Kaasasündinud kloaak

Arenguanomaalia, mille puhul pärasool ja kusiti (tüdrukutel ja tupp) avanevad ühe ühise ava kaudu väljapoole.

Allikas: "Meditsiiniline populaarne entsüklopeedia"

Meditsiinilised terminid. 2000 .

Vaadake, mis on "kaasasündinud kloaak" teistes sõnaraamatutes:

- (püsiv kloaak, inglise anogenitaallõhe) anorektaalse piirkonna kõige keerulisem väärareng, mida iseloomustab ureetra, tupe ja pärasoole sulandumine üheks kanaliks, mis avaneb suguelundite pilu piirkonnas välise piirkonnas. ... ... Vikipeedia

- (p. congenita) arenguanomaalia, mille puhul pärasool, kusiti (tüdrukutel ja tupp) avanevad väljapoole ühe ühise avaga ... Suur meditsiiniline sõnastik

- (pärasool) jämesoole distaalne osa, mis asub väikese vaagna tagumises osas ja lõpeb kõhukelmega. Meestel asub eesnääre eesnäärme ees ehk tagumine pind Põis, seemnepõiekesed ja ampullid... ... Meditsiiniline entsüklopeedia

See artikkel peaks olema wikistatud. Palun vormindage see vastavalt artikli vormistamise reeglitele. Poro... Vikipeedia

KLIITOR- KLITOR, iha (kliitor), on naise välissuguelundite organ. K. asub genitaalpilu ülemises nurgas, otse häbemealuse all, eendudes siin oma peaga väikese tömbi papillina (joon. 1). K. algab kahega......

URETER- (kusejuha), neeru erituskanal. Inimese kuseteede embrüoloogilise arengu seisukohalt saame rääkida primaarsest ja sekundaarsest M. Kahe primaarse, järjestikuse neerumoodustisega (pronefros ja mesonefros) on roll ... ... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

PÕIS- PÕIS. Sisu: I. Fülogenees ja ontogenees............119 II. Anatoomia...................120 III. Histoloogia.........................127 IV. M. n.. uurimise metoodika..130 V. Patoloogia...................132 VI. Toimingud M. p... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

KOPSU- KOPSU. Kopsud (ladina pulmones, kreeka pleumon, pneumon), selgroogsete maapealse õhuhingamise organ (vt). I. Võrdlev anatoomia. Selgroogsete kopsud on osadel kaladel õhuhingamise lisaorganitena juba olemas (bihingamine,... ... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

Juba ammusest ajast on selliste mutatsioonidega inimesi tembeldatud friikideks ja koletisteks. Tänapäeval teame aga seda ebatavalist välimus– see on vaid osa meie liigi paljudest geneetilistest variatsioonidest. Siin toome välja 10 minu arvates kõige huvitavamat juhtumit

Progeeria

Enamik progeeriat põdevaid lapsi sureb umbes 13-aastaselt, kuid mõned elavad kuni 20. eluaastani. Tavaliselt on surma põhjuseks südameatakk või insult. Keskmiselt esineb progeeriat ainult ühel lapsel 8 000 000-st. Haiguse põhjuseks on mutatsioonid lamineeritud A/C geenis, mis on rakutuumadele tuge andev valk. Teised progeeria sümptomid on karm, täiesti karvutu nahk, luude kõrvalekalded, aeglane kasv ja erilise kujuga nina. Progeeria pakub suurt huvi gerontoloogidele, kes loodavad tuvastada seose geneetiliste tegurite ja vananemisprotsessi vahel.

Yuner Tan sündroom

Yuner Tan sündroomi (UTS) iseloomustab eelkõige see, et selle all kannatavad inimesed kõnnivad neljakäpukil. Selle avastas Türgi bioloog Yuner Tan pärast seda, kui ta uuris Türgi maapiirkonnas Ulase perekonna viit liiget. Kõige sagedamini kasutavad SUT-iga inimesed primitiivset kõnet ja neil on kaasasündinud ajupuudulikkus. 2006. aastal tehti Ulase perekonnast dokumentaalfilm "Neljakäel kõndiv perekond". Tan kirjeldab seda järgmiselt: „Sündroomi geneetiline olemus viitab inimese evolutsiooni pöördumisele, mis on suure tõenäosusega põhjustatud geneetilisest mutatsioonist, muutes ümber ülemineku kvadropedalismist (neljal jäsemel kõndimine) bipedalismile (kahel jäsemel kõndimine). Sel juhul vastab sündroom punkteeritud tasakaalu teooriale. Uut sündroomi saab Tani sõnul kasutada inimese evolutsiooni elava mudelina. Mõned teadlased aga ei võta seda tõsiselt ja usuvad, et SUT avaldumine ei sõltu genoomist

Hüpertrichoos

Hüpertrichoosi nimetatakse ka "libahundi sündroomiks" või "Abramsi sündroomiks". See mõjutab ainult ühte inimest miljardist ja alates keskajast on dokumenteeritud ainult 50 juhtumit. Hüpertrichoosi põdevatel inimestel on näol, kõrvadel ja õlgadel liiga palju juukseid. See tekib epidermise ja pärisnaha vaheliste ühenduste katkemise tõttu karvanääpsude moodustumisel kolmekuulisel lootel. Folliikulid annavad omakorda märku ka nahakihtidele, et selles piirkonnas on juba üks folliikul ja see toob kaasa karvad kasvavad kehal üksteisest ligikaudu samal kaugusel. Hüpertrichoosi korral on need ühendused häiritud, mis viib liiga tihedate karvade moodustumiseni nendes kehapiirkondades, kus neid ei tohiks olla.

Epidermodüsplaasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis on äärmiselt haruldane haigus, mis muudab selle kandjad kalduvaks laialt levinud inimese papilloomiviirusele (HPV). See infektsioon põhjustab nahale ketendavaid laike ja papuleid (lamerakuline nahavähk), mis kasvavad kätele, jalgadele ja isegi näole. Need "kasvud" näevad välja nagu tüükad või meenutavad sagedamini sarve või puitu. Tavaliselt hakkavad nahakasvajad ilmnema 20–40-aastastel inimestel päikesevalguse käes. Täieliku paranemise meetodid puuduvad, kuid intensiivravi abil on võimalik kasvajate levikut vähendada või ajutiselt peatada. ilmus Internetis. 2008. aastal tehti mehele operatsioon, mille käigus eemaldati kehast kuus kg kasvu. Kätelt, pealt, torsolt ja jalgadelt eemaldati sarvjas kasvajad ning nendesse piirkondadesse siirdati uus nahk. Kokku suutis Kosvar vabaneda 95% tüügastest. Kahjuks hakkasid nad mõne aja pärast uuesti kasvama ja arstid usuvad, et operatsiooni tuleb korrata iga kahe aasta tagant, et Kosvara saaks vähemalt lusikat käes hoida.

Raske kombineeritud immuunpuudulikkus

Selle geneetilise häirega inimesed on sündinud ilma tõhusa immuunsussüsteem. Haigus sai tuntuks pärast 1976. aasta filmi "Poiss plastmullis", mis on inspireeritud kahe puudega poisi, David Vetteri ja Ted DeVita elust. Peategelane, väike poiss, on sunnitud elama välismaailmast eraldatud plastkambris, sest filtreerimata õhk ja kokkupuude mikroorganismidega võivad talle saatuslikuks saada. Tõeline Wetter suutis nii elada kuni 13-aastaseks saamiseni, kuid suri 1984. aastal pärast ebaõnnestunud luuüdi siirdamist – arsti katset tugevdada immuunsüsteemi. Häire on põhjustatud mitmetest geenidest, sealhulgas põhjustest defektid T- ja B-rakkude vastustes, mis lõppkokkuvõttes avaldab negatiivset mõju lümfotsüütide tootmisele. Samuti arvatakse, et see haigus esineb adenosiindeaminaasi puudumise tõttu. Mõned geeniteraapiat kasutavad ravimeetodid on nüüdseks teada.

Loesch-Nycheni sündroom

SLN mõjutab ühte 380 000 meessoost imikut ja põhjustab kusihappe sünteesi suurenemist. Kusihape satub verre ja uriini kehas toimuvate keemiliste protsesside tulemusena. SLI-ga inimestel siseneb vereringesse liiga palju kusihapet, mis koguneb naha alla ja põhjustab lõpuks podagra artriiti. See võib viia ka neeru- ja põiekivide tekkeni. Haigus mõjutab ka neuroloogilist funktsiooni ja käitumist. SLI-ga põdejad kogevad sageli tahtmatuid lihaskontraktsioone, mille tagajärjeks on spasmid ja/või jäsemete ebaühtlane loksumine. Juhtub, et patsiendid moonutavad end: löövad pea vastu kõvasid esemeid, hammustavad sõrmi ja huuli. Allopurinool võib aidata podagra korral, kuid haiguse neuroloogiliste ja käitumuslike aspektide jaoks ei ole ravi

Ektrodaktiliselt

Ektrodaktiliselt põdevatel inimestel on sõrmed või varbad puudu või vähearenenud, mistõttu nende käed või jalad sarnanevad küünistega. Õnneks on sellised genoomilised kõrvalekalded haruldased. Ektrodaktiilia võib avalduda erineval viisil, mõnikord kasvavad sõrmed lihtsalt kokku, sel juhul saab neid eraldada ilukirurgia, muudel juhtudel ei ole sõrmed isegi täielikult moodustunud. Sageli kaasneb haigusega täielik kuulmislangus. Haiguse põhjused on genoomilised häired, sealhulgas deletsioonid, translokatsioonid ja inversioonid seitsmendas kromosoomis

Proteuse sündroom

Elevandimehena tuntud Joseph Merrick kannatas tõenäoliselt selle haiguse all. Proteuse sündroomi põhjustab I tüüpi neurofibromatoos. Proteuse sündroomi korral võivad patsiendi luud ja nahk hakata ebatavaliselt kiiresti suurenema, mille tulemuseks on keha loomulike proportsioonide rikkumine. Haigusnähud ilmnevad tavaliselt alles 6–18 kuud pärast sündi. Haiguse raskusaste sõltub inimesest. Keskmiselt kannatab Proteuse sündroomi all üks inimene miljonist. Ajaloo jooksul on dokumenteeritud vaid paarsada sellist haigusjuhtu. Häire on tingitud rakkude kasvu reguleerimise eest vastutava geeni AKT1 mutatsioonist, mille tõttu mõned muteerunud rakud kasvavad ja jagunevad kujuteldamatu kiirusega, samas kui teised rakud jätkuvad. normaalses tempos kasvama. Tulemuseks on normaalsete ja ebanormaalsete rakkude segu, mis põhjustab väliseid kõrvalekaldeid

Trimetüülaminuuria

See geneetiline haigus See on nii haruldane, et esinemissagedust pole isegi teada. Aga kui keegi sinu kõrval selle all kannatab, märkad seda kohe. Fakt on see, et patsiendi kehas koguneb trimetüülamiin, mis koos higiga eraldudes tekitab ebameeldiva lõhna - inimene lõhnab mäda kala, mädamuna, prügi või uriini järele Naised on reeglina haigusele vastuvõtlikumad kui mehed. Lõhna intensiivsus saavutab haripunkti vahetult enne menstruatsiooni ja selle ajal või pärast allaneelamist. suukaudsed rasestumisvastased vahendid. Ilmselt on see tingitud naissuguhormoonidest nagu progesteroon ja östrogeen. Loomulikult on seetõttu patsiendid sageli depressioonis ja eelistavad elada isolatsioonis

Marfani sündroom

Marfani sündroom ei ole reeglina haruldane haigus, see esineb ühel inimesel 20 000-st. Üks levinumaid hälbevorme on lühinägelikkus, kuid veelgi sagedamini väljendub haigus käte ja jalgade luude ebaproportsionaalses kasvus ning põlve- ja küünarliigeste liigses liikuvuses. Marfani sündroomiga inimestel on tavaliselt pikad ja õhukesed käed ja jalad. Harvemini võivad patsientide ribid kokku sulada, mille tulemuseks on rindkere kas väljapoole ulatumine või, vastupidi, vajumine. Teine probleem on selgroo kõverus

Patendi RU 2482802 omanikud:

Leiutis käsitleb meditsiini, nimelt kirurgiat. Tupe seinad eraldatakse kusitist ja kusiti õmmeldakse Nelatoni kateetriga. Anastomoos moodustub tupe jäänuste ja käärsoole abducensi lõigu segmendi vahel. Pärasool ja tupp on eraldatud. Proktoplastika tehakse sissetõmmatud käärsoole aduktoriga. Meetod võimaldab abdominoperineaalse ja tagumise sagitaalse proktovaginouretroplastika abil taastada ureetra, tupe ja pärasoole, samuti välissuguelundite välis- ja sisekuju. 1 Ave., 2 Ill.

Leiutis käsitleb meditsiini, nimelt pediaatrilist kirurgiat, ja seda saab kasutada püsiva kloaagi kirurgiliseks raviks tüdrukutel.

Kaasasündinud kloaak (persistent cloaca, inglise keeles anogenitaal cleft) on anorektaalse piirkonna keeruline väärareng, mida iseloomustab ureetra, tupe ja pärasoole sulandumine üheks kanaliks, mis avaneb suguelundite pilu piirkonnas. ureetra või tupe välimine avanemine, mis esineb ainult tüdrukutel.

Kõrge atresiaga tupe läbilaskvuse taastamiseks on tuntud meetod, mille käigus moodustatakse tupe vestibüüli piirkonnas U-kujulise ümberpööratud sisselõigete abil limaskesta-alune klapp. Vagiina posterolateraalsed seinad on mobiliseeritud. Lihas-adventitiaalne kiht silmapõhja piirkonnas on eraldatud. Paljastunud limaskesta-alusest kihist moodustub keelekujuline klapp. Klapi põhi on kusiti või põie külgnevas piirkonnas. Lihase lisakihi servad on kinnitatud levator ani lihase külge. Vestibulo-vaginaalne anastomoos tehakse keelekujulise tupeklapi õmblemisega ees oleva perineaalse haava esiserva külge. Anastomoosi tagumised osad moodustatakse vestibüüli klapi õmblemisel tupe limaskesta-aluse kihi servaga. Suurte või väikeste häbememokkade klapid õmmeldakse atreetilise tupe limaskesta-aluse kihi külgmiste servade külge. Meetod võimaldab säilitada välissuguelundite välimust (RF patent nr 2114566). (Atresia anus ja pärasool – pärasoole ja/või päraku loomuliku kanali puudumine; arenguanomaalia).

On teada fistuliga pärasoole atresia kirurgilise ravi meetod, mille kohaselt tehakse sisselõige piki lahkliha keskjoont suurte häbememokkade tagumisest kommissuurist kuni välise sulgurlihase kohani. Pärasoole mobiliseeritakse kõhukelme üleminekuvolti. Pärasoole langetatakse kõhukelmele. Levatoplastika tehakse nii, et pärasoole eesseina lihaskiht on haaratud õmblustesse. Mobiliseeritud pärasoole distaalne osa juhitakse läbi välise sulgurlihase keskosa. Välise sulgurlihase osad õmmeldakse pärasoole esiseina õmblustesse. Põiki sisselõige tehakse päraku tasemel. Sissetõmmatud pärasoole servad õmmeldakse sisselõike servade külge. Meetod võimaldab vältida roojapidamatuse teket, fistulite kordumist reproduktiivsüsteemis, kõhukinnisust ja taastada kõhukelme normaalne välimus (RF patent nr 2161915).

Kloaagi eksstroofia puhul on teada tsekotsüstoastsendouretroplastika meetod, mille kohaselt tehakse jämesoole lõigu mobilisatsioon ja resektsioon kunstpõie moodustamiseks. Sel juhul resekteeritakse pimesool koos tõusva käärsoole ja terminaalse niudesoole osaga. Seejärel pööratakse eemaldatud sooleosa 180°. Kusejuhad siirdatakse terminaalsesse niudesoole, sealt lõigatakse osa tõusvast käärsoolest ja sellest moodustub neouretra. Meetod välistab entero-ureteraalse refluksi riski, mis aitab vältida tõusvat infektsiooni, uriini väljavoolu halvenemist ja neerufunktsiooni häireid (RF patent nr 2400154).

On teada käärsoole proktoplastika ja kolpopoeesi meetod vastsündinu kaudaalse regressiooni sündroomi korral, mille käigus tehakse käärsoole distaalne segment läbi ja õmmeldakse, mobiliseeritakse ja viiakse soole proksimaalne segment piki tekkinud anaalkanalit intrasfinkteeriliselt alla. perineum, millele järgneb kolpoees kõhukelme naha lõikamise, kanali moodustamise, allatoomise, jämesooletüki avamise ja naha külge õmblemise teel. Teises etapis, et vähendada traumasid ja vähendada tüsistusi lapse 3-4 eluaastal, moodustatakse käärsoole allesjäänud distaalsest segmendist vagiina (autoritunnistus nr 1082405).

Selle meetodi puuduseks on teise etapi olemasolu, mis pikendab patsientide rehabilitatsiooniperioodi.

Leiutise eesmärk on välja töötada üheetapiline kirurgiline ravi püsiva kloaagi raviks tüdrukutel.

Selle probleemi lahendamise tehniliseks tulemuseks on ureetra, tupe ja pärasoole rekonstrueerimine ning välissuguelundite välimine ja sisemine välimus, mis on võimalik samaaegse kõhu-perineaalse ja tagumise sagitaalse proktovaginouretroplastika korral.

Saavutatud tehniline tulemus aitab parandada elukvaliteeti ja leevendab patsiendi seisundit.

Leiutise olemus seisneb selles, et tehakse mediaan laparotoomia, mobiliseeritakse käärsool, moodustub tunnel retrorektaalsesse ruumi, millele järgneb perineaalne proktoplastika ning pärast käärsoole mobiliseerimist tehakse laparotoomia haava ennetav õmblus, laps. viiakse posterosagitaalse proktoplastika asendisse, pärasoole tagumine sein on täielikult isoleeritud sooled, lahti ühendatud kloaagist, tupe seinad eraldatakse kusiti, kusjuures viimane õmmeldakse Nelatoni kateetriga, mille vahel moodustub anastomoos. tupe jäänused ja jämesoole distaalne segment viiakse emaka ja põie vahelise tunneli kaudu alla kõhukelmesse, tehakse tupeplastika tupesoolest moodustatud seinte õmblemisega naha külge, seejärel pärast pehmete kudede ja lihaste õmblemist tehakse proktoplastika varem taandunud käärsoolega puborektaalse tropi keskel, tagumine sagitaalhaav õmmeldakse ja laps viiakse lamavasse asendisse, õmblused eemaldatakse laparotoomia haavast, kontrollitakse kõhuõõne organeid ja ileostoomia, kõhuõõnde õmmeldakse tihedalt.

Meetod viiakse läbi järgmiselt. Intubatsioonnarkoosis tehakse laparotoomia ja vaagnaelundite uurimine. Põis kateteriseeritakse anterograadselt, moodustades epitsüstostoomi. Käärsool on mobiliseeritud. Vaagnapiirkonna parietaalne kõhukelme avatakse ning põie ja emaka vahele moodustub nüri tunnel käärsoole taha. Kõhuõõs on õmmeldud mitme õmblusega. Laps viiakse makku tagumise sagitaalse proktoplastika jaoks. Nahasse ja selle all asuvatesse kudedesse, sealhulgas välise sulgurlihase kiududesse, tehakse sisselõige rangelt mööda keskjoont koksiluuni kuni kloaaki avani. Olemasoleva haava sügavustes on isoleeritud pärasoole tagumine sein, mis suubub kloaaki. Kloaagi ja pärasoole tagumine sein on lahti lõigatud. Tupe seinad eraldatakse kusitist ureetra õmblusega, kasutades Nelaton nr 8 kateetrit kaherealise atraumaatilise õmblusega, s.o. tehakse uretroplastika. Pärast pärasoole ja tupe jagamist registreeritakse nii ühe kui ka teise elundi seinte pikkuse puudumine. Kusepõie ja emaka vahelise tunneli kaudu viiakse abducens käärsoole segment alla kõhukelmesse, tupeseinte jäänuste ja soolestiku vahele tuuakse anastomoos, s.t. Tehakse vaginoplastika. Varem mobiliseeritud käärsoole adduktorosa taandub samuti tagantpoolt. Vaginaalne plastiline operatsioon tehakse soolestikust moodustunud tupe seinte õmblemisega pärast pehmete kudede ja lihaste õmblemist, proktoplastika tehakse puborektaalse tropi keskosas. Tehakse limaskestade õmblused. Moodustatud tuppe paigaldatakse kuni 1 cm läbimõõduga silikoontoru, seejärel sisestatakse vastmoodustunud pärakusse turunda levomekooliga. Pärast tagumist sagitaalset proktoplastikat haav õmmeldakse. Laps asetatakse lamavasse asendisse. Laparotoomia haavast eemaldatakse õmblused. Uuritakse kõhuõõnde ja 20 cm kaugusele ileotsekaalsest nurgast asetatakse ileostoomia kõhu paremale poolele. Kõhuõõs on desinfitseeritud. Kõhu eesseina haav õmmeldakse ja dreneeritakse. Dreenid kinnitatakse nahale ja kantakse aseptiline side.

Meetodi kliiniline näide

2007. aastal sündinud tüdruk P. sattus püsiva kloaagi diagnoosiga Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia lastehaiguste teaduskeskuse kirurgiakliinikusse (foto 1). Näidati ja viidi läbi järgmised operatsioonid: kõhu-perineaalne proktoplastika, tagumine sagitaalne proktoplastika, vaginoplastika, uretroplastika, epitsüstostoomia, ileostoomia. Laia keskjoone laparotoomia viidi läbi iptubatsioonianesteesia all. Vaagnaelundite uurimine on raskendatud uriiniga täidetud põie tõttu, mida ei saa kloaagi kaudu kateteriseerida. Võetakse niidihoidjatega põie eesmine sein, avatakse luumen, leitakse ureetra kael ja ava, mille kaudu paigaldatakse retrograadselt Nelatoni kateeter nr 8, mis kinnitatakse ligatuuriga, mille peal on hoidik. kõhu eesmine sein. Põiehaav õmmeldakse kaherealise õmblusega, moodustades epitsüstostoomi. Pärast seda viiakse läbi täielik vaagnaelundite uuring: leitakse kahesarviline moon ja normaalse pikkusega ja asukohaga jämesool. Käärsool mobiliseeritakse kahetorulise kolostoomi eraldamisega eesmise kõhuseina pehmetest kudedest, säilitades eferentsed ja aferentsed lõigud. Väljalaskeosa mobiliseeritakse, väljudes toiteanumast. Adduktorosa mobiliseeritakse ka põiki käärsoole. Vaagnapiirkonna parietaalne kõhukelme avatakse ning jämesoole taha ning põie ja emaka vahele moodustub nüri tunnel. Kõhuõõs on õmmeldud mitme õmblusega. Laps viiakse makku tagumise sagitaalse proktoplastika jaoks. Nahasse ja selle all asuvatesse kudedesse, sealhulgas välise sulgurlihase kiududesse, tehakse sisselõige rangelt mööda keskjoont koksiluuni kuni kloaaki avani. Olemasoleva haava sügavustes on isoleeritud pärasoole tagumine sein, mis suubub kloaaki. Kloaagi ja pärasoole tagumine sein on lahti lõigatud. Leidke ühenduskoht kusitiga: 4 cm kaugusel kloaagi välisavast, ühenduskoht kahe tupega: 5 cm kaugusel kloaagi välisavast ja ühenduskoht soolestikuga: 7 cm kaugusel tupest. Tupe seinad eraldatakse kusitist ureetra õmblusega, kasutades Nelaton nr 8 kateetrit koos kaherealise atraumaatilise Vicryl 5/0 õmblusega. Pärast pärasoole ja kahe tupe jagamist täheldatakse nii ühe kui ka teise elundi seinte olulist pikkuse puudumist. Kusepõie ja emaka vahelise tunneli kaudu viiakse abducens käärsoole segment alla kõhukelmesse, tupe seinte jäänuste vahele moodustub anastomoos ja sool, mis viiakse sel viisil alla kõhukelme. Varem mobiliseeritud käärsoole adduktorosa langeb samuti tagantpoolt. Vaginoplastika tehakse soolestikust moodustunud tupe seinte õmblemisega naha külge. Pärast pehmete kudede ja lihaste õmblemist tehakse puborektaalse tropi keskosas proktoplastika ja kantakse limaskestade õmblused. Moodustatud tuppe paigaldatakse kuni 1 cm läbimõõduga silikoontoru. Neoanusesse sisestatakse levomekooliga turunda. Pärast tagumist sagitaalset proktoplastikat haav õmmeldakse. Laps viiakse uuesti lamavasse asendisse. Laparotoomia haavast eemaldatakse õmblused. Kõhuõõnde uuritakse ja kõhu paremale poolele 20 cm kaugusel ileotsekaalsest nurgast asetatakse kahetoruline ileostoomia. Kõhuõõs desinfitseeritakse, tehakse hemostaas ja aktiivseks aspiratsiooniks paigaldatakse kõhuõõnde kanalisatsioon kõhu eesseinas oleva avause kaudu. Kõhu eesseina laparotoomiahaav õmmeldakse tihedalt, haav õmmeldakse pärast kolostoomi eemaldamist kuni drenaaž saavutamiseni. Dreenid kinnitatakse naha külge. Tsüstostoomi toru kinnitatakse nahale ja kantakse aseptiline side (foto 2).

Kaasasündinud kloaak on kaasasündinud defekt anorektaalse piirkonna arengus, mida iseloomustab pärasoole, tupe ja ureetra sulandumine üheks ühiseks kanaliks. See patoloogia on tüüpiline tüdrukutele, kuid väga harva sünnivad poisid, kellel pärasool ja kusiti (ureetra) ühinevad ja väljuvad ühe avausega perineaalsesse piirkonda.

Põhjused

Kaasasündinud kloaagi põhjused on ebasoodsate tegurite mõju naise kehale raseduse alguses.

Embrüo siseorganite munemine ja moodustumine toimub raseduse esimestel nädalatel. Kloaak on embrüo seede- ja kuseteede arengu üks etappidest, mis 4. rasedusnädalal jaguneb kaheks toruks. Eesmisest torust arenevad edasi kuseteede organid ja tagumisest torust jämesoole viimane osa. Kui rase naise keha puutub sel perioodil kokku ebasoodsate teguritega (ioniseeriv kiirgus, toksiinid, kemikaalid jne), siis jagunemist ei toimu ja laps sünnib säilinud kloaagiga.

On tõestatud, et sellist arenguanomaaliat esineb kolm korda sagedamini vastsündinutel, kelle emad tarvitasid raseduse ajal alkoholi ja narkootikume.

Kliiniline pilt

Kaasasündinud kloaagiga vastsündinute iseloomulikud tunnused on:

1. Päraku puudumine.
2. Väliste suguelundite märgatav alaareng.
3. Uriini ja mekooniumi väljutamine läbi ühe avause kõhukelme piirkonnas.
4. Soole liikumisel on raskusi.
5. Sageli kaasneb kaasasündinud kloaagiga kaasnev patoloogia, eriti neerude ja kuseteede väärarengud.

Sõltuvalt ühise kanali kujust ja suurusest eristatakse mitut tüüpi kloaaki:

• Tüüp 1 – ülimadal kloaak. Selle tüübi puhul moodustuvad naiste suguelundid normaalselt, ühine kanal on väga lühike.
• Tüüp 2 – madal kloaak, hariliku kanali pikkus alla 3 cm.
• Tüüp 3 – kõrge kujuga kloaak, hariliku kanali pikkus ületab 3 cm.
• Tüüp 4 – pärasool ja tupp tühjenevad põide.

Diagnostika

Patoloogiat saab tuvastada raseduse ajal ultraheli abil, kuid lõplik diagnoos tehakse sündides. Arvesse võetakse välisuuringu ja röntgenikiirguse andmeid. Kloaagi kuju määramiseks tehakse tsüstoskoobi abil kloakoskoopia. Arvestades, et selle patoloogiaga kaasnevad sageli ka muud arengudefektid, tehakse ekskretoorne urograafia ja siseorganite ultraheli.

On vaja eristada kaasasündinud kloaagist.

Ravi

Kaasasündinud kloaagi ravi on haiglas ainult kirurgiline. Kloaagi eemaldamise toiminguid peetakse kõige raskemaks, mis nõuab piisavat kogemust ja kõrget professionaalsust. Kirurgilise ravi maht ja meetodid sõltuvad kloaagi kujust. Operatsioonid viiakse tavaliselt läbi mitmes etapis, varases eas ja puberteedieas. Soodsam prognoos on 1. ja 2. tüüpi patsientidel, kes pärast ravi on füsioloogiliselt täielikud ja elavad normaalset eluviisi. Tüüpide 3 ja 4 puhul ei ole ravitulemus nii soodne. Opereeritud patsiendid kannatavad väljaheite- ja kusepidamatuse all.

Ärahoidmine

Kaasasündinud kloaagi arengu ennetavad meetmed on suunatud:

1. Säilitamine tervislik pilt elu enne rasedust ja selle ajal ( alkoholi ja narkootikumide tarvitamine).
2. Kahjulike tegurite mõju vähendamine või täielik kõrvaldamine keskkond(füüsikaline, keemiline, bioloogiline).
3. Raseda naise töö- ja puhkerežiimi järgimine (leebe töögraafik, üleminek ohtlikult tootmiselt jne).
4. Tervisliku toitumise.
5. Õigeaegne planeerimine ja eostamise ettevalmistamine.

Isegi ulmekirjanikud ei suuda mõnikord välja mõelda, mida loodus suudab luua.

Kas peate end esimeste külmetusmärkide ilmnemisel maailma kõige haigemaks inimeseks ja vajate kõrgendatud tähelepanu? Sa lihtsalt ei tea, milliste haigustega mõned inimesed elavad! Ega asjata öeldakse, et kõike õpitakse võrdlemise teel, teatab Day.Az viitega kp.rule.

SÜÕEMADE EPIDERMODÜSPLAASIA

Lühidalt öeldes on see palju-palju tüükaid üle kogu keha. See seisund tekib siis, kui inimesel on äärmine tundlikkus HPV (inimese papilloomiviiruse) suhtes ja seda peetakse geneetiliseks haiguseks. Kõige ebameeldivam selle seisundi juures pole mitte niivõrd see, kuidas inimene sellise haigusega välja näeb, kuivõrd suurenenud risk haigestuda nahavähki, sest ultraviolettkiirgus halvendab patsiendi seisundit. Sellised inimesed on määratud kandma pidevalt kaitseriietust ja kasutama päikesekaitsetooteid.

TÜKLOOPIA

See tähendab, et üks silm kahe asemel. See defekt ilmneb siis, kui emakas moodustumise ajal kasvavad silmamunad kokku ja asetatakse ühte pesasse. Seda haigust peetakse eluga kokkusobimatuks; kükloobid surevad esimestel päevadel pärast sündi.

SIRENOMEELIA

Või, et oleks selgem, merineitsi sündroom. See on anomaalia nimi, mille korral inimene on sündinud sulanud alajäsemed. Seetõttu puuduvad inimestel sageli välised suguelundid ning neil on vähearenenud seedetrakt ja pärak. Alloleval fotol on Shiloh Pepin, ta sündis sirenomeelia diagnoosiga ja arstid andsid talle võimaluse elada vaid paar päeva. Ja ta elas kümme aastat. Ta suri 2008. aastal.

HÜPERTRIHOOS

Liigne karvakasv, mis sageli katab kogu keha. Kaasa arvatud nahapiirkondades, kus neid ei saa üldse eksisteerida. Seda peetakse peamiselt naiste haiguseks. Põhjus võib olla haigus närvisüsteem, nagu ajukasvaja või tõsine stress, mõned nakkushaigused, ainevahetushaigus. Nagu ka hormonaalsed häired, teatud näärmed (munasarjad, neerupealised, hüpofüüs), probleemid kilpnäärmega.

METEMOGLOBINEEMIA

Nii nimetatakse nähtust, kui inimeste nahk muutub siniseks. Miks nad sellised on? Tänu sellele, et methemoglobiini hulk veres suureneb. Tegelikult on diagnoosi nimi pärit siit. Methemoglobiin kannab kopsudest halvasti hapnikku keha kudedesse, mille tagajärjel tekib kudede hüpoksia ja nahk omandab sinise varjundi. See võib areneda ka teatud tüüpi ägeda keemilise mürgistuse tagajärjel.

UNER TANGI SÜNDROOM

Inimesed, kes saavad liikuda ainult neljal jäsemel, mitte "oma kahel jalal". Neil on ka väljendunud vaimne alaareng – selliste inimeste ajuskaneeringud on näidanud, et sellel on lihtsustatud struktuur ja terved piirkonnad, mis teistel inimestel on, puuduvad. Teadlased nõustuvad, et sellised nähtused tekivad geneetilise rikke tagajärjel.

PROGEERIA

Väga harv juhus. Näiteks viimane hõlmab Hayley Okinsit, 17-aastast tüdrukut, kelle keha on 104-aastane Ühendkuningriigist pärit naine. Ta vananes kaheksa korda kiiremini tavalised inimesed. Tüdruku ema Kerry Okinsi sõnul lubasid arstid, et laps elab parimal juhul 13-aastaseks. Kuid Hayley osutus tõeliseks võitlejaks. Ta ja ta perekond andsid endast parima, et juhtida avalikkuse tähelepanu progeeriat põdevate laste probleemile. Hayley reisis palju ja kohtus kuulsustega, sealhulgas Kylie Minogue'i ja prints Charlesiga. Ja ta pidas Facebooki lehte. Ja selle aasta aprillis ta suri.

PROTEUSE SÜNDROOM

Vana-Kreeka mütoloogia kangelane Proteus võis muuta oma keha kuju. Temanimelise diagnoosiga inimesed aga paraku oma keha ise ei muuda, keha muutub ise. Proteuse sündroomiga inimeste seas on ka Joseph Merrick, kes elas 19. sajandil Londonis ja sai hüüdnime "Elevantmees".

Oma autobiograafias kirjeldas ta end järgmiselt: “... osa minu peast on kaetud nii-öelda mägede ja orgudega ning see kõik on segatud ühiseks hunnikuks, samas kui nägu on niisugune, et mitte keegi. võiks seda kirjeldada. Parem käsi on elevandi tüve suurus ja kuju, teine ​​käsi ei ole enam kui kümneaastase tüdruku käsi, kuigi see on üsna funktsionaalne nahk, nagu elevandi nahk, ja on peaaegu sama värvi, ma ei uskunud, et midagi sellist võiks eksisteerida, kuni ma seda nägin.

TRIMETÜLAMINUURIA

Haigus, mille puhul inimene eritab ebameeldivat lõhna, mis meenutab mädanenud kala lõhna. Mõnikord nimetatakse nähtust kalalõhna sündroomiks. Miks sellised "maitsed"? Pole midagi pistmist aeg-ajalt duši all käimisega. Selliste inimeste kehasse koguneb lihtsalt palju trimetüülamiini, mis tekitabki nii ebameeldivat lõhna. Põhimõtteliselt pole see kahjulik, kuid psühholoogiliselt on see väga ebameeldiv.

FIBRODÜSPLAASIA

Haruldane geneetiline haigus, mille puhul kehas hakkavad moodustuma uued luud ja isegi valedes kohtades – lihaste, sidemete, kõõluste ja muude sidekudede sees. Iga vigastus võib põhjustada nende moodustumist: verevalumid, lõiked, luumurd, intramuskulaarne süstimine või operatsioon. Kuid te ei saa uusi luid eemaldada, vastasel juhul muutuvad need ainult tugevamaks. Sellel haigusel ei ole rassilist, soolist ega geograafilist eelsoodumust. Enamasti tekib see mutatsiooni tõttu.

Sellistel inimestel pole jalgadel 5 varvast, nagu kõigil teistel, vaid ainult kaks. Ja mõlemad on suurepärased. Teadlased oletavad, et selle ebatavalise jalastruktuuri põhjustas tundmatu viirus. Või on selle põhjuseks sama perekonna intiimsed veresidemed.