– deformación de una extremidad, caracterizada por la presencia de dedos adicionales en las manos o los pies. Con polidactilia, el niño tiene dedos adicionales normalmente desarrollados o sus apéndices rudimentarios en brazos o piernas; A menudo se producen sindactilia y braquidactilia. El diagnóstico de polidactilia se basa en un examen visual de la extremidad, datos de rayos X de los huesos y de los dedos de la mano o del pie y los resultados del asesoramiento genético. El tratamiento para la polidactilia implica la extirpación quirúrgica de los dedos sobrantes, utilizando injertos de piel, tendones o huesos si es necesario.
Q69
La polidactilia es una anomalía anatómica que representa un aumento congénito en el número de dedos de manos o pies, desde seis hasta varios dedos. La información sobre la frecuencia de la polidactilia en la población es contradictoria: según diferentes autores, la polidactilia ocurre en 1 de cada 630-3300 recién nacidos; La proporción de sexos es la misma. La polidactilia puede aparecer en su forma pura o combinarse con otras anomalías congénitas del sistema musculoesquelético: displasia de cadera, braquidactilia, sindactilia, contracturas en flexión de los dedos, etc.
La polidactilia altera la función de las extremidades, limita el desarrollo físico, afecta negativamente la psique del niño, va acompañada de la necesidad de usar zapatos ortopédicos y limita la elección de profesión. La solución médica al problema de la polidactilia la aportan la ortopedia y la genética.
Una de las causas de la polidactilia es la herencia. Los casos familiares de polidactilia se transmiten de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta, es decir, el padre o la madre son portadores del gen de la polidactilia, pero pueden estar sanos. La probabilidad de que los niños hereden la polidactilia es del 50%.
En algunos casos, la polidactilia puede ser uno de los síntomas de trastornos cromosómicos complejos (síndrome de Patau) y síndromes genéticos (síndrome de Meckel, síndrome de Ellis-Van Creveld, síndrome de Lawrence-Moon-Barde-Biedl, etc.). En genética, existen alrededor de 120 síndromes acompañados de polidactilia.
Las causas de la polidactilia aislada no se han establecido con precisión. Se supone que esta deformidad congénita ocurre entre las 5 y 8 semanas de embriogénesis y es causada por un aumento en el número de células mesodérmicas.
Según la localización, distinguen entre polidactilia radial (preaxial), central y cubital (postaxial). Con la localización radial del defecto, se produce la duplicación de los segmentos del primer dedo; con el central - 2-4 dedos; con cubital – duplicación del quinto dedo.
Según el tipo de duplicación, se distinguen 3 tipos de polidactilia: 1 - la presencia de dedos vestigiales adicionales compuestos de piel; 2 – la presencia de dedos adicionales, que son una bifurcación de los principales; 3 – la presencia de una forma y tamaño normal y completo de dedos adicionales. Una característica de clasificación importante es la presencia o ausencia de deformación del dedo principal en la polidactilia, ya que de ello dependerá la táctica quirúrgica.
La polidactilia se encuentra con mayor frecuencia en las manos, aunque es posible un aumento en el número de dedos de los pies, así como una combinación de polidactilia en manos y pies. Según las observaciones, la polidactilia unilateral predomina sobre la bilateral (65% y 35%, respectivamente); del lado derecho: aproximadamente 2 veces más alto que del lado izquierdo.
El principal signo de polidactilia es la presencia de dedos adicionales en las manos o los pies. En este caso, los dedos adicionales pueden ser de tamaño y estructura normales o representar apéndices rudimentarios. En la mayoría de los casos, los dedos accesorios son de tamaño pequeño y presentan un número reducido de falanges; A menudo carecen por completo de base ósea y representan formaciones de tejido blando no funcionales en un tallo cutáneo. A veces se produce la duplicación únicamente de la falange ungueal.
Además del aumento del número de dedos, con la polidactilia se produce una deformación del aparato osteoarticular de los segmentos afectados, que progresa con la edad y contribuye al desarrollo de deformaciones secundarias y trastornos estático-dinámicos.
Con la displasia condroectodérmica (síndrome de Ellis-Van Creveld), la polidactilia se combina con acortamiento simétrico de las extremidades, baja estatura, deformación del tórax, defectos cardíacos congénitos (comunicación interauricular, aurícula única, comunicación interventricular, estenosis aórtica), pie zambo, etc.
En la estructura del síndrome de Lawrence-Bardet-Moon-Biedl, junto con la polidactilia, se observan retraso mental, obesidad, retinitis pigmentosa, subdesarrollo de las características sexuales, sindactilia y deformación craneal.
Los niños con síndrome de Patau (trisomía 13) tienen múltiples defectos del desarrollo: microcefalia, mielomeningocele, microftalmia, opacidad corneal, deformación de la oreja, labio leporino y paladar hendido, polidactilia, oligofrenia, defectos de los órganos internos (corazón, vasos sanguíneos, bazo, páncreas), riñón. ).
El diagnóstico de polidactilia se realiza sobre la base de métodos de investigación clínicos, radiológicos, electrofisiológicos, biomecánicos, genéticos y otros.
El diagnóstico clínico de polidactilia implica examinar al niño por parte de un traumatólogo ortopédico pediátrico, identificar trastornos anatómicos y funcionales y determinar el tipo de deformidad. Además del ortopedista, un niño con polidactilia debe ser examinado por un genetista médico y un pediatra.
Un examen radiológico consiste en realizar una radiografía de la mano o del pie y evaluar las relaciones anatómicas del aparato osteoarticular. Para identificar y evaluar el estado de las estructuras óseas, cartilaginosas y de tejidos blandos, está indicada la resonancia magnética de la mano o el pie.
De importancia adicional en el examen son los métodos de diagnóstico electrofisiológicos (electromiografía, reovasografía), que permiten determinar el estado de los músculos y el flujo sanguíneo regional en la polidactilia. Los estudios biomecánicos (estabilografía, podografía) tienen como objetivo determinar la carga estática en las extremidades con polidactilia del pie.
El diagnóstico genético incluye análisis genealógico, estableciendo el tipo de herencia, prediciendo el riesgo de tener un hijo con polidactilia en una familia determinada. Para la polidactilia asociada con síndromes cromosómicos y genéticos, el diagnóstico prenatal (ecografía obstétrica, amniocentesis o biopsia de vellosidades coriónicas con cariotipo fetal) es de particular importancia. Si el feto tiene polidactilia aislada, el embarazo se prolonga; En caso de detección de patología cromosómica grave, se plantea la cuestión de la interrupción artificial del embarazo.
La polidactilia se trata únicamente quirúrgicamente. Si el dedo adicional se conecta al principal solo con la ayuda de una membrana cutánea, su extracción se realiza en los primeros meses de vida del niño. En todos los demás casos, es aconsejable posponer la intervención quirúrgica hasta el año de edad.
Las opciones para la corrección quirúrgica de la polidactilia, según el tipo de deformidad, pueden ser diferentes: extirpación de un segmento adicional (dedo) sin cirugía en el dedo principal; extirpación de un segmento adicional (dedo) con osteotomía correctiva del dedo principal; Extracción de un segmento adicional (dedo) con injerto de piel, tendón o hueso.
Las actividades de rehabilitación en el postoperatorio incluyen fisioterapia, procedimientos fisioterapéuticos (magnética, irradiación infrarroja) y masajes.
La polidactilia aislada en la mayoría de los casos se puede curar con éxito quirúrgicamente. Los mejores resultados funcionales y estéticos se consiguen cuando la cirugía se realiza a una edad temprana. En la polidactilia asociada con anomalías genéticas o cromosómicas, el pronóstico está determinado por la gravedad del síndrome subyacente.
La prevención de la polidactilia implica asesoramiento médico y genético a las parejas cuyas familias han heredado casos de polidactilia; planificación cuidadosa del embarazo y exclusión de posibles efectos adversos en el primer trimestre del desarrollo fetal. La prevención de recaídas y complicaciones postoperatorias consiste en elegir el método óptimo de corrección quirúrgica y realizar una rehabilitación completa. Después de la operación, los niños deben ser supervisados por un ortopedista pediátrico hasta el final del período de crecimiento intensivo de la mano y el pie (14-15 años).
En el verano de 2007, el mundo quedó conmocionado por la noticia: “Nació un bebé en Nueva York con seis dedos en manos y pies. El niño está completamente sano. Su peso es de más de 3 kg”. ¿Cómo se llama esta anomalía? ¿Es posible predecir su desarrollo? El artículo contiene respuestas detalladas a preguntas que preocupan a muchos.
El sexto dedo se relaciona con el desarrollo. La polidactilia o hexadactilia es extremadamente rara: 1 recién nacido de cada 5.000 casos. Los avances modernos de la medicina permiten eliminar el defecto en la infancia. La intervención quirúrgica tiene como objetivo lograr un efecto cosmético.
Puede haber varias razones para tener seis dedos en una mano. El principal hecho generalmente aceptado es la herencia:
¡Interesante saberlo! Los científicos han demostrado el hecho del desarrollo de la palma o el pie con 6 dedos debido a los malos hábitos de la madre. El tabaquismo y el alcohol, la depresión prolongada y el estrés severo aumentan la probabilidad de desarrollar anomalías.
Muchos científicos están atormentados por la pregunta: "¿6 dedos son una enfermedad o un patrón?" Una de las versiones fantásticas dice que el hombre es producto de la mezcla de razas preexistentes. En la antigüedad, las personas con seis dedos no eran infrecuentes. Pero su pequeño número influyó en el hecho de que los genes fueron suprimidos. Por lo tanto, todavía hoy se encuentran ecos de la antigüedad en condiciones especiales.
Otra versión se basa en las leyendas de la epopeya sumeria. Anteriormente, existía un décimo planeta: Tiamat. Estaba habitado por criaturas inteligentes de estatura gigantesca y con 6 dedos. Después de la muerte de su planeta de origen, los supervivientes habitaron los tramos superiores del Éufrates. Poco a poco, los extraños se mezclaron con los asirios, dándoles un nuevo gen.
¡Importante recordar! En cualquier caso, una mano o un pie de seis dedos no es motivo para atribuir al propietario enfermedades terribles o patologías contagiosas.
Una versión interesante dice que seis dedos en un pie o en una mano son un signo de los elegidos. Esta es una especie de marca para personas extraordinarias y talentosas.
Y para concluir conviene citar sabias y pertinentes palabras: “Una mano de seis dedos no es una deformidad. La fealdad está dentro de una persona”. ¿Y tal vez un dedo extra sea un signo de tu singularidad y originalidad?
Seis dedos o polidactilia: este diagnóstico se aplica a los recién nacidos que nacieron con un dedo o una mano extra. Se trata de una anomalía congénita y las causas de su aparición aún no han sido probadas.
Si el bebé recibió tal diagnóstico en el hospital de maternidad, no se desespere. En primer lugar, debe contactar a un cirujano. Un especialista evaluará la situación, prescribirá diagnósticos y realizará una cirugía si es necesario.
En la práctica médica, se pueden encontrar diversas formas de polidactilia. Muy a menudo, se forma una extremidad adicional en el área del pulgar o el meñique. Además, el sexto dedo puede estar en una mano, en una pierna o en cada extremidad. También hay varias características patológicas. A veces, el dedo extra no tiene hueso. Pesa sobre un fino hilo de piel y se puede extraer fácilmente (y, lo más importante, sin dolor para el bebé) en la sala de maternidad. Pero en el caso contrario, cuando el rudimento tiene su propia base ósea, es necesario prepararse para una intervención quirúrgica más seria. Pero no tenga miedo, ya que una operación de este tipo no es difícil para un cirujano experimentado.
Es importante tener en cuenta que la cirugía para extirpar el sexto dedo no es necesaria antes de que el niño cumpla 12 meses. Los niños mayores toleran mejor la anestesia y se recuperan más fácilmente. Pero tampoco es necesario retrasar la intervención, ya que con el tiempo el propio niño empezará a comprender su propia peculiaridad y pueden surgir complejos y trastornos psicológicos.
Una vez que su hijo alcance cierta edad, debe comunicarse con un cirujano pediátrico en ejercicio, quien le fijará un día para la cirugía. Pero primero tendrás que pasar una serie de exámenes. Es necesario obtener la opinión de los siguientes especialistas:
Estas son las principales etapas de preparación para la cirugía. Su médico podrá prescribir pruebas adicionales, dependiendo del caso concreto y de las características del bebé. Si hay varios dedos adicionales, tendrás que adaptarte a varias operaciones.
Es importante tener en cuenta que la intervención quirúrgica sólo se puede realizar en condiciones de absoluta salud. La tos, la secreción nasal y cualquier otra dolencia son completamente inaceptables. Dado que solo un niño absolutamente sano podrá someterse a toda la operación sin complicaciones.
Si existe tal posibilidad, es mejor programar la operación por la mañana, ya que no se puede alimentar al niño ni siquiera darle de beber durante 6 horas antes del procedimiento. Normalmente esta operación dura aproximadamente una hora. El cirujano quitará el dedo sobrante, fijará la extremidad con un alfiler pequeño y aplicará un yeso para asegurar la fijación.
Tendrá que permanecer en el hospital durante al menos 2 semanas bajo la estrecha supervisión de especialistas. El bebé estará vendado en 2-3 días. También se prescribirán procedimientos especiales para aliviar la hinchazón y promover la curación del tejido. Después de un mes, el niño puede sacar una aguja (este es un procedimiento indoloro, similar a quitarse un arete de la oreja) y quitar el yeso. Después de esto, tendrás que tomar otra radiografía para asegurarte de que los huesos están en orden.
Después de esto, es necesario visitar a un especialista varias veces. Supervisará el desarrollo del dedo "vecino", prescribirá ejercicios especiales para las extremidades y ungüentos para eliminar la cicatriz posoperatoria. Después del procedimiento, podrá olvidarse por completo de la peculiaridad de su bebé.
Seis dedos no son cuatro. Podrás deshacerte de esta patología y olvidarte del problema para siempre. Lo principal es no desesperarse, no sentir lástima por el bebé, para poder criar a un niño seguro de sí mismo.