Туа біткен клоака

Тік ішек пен уретра (қыздарда және қынапта) бір ортақ тесік арқылы сыртқа ашылатын даму аномалиясы.

Дереккөз: «Медициналық танымал энциклопедия»

Медициналық терминдер. 2000 .

Басқа сөздіктерде «туа біткен клоака» деген не екенін қараңыз:

- (тұрақты клоака, ағылшын аногенитальды жырық) аноректалды аймақтың ең күрделі ақауы, несепағардың, қынаптың және тік ішектің бір арнаға бірігуімен сипатталады, сыртқы саңылау орнында жыныс саңылау аймағында ашылады. ... ... Уикипедия

- (p. congenita) тік ішек, уретра (қыздарда және қынапта) бір жалпы саңылаумен сыртқа ашылатын даму аномалиясы ... Үлкен медициналық сөздік

- (тік ішек) кіші жамбастың артқы бөлігінде орналасқан және перинэямен аяқталатын тоқ ішектің дистальды бөлігі. Ерлерде простата безі қуық асты безінің алдыңғы жағында, артқы бетінде орналасқан Қуық, тұқымдық көпіршіктер мен ампулалар... ... Медициналық энциклопедия

Бұл мақала Wikified болуы керек. Оны мақаланы пішімдеу ережелеріне сәйкес пішімдеңіз. Поро... Уикипедия

КЛИТОР- КЛИТОР, құмарлық (клитор), әйелдің сыртқы жыныс мүшелерінің мүшесі. К. жыныс саңылаудың үстіңгі бұрышында, тура лобс астында орналасқан, басымен осында кішкене доғал сопақша түрінде шығып тұрады (1-сурет). К. екі...... ... басталады.

Несепағар- (несепағар), бүйректің бөлетін өзегі. Адамның зәр шығару жүйесінің эмбриологиялық дамуы тұрғысынан біз бастапқы және қайталама M. туралы айтуға болады. Екі негізгі, дәйекті бүйрек формациялары (пронефроз және мезонефрос), рөлі ... ... Үлкен медициналық энциклопедия

ҚУЫҚ- ҚУЫҚ. Мазмұны: I. Филогенез және онтогенез............119 II. Анатомия.................120 III. Гистология.......................127 IV. М. н.......130 V. Патологияны зерттеу әдістемесі...................132 VI. M. p... бойынша операциялар Үлкен медициналық энциклопедия

ӨКЕК- ӨКЕК. Өкпе (лат. pulmones, грекше pleumon, pneumon), омыртқалы жануарлардың ауадағы жердегі тыныс алу мүшесі (қараңыз). I. Салыстырмалы анатомия. Омыртқалылардың өкпесі кейбір балықтарда ауамен тыныс алудың қосымша мүшелері ретінде бұрыннан бар (қос тыныс алу,... ... Үлкен медициналық энциклопедия

Ежелден бері мұндай мутацияға ұшыраған адамдарды ақымақ және құбыжық деп атаған. Дегенмен, бүгін біз бұл әдеттен тыс екенін білеміз сыртқы түрі- біздің түрдегі генетикалық вариациялардың кең ауқымының бір бөлігі ғана. Мұнда біз ең қызықты, менің ойымша, 10 жағдайды бөліп көрсетеміз

Прогерия

Прогериямен ауыратын балалардың көпшілігі шамамен 13 жаста өледі, бірақ кейбіреулері 20-ға дейін өмір сүреді. Әдетте, өлімнің себебі инфаркт немесе инсульт болып табылады. Орташа алғанда, прогерия 8 000 000 баланың біреуінде ғана кездеседі. Прогерияның басқа белгілері: қатты, толығымен түксіз тері, сүйек ақаулары, баяу өсу және ерекше пішінді мұрын. Прогерия генетикалық факторлар мен қартаю процесі арасындағы байланысты анықтауға үміттенетін геронтологтар үшін үлкен қызығушылық тудырады.

Юнер Тан синдромы

Юнер Тан синдромы (UTS) ең алдымен онымен ауыратын адамдардың төрт аяқпен жүруімен сипатталады. Оны түрік биологы Юнер Тан Түркияның ауылдық жерінде Улас отбасының бес мүшесін зерттегеннен кейін тапқан. Көбінесе SUT бар адамдар қарабайыр сөйлеуді пайдаланады және туа біткен ми жетіспеушілігі бар. 2006 жылы Ұлас жанұясы туралы «Төрт жақты серуендеген отбасы» атты деректі фильм түсірілді. Тан оны былай сипаттайды: «Синдромның генетикалық табиғаты адам эволюциясының кері өзгеруін болжайды, бұл, ең алдымен, генетикалық мутациядан туындаған, квадропедализмнен (төрт аяқпен жүру) екі аяқтылыққа (екі аяқпен жүру) ауысуды кері қайтарады. Бұл жағдайда синдром пунктуациялық тепе-теңдік теориясына сәйкес келеді, Танның пікірінше, адам эволюциясының тірі үлгісі ретінде пайдаланылуы мүмкін. Кейбір зерттеушілер мұны байыпты түрде қабылдамайды және SUT көрінісі геномға тәуелді емес деп санайды.

Гипертрихоз

Гипертрихозды «қасқыр синдромы» немесе «Абрамс синдромы» деп те атайды. Бұл миллиардта бір адамға ғана әсер етеді және орта ғасырлардан бері тек 50 жағдай құжатталған. Гипертрихозбен ауыратын адамдардың бетінде, құлағында және иығында шаштың шамадан тыс мөлшері болады. Бұл үш айлық ұрықтағы шаш фолликулаларының қалыптасуы кезінде эпидермис пен дермис арасындағы байланыстардың бұзылуына байланысты, әдетте, дамып келе жатқан дермистің сигналдары фолликулаларға олардың пішінін айтады. Фолликулдар, өз кезегінде, тері қабаттарына осы аймақта бір фолликулдың бар екендігі туралы сигнал береді және бұл денеде бір-бірінен шамамен бірдей қашықтықта өсетін шаштарға әкеледі. Гипертрихоз жағдайында бұл байланыстар бұзылады, бұл дененің болмауы керек жерлерде тым тығыз шаштың пайда болуына әкеледі.

Верруциформды эпидермодисплазия

Epidermodysplasia verruciformis - өте сирек кездесетін ауру, оның тасымалдаушылары адам папилломасының кең таралған вирусына (HPV) бейім. Бұл инфекция теріде қолдарда, аяқтарда және тіпті бетінде өсетін қабыршақты дақтарды және папулаларды (сквамозды жасушалы тері рагы) тудырады. Бұл «өсінділер» сүйелге ұқсайды немесе көбінесе мүйізге немесе ағашқа ұқсайды. Әдетте, тері ісіктері 20-40 жас аралығындағы адамдарда күн сәулесі түсетін жерлерде пайда бола бастайды. Толық емделу әдістері жоқ, бірақ қарқынды терапия көмегімен өсінділердің таралуын азайтуға немесе уақытша тоқтатуға болады, бұл генетикалық ауру туралы жұртшылық 2007 жылы 34 жастағы индонезиялық Деде Косвараның видеосы кезінде білген. интернетте пайда болды. 2008 жылы ер адам денесінен алты келі өсінді алып тастау үшін ота жасатқан. Қол, басы, денесі мен аяғынан мүйізді өсінділер алынып, бұл жерлерге жаңа тері егілді. Жалпы алғанда, Косвар сүйелдердің 95% -дан құтыла алды. Өкінішке орай, біраз уақыттан кейін олар қайтадан өсе бастады және дәрігерлер Косвараның кем дегенде бір қасық ұстай алуы үшін операцияны екі жыл сайын қайталау керек деп санайды.

Ауыр аралас иммун тапшылығы

Бұл генетикалық бұзылысы бар адамдар тиімді емес туады иммундық жүйе. Бұл ауру 1976 жылы екі мүгедек бала Дэвид Веттер мен Тед ДеВитаның өмірінен шабыттанған «Пластикалық көпіршіктегі бала» фильмінен кейін белгілі болды. Бас кейіпкер, кішкентай бала сыртқы әлемнен оқшауланған пластикалық кабинада тұруға мәжбүр, өйткені сүзгіден өтпеген ауа және микроорганизмдердің әсері ол үшін өлімге әкелуі мүмкін. Нағыз Веттер 13 жасқа дейін осылай өмір сүре алды, бірақ 1984 жылы сүйек кемігін ауыстырып салу сәтсіз аяқталғаннан кейін қайтыс болды - дәрігердің иммундық жүйені нығайту әрекеті бұзылыстарды тудыратын бірқатар гендер тудырады Т және В жасушаларының жауаптарының ақаулары, нәтижесінде лимфоциттердің өндірісіне теріс әсер етеді. Сондай-ақ бұл ауру аденозиндеаминазаның болмауына байланысты пайда болады деп саналады. Гендік терапияны қолданатын кейбір емдеу әдістері қазір белгілі.

Лоеш-Нихен синдромы

SLN 380 000 ер нәрестенің біреуіне әсер етеді және несеп қышқылы синтезінің жоғарылауына әкеледі. Зәр қышқылы ағзадағы химиялық процестердің нәтижесінде қан мен зәрге бөлінеді. SLI бар адамдарда тым көп зәр қышқылы қанға енеді, ол тері астына жиналып, ақырында подагралық артрит тудырады. Бұл сондай-ақ бүйрек және қуық тастарының пайда болуына әкелуі мүмкін ауру неврологиялық функцияға және мінез-құлыққа да әсер етеді. SLI ауруынан зардап шегетін адамдар жиі бұлшықеттердің еріксіз жиырылуын бастан кешіреді, бұл спазмды және/немесе аяқ-қолдардың тұрақты емес дірілдеуін тудырады. Науқастар өз-өзін кесіп тастайды: олар бастарын қатты заттарға ұрады, саусақтары мен еріндерін тістейді. Аллопуринол подаграға көмектесуі мүмкін, бірақ аурудың неврологиялық және мінез-құлық аспектілерін емдеу мүмкін емес.

Эктродактилия

Эктродактилиямен ауыратын адамдардың саусақтары немесе саусақтары жоқ немесе дамымаған, бұл олардың қолдары мен аяқтарын тырнақтарға ұқсатады. Бақытымызға орай, мұндай геномдық ауытқулар сирек кездеседі. Эктродактилия әртүрлі жолдармен көрінуі мүмкін, кейде саусақтар жай ғана бірге өседі, бұл жағдайда оларды пайдалану арқылы бөлуге болады. пластикалық хирургия, басқа жағдайларда саусақтар тіпті толық қалыптаспаған. Ауру жиі есту қабілетінің толық жоғалуымен бірге жүреді. Аурудың себептері геномдық бұзылулар, соның ішінде жетінші хромосомадағы делециялар, транслокациялар және инверсиялар.

Протей синдромы

Піл адамы деген атпен белгілі Джозеф Меррик осы аурумен ауырған болуы мүмкін. Протей синдромы I типті нейрофиброматоздан туындайды. Протей синдромымен науқастың сүйектері мен терісі әдеттен тыс тез ұлғая бастайды, нәтижесінде дененің табиғи пропорциялары бұзылады. Аурудың белгілері әдетте туғаннан кейін 6-18 айдан кейін пайда болмайды. Аурудың ауырлығы жеке адамға байланысты. Орташа алғанда миллионнан бір адам Протей синдромынан зардап шегеді. Тарихта осындай бірнеше жүздеген жағдай ғана құжатталған, бұл бұзылыс AKT1 генінің мутациясының нәтижесі болып табылады, ол жасушалардың өсуін реттеуге жауап береді, бұл кейбір мутацияланған жасушалардың өсу және бөлінуіне себепші болады, ал басқа жасушалар жалғасуда. қалыпты қарқынмен өсу. Нәтижесінде қалыпты және қалыпты емес жасушалардың қоспасы пайда болады, бұл сыртқы ауытқуларды тудырады

Триметиламинурия

Бұл генетикалық ауруСирек кездесетіні сонша, сырқаттанушылық көрсеткіші де белгісіз. Бірақ қасыңдағы біреу осыдан зардап шексе, бірден байқайсың. Триметиламин науқастың денесінде жиналады, ол термен бірге шыққан кезде жағымсыз иіс тудырады - адам шірік балық, шірік жұмыртқа, қоқыс немесе зәр сияқты иіс шығарады Әйелдер, әдетте, ауруға бейім еркектерге қарағанда. Иістің қарқындылығы етеккірдің алдында және оның кезінде немесе ішкеннен кейін бірден шыңына жетеді. ауызша контрацептивтер. Шамасы, бұл прогестерон және эстроген сияқты әйел жыныстық гормондарына байланысты. Әрине, соның салдарынан науқастар жиі депрессияға ұшырайды және оқшауланғанда өмір сүруді қалайды

Марфан синдромы

Марфан синдромы сирек кездесетін ауру емес, ол 20 000 адамда кездеседі. Ауытқудың ең көп таралған түрлерінің бірі миопия болып табылады, бірақ одан да жиі ауру қолдар мен аяқтардағы сүйектердің пропорционалды емес өсуімен және тізе және шынтақ буындарының шамадан тыс қозғалғыштығында көрінеді. Марфан синдромы бар адамдардың қолдары мен аяқтары ұзын және жұқа болады. Көбінесе пациенттердің қабырғалары біріктіріліп, кеуде қуысы сыртқа шығады немесе керісінше, батып кетеді. Тағы бір мәселе - омыртқаның қисаюы

RU 2482802 патентінің иелері:

Өнертабыс медицинаға, атап айтқанда хирургияға қатысты. Қынаптың қабырғалары уретрадан бөлініп, нелатон катетері арқылы уретра тігіледі. Қынаптың қалдықтары мен тоқ ішектің ұрланған бөлігінің сегменті арасында анастомоз түзіледі. Тік ішек пен қынап бөлінген. Проктопластика тартылған тоқ ішектің көмегімен орындалады. Әдіс уретраны, қынапты және тік ішекті, сонымен қатар абдоминоперинальды және артқы сагитальді проктовагинуретропластика арқылы сыртқы жыныс мүшелерінің сыртқы және ішкі көрінісін қалпына келтіруге мүмкіндік береді. 1 даңғылы, 2 Ил.

Өнертабыс медицинаға, атап айтқанда балалар хирургиясына қатысты және қыздардағы персистирленген клоаканы хирургиялық емдеу үшін қолданылуы мүмкін.

Туа біткен клоака (тұрақты клоака, ағылшынша аногенитальды жырық) — аноректалды аймақтың күрделі ақауы, уретраның, қынаптың және тік ішектің бір арнаға қосылуымен сипатталады, ол жыныс мүшелерінің тесігі аймағында ашылады. тек қыздарда болатын уретраның немесе қынаптың сыртқы ашылуы.

Жоғары атрезиясы бар қынаптың өткізгіштігін қалпына келтірудің белгілі әдісі бар, онда қынаптың вестибюль аймағында төңкерілген U-тәрізді тілік арқылы шырышты-субмукозды қақпақ пайда болады. Қынаптың артқы бүйір қабырғалары жұмылдырылған. Көз түбі аймағындағы бұлшықет-адвентициалды қабат бөлінген. Ашық шырышты қабық асты қабатынан тіл тәрізді қақпақ түзіледі. Қақпаның негізі несепағарға немесе қуыққа жақын жерде орналасқан. Бұлшықет адвентициалды қабатының шеттері леатор ани бұлшықетіне бекітілген. Вестибуло-вагинальды анастомозды тіл тәріздес қынап қақпағын алдыңғы жақтағы перинэялық жараның алдыңғы жиегіне тігу арқылы жасайды. Анастомоздың артқы бөлімдері қынаптың шырышты-су асты қабатының жиегімен вестибюльдің қақпағын тігу арқылы қалыптасады. Үлкен немесе кіші жыныс еріндерінің қақпақтары атретикалық қынаптың шырышты-субмукозды қабатының бүйір жиектеріне тігіледі. Әдіс сыртқы жыныс мүшелерінің сыртқы түрін сақтауға мүмкіндік береді (РФ патенті No 2114566). (Атрезия анусжәне тік ішек - тік ішектің және/немесе анустың табиғи каналының болмауы; даму аномалиясы).

Ректальды атрезияны фистуламен хирургиялық емдеудің белгілі әдісі бар, оған сәйкес перинэяның ортаңғы сызығы бойымен үлкен жыныс еріндерінің артқы коммисурасынан сыртқы сфинктердің орнына дейін кесу жасалады. Тік ішек іш пердесінің өтпелі қатпарына жұмылдырылған. Тік ішек перинэяға төмендейді. Леватопластика тігістерде ұсталған тік ішектің алдыңғы қабырғасының бұлшықет қабатымен орындалады. Мобилизацияланған тік ішектің дистальды бөлігі сыртқы сфинктердің ортасынан өтеді. Сыртқы сфинктердің бөліктері тік ішектің алдыңғы қабырғасының тігістеріне тігіледі. Анус деңгейінде көлденең кесу жасалады. Тартылған тік ішектің шеттері кесілген жердің шеттеріне тігіледі. Әдіс нәжісті ұстамаудың дамуын, репродуктивті жүйеде фистулалардың қайталануын, іш қатуды болдырмауға және перинэяның қалыпты көрінісін қалпына келтіруге мүмкіндік береді (РФ патенті No 2161915).

Клоакальды экстрофияның цекоцистоасцендоуретропластикасының белгілі әдісі бар, оған сәйкес жасанды қуықты қалыптастыру үшін тоқ ішектің бір бөлігін мобилизациялау және резекциялау жүргізіледі. Бұл жағдайда соқыр ішек көтерілетін тоқ ішектің бөлігімен және терминалдық шажырқаймен бірге резекцияланады. Содан кейін ішектің резекцияланған бөлімі 180° бұрылады. Несепағарлар ақырғы шажырқайға ауыстырылады, ал жоғары көтерілетін тоқ ішектің бір бөлігі кесіліп, одан неоретра пайда болады. Бұл әдіс энтеро-мочевиналық рефлюкс қаупін жояды, бұл көтерілген инфекцияның, зәр шығарудың бұзылуының және бүйрек қызметінің бұзылуының алдын алуға көмектеседі (РФ патенті № 2400154).

Жаңа туылған нәрестеде каудальды регрессия синдромы кезінде тоқ ішектің дистальды сегментін кесу және тігу, ішектің проксимальды сегментін құрылған анальды канал бойымен сфинктериялық жолмен жұлдыру және түсіру арқылы проктопластика және тоқ ішектен колпопоэз жасаудың белгілі әдісі бар. перинэя, одан кейін перинейдің терісін кесіп, канал түзу, төмен түсіру, тоқ ішектің бір бөлігін ашу және оны теріге тігу арқылы колпоэз. Екінші кезеңде бала өмірінің 3-4 жасында жарақатты азайту және асқынуларды азайту үшін тоқ ішектің қалған дистальды сегментінен қынап түзіледі (авторлық куәлік № 1082405).

Бұл әдістің кемшілігі пациенттердің оңалту кезеңін ұзартатын екінші кезеңнің болуы болып табылады.

Өнертабыстың мақсаты - қыздардағы персистирленген клоаканы бір сатылы хирургиялық емдеуді жасау.

Бұл мәселені шешудің техникалық нәтижесі уретраның, қынаптың және тік ішектің, сондай-ақ сыртқы жыныс мүшелерінің сыртқы және ішкі көрінісін қалпына келтіру болып табылады, бұл бір мезгілде абдоминальды-перинальды және артқы сагитальді проктовагинуретропластикамен мүмкін.

Қол жеткізілген техникалық нәтиже өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі және науқастың жағдайын жеңілдетеді.

Өнертабыстың мәні мынада: ортаңғы лапаротомия жасалады, тоқ ішек мобилизацияланады, ретроректалды кеңістікте туннель қалыптасады, содан кейін перинальды проктопластика жасалады, ал тоқ ішек мобилизациясынан кейін лапаротомиялық жараны профилактикалық тігіспен тігу жүргізіледі, бала постеросагиттальды проктопластикаға арналған позицияға ауыстырылады, тік ішектің артқы қабырғасы толығымен оқшауланған ішек, клоакадан ажыратылады, қынаптың қабырғалары уретрадан бөлінеді, соңғысы Нелатон катетері арқылы тігіледі, арасында анастомоз жасалады. қынап қалдықтары мен тоқ ішектің дистальды сегменті жатыр мен қуық арасындағы туннель арқылы перинэяға түсіріледі, қынаптық пластикалық хирургия қынаптық ішектен теріге түзілген қабырғаларды тігу арқылы жасалады, содан кейін, жұмсақ тіндер мен бұлшық еттерді тігіп болғаннан кейін қызбалық итарқаның ортасында бұрын төмендеген қосынды ішекпен проктопластика жасалады, артқы сагитальді жара тігіледі және баланы шалқасынан жатқызады, тігістерді лапаротомиялық жарадан алып тастайды, құрсақ қуысындағы мүшелер тексеріліп, илеостомия, құрсақ қуысы тығыз тігіледі.

Әдіс келесідей жүзеге асырылады. Интубациялық анестезия кезінде лапаротомия және жамбас мүшелерін тексеру жүргізіледі. Эпицистостомия жасау үшін қуық антроградты катетеризацияланады. Тоқ ішек мобилизацияланған. Жамбас аймағындағы париетальды перитонеум ашылып, тоқ ішектің артында қуық пен жатырдың арасында туннель түзіледі. Іш қуысы бірнеше тігіспен тігіледі. Бала артқы сагитальды проктопластика үшін асқазанға ауыстырылады. Теріде және астындағы тіндерде, соның ішінде сыртқы сфинктердің талшықтарында, кокцикстен клоака тесігіне дейін қатаң түрде ортаңғы сызық бойымен кесіледі. Бар жараның тереңдігінде клоакаға түсетін тік ішектің артқы қабырғасы оқшауланады. Клоака мен тік ішектің артқы қабырғасы кесілген. Екі қатарлы атравматикалық тігіспен №8 Нелатон катетері арқылы несепағар тігісімен қынап қабырғалары уретрадан бөлінеді, т.б. уретропластика жасалады. Тік ішек пен қынапты бөлгеннен кейін бір органның да, екіншісінің де қабырғаларының ұзындығының болмауы жазылады. Қуық пен жатырдың арасындағы туннель арқылы ұрланған тоқ ішектің сегменті перинэяға түседі, қынап қабырғаларының қалдықтары мен перинэяға түсірілген ішек арасында анастомоз қалыптасады, яғни. Вагинопластика жасалады. Тоқ ішектің бұрын жұмылдырылған аддукторлы бөлігі де артқа қарай ығысқан. Қынаптың пластикалық хирургиясы ішектен теріге дейін пайда болған қынаптың қабырғаларын тігіп, жұмсақ тіндер мен бұлшықеттерді тігу арқылы жасалады, проктопластика итарқа ортасына жасалады. Шырышты тері тігістері орындалады. Қалыптасқан қынапқа диаметрі 1 см-ге дейін силикон түтігі орнатылады, содан кейін жаңадан пайда болған анусқа левомекол қосылған турунда енгізіледі. Артқы сагитальді проктопластикадан кейін жара тігіледі. Бала шалқасынан жатқызылады. Тігістер лапаротомиялық жарадан алынады. Іш қуысы тексеріліп, іштің оң жақ жартысына илеоцекальды бұрыштан 20 см қашықтықта илеостомия қойылады. Іш қуысы дезинфекцияланады. Іштің алдыңғы қабырғасының жарасы тігіледі және дренаждалады. Дренаждар теріге бекітіліп, асептикалық таңғыш қолданылады.

Әдістің клиникалық мысалы

2007 жылы туған қыз П., Ресей медицина ғылымдары академиясының балалар аурулары ғылыми орталығының хирургиялық клиникасына персистирлеуші ​​клоака диагнозымен түскен (1-сурет). Келесі операциялар көрсетілді және орындалды: абдоминальды-перинальды проктопластика, артқы сагитальді проктопластика, вагинопластика, уретропластика, эпицистостомия, илеостомия. Иптубациялық анестезиямен кең ортаңғы лапаротомия жасалды. Клоака арқылы катетеризацияланбайтын несеппен толтырылған қуық салдарынан жамбас мүшелерін тексеру қиын. Қуықтың алдыңғы қабырғасын жіп ұстағыштармен алады, люмен ашылады, мойын мен несепағардың саңылауы табылды, ол арқылы нелатон №8 катетері ретроградты түрде орнатылады, ол ұстағышы бар лигатурамен бекітіледі. іштің алдыңғы қабырғасы. Қуық жарасын екі қатарлы тігіспен тігіп, эпицистостомия жасайды. Осыдан кейін жамбас мүшелерін толық тексеру жүргізіледі: екі мүйізді көкнәр және қалыпты ұзындығы мен орналасуы бар тоқ ішек табылды. Іштің алдыңғы қабырғасының жұмсақ тіндерінен эфферентті және афферентті бөлімдерді сақтай отырып, қос ұңғылы колостомияны оқшаулау арқылы тоқ ішек мобилизацияланады. Шығару бөлімі жұмылдырылады, қоректендіретін ыдысты қалдырады. Аддуктор бөлімі де көлденең тоқ ішекке мобилизацияланады. Жамбас аймағындағы париетальды перитонеум ашылып, тоқ ішектің артында және қуық пен жатырдың арасында туннель түзіледі. Іш қуысы бірнеше тігіспен тігіледі. Бала артқы сагитальды проктопластика үшін асқазанға ауыстырылады. Теріде және астындағы тіндерде, соның ішінде сыртқы сфинктердің талшықтарында, кокцикстен клоака тесігіне дейін қатаң түрде ортаңғы сызық бойымен кесіледі. Бар жараның тереңдігінде клоакаға түсетін тік ішектің артқы қабырғасы оқшауланады. Клоака мен тік ішектің артқы қабырғасы кесілген. Несепағармен түйіскен жерді табыңыз: клоаканың сыртқы тесігінен 4 см, екі қынаппен қосылатын жері: клоаканың сыртқы тесігінен 5 см және ішектің қосылуы: қынаптан 7 см. Екі қатарлы атравматикалық Vicryl 5/0 тігісімен №8 Нелатон катетері арқылы несепағар тігісімен қынап қабырғалары уретрадан бөлінеді. Тік ішек пен екі қынапты бөлгеннен кейін бір органның да, екінші органның да қабырғаларында ұзындықтың айтарлықтай жетіспеушілігі байқалады. Қуық пен жатырдың арасындағы туннель арқылы тоқ ішектің ұрланған бөлігінің сегменті перинэяға түседі, қынап қабырғаларының қалдықтары мен ішектің арасында анастомоз қалыптасады, осылайша перинэяға түседі. Тоқ ішектің бұрын жұмылдырылған аддукторлы бөлігі де артқа түсіріледі. Вагинопластика ішектен теріге дейін пайда болған қынаптың қабырғаларын тігу арқылы жасалады. Жұмсақ тіндер мен бұлшық еттерді тігіп болғаннан кейін пуборекталды итарқа ортасында проктопластика жасалады, шырышты тері тігістері қолданылады. Қалыптасқан қынапқа диаметрі 1 см-ге дейін силикон түтігі орнатылады, неоанусқа левомекол қосылған турунда енгізіледі. Артқы сагитальді проктопластикадан кейінгі жара тігіледі. Бала қайтадан жатқан күйге ауыстырылады. Тігістер лапаротомиялық жарадан алынады. Іш қуысы тексеріліп, іштің оң жақ жартысына илеоцекальді бұрыштан 20 см қашықтықта қос ұңғылы илеостомия салынады. Іш қуысын санитарлық тазартады, гемостаз жүргізеді және белсенді аспирация үшін алдыңғы құрсақ қабырғасындағы бар саңылау арқылы құрсақ қуысына дренаж орнатылады. Іштің алдыңғы қабырғасының лапаротомиялық жарасы тығыз тігіледі, колостомияны алып тастағаннан кейін жара дренаж пайда болғанша тігіледі. Дренаждар теріге бекітіледі. Цистостомиялық түтік теріге бекітіліп, асептикалық таңғыш қолданылады (фото 2).

Туа біткен клоака - тік ішектің, қынаптың және уретраның бір ортақ арнаға қосылуымен сипатталатын аноректалды аймақтың дамуындағы туа біткен ақау. Бұл патология қыздарға тән, бірақ тік ішек пен уретра (уретра) біріктіріліп, перинэя аймағына бір саңылаумен шығатын ұлдардың туылуы өте сирек кездеседі.

Себептер

Туа біткен клоаканың себептері ерте жүктілік кезінде әйелдің денесіне жағымсыз факторлардың әсері болып табылады.

Эмбриондағы ішкі органдардың төселуі және қалыптасуы жүктіліктің алғашқы апталарында орын алады. Клоака - жүктіліктің 4-ші аптасында екі түтікке бөлінген эмбриондағы ас қорыту және зәр шығару жүйесінің даму кезеңдерінің бірі. Алдыңғы түтіктен зәр шығару жүйесінің мүшелері, ал артқы түтіктен тоқ ішектің соңғы бөлімі одан әрі дамиды. Егер осы кезеңде жүкті әйелдің денесі қандай да бір қолайсыз факторларға (иондаушы сәулелер, токсиндер, химиялық заттар және т.б.) әсер етсе, бөліну болмайды және бала сақталған клоакамен туады.

Мұндай даму аномалиясының аналары жүктілік кезінде алкоголь мен есірткі қабылдаған жаңа туған нәрестелерде үш есе жиі кездесетіні дәлелденді.

Клиникалық сурет

Туа біткен клоакасы бар жаңа туған нәрестелерге тән белгілер:

1. Анустың болмауы.
2. Сыртқы жыныс мүшелерінің айтарлықтай дамымауы.
3. Периней аймағындағы бір саңылау арқылы зәр мен меконийдің бөлінуі.
4. Ішектің қозғалуында қиындықтар бар.
5. Көбінесе туа біткен клоака ілеспе патологиямен, атап айтқанда, бүйрек және зәр шығару жолдарының ақауларымен бірге жүреді.

Жалпы каналдың пішіні мен мөлшеріне байланысты клоаканың бірнеше түрі бөлінеді:

• 1 тип – өте төмен клоака. Бұл түрімен әйел жыныс мүшелері қалыпты қалыптасады, жалпы канал өте қысқа.
• 2 тип – аласа клоака, жалпы арнаның ұзындығы 3 см-ден аз.
• 3 тип – жоғары пішінді клоака, жалпы каналдың ұзындығы 3 см-ден асады.
• 4 тип – тік ішек пен қынап қуыққа бос.

Диагностика

Жүктілік кезінде патологияны ультрадыбысты қолдану арқылы тануға болады, бірақ соңғы диагноз туған кезде қойылады. Сыртқы сараптамадан алынған деректер және рентгендік мәліметтер есепке алынады. Клоака пішінін анықтау үшін цистоскоптың көмегімен клоакоскопия жүргізіледі. Бұл патологияның басқа даму ақауларымен жиі жүретінін ескере отырып, экскреторлық урография және ішкі органдардың ультрадыбыстық зерттеуі жүргізіледі.

Туа біткен клоакадан ажырату қажет.

Емдеу

Туа біткен клоаканы емдеу тек аурухана жағдайында хирургиялық болып табылады. Клоаканы жою бойынша операциялар жеткілікті тәжірибе мен жоғары кәсібилікті талап ететін ең қиын болып саналады. Хирургиялық емдеудің көлемі мен әдістері клоака пішініне байланысты. Операциялар әдетте бірнеше кезеңде, ерте жаста және жыныстық жетілу кезінде жүзеге асырылады. Емдеуден кейін физиологиялық толыққанды және қалыпты өмір салтын жүргізетін 1 және 2 типті науқастар үшін қолайлы болжам. 3 және 4 типті жағдайда емдеу нәтижесі соншалықты қолайлы емес. Операцияланған науқастар нәжіс пен зәр шығаруды ұстамаумен ауырады.

Алдын алу

Туа біткен клоаканың дамуын болдырмаудың алдын алу шаралары мыналарға бағытталған:

1. Күту сау бейнежүктілікке дейінгі және жүктілік кезіндегі өмір (, алкогольді және есірткіні қолдану).
2. Зиянды факторлардың әсерін азайту немесе толығымен жою қоршаған орта(физикалық, химиялық, биологиялық).
3. Жүкті әйелдің еңбек және демалыс режимін сақтау (жұмсақ жұмыс тәртібі, қауіпті өндірістен көшу және т.б.).
4. Салауатты тамақтану.
5. Уақытында жоспарлау және тұжырымдамаға дайындық.

Тіпті ғылыми фантаст жазушылар кейде табиғаттың нені жасай алатынын ойлап таба алмайды.

Суықтың алғашқы белгісінде сіз өзіңізді әлемдегі ең ауру адам деп санайсыз ба және көбірек назар аударуды қажет етесіз бе? Сіз кейбір адамдардың қандай аурулармен өмір сүретінін білмейсіз! Барлығы салыстыру арқылы үйренеді деп бекер айтпаған, деп хабарлайды Day.Az kp.ru сайтына сілтеме жасап.

ҚҰРАҚТЫ ЭПИДЕРМОДИСПЛАЗИЯ

Бір сөзбен айтқанда, бұл бүкіл денеде көптеген сүйелдер. Бұл жағдай адамның HPV-ге (адам папилломавирусы) өте сезімталдығы болған кезде пайда болады және ол генетикалық ауру болып саналады. Бұл жағдайдағы ең жағымсыз нәрсе - адамның мұндай аурумен қалай көрінетіні емес, тері қатерлі ісігінің даму қаупінің жоғарылауы, өйткені ультракүлгін сәуле науқастың жағдайын нашарлатады. Мұндай адамдар үнемі қорғаныс киімдерін киіп, күннен қорғайтын кремдерді қолдануға мәжбүр.

ЦИКЛОПИЯ

Яғни екі көздің орнына бір көз. Бұл ақау ана құрсағында қалыптасу кезінде көз алмалары бірге өсіп, бір ұяшыққа орналастырылған кезде пайда болады. Бұл ауру өмірмен үйлеспейді деп саналады, циклоптар туғаннан кейінгі алғашқы күндерде өледі.

СИРЕНОМЕЛИЯ

Немесе түсінікті болу үшін су перісі синдромы. Бұл адам туа біткен аномалияның атауы төменгі аяқ-қолдар. Осыған байланысты адамдарда сыртқы жыныс мүшелері жиі жетіспейді, асқазан-ішек жолдары мен анус дамымаған. Төмендегі суретте ол сиреномелия диагнозымен дүниеге келген Шило Пепинді көрсетеді және дәрігерлер оған бірнеше күн өмір сүруге мүмкіндік берді. Және ол он жыл өмір сүрді. Ол 2008 жылы қайтыс болды.

ГИПЕРТРИХОЗ

Көбінесе бүкіл денені жабатын шаштың шамадан тыс өсуі. Соның ішінде терінің мүлде бола алмайтын жерлерінде. Бұл негізінен әйелдер ауруы деп саналады. Оның себебі ауру болуы мүмкін жүйке жүйесі, мысалы, ми ісігі немесе ауыр стресс, кейбіреулері жұқпалы аурулар, метаболикалық ауру. Сондай-ақ гормоналды теңгерімсіздік, кейбір бездер (аналық бездер, бүйрек үсті бездері, гипофиз безі), қалқанша безінің проблемалары.

МЕТЕМОГЛОБИНЕМИЯ

Адамдардың терісі көгеріп кеткен құбылыс осылай аталады. Олар неге бұлай? Қандағы метгемоглобин мөлшерінің жоғарылауына байланысты. Негізі диагноздың аты осыдан шыққан. Метемоглобин оттегін өкпеден дене тіндеріне нашар тасымалдайды, нәтижесінде тіндік гипоксия дамиды, ал тері көк түске ие болады. Жедел химиялық уланудың кейбір түрлерінің нәтижесінде де дамуы мүмкін.

УНЕР ТАНГ СИНДРОМЫ

«Өз аяғымен» емес, төрт аяқпен ғана қозғалатын адамдар. Сондай-ақ оларда айқын ақыл-ой кемістігі бар - мұндай адамдарда мидың сканерлеуі оның жеңілдетілген құрылымы бар екенін және басқа адамдарда барлық аймақтардың жетіспейтінін көрсетті. Ғалымдар мұндай құбылыстар генетикалық сәтсіздіктің нәтижесінде пайда болады деп келіседі.

ПРОГЕРИЯ

Өте сирек кездесетін жағдай. Мысалы, соңғысы Ұлыбританиядан келген 104 жастағы әйелдің денесі бар 17 жастағы Хейли Окинсті қамтиды. Ол сегіз есе тез қартаяды Қарапайым адамдар. Қыздың анасы Керри Окинстің айтуынша, дәрігерлер нәресте ең жақсы жағдайда 13 жасқа дейін өмір сүреді деп уәде берген. Бірақ Хейли нағыз күрескер болып шықты. Ол отбасымен бірге прогериясы бар балалар мәселесіне қоғамның назарын аудару үшін барын салды. Хейли көп саяхаттап, атақты адамдармен, соның ішінде Кайли Миноуг пен ханзада Чарльзмен кездесті. Және ол Facebook парақшасын басқарды. Ал осы жылдың сәуір айында ол қайтыс болды.

ПРОТЕУС СИНДРОМЫ

Ежелгі грек мифологиясының кейіпкері Протей өз денесінің пішінін өзгерте алатын. Алайда, оның есімімен диагноз қойылған адамдар, өкінішке орай, денелерін өздері өзгертпейді, денелері өздерін өзгертеді. ХІХ ғасырда Лондонда өмір сүрген және «Піл адам» лақап атқа ие болған Джозеф Меррик те Протей синдромымен ауыратындардың қатарында.

Ол өзінің «Өмірбаянында» өзін былайша сипаттайды: «...басымның бір бөлігі, былайша айтқанда, төбелер мен аңғарлармен жабылған және мұның бәрі ортақ үйіндіге біріктірілген, ал бет-әлпетінде ешкімнің келбеті бар. Оң қол пілдің діңіне ұқсайды, ал екінші қол он жасар қыздың қолынан аспайды, бірақ менің аяғым мен аяғым қалың, дөрекі тері пілдің терісіне ұқсайды және мен оны көрмейінше мұндай нәрсенің бар екеніне сенбедім ».

ТРИМЕТИЛАМИНУРИЯ

Адам шіріген балықтың иісін еске түсіретін жағымсыз иіс шығаратын ауру. Кейде бұл құбылыс балық иісі синдромы деп аталады. Неліктен мұндай «дәмдер»? Кездейсоқ душқа барумен ештеңе жоқ. Мұндай адамдардың денесінде көп триметиламин жиналады, бұл жағымсыз иіс шығарады. Негізінде, бұл зиянды емес, бірақ психологиялық тұрғыдан бұл өте жағымсыз.

ФИБРОДИСПЛАзия

Сирек кездесетін генетикалық ауру, онда денеде жаңа сүйектер, тіпті дұрыс емес жерлерде - бұлшықеттер, байламдар, сіңірлер және басқа дәнекер тіндер пайда болады. Кез келген жарақат олардың қалыптасуына әкелуі мүмкін: көгеру, кесу, сыну, бұлшықет ішіне енгізу немесе хирургиялық араласу. Бірақ сіз жаңа сүйектерді алып тастай алмайсыз, әйтпесе олар күшейе түседі. Аурудың нәсілдік, жыныстық немесе географиялық бейімділігі жоқ. Көбінесе бұл мутацияға байланысты пайда болады.

Мұндай адамдардың аяғында басқалар сияқты 5 саусақ жоқ, тек екі саусақ бар. Және екеуі де керемет. Ғалымдар аяқтың бұл ерекше құрылымын белгісіз вирус тудырған деп болжайды. Немесе бір жанұядағы жақын қанды байланыстардан туындайды.