Діагностика та лікування нейрошкірного меланозу. Меланоз печінковий Меланоз лікування

20.10.2023 Симптоми

Меланоз шкіри (меланодермія)характеризується первинною дифузною гіперпігментацією шкіри, обумовленої відкладенням меланіну.

Вирізняють такі його різновиди:
уремічний меланоз шкіри, що розвивається при хронічній нирковій недостатності;
кахектичний меланоз шкіри, що спостерігається, наприклад, при тяжких формах туберкульозу;
ендокринний меланоз шкіри при порушеннях функції гіпофіза, надниркових залоз та ін;
печінковий – при цирозах та інших захворюваннях печінки;
токсичний (миш'яковий), токсичний ретикулярний меланоз, пов'язаний з інтоксикацією вуглеводнями та фотосенсибілізацією.
Токсичний ретикулярний меланоз шкіри поділяють на меланоз Ріля, токсичний ліхеноїдний і бульозний Габерманна-Гоффманна, ретикулярну пойкілодермію Сіватта.

Токсичний ретикулярний меланоз шкіри:

При токсичному ретикулярному меланозі шкіри найбільше етіологічне значення мають вплив вуглеводнів, переважно нафтенових, рідше кам'яновугільних (машинні олії, бензин, гас, толуол, смоли та ін.).
У патогенезі меланозу шкіри важливу роль відіграють порушення функції ендокринних залоз, вегетативні неврози, неповноцінне харчування, гіповітамінози (переважно С та групи В), підвищена фоточутливість.

Симптоми та ознаки:

Токсичний ретикулярний меланоз шкіри розвивається поступово: на початку захворювання з'являється помірне почервоніння відкритих ділянок шкіри (особи, шиї, передпліч), що іноді супроводжується відчуттям печіння, спека або сверблячки. Надалі з'являється гіперпігментація шкіри сірувато-бурого (аспідного) кольору, спочатку сітчаста, а потім дифузна, що розповсюджується і на закриті ділянки шкіри (плечі, пахвові западини, стегна, тулуб).

Поступово в зонах ураження з'являються фолікулярний гіперкератоз (особливо виражений на згинальній поверхні передпліч), ділянки псевдоатрофії шкіри (складчастість, що нагадує цигарковий папір), помірне лущення, телеангіектазії.

Загальними ознаками прояву меланозу шкіри може бути слабкість, розбитість, легка стомлюваність, втрата апетиту, запаморочення, гіпотензія, втрата ваги та інших.

Лікування та прогноз:

Лікування – загальнозміцнююче та стимулююче – проводять вітамінами С та комплексу В, глюкокортикоїдами.
Зовнішньо застосовують відбілюючі креми. Прогноз сприятливий.

Передраковий меланоз Дюбрею:

Найчастіше хворіють жінки віком від 50 років. На початку захворювання на шкірі найчастіше обличчя, а також грудей, кистей рук з'являється маленька неправильна форма коричнева пігментна пляма.

Симптоми та ознаки:

Вогнище, що сформувалося, має вигляд плями розмірами від 2 до 6 см в діаметрі з нечіткими нерівними контурами і нерівномірно забарвленою поверхнею, з ділянками коричневого, сірого, чорного, синюватого кольору. Шкірний малюнок над ураженими ділянками зазвичай грубіший, еластичність вогнища знижена. Гістологічно багатошаровий плоский епітелій потовщений за рахунок акантатичних розростань, у базальному шарі розташовуються поодиноко або групами великі меланоцити з вакуолізованими ядрами, широкою зоною цитоплазми, великою кількістю гранул меланіну. У дермі відзначається помірковано виражена лімфоплазмоцитарна інфільтрація.

Диференційну діагностикузазвичай проводять із старечою кератомою.

Лікування та прогноз:

Лікування оперативне.
Однак при локалізації вогнищ на обличчі іноді з косметичною метою застосовують рентгенотерапію та кріодеструкцію. Прогноз є сприятливим при своєчасному лікуванні. В інших випадках відзначається малігнізація з розвитком приблизно в 40% випадків злоякісної меланоми.

Меланоз Бекера:

Меланоз Беккера (пігментна волосяна гамартома Беккера, невус Беккера) - це доброякісна пігментна поразка шкіри, що розвивається на другому або третьому десятилітті життя, частіше у чоловіків (5: 1). Расова схильність до захворювання не встановлена. Більш ніж у 80% випадків ураження зустрічаються на тулубі у вигляді коричневої плями з неправильними обрисами площею 100-500 мм2. Виражене зростання волосся відзначається у 56% хворих. Захворювання починається у молодих людей, що дозволяє легко диференціювати його від вродженого невуса та кавових плям при синдромі Олбрайта, що з'являються при народженні. Повністю розвинений меланоз Беккер існує, не змінюючись, все життя.

Лікуванняне розроблено.

Nevus spilus- це кавова пляма, на тлі якої визначаються темні пігментні папули або плями діаметром 1-3 мм.
Невус з'являється при народженні будь-якій ділянці шкірного покриву. Темні пігментні плями та папули є прикордонним або складним невусом.

Природні фактори, що стимулюють епідермальну пігментацію:
1) меланоцитстимулюючий гормон;
2) клітинностволовий фактор;
3) фактор зростання фібробластів;
4) інсуліноподібний фактор зростання;
5) ендотелін-1;
6) лейкотрієни С4 та В4.

Псоралени, або фурокумарини, – сильні фотосенсибілізуючі препарати, що застосовуються для стимуляції пігментації шкіри. Найчастіше у дерматології застосовується фотосенсибілізатор 8-метоксипсорален (8-МОП). Конкретний механізм фотосенсибілізації шкіри невідомий, але 8-МОП переважно захоплюється епідермальними клітинами, у яких зв'язується з клітинними мембранами і потім концентрується в клітинному ядрі. Після фотоактивації 8-МОП порушує функцію сигнальних механізмів мембрани та зв'язується ковалентно з ДНК з утворенням комплексу псорален-ДНК. Змінені сигнальні механізми разом із цим комплексом запускають каскад реакцій щодо стимуляції синтезу меланіну на меланоцитах та передачі меланіну в кератиноцити. Все це призводить до підвищення пігментації шкіри.

Арсеніди (миш'як містять препарати), бусульфан, 5-фторурацил, циклофосфамід, похідне азотистого іприту мехлоретамін (місцево) і блеоміцин - найбільш поширені препарати, що збільшують пігментацію шкіри. Механізми, з яких це відбувається, невідомі; можливо, що препарати або їх метаболіти безпосередньо стимулюють меланоцит та підвищують синтез меланіну або опосередковано стимулюють метаболічні реакції, що збільшують епідермальну меланізацію.

Сонячні промені стимулюють епідермальні меланоцити та посилюють синтез меланіну, а також підвищують передачу меланосом кератиноцитам. В результаті розвивається засмага. Поява засмаги викликає дію ультрафіолетових променів (діапазон 290-400 нм).

Надмірне сонячне опромінення супроводжується гіперпродукцією меланіну та посиленням проліферації меланоцитів. Гіперпродукція меланіну на обмежених ділянках призводить до утворення коричневих плям, званих ластовинням.

Ураження шкіри, в основі яких лежить збільшення кількості меланоцитів та посилення синтезу меланіну, називаються сонячними лентиго.

Хлоазму:

Хлоазма – це гіперпігментація шкіри у вигляді жовтувато-коричневих плям. У патогенезі мають значення порушення гормональної активності (щитовидної залози, надниркових залоз, гіпофіза, статевих залоз), що спостерігаються під час вагітності, а також у жінок у клімактеричному періоді або страждають на порушення функції яєчників.

У ряді випадків виникнення хлоазми пов'язане із захворюваннями печінки, підвищеною чутливістю до сонячного світла. При гістологічному дослідженні відзначається накопичення зерен меланіну в клітинах базального та шипуватого шарів епідермісу та збільшення кількості меланофорів у поверхневих шарах дерми.

Хлоазма зустрічається, як правило, у жінок.

З'являються плями жовтувато-коричневого кольору, нерівних контурів, частіше на обличчі. У вагітних хлоазму можна виявити також в ділянці молочних залоз (колососкових гуртків), білої лінії живота, навколо пупка, на зовнішніх статевих органах. У зимовий час та при усуненні патогенетичних факторів хлоазму може бліднути та повністю зникати. Хлоазму слід відрізняти від ластовиння, меланодермії та вторинних гіперпігментацій шкіри, що розвиваються на місці запалень шкіри після тривалого впливу гірчичників, низки косметичних засобів.

Зникненню хлоазми сприяє корекція гормональних зрушень, тривалий прийом вітамінів групи В, С, препаратів кальцію, застосування відлущувальних мазей (наприклад, 1-2% саліцилової), 3-5% перекису водню. Влітку показано захист шкіри обличчя від впливу УФ-променів.

Лентіго:

Лентіго - це обмежена меланінова гіперхромія шкіри, що характеризується утворенням дрібних плоских гіперпігментованих елементів. Зазвичай лентиго відносять до пігментних невусів, крім того, лентиго зустрічається при деяких спадкових синдромах.

Патогістологія:

Характерно значне збільшення меланоцитів уздовж дермоепідермального кордону та накопичення меланіну в епідермісі. В окремих випадках меланін виявляється і в сосочках дерми; іноді відзначається подовження епідермальних відростків.

Симптоми лентиго у різних вікових груп:

Виявляється лентиго найчастіше вже у перші роки життя у вигляді одиничних (до десятка) елементів. Подальше збільшення числа висипів спостерігається або у юнацькому віці (юнацьке лентіго), або після 50-60 років (старечне лентиго).

Юнацьке лентиго - множинні, що розташовуються розсіяно на будь-якій ділянці шкіри, гіперпігментовані овально-округлі, різко обмежені незапальні утворення світло-коричневого або темно-бурого кольору.

Старе лентиго локалізується переважно на тилі кистей, передпліччях, обличчі, шиї та має темно-коричневий колір. Суб'єктивні відчуття при Лентіго відсутні. У дорослих людей загальна кількість лентигінозних елементів коливається у широкому діапазоні, частіше досягаючи 20-30. Можливе утворення дуже великої кількості елементів, аж до профузних (лентигіноз) висипів, які можуть розташовуватися і на слизових оболонках ротової порожнини, статевих органів. До рідкісних різновидів відносять лентигіноз асиметричний, або односторонній, серединно-лицьове лентиго Турена, для якого характерна локалізація елементів на лобі з переходом на перенісся, ніс, рідше – губи та шию, навколоротове лентиго – синдром Пейтца-Егерса-Турена.

Деякі елементи лентиго можуть набувати згодом бородавчастий характер або характер пігментних волосяних невусов.

Діагноз ставлять виходячи з характерної клінічної картини. Диференціальний діагноз проводять з ластовинням, старечим кератозом.

Лікування та прогноз:

У неускладнених випадках лентиго не підлягає лікуванню. Видалення окремих елементів допустиме в межах здорових тканин із обов'язковим гістологічним дослідженням. При малігнізації показано оперативне втручання з наступною рентгенотерапією.

Прогноз сприятливий. Малігнізація виникає вкрай рідко.

Синдром Мойнахана:

Це доброякісне захворювання людей молодого віку характеризується швидкою появою сотень лентигінозних плям (особливо синдром Мойнахана або синдрому Пейтца-Егерса) і відноситься до аутосомно-домінантних.

У пацієнтів із синдромом Мойнахана відзначаються сотні лентиго на обличчі, тулубі та кінцівках. Клінічні прояви синдрому легко запам'ятати за допомогою LEOPARD:
1) L – лентиго (Lentigines);
2) Е – електрокардіографічні зміни (ECY-defects);
3) Про - окулярний гіпертелоризм (Ocular hypertelorism);
4) Р – стеноз легеневої артерії (Pulmonic stenosis);
5) А – патологія геніталій (Abnormal genitalia);
6) R - відставання у зростанні (Growth Retardation);
7) D – глухота (Deafness).

Ластовиння:

Ластовиння - це пігментні плями, що не підносяться над рівнем шкіри, не лущиться, не викликають суб'єктивних відчуттів. Плями коричневого або жовтуватого кольору, невеликі, округлої або неправильної форми, що локалізуються симетрично на обличчі, тилі передпліч, кистей, рідше – на спині, плечах та нижніх кінцівках. Ластовиння з'являються в дитинстві або юності (не виключена невоїдна природа), частіше у світловолосих. Під впливом ультрафіолетових променів та іонізуючої радіації інтенсивність пігментації наростає.

Гістологія: Нагромадження меланіну в зародковому шарі епідермісу при нормальній кількості меланоцитів в дермі.

Лікування дає лише тимчасовий ефект. Застосовують креми з відбілюючим ефектом. Навесні та влітку на шкіру наносять фотозахисні креми.

Пойкілодермія:

Пойкілодермія - це комплекс дистрофічних змін шкіри, що характеризується сітчастою гіперпігментацією, що чергується з розсіяними ділянками атрофії шкіри та телеангіектазії. Пойкілодермія буває вродженою та набутою, симптоматичною та самостійною.

Симптоми пойкілодермії:

Симптоматична пойкілодермія може бути проявом променевого дерматиту, парапсоріазу, дерматоміозиту, склеродермії.

При пойкілодермії спостерігаються витончення епідермісу, скупчення меланіну в базальному шарі шкіри, згладжування сосочків дерми з розширенням просвітів судин, навколо яких смугоподібно залягає інфільтрат з лімфоцитів, гістоцитів та меланофорів.

Вроджена пойкілодермія (синдром Томсона) у ранньому дитинстві, іноді від народження. Спочатку висипання носять характер дифузної або плямистої еритеми, потім з'являються телеангіектазії, сітчаста коричнева гіперпігментація, ділянки легкої атрофії шкіри обличчя, шиї, сідниць, кінцівок. Характерна дистрофія волосся та зубів.

На обмежених ділянках шкіри пойкілодермія спостерігається при синдромі Блума, що рідко зустрічається (вроджена телеангіектатична еритема з нанізмом). Ураження шкіри розвивається на першому році життя після інсоляцій у вигляді еритематозних вогнищ на обличчі, вушних раковинах, на тлі яких з'являються телеангіектазії, гіперпігментація.

Лікування:

Лікування проводять вітамінами А, С, Е, Р, РР, кортикостероїдними та анаболічними гормонами, при синдромі Блума – фотозахисними засобами.

Синдром Пейтца-Єгерса:

При синдромі Пейтца-Егерса відзначаються поширені лентигінозні ураження шкіри губ, слизової оболонки щік, піднебіння, язика і повік, а також гастроінтестинальні поліпи (в основному тонкої кишки), що проявляються на другому десятилітті життя діареєю, геморагіями, обструкцією або інвагінацією. Описано також злоякісне переродження поліпів з розвитком карцином у кишечнику та шлунку.

Hейрофіброматоз:

Hейрофіброматоз-1 (НФ-1, хвороба Реклінгхаузена) характеризується кавовими плямами (cafe au lait) і весняноподібними елементами в пахвових та пахвинних областях. Плями коричневого відтінку діаметром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів локалізуються на будь-якій ділянці шкірного покриву. Більше 20% плям є з народження або з'являються у перший рік життя. НФ-1 – відносно поширене аутосомно-домінантне захворювання (1: 3000).

У 1937 р. Олбрайт описав синдром, що характеризується дисемінованим фіброзним остеїтом, ендокринними дисфункціями (передчасний пубертатний період у дівчат) та кавовими плямами. Останні відрізняються від таких при НФ-1 переважною локалізацією в області чола, задньої поверхні шиї, крижів та сідниць. Крім того, при синдромі Олбрайта плями з'являються при народженні або незабаром після нього і розташовуються унілатерально, не перетинаючи серединну лінію тіла.

Хвороба Аддісона:

Хвороба Аддісона характеризується дифузним гіпермеланозом переважно у слизових оболонках, складках шкіри, долонних борозенах та місцях найбільшого тиску (лікті, коліна, суглоби пальців та куприк). Адренокортикотропний гормон (АКТГ) або пухлини, які продукують меланоцитстимулюючий гормон, здатні посилювати пігментацію шкіри; подібний ефект відзначається і за введенні цих гормонів системно. Вагітність та терапія естрогенами призводять до гіперпігментації сосків та аногенітальної області. Крім того, маслоподібна гіперпігментація (мелазма) може розвинутися на лобі, скроневих областях, щоках, носі, верхній губі у вагітних та на фоні застосування естрогенів.

Лікування полягає у замісній гормональній терапії препаратами преднізолону, гідрокортизону. Доза підбирається індивідуально за умов стаціонару.

Сіро-блакитна диспігментація:

Сіро-блакитна диспігментація розвивається за наявності меланіну в дермальних меланоцитах, відкладень меланіну в дермі або немеланінових змін забарвлення в дермі.

Невус Оти (окулодермальний меланоцитоз):

Невус Оти (окулодермальний меланоцитоз) - це набутий розлад дермального меланоцитозу, що розвивається в ранньому дитинстві або у молодих людей. Зустрічається менш ніж у 1% осіб азіатського походження, серед інших рас ще рідше. У жінок дерматоз спостерігається у 5 разів частіше, ніж у чоловіків. Відтінки невуса варіюються від темно-коричневих до фіолетово-коричневих та синьо-чорних. Найчастіше в процес залучаються періорбітальна область одного ока, хоча може зустрічатися і двостороннє ураження, а також поширення процесу на скроневу ділянку, лоб, періорбітальні ділянки щік, ніс та структури ока.

Невус Іто:

Невус Іто - це варіант невуса Оти, який відрізняється від нього лише локалізацією (уражаються області шиї та плечей).

Фіксовані медикаментозні висипання є локалізованими варіантами медикаментозних реакцій у вигляді плям від червонувато-коричневого до сіро-блакитного кольору. Вони виникають на тому самому місці після кожного прийому препарату, що викликав дерматоз. Спочатку зміни шкіри еритематозні, набряклі і лущиться, іноді утворюється міхур. Запалення дозволяється, залишаючи гіперпігментацію із чіткими краями. У процес може залучатися будь-яка ділянка шкірного покриву, включаючи особу, пальці, слизові порожнини рота та геніталій.

Найчастіше причиною фіксованих висипів є тетрацикліни, барбітурати, саліцилати, фенолфталеїн. Лікування настає після відміни відповідного препарату.

Ерітема:

Ерітема (ab igne) є реакцією шкіри на теплову дію. Постійне застосування нагрівальних ковдр (килимків) - найчастіша причина захворювання. Уражені ділянки шкіри характеризуються сіткоподібною сіро-блакитною диспігментацією, іноді відзначаються еритема та лущення. Хворі пред'являють скарги на почуття печіння та свербіж. В основі лікування лежить припинення використання нагрівальних засобів на період від кількох місяців до року. У пошкоджених ділянках іноді залишаються рубці та гіперпігментація.

Охроноз (алкаптонурія):

Охроноз (алкаптонурія) – це рідкісний аутосомно-рецесивний спадковий дефіцит оксидази гомогентизинової кислоти, що призводить до накопичення цієї кислоти у сполучній тканині. В результаті розвиваються зміни забарвлення шкіри від темно-коричневого до синювато-сірого.

Найчастіше у процес залучаються вушні раковини, кінчик носа, склеру, тильна поверхня кистей, нігтьові пластинки пальців рук і тимпанічні мембрани; менш часто – центральна частина особи, пахвові області, геніталії.

Гомогентизинова кислота також відкладається в кістках та суглобових хрящах, викликаючи охронозні артропатії, які надалі трансформуються у передчасні дегенеративні артрити. Перебіг охронозу супроводжується прогресуючою диспігментацією та дегенерацією суглобів. Лікування ефекту не дає.

Відкладення в дермі срібла, ртуті, вісмуту, миш'яку та золота здатні викликати зміни забарвлення шкіри від коричневого до сірувато-блакитного. Токсичною дією срібла, ртуті та вісмуту обумовлено сіро-блакитне забарвлення шкіри, нігтів та слизових. Поразки внаслідок дії срібла (аргірія) найбільше виражені на ділянках шкіри, що піддаються сонячному опроміненню. Хризодерма- Рідкісна коричнева пігментація шкіри, що розвивається в результаті парентерального введення препаратів золота, також найбільш виражена на відкритих ділянках шкіри.

Аміодарон, блеоміцин, бусульфан, хлорохін, хлорпромазин, клофазимін, міноциклін, трифторперазин, тіоридазин та зидовудін є причиною сіро-блакитної пігментації шкіри та слизових.

Синдром Стерджа-Вебера:

Двостороння пляма кольору портвейну із залученням зон іннервації очної та верхньощелепної гілок трійчастого нерва. Синдром не успадковується. Це спорадично порушення розвитку лептоменінгеальних судин, капілярів обличчя і (часто) судин очей.

При лептоменінгеальному ангіоматозі утворення судин мозкових оболонок ускладнюється кальцифікацією менінгеальної артерії, що підлягає корі головного мозку та церебральній атрофії.

Це призводить до епілепсії у 75-90 % випадків, розумової відсталості (особливо у осіб з тяжкою формою епілепсії) та іноді – до контрлатеральної геміплегії.

При синдромі Стерджа-Вебера судинний невус найчастіше локалізується в області іннервації очної (VI) та верхньощелепної (V2) гілок трійчастого нерва. Частково залучаються лоб, верхні повіки та основа носа. Судинна пляма може бути двосторонньою і вражати ніс і слизові порожнини рота, а в 40% випадків - тулуб та кінцівки.

Епілепсія при синдромі Стерджа-Вебера зазвичай починається між другим та сьомим місяцями життя, однак у поодиноких випадках спостерігається в пізньому дитинстві. Спочатку припадки незначні, але з віком відзначається їхнє прогресування. Кореляція між поширеністю судинного невуса, лептоменінгеальним ангіоматозом та ступенем виразності неврологічних порушень відсутня.

Діагнозлептоменінгеального ангіоматозу може підтвердити комп'ютерна томографія з контрастною речовиною або МРІ.

У пізньому дитинстві (середній вік 7 років) рентгенологічне дослідження плоских кісток черепа може виявити типові звивисті двоконтурні кальцифікації. Поразки очей зустрічаються у 30-60 % випадків і представлені порушенням капілярів, кон'юнктиви, райдужної оболонки, глаукомою, збільшенням розмірів рогівки. Ці ускладнення можуть бути пов'язані лише з невусом у зоні очної гілки n. Trigeminus і не обов'язково свідчать про залучення до патологічного процесу центральної нервової системи. Глаукома найчастіше починається у перші 2 роки життя, отже, необхідне регулярне офтальмологічне обстеження дітей з лицьовим судинним невусом.

Найбільш ефективний метод лікування судинного невуса обличчя - використання пульсуючого лазера, що перебудовується (довжина хвилі 577/585 нм). Регулярна терапія лазером призводить до значного зменшення проявів хвороби та запобігає гіпертрофії м'яких тканин, яка може поступово розвиватися при таких невусах.

Хвороба Хіппеля-Ліндау:

При хворобі Хіппеля-Ліндау також зустрічаються двосторонній ангіоматоз сітківки (50%), церебральна або спинальна гемангіобластома (40%), карцинома нирки (25%) та рідко – феохромоцитома.

У деяких випадках гіперпігментація (меланодермія) може бути обумовлена інтоксикацією (миш'як та ін.), тривалим прийомом деяких ліків (сульфаніламідні препарати та ін.). Антракоз шкіри обумовлений впровадженням частинок кам'яного вугілля, татуювання (татуаж) – введенням у шкіру барвників шляхом наколювання. Аргірія шкіри розвивається у осіб, які контактують з металевим сріблом та ляписом; при цьому срібло потрапляє в організм через шкіру, шлунково-кишковий тракт або дихальні шляхи, в результаті чого шкіра, особливо обличчя, рук і в складках, набуває сірого кольору з блакитним відтінком.

Існує група спадкових хвороб, що характеризується масовим ураженням шкірних покривів, нервової системи та інших важливих органів. Що таке нейрошкірний меланоз? У короткому огляді ми зібрали повну інформацію про це рідкісне захворювання, тому розповімо про основні симптоми недуги і як його позбутися.

Нейрошкірний меланоз – досить рідкісне захворювання

Довідкова інформація

Хворобу вперше зафіксував у другій половині ХІХ століття німецький вчений Рудольф Вірхов. Через 120 років офіційно було визнано назву нейрошкірного меланозу. Походження та винуватці хвороби точно не встановлені. Медики вважають, що виникнення відхилень є ранньою соматичною мутацією. Внаслідок поломки хромосом порушується пересування меланоцитів, що веде до накопичення їх на шкірі та центральній нервовій системі.

Зустрічається хвороба рідко і часто передається у спадок. Діти народжуються без будь-яких відхилень у масі чи кольорі шкіри. Єдиним показником наявності захворювання стає невус - це невелика родимка або пухлина, яка має різне забарвлення (від темно-коричневого до насичено-чорного) і форму. Шорстка поверхня плями покривають тонкі волоски. Освіта трохи піднімається над рівнем дерми.

Поверхня шорстка і горбиста, покривається кірками. Невуси мають неправильні контури.

Найчастіше хвороба фіксується:

попереково-крижової області;
на шиї та потилиці;
на спині.

Захворювання протікає складно і не має будь-яких статевих переваг. Руйнівні дії торкаються:

судини (кровоносні, лімфатичні);
сальні та потові залози;
волосяні фолікули;
підшкірну клітковину;
м'язи;
скелет.

Спочатку дитина розвивається без будь-яких відхилень. Але з другого року життя починають проявитися характерні ознаки.

Відсталість у розумовому розвитку. Стає помітно нездатність швидко та результативно навчатися, запам'ятовувати.
Судоми. Епілептичні напади виникають через проникнення меланобластом у головний мозок.
Поява невуса інших частинах тіла. Плями захоплюють нові ділянки, розростаючись та змінюючи форму.
Мутація. Пухлина активізується, у результаті медики відзначають модифікацію кольору, структури. Виникає неприємний свербіж.
Неврологічна трансформація. Потовщуються мозкові оболонки і тканини органу зароджуються меланоми і доброякісні новоутворення, часто виникають кісти. Зовні це проявляється у вигляді підвищеного внутрішньочерепного тиску з першого року життя.

Діти з хворобою страждають від вроджених вад серця або кісткових змін.Іноді пігмент відкладається на дні ока, що спричиняє виникнення катаракти. У поєднанні з пухлинами різної природи невуси поступово перероджуються на онкологію. Це тяжке та страшне захворювання фіксується у понад 50% хворих на меланоз.

Іноді пігмент відкладається на дні ока

Лікування

Для складання плану терапії фахівець збирає відомості про історію хвороби та проводить низку тестів. Біопсія ураженої ділянки дерми допоможе оцінити стан м'язів, шкіри. Для повної клінічної картини обов'язково розглядають дані ультразвукового дослідження. Батьки хвилюються, що доводиться здавати багато аналізів. Такі перевірки спрямовані на те, щоб мати уявлення про рівень ураження організму недугою. Сцинтиграфія, МРТ, КТ є обов'язковими процедурами.

Результативних ліків або методу від нейрошкірного меланозу немає досі. Протягом понад 150 років вчені всього світу намагаються знайти безпечне рішення для позбавлення від небезпечного захворювання. Терапія відбувається за певною схемою, яку призначає лікар. Використовують препарати, що блокують ріст та розмноження патогенних клітин. Засоби, що впливають на білковий та вуглеводний обмін, мають протишокову та антитоксичну дію, тому їх приймають у збільшених дозах.

Щоб зменшити судоми, медик прописує антиконвульсанти. Додатково необхідно підтримати імунітет, із чим повинні справлятися рекомбінантні цитостатики.

Якщо захворювання діагностували у перші роки життя, тоді фахівець ухвалює рішення про оперативне втручання. Раннє видалення пухлини зменшить негативний вплив хвороби на розвиток дитини.

Якщо на тілі малюка фіксується невус, то краще негайно відвідати лікаря. Професіонал уважно спостерігатиме за всіма трансформаціями в організмі і при перших змінах почне лікування. Щоб не допустити мутацію волохатої родимки в меланому, можуть запропонувати висічення шкіри з наступною пересадкою здорових зразків.

Прогресування нейрошкірного меланозу посилює патологічні процеси. Активізація хвороби та захоплення більшої площі дерми не вдасться зупинити променевою терапією. Пацієнти рідко доживають до 25 років. Пам'ятайте: що уважніше ви будете до малюка, то більше шансів знайти хворобу до початку руйнівної діяльності.

Якщо сім'ї фіксувалися подібні проблеми, тоді дитина перебуває у групі ризику.

Меланоз нейрошкірний - це небезпечне захворювання спадкового характеру, яке дуже складно вилікувати при недбалому відношенні. Наші рекомендації допоможуть визначити симптоматику, а довірте терапію професійному онкологу.

Постійні розчісування та розтирання призводять до гіперпігментації, вторинної по відношенню до підвищеної кількості меланіну в шкірі, поєднання ж меланіну та жовчних пігментів надає шкірі бронзового кольору.

Меланоз уремічний

У хворих з хронічною нирковою недостатністю може зустрічатися гіперпігментація шкіри: у 30% випадків з локалізацією лише на долонях та підошвах, у 22% випадків вона дифузна або розташовується на відкритих ділянках тіла.

Причиною гіперпігментації є збільшення кількості меланіну в базальному шарі епідермісу та поверхневих шарах дерми. Припускають, що у таких пацієнтів знижений метаболізм 6-меланоцитостимулюючого гормону через захворювання нирок, що веде до підвищення вмісту цього гормону в плазмі.

Гормон цей, своєю чергою, стимулює виробництво меланіну меланоцитами. Спочатку при захворюваннях нирок (хронічний інтерстиціальний нефрит) з'являється дифузний коричневий колорит шкірного покриву. Надалі в залежності від тяжкості ниркової анемії та при прогресуванні хронічної ниркової недостатності пігментація шкіри поступово набуває попелясто-сірого відтінку.

Меланоз кахетичний

В даний час неясна залежність посиленої пігментації шкіри від тяжких хронічних хвороб, що супроводжуються загальною кахексією, анемією та маразмом (туберкульоз, злоякісні пухлини, перитоніт та інші).

Зміни шкіри при цьому можуть ще посилюватись гіперкератозом і гіпертрофією сосочків, завдяки чому виникає картина чорного акантозу: шкіра потовщується, темніє, стає схожою на крокреневу. Гіперпігментація має брудно-коричневе забарвлення та локалізується на шиї, животі та статевих органах.

Існує думка, що ця меланодермія є абортивною формою хвороби Аддісона, тому її називають аддісонізмом. Однак при даному меланозі не спостерігають потемніння шкіри обличчя, кінцівок, а також немає ураження слизових оболонок. Можливо, що в основі цих змін лежать якісь «токсичні» впливи або посилений розпад білка, що має, як відомо, значення для утворення меланіну.

Меланоз шкіри – це надмірне відкладення пігменту меланіну в епідермісі. Ця речовина продукується спеціальними клітинами (меланоцитами) та призначена для захисту шкірних клітин від променів сонця. У світлошкірих людей такий пігмент виробляється у менших кількостях, ніж у темношкірих. У нормі меланін активізується лише під впливом ультрафіолету. У цьому випадку на шкірі з'являється засмага. Якщо цей пігмент відкладається у великих кількостях, виникає захворювання - меланоз. Воно супроводжується зміною забарвлення шкіри.

Причини хвороби

Меланоз шкіри може бути спричинений різними причинами. Зміна забарвлення епідермісу можуть спровокувати такі фактори:

патології залоз внутрішньої секреції (гіпофіза, надниркових залоз, яєчників, щитовидної залози);
інфекційні хвороби (сифіліс, дизентерія, туберкульоз, малярія);
вуглецевими сполуками та токсичними смолами;
запущені форми педикульозу;
захворювання печінки;
хвороби крові (порфірія);
патології сполучної тканини (колагенози);
прийом ліків (сульфаніламідів, тетрациклінових антибіотиків, фотосенсибілізуючих препаратів).

Крім патологічних причин, зміна забарвлення шкіри може настати внаслідок неправильного харчування та порушення обміну речовин в епідермісі. Зустрічається і спадкова форма меланозу, коли він захворювання передається від батьків до дітей.

Локалізована та генералізована форми

Виділяють локалізований та генералізований тип меланозу шкіри. Що це означає? У першому випадку на епідермісі з'являються пігментовані ділянки. При генералізованому меланозі змінюється колір всього шкірного покриву.

Найчастіше відзначається генералізований меланоз шкіри при хворобі Аддісона, гіпофізарних патологіях, діабеті, колагенозах, отруєнні миш'яком, а також при надлишку в крові порфіринів. У цьому випадку вся шкіра людини набуває бронзового забарвлення.

Локалізований меланоз є симптомом наступних захворювань:

Пойкілодермія Сіватта. Ця патологія зустрічається у жінок дітородного віку. Захворювання пов'язане з функціональним збоєм у роботі яєчників чи надниркових залоз.
Меланоз Ріля. Причину цього захворювання точно не з'ясовано. Передбачається, що воно виникає внаслідок контакту із вуглеводнями.
Токсична меланодермія Гофмана-Габермана. Це захворювання виникає лише у чоловіків. Воно спричинене отруєнням вуглеводневими речовинами. Зазвичай на цю хворобу страждають люди з надмірним потовиділенням.

При перерахованих вище захворюваннях відзначаються пігментовані плями на обличчі і шиї пацієнта. При цьому решта ділянок шкіри не змінює своє забарвлення.

Різновиди патології за походженням

Існує також класифікація патології, залежно від її походження. Виділяють такі види меланозу шкіри:

Уремічний. Спостерігається за недостатності функції нирок.
Ендокринний. Виникає при хворобах надниркових залоз, гіпофіза, яєчників або щитовидної залози.
Токсичний. Його причиною є отруєння миш'яком та вуглеводнями.
Печінковий. Ця форма меланозу пов'язана з цирозом, гепатитом та іншими хворобами печінки.
Кахетичний. Зазначається при сильному виснаженні, найчастіше при туберкульозі легень.

Ці форми патології мають вторинний характер. Меланоз у цих випадках є лише одним із симптомів інших захворювань. Однак існують і первинні форми меланозу шкіри. Деякі з них становлять небезпеку, оскільки схильні до злоякісного переродження. До таких видів патології належать такі захворювання:

Хлоазми. Це великі коричневі плями на епідермісі. Зазвичай вони з'являються на обличчі. Причини їхньої появи не встановлені. Передбачається. що вони утворюються внаслідок гормональних порушень.
Лентіго. Це невеликі жовті або вони є доброякісними утвореннями. Однак при травмуванні або надмірному впливі сонця можливе злоякісне переродження клітин.
Меланоз Бекера. На це захворювання страждають переважно молоді чоловіки. На шкірі з'являється родимка, яка потім покривається густим волосяним покривом. Ця освіта не є небезпечною, тому що не перероджується в рак.
Ця освіта виникає у людей віком понад 50 років. Воно виглядає як опукла коричнева пляма, схожа на родимку. Це захворювання є передраковим станом і потребує негайного лікування. Новоутворення складається з атипових меланоцитів, які легко перероджуються на злоякісні клітини.

Симптоматика

Симптоми патології залежать від її форми та причини. Якщо вся шкіра пацієнта забарвлюється в бронзовий або жовтуватий колір, це говорить про генералізованій формі меланозу шкіри. Фото проявів хвороби можна побачити нижче.

Якщо меланоз протікає у локалізованій формі, то висипання відзначаються лише на обличчі та шиї. При токсичній меланодермії ці ділянки тіла поступово забарвлені в сірувато-жовтий колір. Висипання у вигляді пігментних плям, родимок і ластовиння найчастіше мають первинний характер.

Ускладнення

Якщо меланоз має вторинний характер, то не слід побоюватися злоякісного переродження висипів. У цьому випадку небезпека для здоров'я становить лише основне захворювання. Якщо ж меланоз має первинний характер, і на шкірі виникла родимка або пляма, слід терміново звернутися до лікаря. Деякі з таких утворень схильні до злоякісного переродження та можуть переростати у рак шкіри – меланому. Про малігнізацію (злоякісність) родимки свідчить її прискорене зростання, зміна форми і кольору, поява виразок і кровоточивість. Спровокувати малігнізацію може вплив ультрафіолетових променів та травматизація освіти. Слід пам'ятати, що родимки, вкриті волоссям, не становлять небезпеки.

Діагностика

Лікуванням меланозу займається лікар-дерматолог. Однак якщо зміна забарвлення шкіри викликана іншими захворюваннями, то потрібна консультація ендокринолога, терапевта, інфекціоніста та інших фахівців.

Призначають такі обстеження:

Шкірні покриви пацієнта оглядають за допомогою спеціальної лампи чорного світла (лампи Вуда).
Проводять біопсію уражених ділянок шкіри. Частинки епідермісу беруть на гістологічне обстеження.
Роблять дермоскопію. Це абсолютно безболісне дослідження, яке не потребує висічення уражених ділянок. Новоутворення на епідермісі розглядають під спеціальним приладом – дерматоскопом.

Дермоскопія дозволяє докладно розглянути родимку. Якщо є сумніви щодо доброякісності освіти, то призначають біопсію. Гістологічне дослідження дозволяє відрізнити пухлину меланому від меланозу шкіри. Мікропрепарат епідермісу можна побачити на фото вище, чорно-коричневі гранули - це скупчення меланіну.

Лікування

Якщо меланоз має вторинний характер, необхідно провести лікування основного захворювання. І тут колір шкіри нормалізується після закінчення курсу терапії. При первинному меланозі шкіри лікування проводять як консервативними, і хірургічними методами. Призначають такі препарати:

вітаміни А, Е, аскорбінову та нікотинову кислоту;
кортикостероїдні гормони;
антигістамінні засоби.

Також використовують препарати зовнішнього застосування:

перекис водню;
креми та мазі з вітаміном А;
розчин лимонної кислоти

У наші дні існують косметологічні процедури, які сприяють відбілюванню шкіри та ліквідації плям. Однак перш ніж використовувати такі методи, необхідно пройти діагностику та переконатися у доброякісності новоутворення. Позбутися плям на шкірі допоможуть такі процедури:

Хімічний пілінг. На особу наносять спеціальний склад, який сприяє відлущуванню верхнього шару епідермісу.
Фототерапія. На шкіру впливають імпульсним світлом. Це викликає зміну структури меланіну. В результаті епідерміс відбілюється.
Лазерне шліфування. Під впливом лазерного променя відбувається випаровування проблемної ділянки шкіри.

У деяких випадках показано хірургічне лікування. Це потрібно тоді, коли родимка схильна до малігнізації. Невус видаляють під місцевим знеболенням, а отриманий матеріал відправляють на гістологічне дослідження. Якщо операцію провести неможливо, то застосовують опромінення родимки.

Профілактика

Профілактика вторинних форм меланозу полягає у своєчасному лікуванні захворювань, що призводять до зміни забарвлення шкіри. Слід також дотримуватись великої обережності при роботі з миш'яком та вуглеводневими сполуками. Профілактика первинних форм меланозу не розроблена, оскільки невідомі причини їх виникнення. При появі на шкірі родимок і плям необхідно якнайшвидше звернутися до лікаря-дерматолога. Такі висипання можуть бути небезпечними. У цих випадках необхідно уникати впливу сонячних променів та травматизації родимок та плям.

Шкіри – це захворювання, у якому тіло накопичує надмірну кількість пігменту під назвою меланін.

Меланоз може бути фізіологічним (наприклад, у деяких рас через надлишок сонячного світла, або під час вагітності), або патологічним, коли накопичення відбувається у тих місцях та органах, де воно має бути в нормі.

Патологічне накопичення зазвичай буває на органах, в оболонці мозку, на слизових, речовині головного мозку.

Утворення меланіну регулює симпатична нервова система та залози внутрішньої секреції. Тому найчастіше причиною стає дисфункція цих систем.

Причини розвитку

Причини розвитку накопичення вивчені не до кінця. Серед найімовірніших називають:

спадковість;
порушення у роботі ендокринної системи (недостатність кори надниркових залоз, неправильне вироблення гормону гіпофізом, патологія роботи статевих залоз);
авітаміноз (пелагра, цинга тощо).

Види

Вчені виділяють кілька видів захворювання. Патологічний меланоз може бути:

уродженим:
- ретикулярний прогресуючий;
- ексцесивний меланобластоз.
набутим:
- дифузний;
- осередковий.

Ретикулярний прогресуючий тип трапляється дуже рідко. Вона пов'язана з підвищеною чутливістю шкіри до впливу сонячного світла. Він проявляється у вигляді плямистої пігментації, а також утворенням меланофорів у шкірі, гіперкератозом та набряклістю шкіри.

Ексцесивний тип зазвичай діагностують у дітей до 1 місяця. Він має пухлинну природу і пов'язаний з метастазами меланоми матері, які переходять через плаценту. Такий новонароджений матиме темні ділянки на шкірі, а також меланін знаходять у ядрі нервових клітин та мозку. При гістологічному аналізі знаходять скупчення невусо- та меланофороподібних клітин, у якому дуже багато пігменту.

Набуті види захворювання зустрічаються набагато частіше.

Дифузний тип вражає шкіру, його пов'язують із порушеннями роботи ендокринної системи. Часто діагностується при Аддісоновій хворобі. Вогнищевий зачіпає внутрішні органи, особливо кишечник. Від нього частіше страждають люди з непрохідністю кишківника, а також хронічними запорами. Локалізація відбувається в ілеоцекальному відділі, сигмоподібній та прямій кишці. Слизова стає коричневого або чорного кольору.

Лікування

Лікування проводять за допомогою гормонотерапії та великої кількості вітаміну С.

Для зовнішнього використання призначають креми, у складі яких є койєва та азелаїнова кислота, а також гідрохінон та третиноїн.

Виведення плям за допомогою лазера призначають у особливо важких випадках. Якщо меланозні плями на шкірі спровокували гормональні препарати, їх прийом потрібно припинити. У вагітних плями сходять самі собою після пологів і нормалізації роботи гормональної системи.

Також є низка народних засобів, які можуть допомогти прибрати меланозні плями зі шкіри.

Вдома можна приготувати маски з:

банана (розтовчений фрукт нанести на плями та залишити на 15 хвилин);
баклажана (використовують м'якоть, загорнуту в марлю – залишити на плямі на 15 хвилин);
насичена киснем вода (вмивання позитивно позначаться на кольорі шкіри);
мед, сухе молоко та лимонний сік (змішати до однорідної маси і нанести на обличчя на 20 хвилин. Потім змити та помазати обличчя йогуртом);

Меланоз має спадкову природу, тому якщо в сім'ї були випадки захворювання, людині потрібно більше берегти себе, використовувати добре сонцезахисні креми, не приймати ліків, які можуть викликати таку реакцію.