Kongenitalna kloaka

Razvojna anomalija u kojoj se rektum i uretra (kod djevojčica i vagina) otvaraju prema van kroz jedan zajednički otvor.

Izvor: "Medicinska popularna enciklopedija"

Medicinski termini. 2000 .

Pogledajte šta je "kongenitalna kloaka" u drugim rječnicima:

- (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) najkompleksnija malformacija anorektalne regije, karakterizirana fuzijom uretre, vagine i rektuma u jedan kanal, koji se otvara u području genitalnog proreza na mjestu vanjskog ... ... Wikipedia

- (p. congenita) razvojna anomalija u kojoj se rektum, uretra (kod djevojčica i vagine) otvaraju prema van sa jednim zajedničkim otvorom... Veliki medicinski rječnik

- (rektum) distalni dio debelog crijeva koji se nalazi u stražnjem dijelu male karlice i završava u perineumu. Kod muškaraca, prostata se nalazi ispred prostate, na zadnjoj površini Bešika, sjemene mjehuriće i ampule ... ... Medicinska enciklopedija

Ovaj članak bi trebao biti vikifikovan. Molimo da ga formatirate u skladu s pravilima oblikovanja članka. Poro... Wikipedia

KLITORIS- KLITOR, požuda (klitoris), je organ spoljašnjih genitalnih delova žene. K. se nalazi u gornjem uglu genitalnog proreza, direktno ispod pubisa, tu strši glavom u obliku male tupe papile (slika 1). K. počinje sa dva......

URETER- (ureter), izvodni kanal bubrega. Sa stanovišta embriološkog razvoja urinarnog sistema kod ljudi, možemo govoriti o primarnoj i sekundarnoj M. Sa dve primarne, uzastopne bubrežne formacije (pronefros i mezonefros), uloga ... ... Velika medicinska enciklopedija

BEŠKA- MOŠKA. Sadržaj: I. Filogeneza i ontogenija............119 II. Anatomija.....................120 III. Histologija................................127 IV. Metodologija istraživanja M. n.......130 V. Patologija.................132 VI. Operacije na M. p... Velika medicinska enciklopedija

PLUĆA- PLUĆA. Pluća (lat. pulmones, grč. pleumon, pneumon), organ vazdušnog kopnenog disanja (vidi) kralježnjaka. I. Komparativna anatomija. Pluća kičmenjaka su već prisutna kao dodatni organi disanja zraka kod nekih riba (dvabrid, ... ... Velika medicinska enciklopedija

Od pamtivijeka su ljudi s takvim mutacijama bili žigosani kao nakaze i čudovišta. Međutim, danas znamo da je to neobično izgled- samo dio širokog spektra genetskih varijacija naše vrste. Ovdje ćemo istaknuti 10 najzanimljivijih, po mom mišljenju, slučajeva

Progerija

Većina djece s progerijom umire oko 13. godine, ali neka dožive i 20-te. Tipično, uzrok smrti je srčani ili moždani udar. U prosjeku, progerija se javlja kod samo jednog od 8 000 000 djece. Ostali simptomi progerije uključuju tvrdu kožu bez dlaka, abnormalnosti kostiju, spor rast i izrazito oblikovan nos. Progerija je od velikog interesa za gerontologe koji se nadaju da će identificirati vezu između genetskih faktora i procesa starenja.

Yuner Tan sindrom

Yuner Tan sindrom (UTS) karakterizira prvenstveno činjenica da osobe koje pate od njega hodaju na sve četiri. Otkrio ga je turski biolog Yuner Tan nakon proučavanja pet članova porodice Ulas u ruralnoj Turskoj. Najčešće osobe sa SUT-om koriste primitivni govor i imaju urođeni nedostatak mozga. Godine 2006. snimljen je dokumentarni film o porodici Ulas pod nazivom “Porodica hoda na sve četiri”. Tan to opisuje na sljedeći način: „Genetska priroda sindroma sugerira preokret ljudske evolucije, najvjerovatnije uzrokovan genetskom mutacijom, preokrenuvši tranziciju od kvadropedalizma (hodanje na četiri uda) na bipedalizam (hodanje na dva uda). U ovom slučaju, sindrom odgovara teoriji punktirane ravnoteže. Novi sindrom, prema Tanu, može se koristiti kao živi model ljudske evolucije. Neki istraživači, međutim, to ne shvaćaju ozbiljno i vjeruju da manifestacija SUT-a ne ovisi o genomu

Hipertrihoza

Hipertrihoza se takođe naziva "sindrom vukodlaka" ili "Abramsov sindrom". Pogađa samo jednu od milijardu ljudi, a samo 50 slučajeva je dokumentovano od srednjeg vijeka. Ljudi koji pate od hipertrihoze imaju prekomjernu količinu dlaka na licu, ušima i ramenima. To se događa zbog prekida veza između epiderme i dermisa tokom formiranja folikula dlake kod tromjesečnog fetusa U pravilu signali iz dermisa u razvoju „kazuju“ folikulima njihov oblik. Folikuli pak signaliziraju slojevima kože da na ovom području već postoji jedan folikul, a to dovodi do rasta dlačica na tijelu na približno istoj udaljenosti jedna od druge. U slučaju hipertrihoze, te veze su poremećene, što dovodi do stvaranja preguste dlake na onim dijelovima tijela gdje ih ne bi trebalo biti

Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis je izuzetno rijedak poremećaj koji čini njegove nosioce sklonim raširenom humanom papiloma virusu (HPV). Ova infekcija uzrokuje stvaranje ljuskavih mrlja i papula (karcinom kože skvamoznih ćelija) koje rastu na rukama, nogama, pa čak i licu. Ove "izrasline" izgledaju kao bradavice ili češće podsjećaju na rog ili drvo. Tipično, tumori kože počinju da se pojavljuju kod ljudi u dobi između 20 i 40 godina na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti. Ne postoje metode potpunog izlječenja, ali uz pomoć intenzivne terapije moguće je smanjiti ili privremeno zaustaviti širenje izraslina za ovu genetsku bolest javnost je saznala 2007. godine, kada je snimljen snimak 34-godišnjeg Indonežana Dede Kosvare. pojavio na internetu. Muškarac je 2008. godine podvrgnut operaciji uklanjanja šest kilograma izraslina sa njegovog tijela. Uklonjene su rožnate izrasline sa ruku, glave, trupa i nogu, a nova koža je presađena na ta područja. Ukupno, Kosvar je uspeo da se reši 95% bradavica. Nažalost, nakon nekog vremena ponovo su počele rasti, a ljekari smatraju da će se operacija morati ponavljati svake dvije godine kako bi Kosvara mogla držati barem kašiku.

Teška kombinovana imunodeficijencija

Ljudi sa ovim genetskim poremećajem rađaju se bez efekta imunološki sistem. Bolest je postala poznata nakon filma Dječak u plastičnom balonu iz 1976. godine, inspirisanog životima dvojice dječaka s invaliditetom, Davida Vettera i Teda DeVite. Glavni lik, mali dječak, prisiljen je živjeti u plastičnoj kabini izoliranoj od vanjskog svijeta, jer nefiltriran zrak i izlaganje mikroorganizmima mogu biti fatalni za njega. Pravi Wetter je mogao živjeti na ovaj način do svoje 13. godine, ali je umro 1984. nakon neuspjele transplantacije koštane srži - pokušaja liječnika da ojača imuni sistem defekti u T i B ćelijskim odgovorima, što u konačnici ima negativan učinak na proizvodnju limfocita. Također se vjeruje da ova bolest nastaje zbog odsustva adenozin deaminaze. Sada su poznati neki tretmani koji koriste gensku terapiju.

Loesch-Nychen sindrom

SLN pogađa jedno od 380.000 muških beba i rezultira povećanom sintezom mokraćne kiseline. Mokraćna kiselina se oslobađa u krv i urin kao rezultat hemijskih procesa koji se odvijaju u tijelu. Kod osoba sa SLI, previše mokraćne kiseline ulazi u krvotok, koja se akumulira ispod kože i na kraju uzrokuje gihtni artritis. Također može dovesti do stvaranja kamenca u bubrezima i mjehuru. Bolest također utiče na neurološke funkcije i ponašanje. Oni koji pate od SLI često doživljavaju nevoljne kontrakcije mišića, što rezultira grčevima i/ili nepravilnim mlataranjem udova. Dešava se da se pacijenti sakate: udaraju glavom o tvrde predmete, grizu prste i usne. Alopurinol može pomoći kod gihta, ali ne postoje tretmani za neurološke i bihevioralne aspekte bolesti

Ektrodaktilija

Osobe s ektrodaktilijom imaju ili nedostaju ili su nedovoljno razvijeni prsti na rukama ili nogama, zbog čega njihove ruke ili stopala liče na kandže. Na sreću, takve genomske abnormalnosti su rijetke. Ektrodaktilija se može manifestirati na različite načine, ponekad prsti jednostavno rastu zajedno, u tom slučaju se mogu razdvojiti pomoću plastična operacija, u drugim slučajevima, prsti nisu ni u potpunosti formirani. Bolest je često praćena potpunim gubitkom sluha. Uzroci bolesti su genomski poremećaji, uključujući delecije, translokacije i inverzije u sedmom hromozomu

Proteusov sindrom

Joseph Merrick, poznat kao Čovjek slon, vjerovatno je patio od ove bolesti. Proteusov sindrom je uzrokovan neurofibromatozom tipa I. Kod Proteusovog sindroma, pacijentove kosti i koža mogu početi nenormalno brzo da se povećavaju, što rezultira poremećajem prirodnih proporcija tijela. Znaci bolesti se obično ne pojavljuju do 6-18 mjeseci nakon rođenja. Ozbiljnost bolesti zavisi od pojedinca. U prosjeku, jedan od milion ljudi pati od Proteusovog sindroma. Samo nekoliko stotina takvih slučajeva je dokumentovano kroz istoriju. Poremećaj je rezultat mutacije gena AKT1, koji je odgovoran za regulaciju rasta ćelija, uzrokujući da neke mutirane ćelije rastu i dele se nezamislivom brzinom, dok druge ćelije nastavljaju. da raste normalnim tempom. Rezultat je mješavina normalnih i abnormalnih stanica, što uzrokuje vanjske abnormalnosti

Trimethylaminuria

Ovo genetska bolest Toliko je rijetka da se stopa incidencije čak i ne zna. Ali ako neko pored vas pati od ovoga, odmah ćete primijetiti. Činjenica je da se u tijelu pacijenta nakuplja trimetilamin, koji, kada se oslobađa zajedno sa znojem, stvara neugodan miris - osoba miriše na pokvarenu ribu, pokvarena jaja, smeće ili mokraću, žene su u pravilu osjetljivije na bolest nego muškarci. Intenzitet mirisa dostiže vrhunac neposredno prije i za vrijeme menstruacije, ili nakon gutanja. oralni kontraceptivi. Očigledno je to zbog ženskih polnih hormona poput progesterona i estrogena. Naravno, kao rezultat toga, pacijenti su često depresivni i radije žive u izolaciji

Marfanov sindrom

Marfanov sindrom nije rijetka bolest, javlja se u pravilu kod jedne osobe na 20.000. To je poremećaj u razvoju vezivnog tkiva. Jedan od najčešćih oblika devijacije je miopija, ali se još češće bolest manifestuje nesrazmjernim rastom kostiju na rukama i nogama i prekomjernom pokretljivošću zglobova koljena i lakta. Ljudi sa Marfanovim sindromom imaju tendenciju da imaju duge i tanke ruke i noge. Rjeđe, pacijentova rebra se mogu spojiti, što dovodi do toga da grudi ili strše prema van ili, obrnuto, tonu. Drugi problem je zakrivljenost kičme

Vlasnici patenta RU 2482802:

Pronalazak se odnosi na medicinu, odnosno na hirurgiju. Zidovi vagine su odvojeni od uretre, a uretra se šije Nelaton kateterom. Anastomoza se formira između ostataka vagine i segmenta abducens dijela debelog crijeva. Rektum i vagina su odvojeni. Proktoplastika se izvodi pomoću retrakcionog aduktora debelog crijeva. Metoda omogućava rekreaciju uretre, vagine i rektuma, kao i vanjskog i unutrašnjeg izgleda vanjskih genitalija uz pomoć abdominoperinealne i stražnje sagitalne proktovaginouretroplastike. 1 Ave., 2 Ill.

Pronalazak se odnosi na medicinu, odnosno na pedijatrijsku hirurgiju, i može se koristiti za hirurško lečenje perzistentne kloake kod devojčica.

Kongenitalna kloaka (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) je složena malformacija anorektalne regije, koju karakterizira fuzija uretre, vagine i rektuma u jedan kanal koji se otvara u području genitalnog proreza na mjestu vanjski otvor uretre ili vagine, koji se javlja samo kod djevojčica.

Poznata je metoda za obnavljanje vaginalne prohodnosti s visokom atrezijom, u kojoj se muko-submukozni režanj formira pomoću obrnutog reza u obliku slova U u području vaginalnog predvorja. Posterolateralni zidovi vagine su mobilizirani. Mišićno-advencijski sloj u području fundusa je odvojen. Od otkrivenog muko-submukoznog sloja formira se režanj u obliku jezika. Osnova režnja je u predjelu uz uretru ili mjehur. Rubovi mišićnog advencijalnog sloja fiksirani su za mišić levator ani. Vestibulo-vaginalna anastomoza se izvodi šivanjem vaginalnog režnja u obliku jezika na prednji rub perinealne rane ispred. Stražnji dijelovi anastomoze se formiraju šivanjem režnja predvorja rubom muko-submukoznog sloja vagine. Zaklopci velikih ili malih usana su zašiveni na bočne rubove mukozno-submukoznog sloja atretične vagine. Metoda vam omogućava da sačuvate izgled spoljašnjih genitalija (RF patent br. 2114566). (Atresija analni otvor i rektum - odsustvo prirodnog kanala rektuma i/ili anusa; razvojna anomalija).

Poznata je metoda kirurškog liječenja rektalne atrezije sa fistulom, prema kojoj se radi rez duž srednje linije međice od stražnje komisure velikih usana do mjesta vanjskog sfinktera. Rektum je mobiliziran na prijelazni nabor peritoneuma. Rektum se spušta na perineum. Levatoplastika se izvodi sa mišićnim slojem prednjeg zida rektuma zarobljenim u šavovima. Distalni dio mobiliziranog rektuma prolazi kroz centar vanjskog sfinktera. Dijelovi vanjskog sfinktera su ušiveni u šavove prednjeg zida rektuma. Poprečni rez se pravi na nivou anusa. Rubovi uvučenog rektuma su zašiveni za rubove reza. Metoda vam omogućava da spriječite razvoj fekalne inkontinencije, ponovnu pojavu fistula u reproduktivnom sistemu, zatvor i vratite normalan izgled perineuma (RF patent br. 2161915).

Poznata je metoda cekocistoascendouretroplastike za ekstrofiju kloake, prema kojoj se vrši mobilizacija i resekcija dijela debelog crijeva kako bi se formirao umjetni mjehur. U ovom slučaju, cekum se resecira zajedno sa dijelom uzlaznog debelog crijeva i terminalnog ileuma. Zatim se resecirani dio crijeva rotira za 180°. Ureteri se presađuju u terminalni ileum, a dio uzlaznog debelog crijeva se odsiječe i iz njega se formira neuretra. Metoda eliminiše rizik od entero-ureteralnog refluksa, koji pomaže u prevenciji uzlazne infekcije, poremećenog odliva urina i disfunkcije bubrega (RF patent br. 2400154).

Poznata je metoda proktoplastike i kolpopoeze iz debelog crijeva u slučaju sindroma kaudalne regresije kod novorođenčeta transekcijom i šivanjem distalnog segmenta debelog crijeva, mobilizacijom i spuštanjem proksimalnog segmenta crijeva duž stvorenog analnog kanala intrasfinkterično do perineuma, nakon čega slijedi kolpoeza rezanjem kože međice, formiranjem kanala, spuštanjem, otvaranjem dijela debelog crijeva i šivanjem na kožu. U drugoj fazi, u cilju smanjenja traume i smanjenja komplikacija u 3-4. godini života djeteta, formira se vagina od preostalog distalnog segmenta debelog crijeva (autorska potvrda br. 1082405).

Nedostatak ove metode je prisutnost druge faze, što produžava period rehabilitacije pacijenata.

Cilj pronalaska je razviti jednofazni hirurški tretman perzistentne kloake kod djevojčica.

Tehnički rezultat rješavanja ovog problema je rekonstrukcija uretre, vagine i rektuma, te vanjskog i unutrašnjeg izgleda vanjskih genitalija, što je moguće uz istovremenu abdominalno-perinealnu i stražnju sagitalnu proktovaginouretroplastiku.

Postignuti tehnički rezultat doprinosi poboljšanju kvalitete života i ublažavanju stanja pacijenta.

Suština izuma je da se izvrši srednja laparotomija, mobilizira debelo crijevo, formira se tunel u retrorektalnom prostoru, zatim perinealna proktoplastika, a nakon mobilizacije debelog crijeva, preventivno šivanje laparotomske rane, dijete se prebacuje u položaj za posterosagitalnu proktoplastiku, stražnji zid rektuma je potpuno izolirano crijevo, odvojeno od kloake, zidovi vagine su odvojeni od uretre, pri čemu se potonja šije Nelaton kateterom, formira se anastomoza između ostaci vagine i distalnog segmenta debelog crijeva spušteni do perineuma kroz tunel između materice i mokraćne bešike, izvodi se vaginalna plastična operacija sa šivanjem zidova formiranog od vaginalnog crijeva na kožu, zatim, nakon šivanja mekih tkiva i mišića, radi se proktoplastika sa prethodno povučenim aduktorom debelog crijeva u centru puborektalnog remena, šiva se stražnja sagitalna rana i dijete se prebacuje u ležeći položaj, skidaju se šavovi sa laparotomske rane, pregledaju se trbušni organi, ileostoma, trbušna šupljina se čvrsto šije.

Metoda se provodi na sljedeći način. U intubacijskoj anesteziji rade se laparotomija i pregled karličnih organa. Mjehur se kateterizira anterogradno kako bi se formirala epicistostoma. Debelo crijevo je mobilizirano. Parietalni peritoneum u području karlice se otvara, a iza debelog crijeva između mjehura i maternice tupo se formira tunel. Trbušna šupljina se šije sa nekoliko šavova. Dijete se prebacuje u stomak radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Rez se pravi na koži i donjim tkivima, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž srednje linije od trtice do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoluje se zadnji zid rektuma koji se uliva u kloaku. Stražnji zid kloake i rektuma secira se. Zidovi vagine se odvajaju od uretre šivanjem uretre Nelaton kateterom br.8 dvorednim atraumatskim šavom, tj. radi se uretroplastika. Nakon podjele rektuma i vagine, bilježi se nedostatak dužine zidova i jednog i drugog organa. Kroz tunel između mjehura i maternice segment abducens debelog crijeva se spušta do perineuma, formira se anastomoza između ostataka zidova vagine i crijeva spuštenog do perineuma, tj. Radi se vaginoplastika. Prethodno mobilisani aduktorni dio debelog crijeva je također povučen nazad. Vaginalna plastična operacija se izvodi sa šivanjem zidova vagine formiranih od crijeva do kože nakon šivanja mekih tkiva i mišića, proktoplastika se izvodi u centru puborektalnog remena. Izvode se mukokutani šavovi. Silikonska cijev promjera do 1 cm ugrađuje se u formiranu vaginu, zatim se turunda s levomekolom ubacuje u novoformirani anus. Nakon posteriorne sagitalne proktoplastike, rana se šije. Dijete se postavlja u ležeći položaj. Konci se uklanjaju sa laparotomske rane. Pregledava se trbušna šupljina i postavlja se ileostoma u desnu polovinu abdomena 20 cm od ileocekalnog ugla. Trbušna šupljina je sanirana. Rana prednjeg trbušnog zida se šije i drenira. Drenovi se fiksiraju na kožu i stavlja se aseptični zavoj.

Klinički primjer metode

Devojčica P., rođena 2007. godine, primljena je na kliniku za hirurgiju Naučnog centra za dečije bolesti Ruske akademije medicinskih nauka sa dijagnozom perzistentne kloake (slika 1). Indicirane su i urađene sljedeće operacije: abdominalno-perinealna proktoplastika, stražnja sagitalna proktoplastika, vaginoplastika, uretroplastika, epicistostomija, ileostoma. Učinjena je široka srednja laparotomija pod iptubacijskom anestezijom. Pregled karličnih organa je otežan zbog bešike ispunjene urinom, koja se ne može kateterizirati kroz kloaku. Uzima se prednji zid mokraćne bešike držačima navoja, otvara se lumen, pronalazi se vrat i otvor uretre kroz koji se retrogradno ugrađuje Nelaton kateter br.8 koji se fiksira ligaturom sa držačem na prednjeg trbušnog zida. Rana mokraćne bešike se šije dvorednim šavom kako bi se formirala epicistostoma. Nakon toga se vrši potpuni pregled karličnih organa: pronalazi se dvorogi mak i debelo crijevo normalne dužine i lokacije. Debelo crijevo se mobilizira izolacijom dvocijevne kolostome iz mekih tkiva prednjeg trbušnog zida, uz očuvanje eferentnog i aferentnog dijela. Izlazni dio je mobiliziran, ostavljajući posudu za hranjenje. Aduktorski dio je također mobiliziran na poprečni kolon. Parietalni peritoneum u predelu karlice se otvara i tupo se formira tunel iza debelog creva i između bešike i materice. Trbušna šupljina se šije sa nekoliko šavova. Dijete se prebacuje u stomak radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Rez se pravi na koži i donjim tkivima, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž srednje linije od trtice do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoluje se zadnji zid rektuma koji se uliva u kloaku. Stražnji zid kloake i rektuma secira se. Pronađite spoj sa uretrom: 4 cm od vanjskog otvora kloake, spoj sa dvije vagine: 5 cm od vanjskog otvora kloake i spoj sa crijevom: 7 cm od vagine. Zidovi vagine se odvajaju od uretre šivanjem uretre Nelaton kateterom br. 8 dvorednim atraumatskim Vicryl 5/0 šavom. Nakon podjele rektuma i dvije vagine, primjećuje se značajan nedostatak dužine u zidovima i jednog i drugog organa. Kroz tunel između mokraćnog mjehura i maternice segment abducens dijela debelog crijeva spušta se do perineuma, formira se anastomoza između ostataka zidova vagine i crijeva tako spuštenog u perineum. Prethodno mobilizirani aduktorski dio debelog crijeva također se spušta nazad. Vaginoplastika se izvodi šivanjem zidova vagine formiranih od crijeva do kože. Nakon šivanja mekih tkiva i mišića, radi se proktoplastika u centru puborektalnog slinga i postavljaju mukokutani šavovi. U formiranu vaginu ugrađuje se silikonska cijev promjera do 1 cm. Rana nakon posteriorne sagitalne proktoplastike se šije. Dijete se ponovo prebacuje u ležeći položaj. Konci se uklanjaju sa laparotomske rane. Pregledava se trbušna šupljina i postavlja se dvocijevna ileostoma u desnu polovinu abdomena 20 cm od ileocekalnog ugla. Sanira se trbušna šupljina, izvrši hemostaza i u trbušnu šupljinu se ugradi drenaža kroz postojeći otvor na prednjem trbušnom zidu za aktivnu aspiraciju. Laparotomska rana prednjeg trbušnog zida se čvrsto šije, rana nakon uklanjanja kolostome se šije dok ne dođe do drenaže. Odvodi su fiksirani za kožu. Cjevčica za cistostomu se fiksira na kožu i stavlja aseptični zavoj (slika 2).

Kongenitalna kloaka je urođeni defekt u razvoju anorektalne regije, koji je karakteriziran spajanjem rektuma, vagine i uretre u jedan zajednički kanal. Ova patologija je tipična za djevojčice, ali je izuzetno rijetko da se rađaju dječaci kod kojih se rektum i uretra (uretra) spajaju i izlaze jednim otvorom u perinealno područje.

Uzroci

Uzroci kongenitalne kloake su efekti štetnih faktora na organizam žene u ranoj trudnoći.

Polaganje i formiranje unutrašnjih organa u embrionu dešava se u prvim nedeljama trudnoće. Kloaka je jedna od faza u razvoju probavnog i urinarnog sistema u embrionu, koji se u 4. nedelji trudnoće deli na dve cevi. Organi mokraćnog sistema dalje se razvijaju iz prednje cijevi, a završni dio debelog crijeva iz stražnje cijevi. Ukoliko je u tom periodu organizam trudnice izložen bilo kom nepovoljnom faktoru (jonizujuće zračenje, toksini, hemikalije i sl.), ne dolazi do podele i dete se rađa sa očuvanom kloakom.

Dokazano je da se ovakva razvojna anomalija tri puta češće javlja kod novorođenčadi čije su majke tokom trudnoće pile alkohol i droge.

Klinička slika

Karakteristične karakteristike novorođenčadi sa urođenom kloakom su:

1. Odsustvo anusa.
2. Primjetna nerazvijenost vanjskih genitalija.
3. Ispuštanje urina i mekonija kroz jedan otvor u perinealnom području.
4. Postoji poteškoća u pražnjenju crijeva.
5. Često urođenu kloaku prati prateća patologija, posebno malformacije bubrega i urinarnog trakta.

Ovisno o obliku i veličini zajedničkog kanala, razlikuje se nekoliko vrsta kloaka:

• Tip 1 – ultra-niska kloaka. Kod ovog tipa ženski polni organi se formiraju normalno, zajednički kanal je vrlo kratak.
• Tip 2 – niska kloaka, dužina zajedničkog kanala je manja od 3 cm.
• Tip 3 – kloaka visokog oblika, dužina zajedničkog kanala prelazi 3 cm.
• Tip 4 – rektum i vagina se prazne u bešiku.

Dijagnostika

Patologija se može prepoznati tokom trudnoće ultrazvukom, ali konačna dijagnoza se postavlja na rođenju. U obzir se uzimaju podaci eksternog pregleda i rendgenski podaci. Za određivanje oblika kloake, kloakoskopija se izvodi pomoću cistoskopa. S obzirom da je ova patologija često praćena drugim nedostacima u razvoju, radi se ekskretorna urografija i ultrazvuk unutrašnjih organa.

Potrebno je razlikovati urođenu kloaku od.

Tretman

Liječenje kongenitalne kloake je samo hirurško u bolničkom okruženju. Operacije uklanjanja kloake smatraju se najtežim, zahtijevaju dovoljno iskustva i visoku profesionalnost. Volumen i metode kirurškog liječenja zavise od oblika kloake. Operacije se obično izvode u nekoliko faza, u ranoj dobi i u pubertetu. Povoljnija prognoza je za pacijente tipa 1 i 2, koji su nakon liječenja fiziološki kompletni i vode normalan način života. U slučaju tipova 3 i 4, ishod liječenja nije tako povoljan. Operirani pacijenti pate od fekalne i urinarne inkontinencije.

Prevencija

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja kongenitalne kloake imaju za cilj:

1. Održavanje zdrav imidžživot prije i tokom trudnoće (upotreba alkohola i droga).
2. Smanjenje ili potpuno eliminisanje uticaja štetnih faktora okruženje(fizički, hemijski, biološki).
3. Poštivanje režima rada i odmora trudnice (blag raspored rada, prelazak sa opasne proizvodnje itd.).
4. Zdrava prehrana.
5. Pravovremeno planiranje i priprema za začeće.

Čak ni pisci naučne fantastike ponekad nisu u stanju da smisle šta priroda može da stvori.

Na prvi znak prehlade, smatrate li se najbolesnijom osobom na svijetu i trebate li više pažnje? Vi jednostavno ne znate sa kakvim bolestima neki ljudi žive! Nije uzalud kažu da se sve uči u poređenju, prenosi Day.Az pozivajući se na kp.ru.

WARTY EPIDERMODYSPLASIA

Ukratko, to je mnogo, mnogo bradavica po cijelom tijelu. Ovo stanje nastaje kada osoba ima ekstremnu osjetljivost na HPV (humani papiloma virus) i smatra se genetskom bolešću. Najneugodnija stvar kod ovog stanja nije toliko kako osoba izgleda s takvom bolešću, već povećan rizik od razvoja raka kože, jer ultraljubičasto svjetlo pogoršava stanje pacijenta. Takvi ljudi su osuđeni da stalno nose zaštitnu odjeću i koriste kreme za sunčanje.

CYCLOPIA

To jest, jedno oko umjesto dva. Ovaj nedostatak nastaje kada, tokom formiranja u maternici, očne jabučice rastu zajedno i postave se u jednu duplju. Ova bolest se smatra nekompatibilnom sa životom. Kiklop umire u prvim danima nakon rođenja.

SIRENOMELIA

Ili, da bude jasnije, sindrom sirene. Ovo je naziv anomalije u kojoj se osoba rađa sa stopljenim donjih udova. Zbog toga ljudi često nemaju spoljašnje genitalije i imaju nerazvijen gastrointestinalni trakt i anus. Na fotografiji ispod prikazana je Shiloh Pepin, rođena je sa dijagnozom sirenomelije, a ljekari su joj dali šansu da živi samo nekoliko dana. I živela je deset godina. Umrla je 2008.

HIPERTRIHOZA

Prekomjeran rast dlaka koji često prekriva cijelo tijelo. Uključujući i dijelove kože gdje uopće ne mogu postojati. Smatra se bolešću pretežno žena. Uzrok može biti bolest nervni sistem, kao što je tumor na mozgu, ili teški stres, neki zarazne bolesti, metabolička bolest. Kao i hormonski disbalans, određene žlezde (jajnici, nadbubrežne žlezde, hipofiza), problemi sa štitnom žlezdom.

METHEMOGLOBINEMIJA

Ovo je naziv fenomena kada koža ljudi postane plava. Zašto su takvi? Zbog činjenice da se povećava količina methemoglobina u krvi. Zapravo, odatle potiče naziv dijagnoze. Methemoglobin slabo prenosi kisik iz pluća u tkiva tijela, zbog čega se razvija hipoksija tkiva, a koža dobiva plavu nijansu. Može se razviti i kao rezultat određenih vrsta akutnog trovanja kemikalijama.

UNER TANG SINDROM

Ljudi koji se mogu kretati samo na četiri uda, a ne „na svojim nogama“. Imaju i izraženu mentalnu retardaciju – snimci mozga kod takvih ljudi su pokazali da je on pojednostavljene strukture, a nedostaju čitava područja koja imaju drugi ljudi. Naučnici se slažu da se takvi fenomeni javljaju kao rezultat genetskog neuspjeha.

PROGERIA

Veoma rijedak slučaj. Na primjer, ovo drugo uključuje Hayley Okins, 17-godišnju djevojku s tijelom 104-godišnje žene iz Velike Britanije. Starila je osam puta brže obični ljudi. Prema riječima djevojčice majke Kerry Okins, ljekari su obećali da će beba, u najboljem slučaju, doživjeti 13 godina. Ali Hayley se pokazala kao pravi borac. Ona i njena porodica dali su sve od sebe da skrenu pažnju javnosti na problem dece sa progerijom. Hejli je mnogo putovala i upoznala poznate ličnosti, uključujući Kajli Minog i princa Čarlsa. I vodila je Facebook stranicu. A u aprilu ove godine umrla je.

PROTEUS SINDROM

Proteus, heroj starogrčke mitologije, mogao je promijeniti oblik svog tijela. Međutim, ljudi kojima je dijagnosticirano njegovo ime, nažalost, ne mijenjaju sami svoje tijelo, njihova tijela se mijenjaju sama. Džozef Merik, koji je živeo u Londonu u 19. veku i dobio nadimak "Čovek slon", takođe je među osobama sa Proteusovim sindromom.

U svojoj Autobiografiji sebe je opisao ovako: „... deo moje glave je prekriven, da tako kažem, brdima i dolinama, i sve je to pomešano u zajedničku gomilu, dok lice ima takav izgled da niko Desna ruka je veličine i oblika slonske surle, druga ruka nije više od ruke djevojčice od deset godina, iako je prilično funkcionalna koža, poput kože slona, ​​i skoro je iste boje, nisam vjerovao da bi ovako nešto moglo postojati dok nisam vidio.

TRIMETHYLAMINURIA

Bolest u kojoj osoba emituje neprijatan miris, koji podsjeća na miris trule ribe. Ponekad se ovaj fenomen naziva sindrom ribljeg mirisa. Zašto takvi "ukusi"? Nema veze sa povremenim odlascima pod tuš. Samo što se u organizmu takvih ljudi nakuplja mnogo trimetilamina, što je ono što odaje tako neprijatan miris. U principu, to nije štetno, ali je psihički vrlo neugodno.

FIBRODISPLAZIJA

Rijetka genetska bolest u kojoj tijelo počinje formirati nove kosti, pa čak i na pogrešnim mjestima - unutar mišića, ligamenata, tetiva i drugog vezivnog tkiva. Svaka ozljeda može dovesti do njihovog nastanka: modrica, posjekotina, prijelom, intramuskularna injekcija ili operacija. Ali ne možete ukloniti nove kosti, inače će samo ojačati. Bolest nema rasnu, polnu ili geografsku predispoziciju. Najčešće se javlja zbog mutacije.

Takvi ljudi nemaju 5 prstiju na nogama, kao svi ostali, već samo dva. I oba su odlična. Naučnici sugeriraju da je ovu neobičnu strukturu stopala uzrokovao neki nepoznati virus. Ili je uzrokovana intimnim krvnim vezama unutar iste porodice.