– деформация на крайник, характеризираща се с наличието на допълнителни пръсти на ръцете или краката. При полидактилия детето има допълнителни нормално развити пръсти или техните рудиментарни придатъци на ръцете или краката; често се срещат синдактилия и брахидактилия. Диагнозата на полидактилия се основава на визуален преглед на крайника, рентгенови данни на костите и пръстите на ръката/крака и резултатите от генетично консултиране. Лечението на полидактилия включва хирургично отстраняване на допълнителните пръсти, като се използва присаждане на кожа, сухожилия или кост, ако е необходимо.

МКБ-10

Q69

Обща информация

Полидактилията е анатомична аномалия, представляваща вродено увеличаване на броя на пръстите на ръцете или краката от шест пръста до многопръсти. Информацията за честотата на полидактилия в популацията е противоречива: според различни автори полидактилия се среща при 1 от 630-3300 новородени; Съотношението между половете е същото. Полидактилията може да се прояви в чиста формаили в комбинация с други вродени аномалии на опорно-двигателния апарат - тазобедрена дисплазия, брахидактилия, синдактилия, флексионни контрактури на пръстите и др.

Полидактилия нарушава функцията на крайниците, ограничава физическото развитие, влияе негативно върху психиката на детето, придружава се от необходимостта от носене на ортопедични обувки и ограничава избора на професия. Медицинското решение на проблема с полидактилия се предоставя от ортопедията и генетиката.

Причини за полидактилия

Една от причините за полидактилия е наследствеността. Фамилните случаи на полидактилия се предават по автозомно-доминантен начин с непълна пенетрантност, т.е. бащата или майката са носители на гена на полидактилия, но могат да бъдат здрави. Шансът децата да наследят полидактилия е 50%.

В някои случаи полидактилията може да бъде един от симптомите на сложни хромозомни нарушения (синдром на Патау) и генни синдроми (синдром на Мекел, синдром на Елис-Ван Кревелд, синдром на Лоурънс-Мун-Барде-Бидл и др.). В генетиката има около 120 синдрома, придружени от полидактилия.

Причините за изолирана полидактилия не са точно установени. Предполага се, че тази вродена деформация възниква на 5-8 седмица от ембриогенезата и се причинява от увеличаване на броя на мезодермалните клетки.

Класификация на полидактилия

Въз основа на локализацията те разграничават радиална (преаксиална), централна и улнарна (постаксиална) полидактилия. При радиална локализация на дефекта се получава удвояване на сегментите на първия пръст; с централната - 2-4 пръста; с лакътна – дупликация на 5-ти пръст.

Според вида на дублирането се разграничават 3 вида полидактилия: 1 - наличието на допълнителни рудиментарни пръсти, състоящи се от кожа; 2 – наличие на допълнителни пръсти, които са бифуркация на основните; 3 – наличие на пълни, нормални по форма и размер допълнителни пръсти. Важна характеристика на класификацията е наличието или отсъствието на деформация на основния пръст при полидактилия, тъй като хирургическата тактика ще зависи от това.

Най-често полидактилия се среща на ръцете, въпреки че е възможно увеличаване на броя на пръстите на краката, както и комбинация от полидактилия на ръцете и краката. Според наблюденията едностранната полидактилия преобладава над двустранната (съответно 65% и 35%); дясна - приблизително 2 пъти по-висока от лявата.

Симптоми на полидактилия

Основният признак на полидактилия е наличието на допълнителни пръсти на ръцете или краката. В този случай допълнителните пръсти могат да бъдат с нормален размер и структура или да представляват рудиментарни придатъци. В повечето случаи допълнителните пръсти са малки по размер и с намален брой фаланги; Често те са напълно лишени от костна основа и представляват нефункциониращи мекотъканни образувания върху кожно стъбло. Понякога се получава удвояване само на нокътната фаланга.

В допълнение към увеличаването на броя на пръстите, при полидактилия се наблюдава деформация на костно-ставния апарат на засегнатите сегменти, която прогресира с възрастта и допринася за развитието на вторични деформации и статично-динамични нарушения.

При хондроектодермална дисплазия (синдром на Ellis-Van Creveld) полидактилия се комбинира със симетрично скъсяване на крайниците, нисък ръст, деформация на гръдния кош, вродени сърдечни дефекти (дефект на предсърдната преграда, единичен атриум, дефект на камерната преграда, аортна стеноза), плоскостъпие и др.

В структурата на синдрома на Lawrence-Bardet-Moon-Biedl, заедно с полидактилия, се отбелязват умствена изостаналост, затлъстяване, пигментен ретинит, недоразвитие на сексуалните характеристики, синдактилия и черепна деформация.

Децата със синдром на Патау (тризомия 13) имат множество дефекти в развитието: микроцефалия, миеломенингоцеле, микрофталмия, непрозрачност на роговицата, деформация на ушните миди, цепнатина на устната и небцето, полидактилия, олигофрения, дефекти на вътрешните органи (сърце, кръвоносни съдове, далак, панкреас) , бъбрек).

Диагностика на полидактилия

Диагнозата на полидактилия се извършва въз основа на клинични, радиологични, електрофизиологични, биомеханични, генетични и други методи на изследване.

Клиничната диагноза на полидактилия включва преглед на детето от детски ортопедичен травматолог, идентифициране на анатомични и функционални нарушения и определяне на вида на деформацията. Освен ортопед, дете с полидактилия трябва да бъде прегледано от медицински генетик и педиатър.

Рентгеновото изследване се състои в извършване на рентгенова снимка на ръката или рентгенова снимка на крака и оценка на анатомичните взаимоотношения на костно-ставния апарат. За идентифициране и оценка на състоянието на костите, хрущялите и структурите на меките тъкани е показан ЯМР на ръката или крака.

Допълнително значение при изследването имат електрофизиологичните диагностични методи (електромиография, реовазография), които позволяват да се определи състоянието на мускулите и регионалния кръвен поток при полидактилия. Биомеханичните изследвания (стабилография, подография) са насочени към определяне на статичното натоварване на крайниците с полидактилен крак.

Генетичната диагностика включва генеалогичен анализ, установяване на вида на наследяване, прогнозиране на риска от раждане на дете с полидактилия в дадено семейство. С полидактилия, свързана с хромозомни и генни синдроми, специално значениепридобива пренатална диагностика (акушерска ехография, амниоцентеза или биопсия на хорионни вили с фетално кариотипиране). Ако плодът има изолирана полидактилия, бременността се удължава; в случай на откриване на тежка хромозомна патология се повдига въпросът за изкуствено прекъсване на бременността.

Лечение на полидактилия

Полидактилията се лекува само хирургично. Ако допълнителният пръст е свързан с основния само с помощта на кожна мембрана, отстраняването му се извършва през първите месеци от живота на детето. Във всички останали случаи е препоръчително хирургическата интервенция да се отложи до навършване на 1 година.

Възможностите за хирургична корекция на полидактилия, в зависимост от вида на деформацията, могат да бъдат различни: отстраняване на допълнителен сегмент (пръст) без операция на основния пръст; отстраняване на допълнителен сегмент (пръст) с коригираща остеотомия на основния пръст; отстраняване на допълнителен сегмент (пръст) с присаждане на кожа, сухожилие или кост.

Рехабилитационните дейности в следоперативния период включват упражнения, физиотерапевтични процедури (магнитна терапия, инфрачервено облъчване), масаж.

Прогноза и профилактика на полидактилия

Изолираната полидактилия в повечето случаи може да бъде успешно излекувана хирургично. Най-добри функционални и козметични резултати се постигат, когато операцията се извършва в ранна възраст. При полидактилия, свързана с генетични или хромозомни аномалии, прогнозата се определя от тежестта на основния синдром.

Предотвратяването на полидактилия включва медицинско и генетично консултиране на двойки, чиито семейства са наследили случаи на полидактилия; внимателно планиране на бременността и изключване на всякакви възможни неблагоприятни ефекти през първия триместър на развитието на плода. Предотвратяването на следоперативни рецидиви и усложнения се състои в избора на оптимален метод за хирургична корекция и провеждане на пълна рехабилитация. След операцията децата трябва да бъдат наблюдавани от детски ортопед до края на периода на интензивен растеж на ръцете и краката (14-15 години).

През лятото на 2007 г. светът беше шокиран от новината: „В Ню Йорк се роди бебе с шест пръста на ръцете и краката. Момчето е напълно здраво. Теглото му е повече от 3 кг. Как се нарича тази аномалия? Възможно ли е да се предвиди развитието му? Статията съдържа подробни отговори на въпроси, които вълнуват мнозина.

Шестият пръст е свързан с развитието. Полидактията или хексадактилията са изключително редки - 1 новородено на 5000 случая. Съвременните постижения на медицината позволяват отстраняването на дефекта в детска възраст. Хирургическата интервенция е насочена към постигане на козметичен ефект.

Може да има редица причини да имате шест пръста на ръката. Основният общоприет факт е наследствеността:

• 6 пръста на ръката или крака на един от родителите;
• допълнителна хромозома в двойка 13;
• аномалии в развитието на костите;
• генетично заболяване.

Интересно да се знае! Учените са доказали факта за развитието на длан или крак с 6 пръста поради лошите навици на майката. Пушенето и алкохолът, продължителната депресия и тежкият стрес увеличават вероятността от развитие на аномалии.

Фантастични и недоказани версии

Много учени се измъчват от въпроса: „6 пръста болест ли са или модел?“ Една от фантастичните версии гласи, че човекът е продукт на смесване на съществуващи преди това раси. В древни времена хората с шест пръста не са били рядкост. Но техният малък брой повлия на факта, че гените бяха потиснати. Следователно ехото от древността с специални условиясрещат се и днес.

Друга версия се основава на легендите на шумерския епос. Преди това имаше десета планета - Тиамат. Той бил обитаван от разумни същества, които били гигантски на ръст и имали 6 пръста. След смъртта на родната им планета, оцелелите населяват горното течение на Ефрат. Постепенно непознати се смесват с асирийците, давайки им нов ген.

Важно е да запомните! Във всеки случай ръка или крак с шест пръста не е причина да се приписват на собственика ужасни болести или заразни патологии.

Полидактия при знаменитостите

Една интересна версия гласи, че шест пръста на крак или ръка са знак за избраните. Това е един вид знак за необикновени и талантливи личности.

И в заключение е препоръчително да цитираме мъдри и уместни думи: „Ръката с шест пръста не е деформация. Грозотата е вътре в човека.” И може би допълнителен пръст е знак за вашата уникалност и оригиналност?

Валентин Хагдаев от собствените си ръце, или по-скоро раздвоената му палецот дясната си ръка, никога не го е крил. И когато бях пионер, комсомолец, построих БАМ и дори служих в армията. Медицинската комисия с любопитство прегледа необичайната му екипировка и написа: годен за служба. Наистина, шестият процес (вторият) не се различаваше от останалите, той също се огъна и разгъна, имаше нокът и всички фаланги, изисквани от статуса. Именно с този пръст в цеховете на ЛВРЗ стругарят Валентин преизпълни социалистическия план със 150% и стана ударник на комунистическия труд. С пръст той се кандидатира за поста ръководител на Олхонски район на Иркутска област, където живее. Понякога пръстът се използвал по предназначение.
„Спомням си, че работех в института в катедрата по философия, изнасях лекции на студенти“, спомня си Валентин Хагдаев. „Те не слушат историята, а ви досаждат с всякакви въпроси, нещо като: има чудеса в света или няма. Случват се, казвам.
И им показвам шестия си пръст. Впечатлението беше, че до края на лекцията в аудиторията цари мълчание. Признавам, че се опитах да се отърва от излишния пръст, въпреки че прадядо ми и вероятно други роднини са имали шест пръста. Исках да се оперирам в Иркутск, прегледаха ме, но лекарите казаха, че не го препоръчват. В пръста има много нервни възли, така че те не носят отговорност за последствията. И тогава станах шаман, а шестият пръст стана мой отличителен знак. Всички в селото го наричат ​​„шестопръстия“. Понякога ми водят момчета с шест пръста на ръцете и краката. Ако руско дете, казвам на шега, ще бъде магьосник, ако бурят, казвам, ще бъде мой ученик.
Лама с шест пръста
Може да се смята за съвпадение, но вторият човек с шест пръста, известен на жителите на Бурятия, също се оказа религиозна фигура. Санджай Лама, слуга на Иволгински дацан, има шест пръста на ръцете и краката. Шестият процес наистина е шести по ред и сякаш наднича изпод малкия пръст. Майка му и по-големият му брат имаха шест пръста на ръцете си, а децата му „носят“ същия брой пръсти на ръцете си. След като пръстът на майката беше отстранен и тя беше болна дълго време, семейството реши да не прави нищо подобно повече. Те свикнаха да имат допълнителни пръсти, с изключение на случаите, когато играещи деца притискаха шестия си пръст към вратата. Някак просто се случи, че Санжижап влезе в будисткия институт в Улан Батор и след дипломирането си дойде да работи в Иволгински дацан. Той не прави връзка между кариерния си растеж и наличието на допълнителни издънки по крайниците си. Той казва, че не е по-различен от обикновени хора. Но кой знае...
Полидактилията е най-честата аномалия на крайниците, при която вместо пет пръста на ръката има шест или повече. Това е вродено заболяване, причините за полидактилия най-често са наследствени. Известно е, че в Европа по време на лова на вещици хората с шест пръста на ръцете и краката са били смятани за демони на ада и са били безмилостно изтребвани. В Русия преди революцията имаше цели села с хора с шест пръста. Историята показва, че шестият пръст е украсявал дясната ръка кралица на АнглияАн Болейн (1507–1536). Актрисата Мерилин Монро имаше шест пръста на десния си крак. Вездесъщите журналисти откриха шест пръста на крака на вокалиста на британската група Oasis Лиъм Галахър. Но най-известният землянин с шест пръста е Йосиф Сталин. Между другото, именно тази физическа аномалия много учени обясняват неговата жестокост и подозрителност.
Д-р Ханибал "Канибал" Лектър е герой, който се появява в четири романа на Томас Харис и техните филмови адаптации: Червеният дракон (публикуван през 1981 г., филмиран през 1986 г. като Manhunter и през 2002 г. със същото заглавие), Мълчанието на агнетата ( публикуван 1988, заснет 1991), Hannibal (публикуван 1999, заснет 2001) и Hannibal Rising Той имаше шест пръста на лявата си ръка
Беларуският олимпийски шампион от Пекин по вдигане на тежести, жителят на Борисов Андрей Арамнов, призна, че до 14-годишна възраст е бил с шест пръста: имал е втори малък пръст на едната си ръка, който функционира съвсем нормално. Когато обаче започна сериозно да вдига тежести, го посъветваха да премахне шестия си пръст. Добре е, че операцията не повлия на умението на бъдещето
шампион.
Причината за шестопръстието ми изглежда явно е в гените на ANNUNaki. Имаше такива нефилимски гиганти, които се смятаха за предци на арийците и русите. Спомнете си Голиат и Циклоп. Това са същите ТИТАНИ!
Ето научните наименования на този синдром
фамилна полидактилия (наследствен вариант)
* Синдром на Ellis van Creveld (хондроектодермална дисплазия)
* синдром на дърводелец
* тризомия 13
* Синдром на Rubinstein-Taybee
* Смит-Лемли-Опиц
* Синдром на Лорънс-Мун-Бийдъл
* Торакална дистрофия с асфиксия
* Синдром на Калман
Преди революцията, дори в Русия, те са били десетки. Често в ежедневието се сблъскваме с дванадесетичната бройна система: комплекти за чай и маса за 12 души, комплект носни кърпички - 12 броя.
Англичаните, по-малките братя на русите, запазиха тази сметка в системата на дванадесетичната бройна система в Англия (1 фут = 12 инча) и в паричната система (1 шилинг = 12 пенса).
Вавилонците са Анунаките и от тях намираме първото споменаване на 60г.
В метрологията възможността за факторизация (факторизация) на число е от голямо значение, поради което 8 и 12 играят толкова важна роля в неметричните системи за мерки и теглилки. На американски фондови борсиДробите обикновено се изразяват в осми, а времето се дели на 12 и използва значително единици от 60 части.
Ще продължа тази тема в следващите статии.

Шест пръста или полидактилия - тази диагноза се поставя на новородени, които са родени с един допълнителен пръст на крака или ръката. Това е вродена аномалия и причините за възникването й все още не са доказани.

Ако бебето е получило такава диагноза в родилния дом, тогава не се отчайвайте. На първо място, трябва да се свържете с хирург. Специалист ще оцени ситуацията, ще предпише диагностика и, ако е необходимо, ще извърши операция.

Характеристики на патологията

В медицинската практика можете да намерите различни форми на полидактилия. Най-често се образува допълнителен крайник в областта на палеца или малкия пръст. Освен това шестият пръст може да бъде на едната ръка или крака или на всеки крайник. Има и различни патологични характеристики. Понякога допълнителният пръст няма кост. Тежи върху тънка нишка кожа и може лесно (и най-важното безболезнено за бебето) да се свали още в родилното отделение. Но в обратния случай, когато рудиментът има собствена костна основа, е необходимо да се подготвите за по-сериозна хирургическа интервенция. Просто не се страхувайте, тъй като такава операция не е трудна за опитен хирург.

Подготовка за операция

Важно е да се отбележи, че операцията за отстраняване на шести пръст на крака е необходима не по-рано от детето навърши 12 месеца. По-големите деца понасят по-добре анестезията и по-лесно се възстановяват от нея. Но също така не е необходимо да се отлага намесата, тъй като с течение на времето самото дете ще започне да разбира собствената си особеност и могат да възникнат комплекси и психологически разстройства.

След като детето ви навърши определена възраст, трябва да се свържете с практикуващ детски хирург, който ще ви определи ден за операция. Но първо ще трябва да се подложите на редица прегледи. Необходимо е да получите мнение от следните специалисти:

• невропатолог;
• терапевт;
• Кардиолог.

Също така е необходимо да се подложи на такава диагностика

• рентгенова снимка на пръст;
• Ултразвук на сърцето;
• Доплер;
• изследване на урината;
• Анализ на изпражненията;
• Подробен кръвен тест от вена на пръста.

Това са основните етапи на подготовка за операция. Вашият лекар може да назначи допълнителни изследвания, в зависимост от конкретния случай и особеностите на бебето. Ако има няколко допълнителни пръста, ще трябва да се приспособите към няколко операции.

Важно е да се отбележи, че хирургическа интервенция може да се извърши само на фона на абсолютно здраве. Кашлица, хрема и всякакви други неразположения са напълно неприемливи. Тъй като само абсолютно здраво дете ще може напълно да претърпи операцията без усложнения.

Хирургия и следоперативен период

Ако има такава възможност, по-добре е да планирате операцията сутрин, тъй като детето не може да бъде хранено или дори да му се дава нещо да пие 6 часа преди процедурата. Обикновено тази операция отнема около час. Хирургът ще премахне допълнителния пръст, ще фиксира крайника с малък щифт и ще приложи гипсова подложка, за да осигури фиксацията.

Ще трябва да останете в болницата поне 2 седмици под строг надзор на специалисти. Бебето ще бъде превързано след 2-3 дни. Ще бъдат предписани и специални процедури за облекчаване на подуването и насърчаване на заздравяването на тъканите. След един месец детето може да извади игла (това е безболезнена процедура, подобна на ваденето на обица от ухото) и да премахне гипса. След това ще трябва да направите още една рентгенова снимка, за да сте сигурни, че костите са в ред.

След това трябва да посетите специалист няколко пъти. Той ще следи развитието на „съседния“ пръст, възлага специална гимнастиказа крайниците и мехлем за премахване на следоперативния белег. След процедурата ще можете напълно да забравите за особеностите на вашето бебе.

Шест пръста не са четири. Можете да се отървете от тази патология и да забравите за проблема завинаги. Основното нещо е да не се отчайвате, да не съжалявате за бебето, за да отгледате уверено в себе си дете.