Diagnóstico y tratamiento de la melanosis neurocutánea. Melanosis hepática Tratamiento de la melanosis
Se distinguen las siguientes variedades:
melanosis urémica de la piel, que se desarrolla en insuficiencia renal crónica;
melanosis caquéctica de la piel, observada, por ejemplo, en formas graves de tuberculosis;
melanosis endocrina de la piel debido a disfunción de la glándula pituitaria, glándulas suprarrenales, etc.;
hepático - para cirrosis y otras enfermedades del hígado;
tóxica (arsénico), melanosis reticular tóxica asociada con intoxicación por hidrocarburos y fotosensibilidad.
La melanosis reticular tóxica de la piel se divide en melanosis de Riehl, liquenoide tóxica y ampollosa de Habermann-Hoffmann y poiquilodermia reticular de Siwatt.
Melanosis reticular tóxica de la piel:
En la melanosis reticular tóxica de la piel, la mayor importancia etiológica es la exposición a hidrocarburos, principalmente nafténicos, con menos frecuencia carbón (aceite de motor, gasolina, queroseno, tolueno, resinas, etc.).En la patogénesis de la melanosis cutánea, la disfunción de las glándulas endocrinas, las neurosis autónomas, la desnutrición, la hipovitaminosis (principalmente C y grupo B) y el aumento de la fotosensibilidad desempeñan un papel importante.
Síntomas y signos:
La melanosis reticular tóxica de la piel se desarrolla gradualmente: al comienzo de la enfermedad, aparece un enrojecimiento moderado de las áreas expuestas de la piel (cara, cuello, antebrazos), a veces acompañado de sensación de ardor, calor o picazón. Posteriormente aparece una hiperpigmentación de la piel de color marrón grisáceo (pizarra), primero mallada y luego difusa, extendiéndose a zonas cerradas de la piel (hombros, axilas, muslos, torso).Poco a poco, en las zonas afectadas aparecen hiperqueratosis folicular (especialmente pronunciada en la superficie flexora de los antebrazos), áreas de pseudoatrofia de la piel (pliegues que se asemejan a un pañuelo de papel), descamación moderada y telangiectasias.
Los signos comunes de melanosis cutánea pueden incluir debilidad, debilidad, fatiga fácil, pérdida de apetito, mareos, hipotensión, pérdida de peso, etc.
Tratamiento y pronóstico:
El tratamiento, fortalecedor y estimulante general, se lleva a cabo con vitaminas C y del complejo B, glucocorticoides.Las cremas blanqueadoras se utilizan de forma externa. El pronóstico es favorable.
Melanosis precancerosa de Dubreuil:
Las mujeres mayores de 50 años se ven afectadas con mayor frecuencia. Al comienzo de la enfermedad, aparece una pequeña mancha de pigmento marrón de forma irregular en la piel, con mayor frecuencia en la cara, así como en el pecho y las manos.Síntomas y signos:
La lesión formada tiene la apariencia de una mancha que varía en tamaño de 2 a 6 cm de diámetro con contornos borrosos y desiguales y una superficie de color desigual, con áreas de color marrón, gris, negro y azulado. El patrón de la piel sobre las áreas afectadas suele ser más áspero y la elasticidad de la lesión se reduce. Histológicamente, el epitelio escamoso estratificado está engrosado debido a crecimientos acantáticos; grandes melanocitos con núcleos vacuolados, una amplia zona de citoplasma y una gran cantidad de gránulos de melanina se encuentran solos o en grupos en la capa basal. En la dermis hay una infiltración linfoplasmocítica moderadamente pronunciada.Diagnóstico diferencial Generalmente se realiza con queratoma senil.
Tratamiento y pronóstico:
El tratamiento es quirúrgico.Sin embargo, cuando las lesiones se localizan en la cara, a veces se utilizan la radioterapia y la criodestrucción con fines cosméticos. El pronóstico es favorable con un tratamiento oportuno. En otros casos se produce malignidad, con el desarrollo de melanoma maligno en aproximadamente el 40% de los casos.
Melanosis de Becker:
La melanosis de Becker (hamartoma velloso pigmentado de Becker, nevo de Becker) es una lesión cutánea pigmentada benigna que se desarrolla en la segunda o tercera década de la vida, con mayor frecuencia en hombres (5:1). No se ha establecido la predisposición racial a la enfermedad. En más del 80% de los casos, las lesiones se presentan en el cuerpo en forma de una mancha marrón de contorno irregular con una superficie de 100-500 mm2. Se observa un crecimiento pronunciado del cabello en el 56% de los pacientes. La enfermedad comienza en personas jóvenes, lo que facilita diferenciarla de los nevos congénitos y las manchas cafetaleras del síndrome de Albright, que aparecen al nacer. La melanosis de Becker completamente desarrollada existe sin cambios a lo largo de la vida.Tratamiento no desarrollado.
Nevo spilus- Se trata de una mancha de café, en cuyo fondo se identifican pápulas o manchas de pigmentación oscura con un diámetro de 1 a 3 mm.
El nevo aparece al nacer en cualquier parte de la piel. Las manchas de pigmentación oscura y las pápulas representan un nevo límite o complejo.
Factores naturales que estimulan la pigmentación epidérmica:
1) hormona estimulante de los melanocitos;
2) factor de células madre;
3) factor de crecimiento de fibroblastos;
4) factor de crecimiento similar a la insulina;
5) endotelina-1;
6) leucotrienos C4 y B4.
Los psoralenos o furocumarinas son potentes fármacos fotosensibilizantes que se utilizan para estimular la pigmentación de la piel. El fotosensibilizador más utilizado en dermatología es el 8-metoxipsoraleno (8-MOP). Se desconoce el mecanismo específico de la fotosensibilización de la piel, pero el 8-MOP es absorbido preferentemente por las células epidérmicas, donde se une a las membranas celulares y luego se concentra en el núcleo celular. Después de la fotoactivación, el 8-MOP altera la función de los mecanismos de señalización de la membrana y se une covalentemente al ADN para formar un complejo de psoraleno-ADN. Los mecanismos de señalización alterados, junto con este complejo, desencadenan una cascada de reacciones para estimular la síntesis de melanina en los melanocitos y la transferencia de melanina a los queratinocitos. Todo esto conduce a un aumento de la pigmentación de la piel.
Los arseniuros (medicamentos que contienen arsénico), busulfán, 5-fluorouracilo, ciclofosfamida, mecloretamina (tópica) y bleomicina, derivados de la mostaza nitrogenada, son los fármacos más comunes que aumentan la pigmentación de la piel. Se desconocen los mecanismos por los cuales esto ocurre; es posible que los fármacos o sus metabolitos estimulen directamente los melanocitos y aumenten la síntesis de melanina o estimulen indirectamente reacciones metabólicas que aumentan la melanización epidérmica.
Los rayos del sol estimulan los melanocitos epidérmicos y mejoran la síntesis de melanina, y también aumentan la transferencia de melanosomas a los queratinocitos. Como resultado, se desarrolla un bronceado. La aparición del bronceado se produce por la acción de los rayos ultravioleta (rango 290-400 nm).
La radiación solar excesiva se acompaña de una hiperproducción de melanina y una mayor proliferación de melanocitos. La sobreproducción de melanina en áreas limitadas conduce a la formación de manchas marrones llamadas pecas.
Las lesiones cutáneas basadas en un aumento del número de melanocitos y una mayor síntesis de melanina se denominan léntigos solares.
Cloasma:
El cloasma es una hiperpigmentación de la piel en forma de manchas de color marrón amarillento. En la patogénesis son importantes los trastornos de la actividad hormonal (glándula tiroides, glándulas suprarrenales, glándula pituitaria, gónadas) que se observan durante el embarazo, así como en mujeres menopáusicas o que padecen disfunción ovárica.En algunos casos, la aparición de cloasma se asocia con enfermedades del hígado y una mayor sensibilidad a la luz solar. El examen histológico revela la acumulación de granos de melanina en las células de las capas basal y espinosa de la epidermis y un aumento del número de melanóforos en las capas superficiales de la dermis.
El cloasma ocurre, por regla general, en mujeres.
Aparecen manchas de color marrón amarillento con contornos desiguales, a menudo en la cara. En las mujeres embarazadas, el cloasma también se puede encontrar en la zona de las glándulas mamarias (círculos peripapilares), la línea blanca del abdomen, alrededor del ombligo y en los genitales externos. En invierno y cuando se eliminan los factores patogénicos, el cloasma puede palidecer y desaparecer por completo. El cloasma debe distinguirse de las pecas, el melasma y la hiperpigmentación cutánea secundaria que se desarrollan en el lugar de la inflamación de la piel después de una exposición prolongada a emplastos de mostaza y varios cosméticos.
La desaparición del cloasma se ve facilitada por la corrección de los cambios hormonales, la ingesta prolongada de vitaminas B, C, suplementos de calcio, el uso de ungüentos exfoliantes (por ejemplo, 1-2% de ácido salicílico), 3-5% de peróxido de hidrógeno. En verano está indicada la protección de la piel del rostro de la exposición a los rayos UV.
Lentigo:
El lentigo es una hipercromía melanina limitada de la piel, caracterizada por la formación de pequeños elementos planos hiperpigmentados. El lentigo suele clasificarse como nevos pigmentados; además, el lentigo se produce en algunos síndromes hereditarios.Patohistología:
Se caracteriza por un aumento significativo de melanocitos a lo largo del borde dermoepidérmico y acumulación de melanina en la epidermis. En algunos casos, la melanina también se encuentra en las papilas de la dermis; A veces hay un alargamiento de los procesos epidérmicos.Síntomas del lentigo a diferentes edades:
El lentigo suele aparecer en los primeros años de vida en forma de elementos individuales (hasta una docena). Se observa un aumento adicional en el número de erupciones en la adolescencia (lentigo adolescente) o después de los 50-60 años (lentigo senil).El lentigo juvenil es múltiple, está ubicado disperso en cualquier área de la piel, formaciones hiperpigmentadas ovaladas-redondas, muy limitadas y no inflamatorias de color marrón claro o marrón oscuro.
El lentigo senil se localiza principalmente en el dorso de las manos, antebrazos, cara, cuello y tiene un color marrón oscuro. No hay sensaciones subjetivas con el lentigo. En los adultos, el número total de elementos lentiginosos varía en un amplio rango, llegando a menudo a 20-30. Es posible la formación de una gran cantidad de elementos, hasta erupciones abundantes (lentiginosis), que también pueden localizarse en las membranas mucosas de la cavidad bucal y los órganos genitales. Las variedades raras incluyen lentigo asimétrico o unilateral, lentigo de Touraine mediofacial, que se caracteriza por la localización de elementos en la frente con una transición al puente de la nariz, nariz, con menos frecuencia - labios y cuello, lentigo perioral - síndrome de Peutz-Jeghers-Touraine .
Algunos elementos del lentigo pueden con el tiempo adquirir un carácter verrugoso o el carácter de nevos pilosos pigmentados.
El diagnóstico se realiza en base al cuadro clínico característico. El diagnóstico diferencial incluye pecas y queratosis actínicas.
Tratamiento y pronóstico:
En casos no complicados, el lentigo no se puede tratar. La eliminación de elementos individuales está permitida dentro de los tejidos sanos con un examen histológico obligatorio. En caso de malignidad, está indicada la intervención quirúrgica seguida de radioterapia.El pronóstico es favorable. La malignidad ocurre extremadamente raramente.
Síndrome de Moynahan:
Esta enfermedad benigna de los jóvenes se caracteriza por la rápida aparición de cientos de manchas lentiginosas (especialmente el síndrome de Moynahan o el síndrome de Peutz-Jeghers) y es autosómica dominante.Los pacientes con síndrome de Moynahan tienen cientos de léntigos en la cara, el tronco y las extremidades. Las manifestaciones clínicas del síndrome son fáciles de recordar usando la palabra LEOPARDO:
1) L - lentigo (lentigos);
2) E - cambios electrocardiográficos (defectos ECY);
3) O - hipertelorismo ocular;
4) P - estenosis de la arteria pulmonar (estenosis pulmonar);
5) A - patología de los genitales (genitales anormales);
6) R - retraso del crecimiento;
7) D - sordera.
Pecas:
Las pecas son manchas de la edad que no se elevan por encima del nivel de la piel, no se pelan y no provocan sensaciones subjetivas. Las manchas son de color marrón o amarillento, pequeñas, redondas o de forma irregular, localizadas simétricamente en la cara, el dorso de los antebrazos, las manos y, con menos frecuencia, en la espalda, los hombros y las extremidades inferiores. Las pecas aparecen en la infancia o la adolescencia (la naturaleza nevoide es posible), más a menudo en personas rubias. Bajo la influencia de los rayos ultravioleta y las radiaciones ionizantes, aumenta la intensidad de la pigmentación.Histología: acumulaciones de melanina en la capa germinal de la epidermis con un número normal de melanocitos en la dermis.
El tratamiento proporciona sólo un efecto temporal. Se utilizan cremas con efecto blanqueador. En primavera y verano se aplican cremas fotoprotectoras sobre la piel.
Poiquilodermia:
La poiquilodermia es un complejo de cambios cutáneos distróficos caracterizados por hiperpigmentación reticular que se alterna con áreas dispersas de atrofia cutánea y telangiectasia. La poiquilodermia puede ser congénita y adquirida, sintomática e independiente.Síntomas de poiquilodermia:
La poiquilodermia sintomática puede ser una manifestación de dermatitis por radiación, parapsoriasis, dermatomiositis y esclerodermia.En la poiquilodermia, se observa adelgazamiento de la epidermis, acumulación de melanina en la capa basal de la piel, suavizado de las papilas de la dermis con expansión de las luces de los vasos sanguíneos, alrededor del cual se infiltra un infiltrado en forma de franja de linfocitos, histocitos y melanóforos. mentiras.
La poiquilodermia congénita (síndrome de Thomson) aparece en la primera infancia, a veces desde el nacimiento. Al principio, las erupciones tienen el carácter de eritema difuso o en parches, luego aparecen telangiectasias, hiperpigmentación marrón reticulada y áreas de atrofia leve de la piel de la cara, el cuello, las nalgas y las extremidades. Caracterizado por distrofia de cabello y dientes.
En áreas limitadas de la piel, se observa poiquilodermia en el raro síndrome de Bloom (eritema telangiectásico congénito con enanismo). Las lesiones cutáneas se desarrollan en el primer año de vida tras la exposición solar en forma de lesiones eritematosas en cara y orejas, frente a las que aparecen telangiectasias e hiperpigmentación.
Tratamiento:
El tratamiento se lleva a cabo con vitaminas A, C, E, P, PP, corticosteroides y hormonas anabólicas, y para el síndrome de Bloom, agentes fotoprotectores.Síndrome de Peutz-Jeghers:
En el síndrome de Peutz-Jeghers se observan lesiones lentiginosas generalizadas de la piel de los labios, mucosa bucal, paladar, lengua y párpados, así como pólipos gastrointestinales (principalmente del intestino delgado), que se manifiestan en la segunda década de la vida con diarrea. hemorragias, obstrucción o intususcepción. También se ha descrito la degeneración maligna de los pólipos con desarrollo de carcinomas en el intestino y el estómago.Neurofibromatosis:
La neurofibromatosis-1 (NF-1, enfermedad de Recklinghausen) se caracteriza por manchas de color café (café con leche) y elementos parecidos a pecas en las zonas axilares e inguinales. Las manchas marrones con un diámetro de varios milímetros a varios centímetros se localizan en cualquier parte de la piel. Más del 20% de las manchas están presentes desde el nacimiento o aparecen en el primer año de vida. La NF-1 es un trastorno autosómico dominante relativamente común (1:3000).En 1937, Albright describió un síndrome caracterizado por osteítis fibrosa diseminada, disfunción endocrina (pubertad prematura en niñas) y manchas de café. Estos últimos se diferencian de los que padecen NF-1 por su localización predominante en la frente, nuca, sacro y glúteos. Además, en el síndrome de Albright, las manchas aparecen en el nacimiento o poco después y se localizan unilateralmente, sin cruzar la línea media del cuerpo.
La enfermedad de Addison:
La enfermedad de Addison se caracteriza por hipermelanosis difusa de predominio en mucosas, pliegues cutáneos, surcos palmares y zonas de mayor presión (codos, rodillas, nudillos y coxis). La hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o los tumores que producen la hormona estimulante de los melanocitos pueden aumentar la pigmentación de la piel; Se observa un efecto similar cuando estas hormonas se administran por vía sistémica. El embarazo y la terapia con estrógenos provocan hiperpigmentación de los pezones y la zona anogenital. Además, se puede desarrollar una hiperpigmentación aceitosa (melasma) en la frente, las sienes, las mejillas, la nariz y el labio superior durante el embarazo y durante el uso de estrógenos.El tratamiento consiste en terapia de reemplazo hormonal con prednisolona e hidrocortisona. La dosis se selecciona individualmente en un entorno hospitalario.
Despigmentación gris azulada:
La despigmentación gris azulada se desarrolla cuando la melanina está presente en los melanocitos dérmicos, depósitos de melanina en la dermis o decoloraciones no melánicas en la dermis.Nevo de Ota (melanocitosis oculodérmica):
El nevo de Ota (melanocitosis oculodérmica) es un trastorno adquirido de la melanocitosis dérmica que se desarrolla en la primera infancia o en la edad adulta temprana. Ocurre en menos del 1% de las personas de ascendencia asiática y es incluso menos común entre otras razas. En las mujeres, la dermatosis se observa 5 veces más a menudo que en los hombres. Los colores del nevo varían del marrón oscuro al marrón violeta y al negro azulado. Muy a menudo, la región periorbitaria de un ojo está involucrada en el proceso, aunque también pueden ocurrir lesiones bilaterales, así como la extensión del proceso a la región temporal, la frente, las áreas periorbitarias de las mejillas, la nariz y las estructuras oculares.Nevo Ito:
El nevo de Ito es una variante del nevo de Ota, que se diferencia de él sólo en la localización (se ven afectadas las zonas del cuello y los hombros).Las erupciones cutáneas fijas son variantes localizadas de reacciones farmacológicas en forma de manchas de color marrón rojizo a azul grisáceo. Aparecen en el mismo lugar después de cada dosis del fármaco que provocó la dermatosis. Inicialmente, los cambios en la piel son eritematosos, hinchados y escamosos, formando a veces una ampolla. La inflamación se resuelve dejando la hiperpigmentación con bordes claros. El proceso puede involucrar cualquier área de la piel, incluida la cara, los dedos, la mucosa oral y los genitales.
Las causas más comunes de erupciones fijas son las tetraciclinas, barbitúricos, salicilatos y fenolftaleína. La curación se produce después de la interrupción del medicamento correspondiente.
Eritema:
El eritema (ab igne) es una reacción de la piel al calor. El uso constante de mantas térmicas (alfombras) es la causa más común de la enfermedad. Las áreas afectadas de la piel se caracterizan por una despigmentación azul grisácea en forma de red, a veces se observan eritema y descamación. Los pacientes se quejan de sensación de ardor y picazón. La base del tratamiento es dejar de usar agentes térmicos durante un período de varios meses a un año. En ocasiones quedan cicatrices e hiperpigmentación en las zonas dañadas.Ocronosis (alcaptonuria):
La ocronosis (alcaptonuria) es una rara deficiencia hereditaria autosómica recesiva de la oxidasa del ácido homogentísico, que conduce a la acumulación de este ácido en el tejido conectivo. Como resultado, el color de la piel cambia de marrón oscuro a gris azulado.Muy a menudo, el proceso afecta a las aurículas, la punta de la nariz, la esclerótica, el dorso de las manos, las placas ungueales de los dedos y los tímpanos; con menos frecuencia: la parte central de la cara, áreas axilares, genitales.
El ácido homogentísico también se deposita en huesos y cartílagos articulares, provocando artropatía ocrónica, que luego se transforma en artritis degenerativa prematura. El curso de la ocronosis se acompaña de despigmentación progresiva y degeneración de las articulaciones. El tratamiento no tiene ningún efecto.
Los depósitos de plata, mercurio, bismuto, arsénico y oro en la dermis pueden provocar cambios en el color de la piel de marrón a azul grisáceo. El efecto tóxico de la plata, el mercurio y el bismuto provoca el color gris azulado de la piel, las uñas y las mucosas. Las lesiones debidas a la acción de la plata (argiria) son más pronunciadas en las zonas de la piel expuestas a la luz solar. crisodermia- La rara pigmentación marrón de la piel, que se desarrolla como resultado de la administración parenteral de preparaciones de oro, también es más pronunciada en las áreas abiertas de la piel.
La amiodarona, la bleomicina, el busulfán, la cloroquina, la clorpromazina, la clofazimina, la minociclina, la trifluoroperazina, la tioridazina y la zidovudina provocan una pigmentación gris azulada de la piel y las membranas mucosas.
Síndrome de Sturge-Weber:
Mancha en vino de Oporto bilateral que afecta las zonas de inervación de las ramas oftálmica y maxilar del nervio trigémino. El síndrome no se hereda. Es un trastorno que ocurre esporádicamente en el desarrollo de los vasos leptomeníngeos, los capilares faciales y (a menudo) los vasos oculares.En la angiomatosis leptomeníngea, la formación de vasos meníngeos se complica por la calcificación de la arteria meníngea, la corteza cerebral subyacente y la atrofia cerebral.
Esto conduce a epilepsia en el 75-90% de los casos, retraso mental (especialmente en personas con epilepsia grave) y, a veces, hemiplejía contralateral.
En el síndrome de Sturge-Weber, el nevo vascular se localiza con mayor frecuencia en el área de inervación de las ramas oftálmica (VI) y maxilar (V2) del nervio trigémino. La frente, los párpados superiores y la base de la nariz están parcialmente afectados. La mancha vascular puede ser bilateral y afectar la nariz y la mucosa oral y, en el 40% de los casos, el tronco y las extremidades.
La epilepsia en el síndrome de Sturge-Weber suele comenzar entre el segundo y el séptimo mes de vida, pero en casos raros ocurre al final de la niñez. Al principio las convulsiones son menores, pero progresan con la edad. No existe correlación entre la prevalencia de nevos vasculares, angiomatosis leptomeníngea y la gravedad de los trastornos neurológicos.
Diagnóstico La angiomatosis leptomeníngea se puede confirmar mediante tomografía computarizada con agente de contraste o resonancia magnética.
Al final de la infancia (edad media 7 años), el examen radiológico de los huesos planos del cráneo puede revelar calcificaciones tortuosas típicas de doble circuito. Las lesiones oculares ocurren en el 30-60% de los casos y están representadas por daño a los capilares, conjuntiva, iris, glaucoma y aumento del tamaño de la córnea. Estas complicaciones solo pueden asociarse con un nevo en la zona de la rama oftálmica n. trigeminus y no necesariamente indican participación del sistema nervioso central en el proceso patológico. El glaucoma comienza con mayor frecuencia en los primeros 2 años de vida, por lo que es necesario un examen oftalmológico regular de los niños con nevo vascular facial.
El método más eficaz para tratar los nevos vasculares de la cara es el uso de un láser pulsado sintonizable (longitud de onda 577/585 nm). La terapia con láser regular conduce a una reducción significativa de las manifestaciones de la enfermedad y previene la hipertrofia de los tejidos blandos, que puede desarrollarse gradualmente con tales nevos.
Enfermedad de Hippel-Lindau:
En la enfermedad de Hippel-Lindau también se presentan angiomatosis retiniana bilateral (50%), hemangioblastoma cerebral o espinal (40%), carcinoma renal (25%) y rara vez feocromocitoma.En algunos casos, la hiperpigmentación (melasma) puede ser causada por intoxicación (arsénico, etc.), uso prolongado de ciertos medicamentos (sulfonamidas, etc.). La antracosis de la piel es causada por la introducción de partículas de carbón, el tatuaje (tatuaje) es causado por la introducción de tintes en la piel mediante pinchazos. La argiria cutánea se desarrolla en personas en contacto con plata metálica y lapislázuli; en este caso, la plata ingresa al cuerpo a través de la piel, el tracto gastrointestinal o el tracto respiratorio, como resultado de lo cual la piel, especialmente la cara, las manos y los pliegues, se vuelve gris con un tinte azulado.
Existe un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por daños masivos a la piel, el sistema nervioso y otros órganos importantes. ¿Qué es la melanosis neurocutánea? En esta breve reseña hemos recopilado información completa sobre esta rara enfermedad, por lo que te contaremos los principales síntomas de la enfermedad y cómo deshacerte de ella.
La melanosis neurocutánea es una enfermedad bastante rara.
informacion de referencia
La enfermedad fue registrada por primera vez en la segunda mitad del siglo XIX por el científico alemán Rudolf Virchow. Después de 120 años, se reconoció oficialmente el nombre de melanosis neurocutánea. El origen y los culpables de la enfermedad no se han establecido con precisión. Los médicos creen que la aparición de anomalías es una mutación somática temprana. Como resultado de la rotura de los cromosomas, se altera el movimiento de los melanocitos, lo que conduce a su acumulación en la piel y el sistema nervioso central.
La enfermedad es rara y a menudo se hereda. Los niños nacen sin anomalías en el peso o el color de la piel. El único indicador de la presencia de la enfermedad es un nevo, un pequeño lunar o tumor que tiene un color y una forma diferentes (de marrón oscuro a negro intenso). La superficie rugosa de la mancha está cubierta de finos pelos. La formación se eleva ligeramente por encima del nivel de la dermis.
La superficie es rugosa y llena de baches, cubierta de costras. Los nevos tienen contornos irregulares.
La enfermedad más común se registra:
- región lumbosacra;
- en el cuello y la nuca;
- en la espalda.
La enfermedad es compleja y no tiene preferencias sexuales. Las acciones destructivas afectan:
- vasos (sanguíneos, linfáticos);
- glándulas sebáceas y sudoríparas;
- folículos pilosos;
- tejido subcutáneo;
- músculos;
- esqueleto.
Inicialmente, el niño se desarrolla sin desviaciones. Pero a partir del segundo año de vida comienzan a aparecer signos característicos.
- Retraso mental. Se nota la incapacidad de aprender y recordar de forma rápida y eficaz.
- Calambre. Las crisis epilépticas se producen debido a la penetración de melanoblastomas en el cerebro.
- La aparición de nevos en otras partes del cuerpo. Las manchas invaden nuevas áreas, crecen y cambian de forma.
- Mutación. El tumor se activa, como resultado de lo cual los médicos notan una modificación de color y estructura. Se produce una picazón desagradable.
- Transformación neurológica. Las meninges se espesan y aparecen melanomas y neoplasias benignas en el tejido del órgano, a menudo aparecen quistes. Externamente, esto se manifiesta en forma de aumento de la presión intracraneal desde el primer año de vida.
Los niños con esta enfermedad padecen defectos cardíacos congénitos o cambios óseos. A veces se deposita pigmento en la parte inferior del ojo, lo que provoca cataratas. En combinación con tumores de diversa naturaleza, los nevos degeneran gradualmente en oncología. Esta grave y terrible enfermedad se presenta en más del 50% de los pacientes con melanosis.
A veces el pigmento se deposita en el fondo del ojo.
Tratamiento
Para elaborar un plan de tratamiento, el especialista recopila información sobre el historial médico y realiza una serie de pruebas. Una biopsia de la zona afectada de la dermis ayudará a evaluar el estado de los músculos y la piel. Para un cuadro clínico completo se deben considerar los datos ecográficos. A los padres les preocupa tener que realizar muchas pruebas. Estos controles tienen como objetivo tener una idea de hasta qué punto el cuerpo se ve afectado por la enfermedad. La gammagrafía, la resonancia magnética y la tomografía computarizada son procedimientos obligatorios.
Todavía no existe una cura o método eficaz para la melanosis neurocutánea. Durante más de 150 años, científicos de todo el mundo han intentado encontrar una solución segura para deshacerse de una enfermedad peligrosa. La terapia sigue un régimen específico prescrito por el médico. Utilizan medicamentos que bloquean el crecimiento y la reproducción de células patógenas. Los medicamentos que afectan el metabolismo de las proteínas y los carbohidratos tienen un efecto antichoque y antitóxico, por lo que se toman en dosis mayores.
Para reducir las convulsiones, el médico prescribe anticonvulsivos. Además, es necesario apoyar el sistema inmunológico, al que deben hacer frente los citostáticos recombinantes.
Si la enfermedad fue diagnosticada en los primeros años de vida, el especialista decide realizar una intervención quirúrgica. La extirpación temprana del tumor reducirá el impacto negativo de la enfermedad en el desarrollo del niño.
Si se detecta un nevo en el cuerpo del bebé, es mejor visitar inmediatamente a un médico. Un profesional observará atentamente todas las transformaciones del cuerpo y comenzará el tratamiento ante los primeros cambios. Para evitar que un lunar peludo mute en melanoma, pueden sugerir la escisión de la piel seguida del trasplante de muestras sanas.
La progresión de la melanosis neurocutánea intensifica los procesos patológicos. La activación de la enfermedad y la captura de un área más grande de la dermis no pueden detenerse mediante radioterapia. Los pacientes rara vez viven más allá de los veinticinco años. Recuerde: cuanto más atento esté a su bebé, mayores serán las posibilidades de encontrar la enfermedad antes de que comience la actividad destructiva. Si se han registrado problemas similares en la familia, entonces el niño está en riesgo.
La melanosis neurocutánea es una enfermedad hereditaria peligrosa que es muy difícil de curar si se descuida. Nuestras recomendaciones lo ayudarán a determinar los síntomas y confiar la terapia a un oncólogo profesional.
(a veces muy fuerte). Es especialmente intenso en la cirrosis biliar primaria, una enfermedad causada por la obstrucción de los conductos biliares y la ictericia congestiva.
Rascarse y frotarse constantemente provoca una hiperpigmentación secundaria al aumento de la cantidad de melanina en la piel, y la combinación de melanina y pigmentos biliares le da a la piel un color bronce.
Melanosis urémica
En pacientes con insuficiencia renal crónica, puede aparecer hiperpigmentación de la piel: en el 30% de los casos se localiza solo en las palmas y las plantas, en el 22% de los casos es difusa o localizada en áreas abiertas del cuerpo.
La causa de la hiperpigmentación es un aumento de la cantidad de melanina en la capa basal de la epidermis y las capas superficiales de la dermis. Se supone que en estos pacientes el metabolismo de la hormona estimulante de los 6 melanocitos se reduce debido a la enfermedad renal, lo que conduce a un aumento del nivel de esta hormona en plasma.
Esta hormona, a su vez, estimula la producción de melanina por parte de los melanocitos. Inicialmente, con la enfermedad renal (nefritis intersticial crónica), se produce una coloración marrón difusa de la piel. Posteriormente, dependiendo de la gravedad de la anemia renal y con la progresión de la insuficiencia renal crónica, la pigmentación de la piel adquiere gradualmente un tinte gris ceniza.
Melanosis caquéctica
Actualmente, no está clara la dependencia del aumento de la pigmentación de la piel de enfermedades crónicas graves acompañadas de caquexia general, anemia y marasmo (tuberculosis, tumores malignos, peritonitis y otras).
En este caso, los cambios en la piel pueden verse agravados aún más por la hiperqueratosis y la hipertrofia de las papilas, lo que da como resultado el cuadro de acantosis nigricans: la piel se espesa, se oscurece y se vuelve similar a la piel de zapa. La hiperpigmentación tiene un color marrón sucio y se localiza en el cuello, abdomen y genitales.
Se cree que este melasma es una forma abortiva de la enfermedad de Addison, por eso se le llama "Addisonismo". Sin embargo, con esta melanosis no se observa oscurecimiento de la piel de la cara y las extremidades y no se dañan las membranas mucosas. Es posible que estos cambios se deban a algunas influencias “tóxicas” o a una mayor degradación de proteínas, que se sabe que es importante para la formación de melanina.
La melanosis de la piel es un depósito excesivo del pigmento melanina en la epidermis. Esta sustancia es producida por células especiales (melanocitos) y está diseñada para proteger las células de la piel de los rayos solares. Las personas de piel clara producen este pigmento en menores cantidades que las de piel oscura. Normalmente, la melanina se activa sólo bajo la influencia de la radiación ultravioleta. En este caso, aparece un bronceado en la piel. Si este pigmento se deposita en grandes cantidades, surge una enfermedad: la melanosis. Se acompaña de un cambio en el color de la piel.
Causas de la enfermedad
La melanosis de la piel puede deberse a varios motivos. Los cambios en el color de la epidermis pueden deberse a los siguientes factores:
- patologías de las glándulas endocrinas (glándula pituitaria, glándulas suprarrenales, ovarios, glándula tiroides);
- enfermedades infecciosas (sífilis, disentería, tuberculosis, malaria);
- compuestos de carbono y resinas tóxicas;
- formas avanzadas de pediculosis;
- enfermedades del HIGADO;
- enfermedades de la sangre (porfiria);
- patología del tejido conectivo (colagenosis);
- tomando medicamentos (sulfonamidas, antibióticos de tetraciclina, fármacos fotosensibilizantes).
Además de las razones patológicas, pueden ocurrir cambios en el color de la piel debido a una mala nutrición y trastornos metabólicos en la epidermis. También existe una forma hereditaria de melanosis, en la que la enfermedad se transmite de padres a hijos.
Formas localizadas y generalizadas.
Existen tipos localizados y generalizados de melanosis de la piel. ¿Qué quiere decir esto? En el primer caso aparecen zonas pigmentadas en la epidermis. Con la melanosis generalizada, el color de toda la piel cambia.
Muy a menudo, la melanosis generalizada de la piel se observa con la enfermedad de Addison, patologías pituitarias, diabetes, colagenosis, intoxicación por arsénico y también con un exceso de porfirinas en la sangre. En este caso, toda la piel humana adquiere un color bronce.
La melanosis localizada es un síntoma de las siguientes enfermedades:
- Poiquilodermia Siwatt. Esta patología se presenta en mujeres en edad fértil. La enfermedad está asociada con un mal funcionamiento funcional de los ovarios o las glándulas suprarrenales.
- Melanosis de Riehl. La causa de esta enfermedad no está exactamente clara. Se cree que es causado por el contacto con hidrocarburos.
- Melasma tóxico de Hoffmann-Habermann. Esta enfermedad ocurre sólo en hombres. Es causada por intoxicación con sustancias de hidrocarburos. Esta enfermedad suele afectar a personas que sudan en exceso.
En las enfermedades anteriores, se observan manchas pigmentadas en la cara y el cuello del paciente. Al mismo tiempo, otras zonas de la piel no cambian de color.
Tipos de patología por origen.
También existe una clasificación de la patología según su origen. Se distinguen los siguientes tipos de melanosis cutánea:
- Urémico. Se observa en caso de insuficiencia de la función renal.
- Endocrino. Ocurre con enfermedades de las glándulas suprarrenales, la glándula pituitaria, los ovarios o la glándula tiroides.
- Tóxico. Es causada por intoxicación por arsénico e hidrocarburos.
- Hepático. Esta forma de melanosis se asocia con cirrosis, hepatitis y otras enfermedades hepáticas.
- Caquéctico. Se observa con agotamiento severo, con mayor frecuencia con tuberculosis pulmonar.
Estas formas de patología son secundarias. La melanosis en estos casos es sólo uno de los síntomas de otras enfermedades. Sin embargo, también existen formas primarias de melanosis cutánea. Algunos de ellos son peligrosos porque son propensos a la degeneración maligna. Este tipo de patologías incluyen las siguientes enfermedades:
- Cloasma. Son grandes manchas marrones en la epidermis. Suelen aparecer en la cara. No se han establecido los motivos de su aparición. Supuesto. que se forman debido a trastornos hormonales.
- Lentigo. Se trata de pequeñas formaciones amarillas o benignas. Sin embargo, en caso de lesión o exposición excesiva al sol, es posible la degeneración maligna de las células.
- Melanosis de Becker. Esta enfermedad afecta principalmente a hombres jóvenes. Aparece un lunar en la piel, que luego se cubre de pelo espeso. Esta formación no es peligrosa, ya que no degenera en cáncer.
- Esta formación se da en personas mayores de 50 años. Aparece como una mancha marrón elevada, similar a un lunar. Esta enfermedad es una condición precancerosa y requiere tratamiento inmediato. La neoplasia está formada por melanocitos atípicos, que degeneran fácilmente en células malignas.
Síntomas
Los síntomas de la patología dependen de su forma y causa. Si toda la piel del paciente se vuelve bronceada o amarillenta, esto indica una forma generalizada de melanosis cutánea. A continuación se pueden ver fotografías de las manifestaciones de la enfermedad.
Si la melanosis se presenta de forma localizada, la erupción se observa solo en la cara y el cuello. En el melasma tóxico, estas áreas del cuerpo tienen un color uniforme de color amarillo grisáceo. Las erupciones en forma de manchas de la edad, lunares y pecas suelen ser de naturaleza primaria.
Complicaciones
Si la melanosis es secundaria, entonces no hay que temer la degeneración maligna de la erupción. En este caso, sólo la enfermedad subyacente representa un peligro para la salud. Si la melanosis es de naturaleza primaria y aparece un lunar o una mancha en la piel, debe consultar inmediatamente a un médico. Algunas de estas formaciones son propensas a la degeneración maligna y pueden convertirse en cáncer de piel: melanoma. La malignidad (malignidad) de un lunar se indica por su crecimiento acelerado, cambios de forma y color, aparición de úlceras y sangrado. La malignidad puede ser provocada por la exposición a los rayos ultravioleta y un traumatismo en la formación. Cabe recordar que los lunares cubiertos de pelo no son peligrosos.
Diagnóstico
La melanosis es tratada por un dermatólogo. Sin embargo, si el cambio en el color de la piel es causado por otras enfermedades, entonces es necesaria la consulta con un endocrinólogo, terapeuta, especialista en enfermedades infecciosas y otros especialistas.
Se prescriben los siguientes exámenes:
- La piel del paciente se examina con una lámpara de luz negra especial (lámpara de Wood).
- Se realiza una biopsia de la piel afectada. Se toman partículas de la epidermis para el examen histológico.
- Le hacen una dermatoscopia. Se trata de un examen absolutamente indoloro que no requiere la extirpación de las zonas afectadas. Los nuevos crecimientos en la epidermis se examinan con un dispositivo especial: un dermatoscopio.
La dermatoscopia le permite examinar el lunar en detalle. Si hay dudas sobre la calidad benigna de la formación, se prescribe una biopsia. El examen histológico permite distinguir un tumor de melanoma de una melanosis cutánea. En la foto de arriba se puede ver una microespécimen de la epidermis; los gránulos de color negro-marrón son acumulaciones de melanina.
Tratamiento
Si la melanosis es secundaria, entonces es necesario tratar la enfermedad subyacente. En este caso, el color de la piel vuelve a la normalidad una vez finalizado el curso de la terapia. Para la melanosis primaria de la piel, el tratamiento se lleva a cabo mediante métodos tanto conservadores como quirúrgicos. Se recetan los siguientes medicamentos:
- vitaminas A, E, ácido ascórbico y nicotínico;
- hormonas corticosteroides;
- antihistamínicos.
También se utilizan preparaciones externas:
- peróxido de hidrógeno;
- cremas y ungüentos con vitamina A;
- solución de ácido cítrico.
Hoy en día existen procedimientos cosméticos que ayudan a blanquear la piel y eliminar imperfecciones. Sin embargo, antes de utilizar tales métodos, es necesario someterse a un diagnóstico y asegurarse de que la neoplasia sea benigna. Los siguientes procedimientos ayudarán a eliminar las manchas de la piel:
- Peeling químico. Se aplica una composición especial en el rostro que ayuda a exfoliar la capa superior de la epidermis.
- Fototerapia. La piel está expuesta a luz pulsada. Esto provoca un cambio en la estructura de la melanina. Como resultado, la epidermis se blanquea.
- Rejuvenecimiento con láser. Bajo la influencia de un rayo láser, el área problemática de la piel se evapora.
En algunos casos está indicado el tratamiento quirúrgico. Esto es necesario cuando el lunar es propenso a malignizarse. El nevo se extrae con anestesia local y el material resultante se envía para examen histológico. Si no se puede realizar la operación, se utiliza la irradiación del lunar.
Prevención
La prevención de formas secundarias de melanosis implica el tratamiento oportuno de enfermedades que provocan cambios en el color de la piel. También se debe tener mucho cuidado al trabajar con compuestos de arsénico e hidrocarburos. La prevención de las formas primarias de melanosis no se ha desarrollado, ya que se desconocen las causas de su aparición. Si aparecen lunares y manchas en la piel conviene consultar a un dermatólogo lo antes posible. Estas erupciones pueden ser peligrosas. En estos casos es necesario evitar la exposición a la luz solar y traumatismos en lunares y manchas.
La inflamación de la piel es una afección en la que el cuerpo acumula cantidades excesivas de un pigmento llamado melanina.
La melanosis puede ser fisiológica (por ejemplo, en algunas carreras por exceso de luz solar, o durante el embarazo), o patológica, cuando la acumulación se produce en aquellos lugares y órganos donde debería ser normal.
La acumulación patológica generalmente ocurre en órganos, en la membrana del cerebro, en las membranas mucosas y en la sustancia del cerebro.
La formación de melanina está regulada por el sistema nervioso simpático y las glándulas endocrinas. Por tanto, la causa más común es la disfunción de estos sistemas.
Razones para el desarrollo
Las razones del desarrollo del proceso de acumulación no se comprenden del todo. Entre los más probables se encuentran:
- herencia;
- alteraciones en el funcionamiento del sistema endocrino (insuficiencia de la corteza suprarrenal, producción inadecuada de la hormona por parte de la glándula pituitaria, patología de las gónadas);
- deficiencia de vitaminas (pelagra, escorbuto, etc.).
tipos
Los científicos identifican varios tipos de la enfermedad. La melanosis patológica puede ser:
- congénito:
- reticular progresiva;
- Melanoblastosis excesiva.
- comprado:
- difuso;
- focal.
El tipo reticular progresivo es muy raro. Se asocia con una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar. Se manifiesta en forma de pigmentación en parches, así como la formación de melanóforos en la piel, hiperqueratosis e hinchazón de la piel.
El tipo excesivo suele diagnosticarse en bebés menores de 1 mes. Es de naturaleza tumoral y se asocia con metástasis de melanoma materno que atraviesa la placenta. Un recién nacido así tendrá áreas oscuras en la piel y la melanina se encuentra en el núcleo de las células nerviosas y en el cerebro. El análisis histológico revela grupos de células similares a nevus y melanóforos, que contienen mucho pigmento.
Los tipos adquiridos de la enfermedad son mucho más comunes.
El tipo difuso afecta la piel y se asocia con alteraciones del sistema endocrino. A menudo se le diagnostica la enfermedad de Addison. Focal afecta los órganos internos, especialmente los intestinos. Afecta con mayor frecuencia a personas con obstrucción intestinal, así como con estreñimiento crónico. La localización ocurre en la región ileocecal, sigmoidea y recto. La membrana mucosa se vuelve marrón o negra.
Tratamiento
El tratamiento se realiza con terapia hormonal y grandes cantidades de vitamina C.
Para uso externo, se prescriben cremas que contienen ácido kójico y azelaico, además de hidroquinona y tretinoína.
La eliminación de manchas con láser se prescribe en casos especialmente graves. Si la formación de manchas melanóticas en la piel es causada por medicamentos hormonales, se debe suspender su uso. En las mujeres embarazadas, las manchas desaparecen por sí solas tras el parto y la normalización del sistema hormonal.
También existen varios remedios caseros que pueden ayudar a eliminar las manchas de melanosis de la piel.
Puedes preparar mascarillas en casa a partir de:
- plátano (aplicar la fruta triturada sobre las manchas y dejar actuar 15 minutos);
- berenjena (use la pulpa envuelta en una gasa; déjela actuar sobre la mancha durante 15 minutos);
- agua oxigenada (el lavado tendrá un efecto positivo en el color de la piel);
- miel, leche en polvo y jugo de limón (mezclar hasta que quede suave y aplicar en el rostro durante 20 minutos. Luego enjuagar y ungir el rostro con yogur);
La melanosis es hereditaria, por lo que si ha habido casos de la enfermedad en la familia, una persona debe cuidarse más, usar un buen protector solar y no tomar medicamentos que puedan causar tal reacción.
