Вроджена клоаку

Аномалія розвитку, при якій пряма кишка та сечоіспучальний канал (у дівчаток і піхва) відкриваються назовні одним загальним отвором.

Джерело: "Медична популярна енциклопедія"

Медичні терміни. 2000 .

Дивитись що таке "вроджена клоака" в інших словниках:

- (персистирующая клоаку, англ. anogenital cleft) найскладніший порок розвитку аноректальної області, характеризується злиттям уретри, піхви та прямої кишки в єдиний канал, що відкривається в зоні статевої щілини на місці зовнішнього ... Вікіпедія

- (С. congenita) аномалія розвитку, при якій пряма кишка, сечівник (у дівчаток і піхва) відкриваються назовні одним загальним отвором … Великий медичний словник

- (rectum) дистальний відділ товстої кишки розташований у задньому відділі малого таза і закінчується в області промежини. У чоловіків спереду від П. до. знаходиться передміхурова залоза, задня поверхня сечового міхура, насіннєві бульбашки та ампули. Медична енциклопедія

Цю статтю слід вікіфікувати. Будь ласка, оформіть її згідно з правилами оформлення статей. Поро … Вікіпедія

КЛІТОР- КЛІТОР, мисливець (clitoris), є органом зовнішніх полових частин жінки. знаходиться в верхньому кутку статевої щілини, безпосередньо під лобком, виступаючи тут своєю головкою у вигляді невеликого тупого сосочка (рис. 1). починається двома ... ...

МОЧЕЧНИК- (ureter), вивідна протока нирки. З точки зору ембріологічного розвитку сечової системи у людини можна говорити про первинне і вторинне М. При двох первинних, що змінюють один одного ниркових утвореннях (pronephros і mesonephros) роль ... Велика медична енциклопедія

СЕЧОВИЙ МІХУР- СЕЧОВИЙ МІХУР. Зміст: I. Філогенез та онтогенез............119 II. Анатомія 120 III. Гістологія 127 IV. Методика дослідження М. п.........130 V. Патологія...................132 VІ. Операції на М. п… Велика медична енциклопедія

ЛЕГКІ- ЛЕГКІ. Легкі (лат. pulmones, грец. pleumon, pneumon), орган повітряного наземного дихання (див.) хребетних. I. Порівняльна анатомія. Легкі хребетних є як додаткові органи повітряного дихання вже у деяких риб (у дводихають, ... Велика медична енциклопедія

Споконвіку людей, які мають такі мутації, таврували як виродків і монстрів. Однак сьогодні ми знаємо, що незвичайний зовнішній вигляд – лише частина широкого спектру генетичних варіацій нашого виду. Тут ми висвітлимо 10 найцікавіших, на мій погляд, випадків

Прогерія

Більшість дітей, хворих на прогерію, помирають у віці близько 13 років, але деякі доживають і до 20 років. Як правило, причиною смерті стає серцевий напад чи інсульт. У середньому, прогерія трапляється тільки в однієї дитини з 8000000. Захворювання викликане мутаціями в гені ламін A/C, білку, що забезпечує підтримку клітинним ядрам. Інші симптоми прогерії включають жорстку шкіру, повністю позбавлену волосяного покриву, кісткові аномалії, уповільнення росту та характерну форму носа. Прогерія представляє великий інтерес для геронтологів, які сподіваються виявити зв'язок між генетичними факторами та процесом старіння

Синдром Юнера Тана

Синдром Юнера Тана (СЮТ) характерний насамперед тим, що люди, які страждають на нього, ходять рачки. Відкрив його турецький біолог Юнер Тан після вивчення п'яти членів родини Улас у сільській місцевості Туреччини. Найчастіше люди з СЮТ користуються примітивною мовою та мають вроджену мозкову недостатність. У 2006-му році про сім'ю Улас було знято документальний фільм під назвою «Сім'я, що ходить рачки». Тан описує це так: «Генетична природа синдрому передбачає зворотний ступінь в еволюції людини, викликану, швидше за все, генетичною мутацією, зворотним процесом переходу від квадропедалізму (ходіння на чотирьох кінцівках) до біпедалізму (ходіння на двох). У цьому випадку синдром відповідає теорії переривчастої рівноваги. Новий синдром, за словами Тана, може бути використаний як жива модель людської еволюції. Деякі дослідники, втім, не ставляться до цього серйозно і вважають, що прояв СЮТ залежить не від геному

Гіпертригосп

Гіпертрихоз також називають «синдромом перевертня» або «синдромом Абрамса». Він проявляється лише в однієї людини з мільярда, і лише 50 випадків із часів Середньовіччя було задокументовано. Люди, які страждають на гіпертрихоз, відрізняються надмірною кількістю волосся на обличчі, вухах і плечах. Це відбувається через порушення зв'язків між епідермісом і дермою під час формування у тримісячного плоду волосяних фолікул. Як правило, сигнали від дерми, що утворюється, «повідомляють» фолікулам їх форму. Фолікули теж, у свою чергу, сигналізують шкірним шарам, що в цій області одна фолікула вже є, і це призводить до того, що на тілі волоски ростуть приблизно однаковій відстані один від одного. У випадку з гіпертрихозом ці зв'язки порушені, що призводить до утворення занадто щільного волосяного покриву на тих ділянках тіла, де його не повинно бути.

Епідермодісплазія верруциформна

Епідермодісплазія верруциформна - відхилення надзвичайно рідкісне, що робить своїх носіїв схильними до широко поширеного вірусу папіломи людини (ВПЛ). Ця інфекція викликає утворення на шкірі лускатих плям і папул (плоскоклітинний рак шкіри), що ростуть на руках, ногах і навіть на обличчі. Ці «нарости» виглядають як бородавки або частіше нагадують ріг чи деревину. Як правило, пухлини на шкірі починають виявлятися у людей віком від 20 до 40 років у місцях, відкритих для сонячних променів. Методів повного лікування не існує, проте за допомогою інтенсивної терапії можна зменшити або на деякий час призупинити поширення нарости. 2008-го чоловік переніс операцію з видалення шести кг наростів з тіла. Рогові утворення були зняті з рук, голови, тулуба та ніг, і в ці місця була пересаджена нова шкіра. Загалом вдалося позбавити Косвара 95% бородавок. На жаль, через деякий час вони знову почали зростати, і лікарі вважають, що операцію доведеться повторювати кожні два роки, щоб Косвара хоч би міг тримати ложку.

Тяжкий комбінований імунодефіцит

Люди із цим генетичним відхиленням народжуються без ефективної імунної системи. Хвороба стала відома після фільму «Хлопчик у пластиковому міхурі», що вийшов на екрани в 1976-му році, натхненного життям двох хлопчиків-інвалідів Девіда Веттера і Теда ДеВіти. Головний герой, маленький хлопчик, змушений жити в ізольованій від навколишнього світу пластиковій кабінці, оскільки нефільтроване повітря та вплив мікроорганізмів можуть виявитися для нього смертельними. Реальний Вітер зміг прожити таким чином до 13-ти років, але помер у 1984-му році після невдалої трансплантації кісткового мозку - лікарської спроби зміцнити імунітет. в результаті негативно впливає на вироблення лімфоцитів. Вважається також, що це захворювання виникає через відсутність аденозиндезамінази. Наразі відомі деякі методи лікування за допомогою генної терапії

Синдром Льоша-Ніхена

СЛН проявляється в одного немовляти чоловічої статі з 380 000 і призводить до збільшення синтезу сечової кислоти. Сечова кислота виділяється в кров і сечу в результаті хімічних процесів, що відбуваються в організмі. У людей із СЛН в кров надходить дуже багато сечової кислоти, яка накопичується під шкірою і в результаті викликає подагричний артрит. Крім того, це може призвести до утворення каменів у нирках та сечовому міхурі. Захворювання також впливає на неврологічні функції та поведінку. У страждаючих СЛН часто мимоволі скорочуються м'язи, що виражається як судоми та/або безладне розмахування кінцівками. Буває, що хворі калічать самі себе: б'ються головою об тверді предмети, кусають пальці та губи. Від подагри може допомогти алопуринол, але методів лікування неврологічних та поведінкових аспектів захворювання не існує

Ектродактилія

У страждає ектродактилією пальці на ногах або руках або відсутні, або недорозвинені, через що кисті рук або ступні нагадують клешні. На щастя, такі порушення у геномі зустрічаються рідко. Ектродактилія може проявлятися по-різному, іноді пальці просто зростаються, і в цьому випадку їх можна розділити за допомогою пластичної операції, в інших випадках навіть не сформовані пальці до кінця. Часто захворювання супроводжується повною втратою слуху. Причини хвороби - порушення геному, у тому числі делеції, транслокації та інверсії у сьомій хромосомі.

Синдром Протею

Ймовірно, саме від цього захворювання страждав Джозеф Меррік, відомий як «Людина-слон». Синдром Протею викликаний нейрофіброматозом типу I. При синдромі Протею кістки та шкірний покрив хворого можуть почати збільшуватись аномально швидко, внаслідок чого порушуються природні пропорції тіла. Зазвичай ознаки захворювання не виявляються раніше 6-18 місяців після народження. Тяжкість захворювання залежить від індивідуума. У середньому на синдром Протея страждає одна людина з мільйона. За всю історію задокументовано всього кілька сотень подібних випадків. Розлад - результат мутації в гені AKT1, відповідальному за регуляцію клітинного росту, в результаті чого деякі клітини, що мутували, ростуть і діляться з неймовірною швидкістю, а інші клітини продовжують рости в нормальному темпі. У результаті виходить суміш нормальних та ненормальних клітин, що викликає зовнішні аномалії.

Триметиламінурія

Це генетичне захворювання зустрічається настільки рідко, що рівень захворюваності не відомий. Але якщо хтось, хто знаходиться поруч з вами, страждає на це - ви відразу помітите. Справа в тому, що в організмі хворого накопичується триметиламін, який, виділяючись разом з потом, створює неприємний запах - від людини пахне тухлою рибою, тухлими яйцями, сміттям або сечею. Жінки, як правило, схильні до захворювання більшою мірою, ніж чоловіки. Інтенсивність запаху досягає свого піку безпосередньо перед і під час менструації або після прийому оральних контрацептивів. Зважаючи на все, це пов'язано з жіночими статевими гормонами на кшталт прогестерону та естрогену. Зрозуміло, в результаті хворі часто схильні до депресії і вважають за краще жити в ізоляції.

Синдром Марфана

Синдром Марфана - захворювання не таке вже й рідкісне, як правило, воно проявляється в однієї людини з 20 000. Воно є порушенням у розвитку сполучних тканин. Одним із найпоширеніших форм відхилення є короткозорість, але ще частіше хвороба проявляється у непропорційному зростанні кісток у руках та ногах та надмірної рухливості колінних та ліктьових суглобів. Люди з синдромом Марфана, як правило, мають довгі та тонкі руки та ноги. Рідше у хворих можуть зростатися між собою ребра, у результаті грудна клітка або випирає назовні, або, навпаки, западає. Ще одна проблема – викривлення хребта

Власники патенту UA 2482802:

Винахід відноситься до медицини, а саме до хірургії. Відокремлюють стінки піхви від уретри, вшивають уретру на катетері «Нелатон». Формують анастомоз між залишками піхви сегментом відділу товстої кишки, що відводить. Поділяють пряму кишку та піхву. Проводять проктопластику зведеною товстою кишкою. Спосіб дозволяє відтворити уретру, піхву і пряму кишку, а також зовнішній і внутрішній вигляд зовнішніх статевих органів шляхом черевно-промежинной і заднезагітальної проктовагіноуретропластики. 1 ін., 2 іл.

Винахід відноситься до медицини, а саме до дитячої хірургії і може бути використане для оперативного лікування персистуючої клоаки у дівчаток.

Вроджена клоака (персистуюча клоака, англ. anogenital cleft) - складний порок розвитку аноректальної області, характеризується злиттям уретри, піхви і прямої кишки в єдиний канал, що відкривається в зоні статевої щілини на місці зовнішнього отвору уретри або піхви, який.

Відомий спосіб відновлення прохідності піхви при високій атрезії, при якому формують слизово-підслизовий клапоть за допомогою перевернутого U-подібного розрізу в області переднього піхви. Мобілізують задньобокові стінки піхви. Відсепаровують м'язово-адвентиційний шар області дна. З оголеного слизово-підслизового шару формують мовоподібний клапоть. Основа клаптя - в області, що прилягає до уретри або сечового міхура. Фіксують краї м'язово-адвентиційного шару до м'яза, що піднімає задній прохід. Накладають вестибуло-вагінальний анастомоз, зшиваючи мовноподібний піхвовий клапоть з переднім краєм проміжної рани спереду. Задні відділи анастомозу формують, зшиваючи клапоть присінка з краєм слизово-підслизового шару піхви. Шматки з великих або малих статевих губ зшивають з бічними краями слизово-підслизового шару атрезованої піхви. Спосіб дозволяє зберегти зовнішній вигляд зовнішніх статевих органів (патент РФ №2114566). (Атрезія заднього проходу та прямої кишки - відсутність природного каналу прямої кишки та/або задньопрохідного отвору; аномалія розвитку).

Відомий спосіб хірургічного лікування атрезії прямої кишки зі свищем, згідно з яким виконують розріз по середній лінії промежини від задньої спайки великих статевих губ до місця зовнішнього сфінктера. Мобілізують пряму кишку до перехідної складки очеревини. Зводять пряму кишку на промежину. Виконують леваторопластику із захопленням у шви м'язового шару передньої стінки прямої кишки. Дистальну частину мобілізованої прямої кишки проводять через центр зовнішнього сфінктера. Зшивають частини зовнішнього сфінктера із захопленням у шви передньої стінки прямої кишки. Виконують поперечний розріз лише на рівні заднього проходу. До країв розрізу підшивають краї зведеної прямої кишки. Спосіб дозволяє попередити розвиток нетримання калу, рецидиву нориць у статеву систему, запорів і відновити нормальний зовнішній вигляд промежини (патент РФ №2161915).

Відомий спосіб цекоцистоасцендоуретропластики при екстрофії клоаки, згідно з яким виконують мобілізацію та резекцію для формування штучного сечового міхура ділянки товстого кишечника. При цьому сліпу кишку резецируют разом з частиною висхідної ободової кишки і термінальним відділом клубової кишки. Потім здійснюють поворот резецированного ділянки кишечника на 180°. Проводять пересадку сечоводів у термінальний відділ клубової кишки, а ділянку висхідної ободової кишки збирають і формують з нього неоуретру. Спосіб дозволяє усунути ризик кишково-сечовідного рефлюксу, що дозволяє запобігти висхідній інфекції, порушення відтоку сечі, дисфункцію нирки (патент РФ №2400154).

Відомий спосіб проктопластики і кольпопоезу з товстої кишки при синдромі каудальної регресії у новонародженого шляхом перетину і ушивання дистального відрізка товстої кишки, мобілізації і низведения проксимального відрізка кишки по створеному анальному каналу внутрішньосфінкції приховання відрізка товстої кишки та підшивання її до шкіри. Другим етапом з метою зниження травматичності та зменшення ускладнень на 3-4 році життя дитини формують піхву з дистального відрізка товстої кишки, що залишився (авторське свідоцтво №1082405).

Недоліком цього методу є другий етап, що подовжує терміни реабілітації хворих.

Завданням винаходу є розробка одноетапного оперативного лікування персистуючої клоаки у дівчаток.

Технічним результатом вирішення цього завдання є відтворення уретри, піхви та прямої кишки, а також зовнішнього та внутрішнього вигляду зовнішніх статевих органів, що можливо при одночасному проведенні черевно-промежинної та заднезагітальної проктовагіноуретропластики.

Технічний результат, що досягається, сприяє поліпшенню якості життя і полегшує стан пацієнта.

Сутність винаходу полягає в тому, що проводять серединну лапаротомію, мобілізацію товстої кишки, формування тунелю в ретроректальному просторі з наступною промежинною проктопластикою, при цьому після мобілізації товстої кишки виробляють превентивне ушивання лапаротомної рани, дитину переводять в положення кишки, роз'єднують з клоакою, проводять відділення стінок піхви від уретри, з ушиванням останньої на катетері «Нелатон», формують анастомоз між залишками піхви і зведеною на промежину через тунель між маткою і сечовим міхуром дистальним відрізком товстої кишки, виконують з кишки піхви до шкіри, потім після зшивання м'яких тканин і м'язів проводять проктопластику раніше низведенной товстою кишкою, що приводить, в центрі пуборектального пращі, вшивають занесагіттальну рану і дитину переводять у положення лежачи на спині, знімають шви з лапаротомної рани, проводять ревізію органів. ілеостому, черевну порожнину вшивають наглухо.

Спосіб здійснюють наступним чином. Під інтубаційним наркозом проводять лапаротомію та огляд органів малого тазу. Антероградно катетеризують сечовий міхур із формуванням епіцистостоми. Проводять мобілізацію товстої кишки. Розкривають парієтальну очеревину в ділянці малого таза, тупим шляхом формують тунель за товстою кишкою між сечовим міхуром і маткою. Черевну порожнину вшивають кількома швами. Дитину переводять на живіт для занесагітальної проктопластики. Строго по середній лінії від куприка до отвору клоаки проводять розріз шкіри і тканин, що підлягають, у тому числі волокон зовнішнього сфінктера. У глибині рани виділяють задню стінку прямої кишки, що впадає в клоаку. Задню стінку клоаки та прямої кишки розтинають. Проводять відділення стінок піхви від уретри з ушиванням уретри на катетері Нелатон №8 дворядним атравматичним швом, тобто. проводять уретропластику. Після поділу прямої кишки та піхви фіксують нестачу довжини стінок як одного, так і іншого органу. Через тунель між сечовим міхуром і маткою на промежину зводять сегмент відвідного відділу товстої кишки, формують анастомоз між залишками стінок піхви і зведеної на промежину кишки, тобто. проводять вагінопластику. Кзади так само зведена раніше мобілізована частина товстої кишки, що приводить. Проводять пластику піхви з підшиванням стінок сформованої з кишки піхви до шкіри, після зшивання м'яких тканин та м'язів проводять проктопластику в центрі пуборектальної пращі. Здійснюють слизово-шкірні шви. У сформовану піхву встановлюють силіконову трубку діаметром до 1 см, потім знову сформований анус вводять турунду з лівомеколем. Після заднезагітальної проктопласики рану вшивають. Дитину переводять у становище на спині. Знімають шви з лапаротомної рани. Оглядають черевну порожнину, у правій половині живота виводять ілеостому на 20 см від ілеоцекального кута. Черевну порожнину санують. Рану передньої черевної стінки ушивають, дренують. Дренажі фіксують до шкіри та накладають асептичну пов'язку.

Клінічний приклад здійснення способу

Дівчинка П., 2007 року народження, вступила до клініки хірургії НЦЗД РАМН з діагнозом: клокака, що персистує (фото 1). Показано та проведено операцію: черевно-проміжна проктопластика, заднезагітальна проктопластика, вагінопластика, уретропластика, епіцистостомія, ілеостомія. Під іптубаційним наркозом проведено широку серединну лапаротомію. Огляд органів малого тазу утруднений через заповнений сечею сечовий міхур, катетеризувати який через отвір клоаки не вдається. Передню стінку сечового міхура беруть на нитки-тримачки, розкривають просвіт, знаходять шийку та отвір уретри, через який встановлюють ретроградно катетер Нелатон №8, який фіксують лігатурою тримачем на передній черевній стінці. Рану сечового міхура вшивають дворядним швом із формуванням епіцистостоми. Після чого проводять повноцінний огляд органів малого тазу: виявлено дворогу маку і товсту кишку звичайної довжини та розташування. Проводять мобілізацію товстої кишки з виділенням з м'яких тканин передньої черевної стінки двоствольної колостоми зі збереженням відділів, що відводить і приводить. Відвідний відділ мобілізований, залишений судина, що живить. Привідний відділ також мобілізований до поперечноободової кишки. Розкривають парієтальну очеревину в ділянці малого таза, тупим шляхом формують тунель за товстою кишкою і між сечовим міхуром та маткою. Черевну порожнину вшивають кількома швами. Дитину переводять на живіт для занесагітальної проктопластики. Строго по середній лінії від копчика до отвору клоаки виробляють розріз шкіри та тканин, що підлягають, у тому числі волокон зовнішнього сфінктера. У глибині рани виділяють задню стінку прямої кишки, що впадає в клоаку. Задню стінку клоаки та прямої кишки розтинають. Знаходять місце злиття з уретрою: на 4 см від зовнішнього отвору клоаки, місце злиття із двома піхвами: на 5 см від зовнішнього отвору клоаки та місце злиття з кишкою: на 7 см від піхви. Проводять відділення стінок піхви від уретри з ушиванням уретри на катетері Нелатон №8 дворядним атравматичним швом вікрил 5/0. Після поділу прямої кишки та двох піхв відзначають значний недолік довжини стінок як одного, так і іншого органу. Через тунель між сечовим міхуром і матками на промежину зводять сегмент відвідного відділу товстої кишки, формують анастомоз між залишками стінок піхв і зведеною таким чином на промежину кишкою. Кзади також зводять раніше мобілізовану частину товстої кишки, що приводить. Проводять пластику піхви з підшиванням стінок сформованого з кишки піхви до шкіри. Після зшивання м'яких тканин та м'язів проводять проктопластику в центрі пуборектальної пращі, накладають слизово-шкірні шви. У сформовану піхву встановлюють силіконову трубку діаметром до 1 см. В неоанус вводять турунду з лівомеколем. Рану після занесагітальної проктопластики вшивають. Дитину знову переведено у становище на спині. Знімають шви з лапаротомної рани. Оглядають черевну порожнину, у правій половині живота виводять двоствольну ілеостому на 20 см від ілеоцекального кута. Черевну порожнину санують, проводять гемостаз, через наявний отвір передньої черевної стінки черевну порожнину встановлюють дренаж для активної аспірації. Лапаратомну рану передньої черевної стінки ушивають наглухо, рану після виділення колостоми ушивають до дренажу. Дренажі фіксують до шкіри. Цистостомічну трубку фіксують до шкіри та накладають асептичну пов'язку (Фото 2).

Природжена клоака - це вроджений дефект розвитку аноректальної області, для якого характерне злиття прямої кишки, піхви та сечівника в один загальний канал. Дана патологія характерна для дівчаток, але дуже рідко народжуються і хлопчики, у яких пряма кишка і сечівник (уретра) зливаються і виходять єдиним отвором в область промежини.

Причини

Причинами виникнення вродженої клоаки є вплив несприятливих чинників організм жінки під час вагітності на ранніх термінах.

Закладка та формування внутрішніх органів у ембріона відбуваються у перші тижні вагітності. Клоака є одним з етапів розвитку травної та сечовидільної систем у ембріона, яка на 4-му тижні вагітності ділиться на дві трубки. З передньої трубки надалі розвиваються органи сечовидільної системи, та якщо з задньої – кінцевий відділ товстого кишечника. Якщо в цей період на організм вагітної жінки діє який-небудь несприятливий фактор (іонізуюче випромінювання, токсини, хімічні речовини тощо), поділ не відбувається і дитина народжується зі збереженою клоакою.

Доведено, що подібна аномалія розвитку зустрічається утричі частіше у новонароджених, чиї матері під час вагітності вживали алкоголь та наркотичні речовини.

клінічна картина

Характерними особливостями новонароджених із вродженою клоакою є:

1. Відсутність анального отвору.
2. Помітне недорозвинення зовнішніх статевих органів.
3. Відходження сечі та меконію через єдиний отвір в області промежини.
4. Зазначається утруднене спорожнення кишечника.
5. Часто вроджена клоака супроводжується супутньою патологією, зокрема вадами розвитку нирок та сечовивідних шляхів.

Залежно від форми та величини загального каналу розрізняють кілька типів клоак:

• 1 тип – клоаку ультранизкої форми. При цьому типі жіночі статеві органи сформовані нормально, загальний канал дуже короткий.
• 2 тип - клоаку низької форми, довжина загального каналу менше 3 см.
• 3 тип – клоаку високої форми, довжина загального каналу перевищує 3 див.
• 4 тип – пряма кишка та піхва впадають у сечовий міхур.

Діагностика

Розпізнати патологію можна ще під час вагітності за допомогою УЗД, але остаточний діагноз ставиться при народженні. Враховуються дані зовнішнього огляду, рентгенографії. Для встановлення форми клоаки з допомогою цистоскопа проводиться клоакоскопія. Враховуючи, що ця патологія часто супроводжується іншими вадами розвитку, проводять екскреторну урографію та УЗД внутрішніх органів.

Диференціювати вроджену клоаку необхідно з .

Лікування

Лікування вродженої клоаки лише оперативне за умов стаціонару. Операції з видалення клоаки вважаються найважчими, що потребують достатнього досвіду та високого професіоналізму. Обсяг та методи оперативного лікування залежать від форми клоаки. Операції, як правило, проводяться в кілька етапів, у ранньому віці та в період статевого дозрівання. Більш сприятливий прогноз у хворих 1 та 2 типу, які після проведеного лікування фізіологічно повноцінні та ведуть нормальний спосіб життя. У разі 3 та 4 типів, результат лікування не такий сприятливий. Прооперовані хворі страждають на нетримання калу та сечі.

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку вродженої клоаки спрямовані на:

1. Ведення здорового способу життя до і під час вагітності (, прийому алкоголю та наркотиків).
2. Зменшення чи повне виключення впливу шкідливих чинників довкілля (фізичних, хімічних, біологічних).
3. Дотримання режиму праці та відпочинку вагітної жінки (щадний режим праці, перехід із шкідливого виробництва тощо).
4. Здорове харчування.
5. Своєчасне планування та підготовка до зачаття.

Навіть фантасти часом не здатні вигадати те, що здатна створити природа.

За перших ознак застуди вважаєте себе найбільш хворою людиною у світі і потребуєте підвищеної до себе уваги? Ви просто не знаєте, з якими захворюваннями мешкають деякі люди! Не дарма кажуть, все пізнається порівняно, повідомляє Day.Az з посиланням на kp.ru.

БОРОДАВЧА ЕПІДЕРМОДИСПЛАЗІЯ

У двох словах, це багато бородавок по всьому тілу. Такий стан виникає, коли людина має надзвичайну чутливість до ВПЛ (вірус папіломи людини), і це вважається генетичним захворюванням. Найнеприємніше в такому стані навіть не стільки те, як людина виглядає з такою недугою, скільки підвищений ризик розвитку раку шкіри, тому що ультрафіолетове світло погіршує стан хворого. Такі люди приречені постійно носити захисний одяг та використовувати сонцезахисний крем.

ЦИКЛОПІЯ

Тобто одне око замість двох. Ця вада виникає, коли під час формування ще в утробі матері очні яблука зрощуються і поміщаються в одній очниці. Таке захворювання вважається несумісним із життям, циклопи гинуть у перші дні після народження.

СИРОНОМЕЛІЯ

Або щоб було зрозуміліше, синдром русалки. Так називається аномалія, за якої людина народжується зі зрощеними нижніми кінцівками. Через це у людей нерідко відсутні зовнішні статеві органи і недорозвинений шлунково-кишковий тракт та анус. На фото нижче зображена Шило Пепін, вона народилася з діагнозом "сиреномелія", і лікарі давали їй шанси на життя лише кілька днів. А вона прожила десять років. Померла у 2008 році.

ГІПЕРТРИХОЗ

Надмірне зростання волосся, яке покриває найчастіше все тіло. У тому числі на ділянках шкіри, де їх не може бути взагалі. Вважається захворюванням переважно жінок. Причиною може стати захворювання нервової системи, наприклад, пухлина головного мозку або важкий стрес, деякі інфекційні хвороби, порушення обміну речовин. А також порушення гормонального фону, деяких залоз (яєчники, надниркові залози, гіпофіз), проблеми зі щитовидкою.

МЕТГЕМОГЛОБІНЕМІЯ

Так називається явище, коли шкіра людей стає блакитним кольором. Чому вони такі? Через те, що у крові підвищується кількість метгемоглобіну. Власне, звідси назва діагнозу. Метгемоглобін погано переносить кисень від легень до тканин організму, в результаті розвивається тканинна гіпоксія, а шкіра набуває синього відтінку. Може розвинутися також внаслідок деяких видів гострих хімічних отруєнь.

СИНДРОМ ЮНЕР ТАНУ

Люди, здатні пересуватися лише на чотирьох кінцівках, а не "на своїх двох". Вони також спостерігається виражена затримка розумового розвитку - сканування мозку в людей показало, що він має спрощену структуру, відсутні цілі ділянки, які є в інших людей. Вчені сходяться на думці, що такі явища виникають у результаті генетичного збою.

ПРОГЕРІЯ

Дуже рідкісний випадок. Наприклад, останній пов'язаний із Хейлі Окінс, 17-річною дівчинкою з тілом 104-річної старенької з Великобританії. Вона старіла у вісім разів швидше за звичайних людей. За словами мами дівчинки Керрі Окінс, лікарі пообіцяли, що малеча, у кращому разі, доживе до 13 років. Але Хейлі виявилася справжнім бійцем. Вона та її сім'я всіляко прагнули звернути увагу громадськості на проблему дітей із прогерією. Хейлі багато подорожувала і зустрічалася зі знаменитостями, серед яких Кайлі Міноуг та Принц Чарльз. І вела сторінку у Facebook. А у квітні цього року померла.

СИНДРОМ ПРОТЕЮ

Протей, герой давньогрецької міфології, міг міняти форму свого тіла. Однак люди з діагнозом його імені, на жаль, самі свої тіла не змінюють, їхні тіла змінюються самі. Джозеф Меррік, який жив у Лондоні в 19-му столітті і отримав прізвисько "людина-слон", також з людей із синдромом Протея.

У своїй "Автобіографії" він так описав себе: "... частина моєї голови вкрита, так би мовити, пагорбами та долинами, і це все змішане в загальну купу, тоді як обличчя має такий вигляд, що ніхто не міг описати його". Права рука - має розмір і форму слонового хобота, інша рука - не більше ніж рука дівчинки десяти років, хоча вона й цілком працездатна. не повірив, що таке може існувати, доки не побачив це".

ТРИМЕТИЛАМІНУРІЯ

Захворювання, при якому від людини виходить неприємний запах, що нагадує запах риби, що гниє. Іноді явище так і називають – синдром рибного запаху. Чому такі "аромати"? Нічого спільного з рідкісними походами в душ. Просто в організмі таких людей накопичується багато триметиламіну, він і видає такий неприємний запах. У принципі, це не шкідливо, але психологічно дуже неприємно.

ФІБРОДИСПЛАЗІЯ

Рідкісне генетичне захворювання, при якому організм починає формувати нові кістки, та ще в недозволених місцях - усередині м'язів, зв'язок, сухожиль та інших сполучних тканин. До їх утворення може призвести будь-яка травма: забій, поріз, перелом, ін'єкція або операція. А видаляти нові кісточки не можна, інакше можуть тільки розростися. У хвороби немає расової, статевої, географічної схильності. Найчастіше вона виникає через мутацію.

На ногах у таких людей не по 5 пальців, як у всіх інших, а лише по два. І обидва великі. Вчені припускають, що така незвичайна будова ступні була викликана якимось невідомим вірусом. Або викликано інтимними кровними зв'язками у межах однієї родини.