
- ზურგზე.
დაავადება კომპლექსურია და არ გააჩნია რაიმე სექსუალური პრეფერენციები. დესტრუქციული ქმედებები გავლენას ახდენს:
- გემები (სისხლი, ლიმფური);
- ცხიმოვანი და საოფლე ჯირკვლები;
- თმის ფოლიკულები;
- კანქვეშა ქსოვილი;
- კუნთები;
- ჩონჩხი.
თავდაპირველად ბავშვი ყოველგვარი გადახრის გარეშე ვითარდება. მაგრამ სიცოცხლის მეორე წლიდან იწყება დამახასიათებელი ნიშნები.
- Გონებრივი ჩამორჩენილობა. შესამჩნევი ხდება სწრაფად და ეფექტურად სწავლისა და დამახსოვრების უუნარობა.
- კრუნჩხვები. ეპილეფსიური კრუნჩხვები ხდება მელანობლასტომის ტვინში შეღწევის გამო.
- ნევუსის გამოჩენა სხეულის სხვა ნაწილებზე. ლაქები შემოიჭრება ახალ ადგილებში, იზრდება და იცვლის ფორმას.
- მუტაცია. სიმსივნე გააქტიურებულია, რის შედეგადაც ექიმები აღნიშნავენ ფერისა და სტრუქტურის ცვლილებას. ჩნდება უსიამოვნო ქავილი.
- ნევროლოგიური ტრანსფორმაცია. მენინგები სქელდება და ორგანოს ქსოვილში ჩნდება მელანომა და კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმები, ხშირად ჩნდება ცისტები. გარეგნულად, ეს ვლინდება სიცოცხლის პირველი წლიდან ინტრაკრანიალური წნევის მომატების სახით.
ამ დაავადების მქონე ბავშვებს აწუხებთ გულის თანდაყოლილი დეფექტები ან ძვლის ცვლილებები.ზოგჯერ თვალის ძირში გროვდება პიგმენტი, რაც იწვევს კატარაქტას. სხვადასხვა ბუნების სიმსივნეებთან ერთად ნევუსები თანდათან გადაგვარდება ონკოლოგიაში. ეს სერიოზული და საშინელი დაავადება მელანოზით დაავადებულთა 50%-ზე მეტს ემართება.
ზოგჯერ პიგმენტი დეპონირდება თვალის ბოლოში
მკურნალობა
მკურნალობის გეგმის შედგენისთვის, სპეციალისტი აგროვებს ინფორმაციას სამედიცინო ისტორიის შესახებ და ატარებს ტესტების სერიას. დერმის დაზიანებული უბნის ბიოფსია ხელს შეუწყობს კუნთებისა და კანის მდგომარეობის შეფასებას. სრული კლინიკური სურათისთვის აუცილებელია ულტრაბგერითი მონაცემების გათვალისწინება. მშობლები შეშფოთებულნი არიან, რომ მათ ბევრი ტესტის გავლა უწევთ. ასეთი შემოწმებები მიზნად ისახავს წარმოდგენას იმის შესახებ, თუ რამდენად არის სხეულზე დაზარალებული დაავადება. სცინტიგრაფია, MRI, CT სავალდებულო პროცედურებია.
ნეიროკუტანური მელანოზის ეფექტური განკურნება ან მეთოდი ჯერ კიდევ არ არსებობს. 150 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში, მეცნიერები მთელი მსოფლიოს მასშტაბით ცდილობენ იპოვონ უსაფრთხო გამოსავალი საშიში დაავადებისგან თავის დასაღწევად. თერაპია ტარდება ექიმის მიერ დანიშნულ სპეციფიკურ სქემით. ისინი იყენებენ წამლებს, რომლებიც ბლოკავს პათოგენური უჯრედების ზრდას და რეპროდუქციას. წამლებს, რომლებიც გავლენას ახდენენ ცილების და ნახშირწყლების ცვლაზე, აქვთ ანტიშოკური და ანტიტოქსიკური მოქმედება, ამიტომ ისინი მიიღება გაზრდილი დოზებით.
კრუნჩხვების შესამცირებლად ექიმი დანიშნავს ანტიკონვულსანტებს. გარდა ამისა, აუცილებელია იმუნური სისტემის მხარდაჭერა, რომელსაც რეკომბინანტული ციტოსტატიკები უნდა გაუმკლავდნენ.
თუ დაავადება დიაგნოზირებულია სიცოცხლის პირველ წლებში, მაშინ სპეციალისტი გადაწყვეტს ქირურგიულ ჩარევას. სიმსივნის ადრეული მოცილება შეამცირებს დაავადების უარყოფით გავლენას ბავშვის განვითარებაზე.
თუ ბავშვის სხეულზე ნევუსი გამოვლინდა, უმჯობესია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს. პროფესიონალი ყურადღებით დააკვირდება ორგანიზმში არსებულ ყველა ტრანსფორმაციას და პირველივე ცვლილებებისთანავე დაიწყებს მკურნალობას. თმიანი ხლის მელანომაში მუტაციის თავიდან ასაცილებლად, მათ შეუძლიათ შემოგვთავაზონ კანის ამოკვეთა, რასაც მოჰყვება ჯანსაღი ნიმუშების გადანერგვა.
ნეიროკუტანური მელანოზის პროგრესირება აძლიერებს პათოლოგიურ პროცესებს. დაავადების გააქტიურება და დერმის უფრო დიდი ფართობის დაჭერა შეუძლებელია რადიაციული თერაპიით. პაციენტები იშვიათად ცხოვრობენ ოცდახუთი წლის ზემოთ. გახსოვდეთ: რაც უფრო ყურადღებიანი ხართ თქვენი ბავშვის მიმართ, მით უფრო დიდია დაავადების აღმოჩენის შანსი, სანამ დესტრუქციული აქტივობა დაიწყება. თუ მსგავსი პრობლემები დაფიქსირდა ოჯახში, მაშინ ბავშვი რისკის ქვეშ იმყოფება.
ნეიროკანური მელანოზი საშიში მემკვიდრეობითი დაავადებაა, რომლის უგულებელყოფის შემთხვევაში განკურნება ძალიან რთულია. ჩვენი რეკომენდაციები დაგეხმარებათ სიმპტომების დადგენაში და თერაპია პროფესიონალ ონკოლოგს მიანდეთ.
(ზოგჯერ ძალიან ძლიერი). განსაკუთრებით ინტენსიურია პირველადი ბილიარული ციროზის დროს, დაავადება, რომელიც გამოწვეულია სანაღვლე გზების ბლოკირებით და შეგუბებითი სიყვითლით.
მუდმივი ნაკაწრი და გახეხვა იწვევს ჰიპერპიგმენტაციას კანში მელანინის გაზრდილი რაოდენობის გამო, ხოლო მელანინისა და ნაღვლის პიგმენტების კომბინაცია კანს ბრინჯაოს ფერს ანიჭებს.
ურემიული მელანოზი
თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის მქონე პაციენტებში შეიძლება მოხდეს კანის ჰიპერპიგმენტაცია: შემთხვევების 30%-ში ლოკალიზებულია მხოლოდ ხელისგულებსა და ძირებზე, 22%-ში დიფუზურია ან სხეულის ღია ადგილებში.
ჰიპერპიგმენტაციის მიზეზი არის მელანინის რაოდენობის მომატება ეპიდერმისის ბაზალურ შრეში და დერმის ზედაპირულ შრეებში. ვარაუდობენ, რომ ასეთ პაციენტებში 6-მელანოციტების მასტიმულირებელი ჰორმონის მეტაბოლიზმი დაქვეითებულია თირკმლის დაავადების გამო, რაც იწვევს ამ ჰორმონის დონის მატებას პლაზმაში.
ეს ჰორმონი, თავის მხრივ, ასტიმულირებს მელანინის გამომუშავებას მელანოციტების მიერ. თავდაპირველად, თირკმელების დაავადებით (ქრონიკული ინტერსტიციული ნეფრიტი) ჩნდება კანის დიფუზური ყავისფერი შეფერილობა. შემდგომში, თირკმლის ანემიის სიმძიმის მიხედვით და თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის პროგრესირებასთან ერთად, კანის პიგმენტაცია თანდათან იძენს ნაცრისფერ-ნაცრისფერ ელფერს.
მელანოზის კახექტიკა
ამჟამად გაურკვეველია კანის გაზრდილი პიგმენტაციის დამოკიდებულება მძიმე ქრონიკულ დაავადებებზე, რომლებსაც თან ახლავს ზოგადი კახექსია, ანემია და მარაზმი (ტუბერკულოზი, ავთვისებიანი სიმსივნეები, პერიტონიტი და სხვა).
ამ შემთხვევაში კანში ცვლილებები შეიძლება კიდევ უფრო გამწვავდეს ჰიპერკერატოზით და პაპილების ჰიპერტროფიით, რის შედეგადაც წარმოიქმნება აკანთოზის ნიგრიკანის სურათი: კანი სქელდება, ბნელდება და შაგრენის მსგავსი ხდება. ჰიპერპიგმენტაციას აქვს ჭუჭყიანი ყავისფერი ფერი და ლოკალიზებულია კისერზე, მუცელზე და სასქესო ორგანოებზე.
ითვლება, რომ ეს მელაზმა არის ადისონის დაავადების აბორტული ფორმა, რის გამოც მას "ადისონიზმი" უწოდებენ. თუმცა ამ მელანოზის დროს სახისა და კიდურების კანის გამუქება არ შეინიშნება და ლორწოვანი გარსების დაზიანება არ აღინიშნება. შესაძლებელია, რომ ეს ცვლილებები ეფუძნებოდეს ზოგიერთ „ტოქსიკურ“ ზემოქმედებას ან გაზრდილი ცილების დაშლას, რაც ცნობილია, რომ მნიშვნელოვანია მელანინის ფორმირებისთვის.
კანის მელანოზი არის მელანინის პიგმენტის გადაჭარბებული დეპონირება ეპიდერმისში. ეს ნივთიერება გამომუშავდება სპეციალური უჯრედებით (მელანოციტები) და შექმნილია კანის უჯრედების მზის სხივებისგან დასაცავად. ღია კანის მქონე ადამიანები ამ პიგმენტს უფრო მცირე რაოდენობით აწარმოებენ, ვიდრე მუქი კანის მქონე ადამიანები. ჩვეულებრივ, მელანინი აქტიურდება მხოლოდ ულტრაიისფერი გამოსხივების გავლენის ქვეშ. ამ შემთხვევაში კანზე რუჯი ჩნდება. თუ ეს პიგმენტი დიდი რაოდენობითაა დეპონირებული, ჩნდება დაავადება - მელანოზი. მას თან ახლავს კანის ფერის ცვლილება.
დაავადების გამომწვევი მიზეზები
კანის მელანოზი შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა მიზეზით. ეპიდერმისის ფერის ცვლილება შეიძლება გამოწვეული იყოს შემდეგი ფაქტორებით:
- ენდოკრინული ჯირკვლების პათოლოგიები (ჰიპოფიზი, თირკმელზედა ჯირკვლები, საკვერცხეები, ფარისებრი ჯირკვალი);
- ინფექციური დაავადებები (სიფილისი, დიზენტერია, ტუბერკულოზი, მალარია);
- ნახშირბადის ნაერთები და ტოქსიკური ფისები;
- პედიკულოზის მოწინავე ფორმები;
- ღვიძლის დაავადებები;
- სისხლის დაავადებები (პორფირია);
- შემაერთებელი ქსოვილის პათოლოგია (კოლაგენოზი);
- მედიკამენტების მიღება (სულფონამიდები, ტეტრაციკლინის ანტიბიოტიკები, ფოტომგრძნობიარე პრეპარატები).
პათოლოგიური მიზეზების გარდა, კანის ფერის ცვლილებები შეიძლება მოხდეს ეპიდერმისში ცუდი კვების და მეტაბოლური დარღვევების გამო. ასევე არსებობს მელანოზის მემკვიდრეობითი ფორმა, რომლის დროსაც დაავადება მშობლებიდან შვილებზე გადადის.
ლოკალიზებული და განზოგადებული ფორმები
არსებობს კანის მელანოზის ლოკალიზებული და გენერალიზებული ტიპები. Რას ნიშნავს ეს? პირველ შემთხვევაში ეპიდერმისზე ჩნდება პიგმენტური ადგილები. გენერალიზებული მელანოზის დროს იცვლება მთელი კანის ფერი.
ყველაზე ხშირად, კანის გენერალიზებული მელანოზი შეინიშნება ადისონის დაავადებით, ჰიპოფიზის პათოლოგიებით, დიაბეტით, კოლაგენოზით, დარიშხანით მოწამვლისას, აგრეთვე სისხლში პორფირინების ჭარბი რაოდენობით. ამ შემთხვევაში, მთელი ადამიანის კანი ხდება ბრინჯაოს ფერი.
ლოკალიზებული მელანოზი არის შემდეგი დაავადებების სიმპტომი:
- პოიკილოდერმა სივატი. ეს პათოლოგია ხდება მშობიარობის ასაკის ქალებში. დაავადება ასოცირდება საკვერცხეების ან თირკმელზედა ჯირკვლების ფუნქციურ დარღვევასთან.
- რიელის მელანოზი. ამ დაავადების მიზეზი ზუსტად არ არის ნათელი. ითვლება, რომ ეს გამოწვეულია ნახშირწყალბადებთან კონტაქტით.
- ჰოფმან-ჰაბერმანის ტოქსიკური მელაზმა. ეს დაავადება გვხვდება მხოლოდ მამაკაცებში. იგი გამოწვეულია ნახშირწყალბადის ნივთიერებებით მოწამვლით. ეს დაავადება, როგორც წესი, აზიანებს ადამიანებს, რომლებიც ჭარბ ოფლიანობას განიცდიან.
ზემოაღნიშნული დაავადებებით, პაციენტის სახეზე და კისერზე აღინიშნება პიგმენტური ლაქები. ამავდროულად, კანის სხვა უბნები ფერს არ იცვლის.
პათოლოგიის სახეები წარმოშობის მიხედვით
ასევე არსებობს პათოლოგიის კლასიფიკაცია მისი წარმოშობის მიხედვით. განასხვავებენ კანის მელანოზის შემდეგ ტიპებს:
- ურემიული. აღინიშნება თირკმლის ფუნქციის უკმარისობის შემთხვევაში.
- ენდოკრინული. ვლინდება თირკმელზედა ჯირკვლის, ჰიპოფიზის, საკვერცხეების ან ფარისებრი ჯირკვლის დაავადებებით.
- ტოქსიკური. ის გამოწვეულია დარიშხანით და ნახშირწყალბადებით მოწამვლის შედეგად.
- ღვიძლისმიერი. მელანოზის ეს ფორმა ასოცირდება ციროზთან, ჰეპატიტთან და ღვიძლის სხვა დაავადებებთან.
- კაჩექტიკა. აღინიშნება ძლიერი ამოწურვით, ყველაზე ხშირად ფილტვის ტუბერკულოზით.
პათოლოგიის ეს ფორმები მეორეხარისხოვანია. მელანოზი ამ შემთხვევებში სხვა დაავადებების მხოლოდ ერთ-ერთი სიმპტომია. თუმცა, ასევე არსებობს კანის მელანოზის პირველადი ფორმები. ზოგიერთი მათგანი საშიშია, რადგან მიდრეკილია ავთვისებიანი გადაგვარებისკენ. ამ ტიპის პათოლოგიები მოიცავს შემდეგ დაავადებებს:
- ქლოაზმა. ეს არის დიდი ყავისფერი ლაქები ეპიდერმისზე. ისინი ჩვეულებრივ ჩნდებიან სახეზე. მათი გარეგნობის მიზეზები დადგენილი არ არის. ვითომ. რომ ისინი წარმოიქმნება ჰორმონალური დარღვევების გამო.
- ლენტიგო. ეს არის პატარა ყვითელი ან კეთილთვისებიანი წარმონაქმნები. თუმცა, დაზიანებით ან მზეზე გადაჭარბებული ზემოქმედებით, შესაძლებელია უჯრედების ავთვისებიანი გადაგვარება.
- ბეკერის მელანოზი. ეს დაავადება ძირითადად ახალგაზრდა მამაკაცებს აწუხებთ. კანზე ჩნდება ხალი, რომელიც შემდეგ დაფარულია სქელი თმით. ეს ფორმირება არ არის საშიში, რადგან ის არ გადაგვარდება კიბოში.
- ეს ფორმირება ხდება 50 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. ჩნდება აწეული ყავისფერი ლაქის სახით, მოლის მსგავსი. ეს დაავადება კიბოსწინარე მდგომარეობაა და საჭიროებს სასწრაფო მკურნალობას. ნეოპლაზმა შედგება ატიპიური მელანოციტებისაგან, რომლებიც ადვილად გადაგვარდებიან ავთვისებიან უჯრედებად.
სიმპტომები
პათოლოგიის სიმპტომები დამოკიდებულია მის ფორმასა და მიზეზზე. თუ პაციენტის მთელი კანი ბრინჯაოს ან მოყვითალო ფერის ხდება, ეს მიუთითებს კანის მელანოზის გენერალიზებულ ფორმაზე. დაავადების გამოვლინების ფოტოები შეგიძლიათ იხილოთ ქვემოთ.
თუ მელანოზი ლოკალიზებული ფორმით ხდება, მაშინ გამონაყარი შეიმჩნევა მხოლოდ სახეზე და კისერზე. ტოქსიკური მელაზმის დროს სხეულის ეს უბნები ერთნაირად შეფერილია მონაცრისფრო-მოყვითალო. გამონაყარი ასაკობრივი ლაქების, ხალების და ჭორფლების სახით ყველაზე ხშირად პირველადი ხასიათისაა.
გართულებები
თუ მელანოზი მეორეხარისხოვანია, მაშინ არ უნდა შეგეშინდეთ გამონაყარის ავთვისებიანი გადაგვარების. ამ შემთხვევაში ჯანმრთელობისთვის საშიშროებას მხოლოდ ძირითადი დაავადება წარმოადგენს. თუ მელანოზი პირველადი ხასიათისაა და კანზე ჩნდება ხალი ან ლაქა, მაშინ დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს. ამ წარმონაქმნების ზოგიერთი ნაწილი მიდრეკილია ავთვისებიანი გადაგვარებისკენ და შეიძლება გადაიზარდოს კანის კიბოში - მელანომაში. ხლის ავთვისებიანობაზე (ავთვისებიანობაზე) მიუთითებს მისი დაჩქარებული ზრდა, ფორმისა და ფერის ცვლილებები, წყლულების გაჩენა და სისხლდენა. ავთვისებიანი სიმსივნე შეიძლება გამოწვეული იყოს ულტრაიისფერი სხივების ზემოქმედებით და ფორმირების ტრავმით. უნდა გვახსოვდეს, რომ თმით დაფარული ხალები საშიში არ არის.
დიაგნოსტიკა
მელანოზს მკურნალობს დერმატოლოგი. თუმცა, თუ კანის ფერის ცვლილება გამოწვეულია სხვა დაავადებებით, მაშინ აუცილებელია ენდოკრინოლოგის, თერაპევტის, ინფექციონისტის და სხვა სპეციალისტების კონსულტაცია.
ინიშნება შემდეგი გამოკვლევები:
- პაციენტის კანის გამოკვლევა ხდება სპეციალური შავი ნათურის (ვუდის ნათურის) გამოყენებით.
- ტარდება დაზარალებული კანის ბიოფსია. ეპიდერმისის ნაწილაკები მიიღება ჰისტოლოგიური გამოკვლევისთვის.
- აკეთებენ დერმოსკოპიას. ეს არის აბსოლუტურად უმტკივნეულო გამოკვლევა, რომელიც არ საჭიროებს დაზიანებული უბნების ამოკვეთას. ეპიდერმისზე ახალი წარმონაქმნები გამოკვლეულია სპეციალური აპარატით - დერმატოსკოპით.
დერმოსკოპია საშუალებას გაძლევთ დეტალურად შეისწავლოთ ხალი. თუ არსებობს ეჭვი ფორმირების კეთილთვისებიანი ხარისხის შესახებ, მაშინ ინიშნება ბიოფსია. ჰისტოლოგიური გამოკვლევა საშუალებას გაძლევთ განასხვავოთ მელანომის სიმსივნე კანის მელანოზისგან. ეპიდერმისის მიკროსქემა ჩანს ზემოთ მოცემულ ფოტოში, შავ-ყავისფერი გრანულები მელანინის დაგროვებაა.
მკურნალობა
თუ მელანოზი მეორადია, მაშინ აუცილებელია ძირითადი დაავადების მკურნალობა. ამ შემთხვევაში კანის ფერი უბრუნდება ნორმას თერაპიის კურსის დასრულების შემდეგ. კანის პირველადი მელანოზის დროს მკურნალობა ტარდება როგორც კონსერვატიული, ასევე ქირურგიული მეთოდებით. ინიშნება შემდეგი პრეპარატები:
- ვიტამინები A, E, ასკორბინის და ნიკოტინის მჟავა;
- კორტიკოსტეროიდული ჰორმონები;
- ანტიჰისტამინები.
ასევე გამოიყენება გარე პრეპარატები:
- წყალბადის ზეჟანგი;
- კრემები და მალამოები A ვიტამინით;
- ლიმონმჟავას ხსნარი.
დღესდღეობით არსებობს კოსმეტიკური პროცედურები, რომლებიც ხელს უწყობს კანის გათეთრებას და ნაოჭების აღმოფხვრას. თუმცა, ასეთი მეთოდების გამოყენებამდე აუცილებელია გაიაროს დიაგნოსტიკა და დარწმუნდეთ, რომ ნეოპლაზმა კეთილთვისებიანია. შემდეგი პროცედურები დაგეხმარებათ კანზე ლაქების მოცილებაში:
- ქიმიური პილინგი. სახეზე გამოიყენება სპეციალური კომპოზიცია, რომელიც ხელს უწყობს ეპიდერმისის ზედა ფენის აქერცვლას.
- ფოტოთერაპია. კანი ექვემდებარება პულსირებულ შუქს. ეს იწვევს მელანინის სტრუქტურის ცვლილებას. შედეგად, ეპიდერმისი თეთრდება.
- ლაზერული ზედაპირის აღდგენა. ლაზერის სხივის გავლენით კანის პრობლემური არე ორთქლდება.
ზოგიერთ შემთხვევაში ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა. ეს აუცილებელია მაშინ, როდესაც ხალი მიდრეკილია ავთვისებიანობისკენ. ნევუსი ამოღებულია ადგილობრივი ანესთეზიის ქვეშ და მიღებული მასალა იგზავნება ჰისტოლოგიური გამოკვლევისთვის. თუ ოპერაცია შეუძლებელია, მაშინ გამოიყენება მოლის დასხივება.
პრევენცია
მელანოზის მეორადი ფორმების პროფილაქტიკა გულისხმობს იმ დაავადებების დროულ მკურნალობას, რომლებიც იწვევს კანის ფერის ცვლილებას. ასევე დიდი სიფრთხილეა საჭირო დარიშხანისა და ნახშირწყალბადების ნაერთებთან მუშაობისას. მელანოზის პირველადი ფორმების პროფილაქტიკა არ არის შემუშავებული, რადგან მათი წარმოშობის მიზეზები უცნობია. თუ კანზე ხალები და ლაქები გამოჩნდება, რაც შეიძლება მალე უნდა მიმართოთ დერმატოლოგს. ასეთი გამონაყარი შეიძლება საშიში იყოს. ამ შემთხვევებში აუცილებელია მზის სხივების ზემოქმედების თავიდან აცილება და ხალების და ლაქების ტრავმატიზაცია.
კანის ანთება არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ორგანიზმი აგროვებს ჭარბი რაოდენობით პიგმენტს, რომელსაც მელანინი ეწოდება.
მელანოზი შეიძლება იყოს ფიზიოლოგიური (მაგალითად, ზოგიერთ რასაში მზის ზედმეტი შუქის გამო, ან ორსულობის დროს), ან პათოლოგიური, როდესაც დაგროვება ხდება იმ ადგილებში და ორგანოებში, სადაც ნორმალური უნდა იყოს.
პათოლოგიური დაგროვება ჩვეულებრივ ხდება ორგანოებზე, თავის ტვინის გარსში, ლორწოვან გარსებზე და თავის ტვინის ნივთიერებაში.
მელანინის წარმოქმნას არეგულირებს სიმპათიკური ნერვული სისტემა და ენდოკრინული ჯირკვლები. ამიტომ, ყველაზე გავრცელებული მიზეზი ამ სისტემების დისფუნქციაა.
განვითარების მიზეზები
დაგროვების პროცესის განვითარების მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. მათ შორის ყველაზე სავარაუდოა:
- მემკვიდრეობითობა;
- ენდოკრინული სისტემის ფუნქციონირების დარღვევა (თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის უკმარისობა, ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ ჰორმონის არასწორი წარმოება, სასქესო ჯირკვლების პათოლოგია);
- ვიტამინის დეფიციტი (პელაგრა, სკურვი და ა.შ.).
სახეები
მეცნიერები გამოყოფენ დაავადების რამდენიმე ტიპს. პათოლოგიური მელანოზი შეიძლება იყოს:
- თანდაყოლილი:
- რეტიკულური პროგრესული;
- გადაჭარბებული მელანობლასტოზი.
- შეძენილი:
- დიფუზური;
- კეროვანი.
რეტიკულური პროგრესირებადი ტიპი ძალიან იშვიათია. ეს ასოცირდება კანის მგრძნობელობის გაზრდასთან მზის სხივების მიმართ. იგი ვლინდება ლაქების პიგმენტაციის სახით, ასევე კანში მელანოფორების წარმოქმნით, ჰიპერკერატოზით და კანის შეშუპებით.
ჭარბი ტიპი ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია 1 თვემდე ასაკის ბავშვებში. ეს სიმსივნური ხასიათისაა და ასოცირდება დედის მელანომის მეტასტაზებთან, რომლებიც კვეთენ პლაცენტას. ასეთ ახალშობილს კანზე მუქი უბნები ექნება, მელანინი კი ნერვული უჯრედების ბირთვში და ტვინშია. ჰისტოლოგიური ანალიზით ვლინდება ნევუსის და მელანოფორის მსგავსი უჯრედების მტევანი, რომლებიც შეიცავს უამრავ პიგმენტს.
დაავადების შეძენილი ტიპები ბევრად უფრო ხშირია.
დიფუზური ტიპი გავლენას ახდენს კანზე და დაკავშირებულია ენდოკრინული სისტემის მოშლასთან. ხშირად დიაგნოზირებულია ადისონის დაავადება. ფოკალური გავლენას ახდენს შინაგან ორგანოებზე, განსაკუთრებით ნაწლავებზე. ის ყველაზე ხშირად აზიანებს ადამიანებს ნაწლავის გაუვალობით, ასევე ქრონიკული ყაბზობით. ლოკალიზაცია ხდება ილეოცეკალურ მიდამოში, სიგმოიდსა და სწორ ნაწლავში. ლორწოვანი გარსი ყავისფერი ან შავი ხდება.
მკურნალობა
მკურნალობა ტარდება ჰორმონოთერაპიით და დიდი რაოდენობით C ვიტამინით.
გარეგანი გამოყენებისთვის ინიშნება კრემები, რომლებიც შეიცავს კოჯიკის და აზელაინის მჟავას, ასევე ჰიდროქინონს და ტრეტინოინს.
განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში ინიშნება ლაქების ლაზერული მოცილება. თუ კანზე მელანოზური ლაქების წარმოქმნა გამოწვეულია ჰორმონალური პრეპარატებით, მათი გამოყენება უნდა შეწყდეს. ორსულებში ლაქები თავისთავად ქრება მშობიარობისა და ჰორმონალური სისტემის ნორმალიზების შემდეგ.
ასევე არსებობს მრავალი ხალხური საშუალება, რომელიც დაგეხმარებათ კანიდან მელანოზის ლაქების მოცილებაში.
ნიღბების მომზადება შეგიძლიათ სახლში:
- ბანანი (დატეხილი ხილი წაუსვით ლაქებს და გააჩერეთ 15 წუთი);
- ბადრიჯანი (გამოიყენეთ მარლით გახვეული რბილობი - დატოვეთ ლაქაზე 15 წუთი);
- ჟანგბადით გაჯერებული წყალი (დაბანა დადებითად აისახება კანის ფერზე);
- თაფლი, რძის ფხვნილი და ლიმონის წვენი (აურიეთ სანამ გლუვდება და წაისვით სახეზე 20 წუთის განმავლობაში. შემდეგ ჩამოიბანეთ და წაუსვით სახე იოგურტით);
მელანოზი მემკვიდრეობითია, ამიტომ თუ ოჯახში იყო დაავადების შემთხვევები, ადამიანმა მეტი უნდა იზრუნოს საკუთარ თავზე, გამოიყენოს კარგი მზისგან დამცავი საშუალება და არ მიიღოს ისეთი მედიკამენტები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს ასეთი რეაქცია.
