– деформація кінцівки, що характеризується наявністю додаткових пальців на кистях чи стопах. При полідактилії у дитини відзначаються додаткові нормально розвинені пальці або їх рудиментарні придатки на руках чи ногах; часто має місце синдактилія та брахідактилія. Діагностика полідактилії заснована на візуальному огляді кінцівки, даних рентгенографії кісток та пальців кисті/стопи, результатах генетичного консультування. Лікування полідактилії полягає у хірургічному видаленні додаткових пальців з використанням, при необхідності, шкірної, сухожильної або кісткової пластики.

МКБ-10

Q69

Загальні відомості

Полідактилія - ​​анатомічна аномалія, що становить вроджене збільшення кількості пальців на руці або нозі від шестипалості до багатопалості. Відомості про частоту полідактилії в популяції суперечливі: за даними різних авторів багатопалість зустрічається у 1 із 630-3300 новонароджених; співвідношення статей однакове. Полідактилія може виявлятися в чистому виглядіабо поєднуватися з іншими вродженими аномаліями опорно-рухового апарату – дисплазією тазостегнових суглобів, брахідактилією, синдактилією, згинальними контрактурами пальців та ін.

Полідактилія порушує функцію кінцівок, обмежує фізичний розвиток, негативно впливає на психіку дитини, супроводжується необхідністю носіння ортопедичного взуття, обмежує вибір професії. Медичним рішенням проблеми полідактилії займається ортопедія та генетика.

Причини полідактилії

Однією з причин виникнення полідактилії є спадковість. Сімейні випадки полідактилії передаються за аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантністю, тобто носіями гена багатопалості є батько або мати, але при цьому вони можуть бути здоровими. Імовірність успадкування полідактилії дітьми становить 50%.

У ряді випадків полідактилія може бути одним із симптомів складних хромосомних порушень (синдрому Патау) та генних синдромів (синдрому Меккеля, Елліс-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бідля та ін). У генетиці налічується близько 120 синдромів, що супроводжуються полідактилією.

Причини ізольованої полідактилії точно не встановлені. Передбачається, що вроджена деформація виникає на 5-8 тижні ембріогенезу і зумовлена ​​збільшенням числа мезодермальних клітин.

Класифікація полідактилії

По локалізації розрізняють радіальну (преаксіальну), центральну та ульнарну (постаксіальну) полідактилію. При радіальній локалізації дефекту має місце подвоєння сегментів першого пальця; при центральній – 2-4-го пальців; при ульнарній – дуплікація 5-го пальця.

За типом подвоєння виділяють 3 види полідактилії: 1 – наявність додаткових пальців-рудиментів, що складаються зі шкіри; 2 – наявність додаткових пальців, які є роздвоєнням основних; 3 – наявність повноцінних, нормальної форми та розмірів додаткових пальців. Важливою класифікаційною ознакою є наявність або відсутність деформації основного пальця при полідактилії, оскільки від цього залежатиме хірургічна тактика.

Найчастіше полідактилія зустрічається на руках, хоча можливе збільшення кількості пальців на ногах, а також поєднання багатопалості на кистях та стопах. За спостереженнями, одностороння полідактилія переважає над двосторонньою (65% та 35% відповідно); правостороння - над лівою приблизно в 2 рази.

Симптоми полідактилії

Основною ознакою полідактилії є наявність у дитини додаткових пальців на кистях чи стопах. При цьому додаткові пальці можуть бути нормальних розмірів та будови або являти собою рудиментарні придатки. Найчастіше додаткові пальці мають малі розміри і зменшене число фаланг; нерідко бувають взагалі позбавлені кісткової основи і є нефункціонуючими м'якотканими утвореннями на шкірній ніжці. Іноді зустрічається подвоєння лише нігтьової фаланги.

Крім збільшення кількості пальців, при полідактилії має місце деформація кістково-суглобового апарату уражених сегментів, яка з віком прогресує та сприяє розвитку вторинних деформацій та статико-динамічних порушень.

При хондроектодермальній дисплазії (синдромі Елліса-Ван Кревельда) полідактилія поєднується з симетричним укороченням кінцівок, низькорослістю, деформацією грудної клітини, вродженими вадами серця (дефектом міжпередсердної перегородки, єдиним передсердям, дефектом міжсолу і дефектом міжсолу.

У структурі синдрому Лоуренса-Барде-Муна-Бідля, поряд з полідактилією відзначається розумова відсталість, ожиріння, пігментний ретиніт, недорозвинення статевих ознак, синдактилія, деформація черепа.

Діти з синдромом Патау (трисомією по 13 хромосомі) мають множинні вади розвитку: мікроцефалію, мієломенінгоцеле, мікрофтальмію, помутніння рогівки, деформацію вушних раковин, ущелини верхньої губи та піднебіння, полідактилію, олі шлункової залози , нирок).

Діагностика полідактилії

Діагностика полідактилії проводиться на основі клінічного, рентгенологічного, електрофізіологічного, біомеханічного, генетичного та інших методів дослідження.

Клінічна діагностика полідактилії передбачає огляд дитини дитячим травматологом-ортопедом, виявлення анатомічних та функціональних порушень, визначення варіанта деформації. Крім ортопеда, дитина з полідактилією має бути оглянута медичним генетиком та педіатром.

Рентгенологічне обстеження полягає у виконанні рентгенографії кисті або рентгенографії стопи та оцінці анатомічних співвідношень кістково-суглобового апарату. Для виявлення та оцінки стану кісткових, хрящових та м'якотканних структур показано МРТ кисті або стопи.

Додаткове значення в обстеженні мають електрофізіологічні методи діагностики (електроміографія, реовазографія), що дозволяють з'ясувати стан м'язів та регіонарного кровотоку при полідактилії. Біомеханічні дослідження (стабілізографія, подографія) спрямовані на визначення статичного навантаження на кінцівки при полідактилії стопи.

Генетична діагностика включає генеалогічний аналіз, встановлення типу спадкування, прогнозування ризику народження дитини з полідактилією у цій сім'ї. При полідактилії, асоційованій з хромосомними та генними синдромами, особливе значеннянабуває пренатальної діагностики (акушерське УЗД, амніоцентез або біопсія хоріону з каріотипуванням плода). За наявності у плода ізольованої полідактилії вагітність пролонгують; у разі виявлення тяжкої хромосомної патології порушується питання про штучне переривання вагітності.

Лікування полідактилії

Лікування полідактилії проводиться лише хірургічним шляхом. Якщо додатковий палець з'єднується з основним тільки за допомогою шкірної мембрани, його видалення проводиться в перші місяці життя дитини. В інших випадках доцільно відкласти оперативне втручання віком 1 року.

Варіанти хірургічної корекції полідактилії в залежності від типу деформації можуть бути різні: видалення додаткового сегмента без операції на основному пальці; видалення додаткового сегмента (пальця) з остеотомією основного пальця, що коригує; видалення додаткового сегмента (пальця) з виконанням шкірної, сухожильної чи кісткової пластики.

Реабілітаційні заходи в післяопераційному періоді включають заняття ЛФК, фізіотерапевтичні процедури (магнітотерапію, інфрачервоне опромінення), масаж.

Прогноз та профілактика полідактилії

Ізольована полідактилія в більшості випадків благополучно виліковується хірургічно. Найкращі функціональні та косметичні результати досягаються при проведенні операції у ранньому віці. При полідактилії, що асоціюється з генними або хромосомними порушеннями, прогноз визначається тяжкістю основного синдрому.

Профілактика полідактилії передбачає медико-генетичне консультування пар, у сім'ях яких є успадковані випадки полідактилії; ретельне планування вагітності та виключення будь-яких можливих несприятливих впливів у першому триместрі розвитку плода. Профілактика післяопераційних рецидивів та ускладнень полягає у виборі оптимального методу хірургічної корекції, проведенні повноцінної реабілітації. Після операції діти повинні знаходитись на диспансерному спостереженні у дитячого ортопеда до завершення періоду інтенсивного зростання кисті та стопи (14-15 років).

Літо 2007 року світ сколихнула новина: «У Нью-Йорку народилося немовля з шістьма пальцями на руках та на ногах. Хлопчик цілком здоровий. Його вага становить понад 3 кг». Як називається ця аномалія? Чи можна передбачити її розвиток? У статті зібрані докладні відповіді на питання, що хвилюють багатьох.

Шостий палець належить до розвитку. Полідактія або гексадактилія зустрічаються дуже рідко - 1 новонароджений на 5000 випадків. Сучасні досягнення медицини дозволяють видаляти дефект ще у дитячому віці. Хірургічне втручання спрямоване досягнення косметичного ефекту.

Шість пальців на руці може бути з низки причин. Головний загальновизнаний факт – спадковість:

• 6 пальців на руці або ступні одного з батьків;
• зайва хромосома у 13 парі;
• аномалії кісткового розвитку;
• генетичне захворювання.

Цікаво знати! Вченими доведено факт розвитку долоні чи ступні із 6 пальцями через шкідливі звички матері. Куріння та алкоголь, затяжна депресія та сильні стреси збільшують ймовірність розвитку аномалій.

Фантастичні та недоведені версії

Багатьох учених мучить питання: «6 пальців – це захворювання чи закономірність?». Одна з фантастичних версій говорить про те, що людина є продуктом змішування раніше існуючих рас. У давнину шестипалі люди були не рідкістю. Але їхня мала кількість вплинула на те, що гени були задавлені. Тому відлуння давнини при особливих умовахтрапляються і сьогодні.

Інша версія заснована на переказах шумерського епосу. Раніше існувала десята планета – Тіамат. Її населяли розумні істоти, які мали величезний зріст та 6 пальців на руках. Після загибелі рідної планети ті, хто вижив, населили верхів'я Євфрату. Поступово чужаки змішалися з ассірійцями, подарувавши їм новий ген.

Важливо пам'ятати! У будь-якому випадку шестипала рука чи нога – не привід приписувати власнику страшні хвороби чи заразну патологію.

Полідактія у знаменитостей

Цікава версія говорить про те, що шість пальців на нозі чи руці – знак обраних. Це своєрідна відмітка для неординарних та талановитих особистостей.

І на завершення доцільно навести мудрі та актуальні слова: «Шестипала рука – це не каліцтво. Потворність – усередині людини». І може бути додатковий палець – знак Вашої унікальності та неповторності?

Валентин Хагдаєв рук своїх, вірніше, роздвоєного великого пальцяна правій руці, ніколи й не ховав. І коли був піонером, комсомольцем, будував БАМ і навіть служив у армії. Медкомісія з цікавістю оглянула його незвичайну шестерню та написала: до служби придатний. Справді, шостий відросток (за рахунком другий) нічим від інших не відрізнявся, також згинався і розгинався, мав ніготь і всі належні за статусом фаланги. Саме з цим пальцем у цехах ЛВРЗ токар Валентин перевиконав соціалістичний план на 150% і став ударником комуністичної праці. З пальцем балотувався на посаду голови Ольхонського району Іркутської області, де живе. Бувало, використовувався палець і за прямим призначенням.
– Пам'ятаю, я працював в інституті на кафедрі філософії, читав лекції студентам, – згадує Валентин Хагдаєв. - Вони розповідь не слухають, а з питаннями всякими чіпляються, щось на зразок: бувають чудеса на світі чи не бувають. Буваю, говорю.
І показую їм свій шостий палець. Враження було таке, що до кінця лекції в аудиторії стояла тиша. Каюся, були в мене спроби позбутися зайвого пальця, хоча шість пальців було у мого прадіда і, мабуть, інших родичів. Хотів зробити операцію в Іркутську, пройшов обстеження, але лікарі сказали, що не рекомендують. У пальці багато нервових вузлів, тому вони не відповідають за наслідки. А потім я став шаманом, і шостий палець став моїм відмітним знаком. Усі у селищі звуть "шестипалим". До мене привозять іноді хлопчиків із шістьма пальцями на руках та ногах. Якщо російська дитина, я жартома кажу, волхвом буде, якщо бурять, кажу, буде моїм учнем.
Шестипалий лама
Можна вважати збігом, але другий відомий жителям Бурятії шестипалий чоловік також виявився релігійним діячем. У Санжай –лами, служителя Іволгінського дацана, по шість пальців на руках та ногах. Шостий відросток справді за рахунком шостий і ніби виглядає з-під мізинця. Шість пальців було на руці у його матері та старшого брата, стільки ж пальців носять на своїх руках його діти. Після того, як матері палець видалили і вона довго хворіла, сім'я вирішила нічого подібного більше не робити. До зайвих пальців звикли, якщо не брати до уваги випадків, коли шостий палець граючі діти притискали дверима. Якось саме вийшло, що Санжижап вступив до буддійського інституту в Улан-Батор, а після закінчення приїхав працювати в Іволгінський дацан. Своє кар'єрне зростання і наявність зайвих відростків на кінцівках він ніяк не пов'язує. Каже, що нічим не відрізняється від звичайних людей. Але хто знає…
Полідактилія - ​​найпоширеніша аномалія кінцівок, коли замість п'яти пальців на кисті спостерігається шість і більше. Це вроджене захворювання, причини полідактилії найчастіше спадкові. Відомо, що в Європі в період полювання на відьом люди з шістьма пальцями на руках та ногах вважалися виродком пекла та безжально винищувалися. У Росії її до революції зустрічалися цілі села шестипалих людей. Історія свідчить, що шостий палець прикрашав праву руку англійської королевиАнни Болейн (1507-1536). Акторка Мерилін Монро на правій нозі мала шість пальців. Всюди журналісти виявили на кожній нозі вокаліста британської групи Oasis Ліама Галлахера по шість пальців. Але найвідомішим шестипалим землянином був Йосип Сталін. До речі, саме цією фізичною аномалією багато вчених пояснюють його жорстокість та підозрілість.
Доктор Ганнібал «Каннібал» Лектер персонаж, який фігурував у чотирьох романах Томаса Харріса і в їх екранізаціях: «Червоний дракон» (опублікований в 1981 р, екранізований в 1986 як «Мисливець на людей» і в 2002 під однойменною назвою), « (опубліковано 1988, екранізовано 1991), «Ганнібал» (опубліковано 1999, екранізовано 2001) і «Ганнібал: Сходження» На лівій руці він мав шість пальців
Білоруський олімпійський чемпіон Пекіна з важкої атлетики борисівець Андрій Арямнов зізнався, що до 14 років був шестипалим: у нього на одній руці був другий мізинець, який функціонував цілком нормально. Однак, коли він став серйозно займатися штангою, йому порадили видалити шостий палець. Добре, що операція не вплинула на майстерність майбутнього
чемпіона.
Причина шестипалості мені бачиться однозначно у генах АННУНАКІВ. Були такі велетні-нефіліми, які вважалися предками арійців і русів. згадайте Голіафа та Циклопа. Це ті ж ТИТАНИ!
Ось наукові назви цього синдрому
сімейна полідактилія (спадковий варіант)
* Елліс-ван-Кревельд синдром (хондроектодермальна дисплазія)
* карпентер синдром
* трисомія 13
* Рубінштейн-Тайбі синдром
* Сміт-Лемлі-Опіц
* Лауренс-Мун-Біедл синдром
* Торакальна дистрофія з асфіксією
* синдром Каллмена
До революції та в Росії вважали дюжинами. Нерідко ми стикаємося в побуті з дванадцятковою системою числення: чайні та столові сервізи на 12 персон, комплект носовичків - 12 штук.
Англійці-молодші брати русів,зберегли такий рахунок Елементи дванадцятирічної системи числення в Англії в системі заходів (1 фут = 12 дюймів) та в грошовій системі (1 шилінг = 12 пенсів)
Вавилонці і є Аннунакі саме у них ми знаходимо перші згадки про 60.
У метрології велике значення має факторизуемость (розкладність на множники) числа, ось чому 8 і 12 відіграють таку помітну роль у неметричних системах ваги та заходів. На американських фондових біржахдроби зазвичай виражають у восьмих частках, а час ділиться на 12 і суттєво використовує розподіл одиниць на 60 частин
Я продовжу цю тему в наступних статтях

Шестипалість чи полідактилія – такий діагноз отримують новонароджені, які народилися з одним зайвим пальчиком на нозі чи руці. Це вроджена аномалія та причини її виникнення досі не доведені.

Якщо в пологовому будинку малюк отримав такий діагноз, то не варто зневірятися. Насамперед необхідно звернутися до хірурга. Фахівець оцінить ситуацію, призначить діагностику та проведе операцію у разі потреби.

Особливості патології

У медичній практиці можна зустріти різноманітні форми полідактилії. Найчастіше додаткова кінцівка утворюється у районі великого пальця чи мізинця. Причому шостий палець може бути як на одній руці, чи нозі, так і на кожній кінцівці. Також є різні патологічні особливості. Іноді додатковий пальчик не має кістки. Він важить на тоненькій ниточці зі шкіри і його можна легко (а головне безболісно для малюка) видалити ще в пологовому відділенні. Але у протилежному випадку, коли рудимент має свою кісткову основу, необхідно готується до більш серйозного оперативного втручання. Тільки боятися не варто, оскільки така операція не є складною для досвідченого хірурга.

Підготовка до операції

Важливо відзначити, що проводити операцію видалення шостого пальця необхідно не раніше, ніж дитина досягне 12 місяців. Доросліші діти краще переносять наркоз і легше з нього виходять. Але затягувати із втручанням також не потрібно, оскільки згодом дитина сама почне розуміти свою особливість, і можуть виникнути комплекси та психологічні розлади.

Після досягнення дитиною певного віку варто звернутися до практикуючого дитячого хірурга, який для вас призначить день операції. Але спершу доведеться пройти низку обстежень. Необхідно отримати висновок у наступних фахівців:

• Невропатолог;
• Терапевт;
• Кардіолог.

Також необхідно пройти таку діагностику

• Рентген пальця;
• Узі серця;
• Доплер;
• Аналіз сечі;
• Аналіз калу;
• Розгорнутий аналіз крові із пальця вени.

Це основні етапи підготовки до операції. Можливо, ваш лікар призначить здавати додаткові аналізи, залежно від конкретного випадку та особливостей малюка. Якщо додаткових пальчиків кілька, доведеться налаштуватися на кілька операцій.

Важливо, що проведення оперативного втручання можна здійснювати лише на тлі абсолютного здоров'я. Кашель, нежить і будь-які інші нездужання абсолютно неприпустимі. Оскільки тільки абсолютно здорова дитина зможе повністю пройти операцію без виникнення ускладнень.

Операція та післяопераційний період

Якщо є така можливість, краще призначати операцію саме з ранку, оскільки дитину не можна годувати і навіть давати попити протягом 6 годин до початку процедури. Зазвичай, така операція займає близько години. Хірург видалить зайвий палець, зафіксує кінцівку за допомогою невеликої спиці та накладе гіпсову підкладку для надійності фіксації.

У лікарні доведеться пролежати не менше 2 тижнів під пильним наглядом фахівців. Малюкові робитимуть перев'язки через 2-3 дні. Також будуть призначені спеціальні процедури, які знімають набряк та сприяють загоєнню тканин. Після закінчення місяця дитині можна буде дістати голку (це безболісна процедура, схожа на виймання сережки з вуха) і зняти гіпс. Після цього доведеться зробити ще один рентген, щоб переконатися, що кістки гаразд.

Після цього необхідно кілька разів відвідати спеціаліста. Він стежитиме за розвитком «сусіднього» пальчика, призначить спеціальну гімнастикудля кінцівок та мазь, щоб прибрати післяопераційний шрам. Після проведення процедури ви зможете повністю забути про особливість вашого малюка.

Шість пальчиків – це не чотири. Такої патології можна позбутися і назавжди забути про проблему. Головне - не зневірятися, не шкодувати малюка, щоб виростити впевненого в собі малюка.