– deformacja kończyny, charakteryzująca się obecnością dodatkowych palców na dłoniach lub stopach. W przypadku polidaktylii dziecko ma dodatkowe, normalnie rozwinięte palce lub ich szczątkowe przydatki na rękach lub nogach; Często występują syndaktylia i brachydaktylia. Rozpoznanie polidaktylii opiera się na badaniu wizualnym kończyny, badaniu rentgenowskim kości i palców dłoni/palców oraz wynikach poradnictwa genetycznego. Leczenie polidaktylii polega na chirurgicznym usunięciu dodatkowych palców i, jeśli to konieczne, zastosowaniu przeszczepu skóry, ścięgien lub kości.

ICD-10

P69

Informacje ogólne

Polidaktylia to anomalia anatomiczna polegająca na wrodzonym zwiększeniu liczby palców u rąk i nóg z sześciopalczastych na wielopalczaste. Informacje na temat częstości występowania polidaktylii w populacji są sprzeczne: według różnych autorów polidaktylia występuje u 1 na 630–3300 noworodków; Stosunek płci jest taki sam. Polidaktylia może objawiać się w czysta forma lub w połączeniu z innymi wrodzonymi anomaliami układu mięśniowo-szkieletowego - dysplazją stawu biodrowego, brachydaktylią, syndaktylią, przykurczami zgięciowymi palców itp.

Polidaktylia zaburza funkcję kończyn, ogranicza rozwój fizyczny, negatywnie wpływa na psychikę dziecka, towarzyszy konieczności noszenia obuwia ortopedycznego i ogranicza wybór zawodu. Medycznego rozwiązania problemu polidaktylii dostarcza ortopedia i genetyka.

Przyczyny polidaktylii

Jedną z przyczyn polidaktylii jest dziedziczność. Rodzinne przypadki polidaktylii przekazywane są w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją, tj. ojciec lub matka są nosicielami genu polidaktylii, ale mogą być zdrowi. Szansa na odziedziczenie polidaktylii u dzieci wynosi 50%.

W niektórych przypadkach polidaktylia może być jednym z objawów złożonych zaburzeń chromosomowych (zespół Patau) i zespołów genowych (zespół Meckela, zespół Ellisa-Van Crevelda, zespół Lawrence'a-Moona-Barde-Biedla i in.). W genetyce istnieje około 120 zespołów, którym towarzyszy polidaktylia.

Przyczyny izolowanej polidaktylii nie zostały dokładnie ustalone. Przyjmuje się, że wrodzona deformacja pojawia się w 5-8 tygodniu embriogenezy i jest spowodowana wzrostem liczby komórek mezodermy.

Klasyfikacja polidaktylii

Na podstawie lokalizacji rozróżniają polidaktylię promieniową (przedosiową), centralną i łokciową (poosiową). Przy promieniowej lokalizacji wady dochodzi do podwojenia segmentów pierwszego palca; z centralnym - 2-4 palce; z łokciem – zduplikowanie piątego palca.

W zależności od rodzaju duplikacji wyróżnia się 3 rodzaje polidaktylii: 1 - obecność dodatkowych szczątkowych palców składających się ze skóry; 2 – obecność dodatkowych palców, które stanowią rozwidlenie głównych; 3 – obecność pełnego, prawidłowego kształtu i wielkości dodatkowych palców. Ważną cechą klasyfikacyjną jest obecność lub brak deformacji palca głównego w polidaktylii, ponieważ od tego będzie zależeć taktyka chirurgiczna.

Polidaktylia najczęściej występuje na dłoniach, chociaż możliwy jest wzrost liczby palców u nóg, a także połączenie polidaktylii na dłoniach i stopach. Z obserwacji wynika, że ​​dominuje polidaktylia jednostronna nad dwustronną (odpowiednio 65% i 35%); prawostronny - około 2 razy wyższy niż lewy.

Objawy polidaktylii

Główną oznaką polidaktylii jest obecność dodatkowych palców na dłoniach lub stopach. W takim przypadku dodatkowe palce mogą mieć normalny rozmiar i budowę lub stanowić prymitywne przydatki. W większości przypadków palce dodatkowe są małe i mają zmniejszoną liczbę paliczków; Często są całkowicie pozbawione podstawy kostnej i reprezentują niefunkcjonujące formacje tkanki miękkiej na łodydze skóry. Czasami dochodzi do podwojenia tylko paliczka paznokcia.

Oprócz wzrostu liczby palców, przy polidaktylii dochodzi do deformacji aparatu kostno-stawowego dotkniętych segmentów, która postępuje wraz z wiekiem i przyczynia się do rozwoju deformacji wtórnych i zaburzeń statyczno-dynamicznych.

W przypadku dysplazji chrzęstno-ektodermalnej (zespół Ellisa-Vana Crevelda) polidaktylia łączy się z symetrycznym skróceniem kończyn, niskim wzrostem, deformacją klatki piersiowej, wrodzonymi wadami serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, pojedynczy przedsionek, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie aorty), stopa końsko-szpotawa itp.

W strukturze zespołu Lawrence'a-Bardeta-Moona-Biedla obserwuje się polidaktylię, upośledzenie umysłowe, otyłość, barwnikowe zapalenie siatkówki, niedorozwój cech płciowych, syndaktylię i deformację czaszki.

U dzieci z zespołem Patau (trisomia 13) występują liczne wady rozwojowe: małogłowie, przepuklina oponowo-rdzeniowych, małoocze, zmętnienie rogówki, deformacja ucha, rozszczep wargi i podniebienia, polidaktylia, oligofrenia, wady narządów wewnętrznych (serca, naczyń krwionośnych, śledziony, trzustki), nerek ).

Diagnostyka polidaktylii

Rozpoznanie polidaktylii przeprowadza się na podstawie metod badawczych klinicznych, radiologicznych, elektrofizjologicznych, biomechanicznych, genetycznych i innych.

Diagnostyka kliniczna polidaktylii polega na zbadaniu dziecka przez lekarza ortopedę-traumatologa dziecięcego, rozpoznaniu zaburzeń anatomicznych i funkcjonalnych oraz określeniu rodzaju deformacji. Oprócz ortopedy dziecko z polidaktylią powinno być zbadane przez genetyka medycznego i pediatrę.

Badanie RTG polega na wykonaniu zdjęcia RTG ręki lub stopy oraz ocenie powiązań anatomicznych aparatu kostno-stawowego. Do identyfikacji i oceny stanu struktur kostnych, chrzęstnych i tkanek miękkich wskazany jest rezonans magnetyczny dłoni lub stopy.

Dodatkowe znaczenie w badaniu mają elektrofizjologiczne metody diagnostyczne (elektromiografia, reowazografia), które pozwalają określić stan mięśni i regionalny przepływ krwi w polidaktylii. Badania biomechaniczne (stabilografia, podografia) mają na celu określenie obciążenia statycznego kończyn ze stopą polidaktyliczną.

Diagnostyka genetyczna obejmuje analizę genealogiczną, ustalenie rodzaju spadku, przewidywanie ryzyka posiadania w danej rodzinie dziecka z polidaktylią. Z polidaktylią związaną z zespołami chromosomowymi i genowymi, specjalne znaczenie uzyskuje diagnostykę prenatalną (USG położnicze, amniopunkcja lub biopsja kosmówki kosmówki z kariotypowaniem płodu). Jeśli u płodu wyizolowano polidaktylię, ciąża przedłuża się; W przypadku wykrycia ciężkiej patologii chromosomalnej pojawia się kwestia sztucznego przerwania ciąży.

Leczenie polidaktylii

Polidaktylię leczy się wyłącznie chirurgicznie. Jeśli dodatkowy palec łączy się z głównym tylko za pomocą błony skórnej, jego usunięcie przeprowadza się w pierwszych miesiącach życia dziecka. We wszystkich pozostałych przypadkach wskazane jest odłożenie interwencji chirurgicznej do 1. roku życia.

Opcje chirurgicznej korekcji polidaktylii, w zależności od rodzaju deformacji, mogą być różne: usunięcie dodatkowego segmentu (palca) bez operacji na palcu głównym; usunięcie dodatkowego odcinka (palca) z osteotomią korekcyjną palca głównego; usunięcie dodatkowego segmentu (palca) wraz z przeszczepem skóry, ścięgna lub kości.

Zajęcia rehabilitacyjne w okresie pooperacyjnym obejmują terapię ruchową, zabiegi fizjoterapeutyczne (magnetoterapia, promieniowanie podczerwone), masaż.

Prognozowanie i zapobieganie polidaktylii

Izolowana polidaktylia w większości przypadków może być skutecznie wyleczona chirurgicznie. Najlepsze efekty funkcjonalne i kosmetyczne można osiągnąć, przeprowadzając operację w młodym wieku. W przypadku polidaktylii związanej z nieprawidłowościami genetycznymi lub chromosomalnymi rokowanie zależy od ciężkości zespołu podstawowego.

Zapobieganie polidaktylii obejmuje poradnictwo medyczne i genetyczne dla par, których rodziny odziedziczyły przypadki polidaktylii; dokładne planowanie ciąży i wykluczenie ewentualnych działań niepożądanych w pierwszym trymestrze rozwoju płodu. Zapobieganie nawrotom i powikłaniom pooperacyjnym polega na wyborze optymalnej metody korekcji chirurgicznej i przeprowadzeniu pełnej rehabilitacji. Po operacji dzieci powinny być pod kontrolą ortopedy dziecięcego do zakończenia okresu intensywnego wzrostu dłoni i stóp (14-15 lat).

Latem 2007 roku światem wstrząsnęła wiadomość: „W Nowym Jorku urodziło się dziecko z sześcioma palcami u rąk i nóg. Chłopiec jest całkowicie zdrowy. Jego waga przekracza 3 kg.” Jak nazywa się ta anomalia? Czy można przewidzieć jego rozwój? W artykule znajdują się szczegółowe odpowiedzi na nurtujące wiele pytań.

Szósty palec odnosi się do rozwoju. Polidaktylia lub heksadaktylia występuje niezwykle rzadko – 1 noworodek na 5000 przypadków. Współczesny postęp medycyny umożliwia usunięcie wady już w dzieciństwie. Interwencja chirurgiczna ma na celu osiągnięcie efektu kosmetycznego.

Może być wiele powodów posiadania sześciu palców u dłoni. Głównym ogólnie przyjętym faktem jest dziedziczność:

• 6 palców dłoni lub stopy jednego z rodziców;
• dodatkowy chromosom w parze 13;
• nieprawidłowości w rozwoju kości;
• Choroba genetyczna.

Warto wiedzieć! Naukowcy udowodnili fakt rozwoju dłoni lub stopy z 6 palcami z powodu złych nawyków matki. Palenie i alkohol, długotrwała depresja i silny stres zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia nieprawidłowości.

Wersje fantastyczne i niesprawdzone

Wielu naukowców dręczy pytanie: „Czy 6 palców to choroba czy wzór?” Jedna z fantastycznych wersji głosi, że człowiek jest wytworem zmieszania się wcześniej istniejących ras. W starożytności ludzie o sześciu palcach nie byli rzadkością. Ale ich niewielka liczba wpłynęła na fakt, że geny zostały stłumione. Dlatego echa starożytności z specjalne warunki spotykamy się do dziś.

Inna wersja oparta jest na legendach sumeryjskiego eposu. Wcześniej istniała dziesiąta planeta - Tiamat. Zamieszkiwały je inteligentne stworzenia, które były gigantycznej postury i miały 6 palców. Po śmierci ich rodzinnej planety ocaleni zamieszkiwali górne partie Eufratu. Stopniowo obcy mieszali się z Asyryjczykami, dając im nowy gen.

Ważne do zapamiętania! W każdym razie sześciopalczasta dłoń lub stopa nie jest powodem do przypisywania właścicielowi strasznych chorób lub zakaźnych patologii.

Polidaktyja u gwiazd

Ciekawa wersja głosi, że sześć palców u stopy lub dłoni jest oznaką wybrańców. To swego rodzaju znak dla osób niezwykłych i utalentowanych.

Podsumowując, warto zacytować mądre i trafne słowa: „Dłoń o sześciu palcach nie jest deformacją. Brzydota kryje się w człowieku.” A może dodatkowy palec jest oznaką Twojej wyjątkowości i oryginalności?

Walentin Khagdaev z własnych rąk, a raczej swoich rozwidlonych kciuk po prawej stronie, nigdy tego nie ukrywał. A kiedy byłem pionierem, członkiem Komsomołu, zbudowałem BAM, a nawet służyłem w wojsku. Komisja lekarska z ciekawością zbadała jego niezwykły sprzęt i napisała: zdatny do użytku. Rzeczywiście, szósty wyrostek (drugi) nie różnił się od pozostałych; był również wygięty i nie wygięty, miał gwóźdź i wszystkie wymagane przez status paliczki. To tym palcem w warsztatach LVRZ tokarz Valentin przekroczył o 150% plan socjalistyczny i stał się szokowym pracownikiem komunistycznej pracy. Palcem ubiegał się o stanowisko naczelnika obwodu olchonskiego obwodu irkuckiego, w którym mieszka. Czasami palec był używany zgodnie z jego przeznaczeniem.
„Pamiętam, że pracowałem w instytucie na wydziale filozofii, wykładając studentom” – wspomina Walentin Khagdaev. „Nie słuchają tej historii, ale dręczą najróżniejszymi pytaniami, na przykład: czy na świecie są cuda, czy nie”. Zdarzają się, mówię.
I pokazuję im mój szósty palec. Odniosłem wrażenie, że do końca wykładu na widowni panowała cisza. Przyznaję, że próbowałem pozbyć się dodatkowego palca, chociaż mój pradziadek i prawdopodobnie inni krewni mieli sześć palców. Chciałem mieć operację w Irkucku, byłem badany, ale lekarze powiedzieli, że tego nie zalecają. W palcu znajduje się wiele węzłów nerwowych, więc nie są one odpowiedzialne za konsekwencje. A potem zostałem szamanem, a szósty palec stał się moim znakiem rozpoznawczym. Wszyscy w wiosce nazywają go „sześcioma palcami”. Czasami przychodzą do mnie chłopcy z sześcioma palcami u rąk i nóg. Jeśli rosyjskie dziecko, mówię żartem, będzie czarownikiem, jeśli Buriat, mówię, będzie moim uczniem.
Lama sześciopalczasta
Można to uznać za przypadek, ale drugi sześciopalczasty mężczyzna znany mieszkańcom Buriacji również okazał się postacią religijną. Sanjay Lama, sługa datsana Ivolginsky'ego, ma sześć palców u rąk i nóg. Szósty proces jest tak naprawdę szóstym z rzędu i wydaje się wyłaniać spod małego palca. Jego matka i starszy brat mieli po sześć palców u dłoni, a jego dzieci „noszą” taką samą liczbę palców u dłoni. Po usunięciu palca matki i długotrwałej chorobie rodzina zdecydowała, że ​​nie będzie już więcej robić czegoś takiego. Przyzwyczaili się do posiadania dodatkowych palców, z wyjątkiem przypadków, gdy bawiące się dzieci przyciskały szósty palec do drzwi. Jakoś tak się złożyło, że Sanzhizhap wstąpił do Instytutu Buddyjskiego w Ułan Bator, a po ukończeniu studiów przyszedł do pracy w datsanie Ivolginsky'ego. Nie łączy rozwoju swojej kariery z obecnością dodatkowych pędów na kończynach. Mówi, że niczym się nie różni zwykli ludzie. Ale kto wie…
Polidaktylia to najczęstsza anomalia kończyn, w której zamiast pięciu palców na dłoni znajduje się sześć lub więcej. Jest to choroba wrodzona; przyczyny polidaktylii są najczęściej dziedziczne. Wiadomo, że w Europie podczas polowania na czarownice ludzie z sześcioma palcami u rąk i nóg uważani byli za diabły piekielne i byli bezlitośnie eksterminowani. W Rosji przed rewolucją istniały całe wioski sześciopalczastych ludzi. Historia pokazuje, że szósty palec zdobił prawą rękę Królowa Anglii Anna Boleyn (1507–1536). Aktorka Marilyn Monroe miała sześć palców u prawej stopy. Wszechobecni dziennikarze odkryli po sześć palców u każdej stopy wokalisty brytyjskiego zespołu Oasis, Liama ​​Gallaghera. Ale najsłynniejszym sześciopalczastym ziemianinem był Józef Stalin. Nawiasem mówiąc, właśnie ta anomalia fizyczna wielu naukowców wyjaśnia jego okrucieństwo i podejrzliwość.
Doktor Hannibal „Cannibal” Lecter to postać, która pojawiła się w czterech powieściach Thomasa Harrisa i ich filmowych adaptacjach: Czerwony smok (opublikowana w 1981 r., nakręcona w 1986 r. jako Manhunter oraz w 2002 r. pod tym samym tytułem), Milczenie owiec ( opublikowany 1988, nakręcony 1991), Hannibal (wydany 1999, nakręcony 2001) i Hannibal Rising Miał sześć palców lewej dłoni
Białoruski mistrz olimpijski z Pekinu w podnoszeniu ciężarów mieszkaniec Borysowa Andriej Aramnow przyznał, że do 14 roku życia miał sześć palców: u jednej ręki miał drugi mały palec, który funkcjonował całkiem normalnie. Kiedy jednak zaczął na poważnie podnosić ciężary, zalecono mu usunięcie szóstego palca. Dobrze, że operacja nie wpłynęła na umiejętności w przyszłości
mistrz.
Wydaje mi się, że przyczyna sześciopalczastości leży wyraźnie w genach ANNUNaki. Byli tacy giganci Nephilim, których uważano za przodków Aryjczyków i Rusi. pamiętajcie Goliata i Cyklopa. To są ci sami TYTANI!
Oto naukowe nazwy tego zespołu
rodzinna polidaktylia (wariant dziedziczny)
* Zespół Ellisa van Crevelda (dysplazja chondroektodermalna)
*syndrom stolarza
* trisomia 13
* Zespół Rubinsteina-Taybee
* Smith-Lemli-Opitz
*Zespół Lawrence’a, Moona i Beadle’a
* Dystrofia klatki piersiowej z asfiksją
* Zespół Kallmana
Przed rewolucją nawet w Rosji liczyło się ich dziesiątki. Często w życiu codziennym spotykamy się z dwunastkowym systemem liczbowym: komplety herbaciane i stołowe na 12 osób, komplet chusteczek do nosa – 12 sztuk.
Anglicy, młodsi bracia Rusi, zachowali to konto. Elementy dwunastkowego systemu liczbowego w Anglii w systemie miar (1 stopa = 12 cali) i w systemie monetarnym (1 szyling = 12 pensów).
Babilończycy to Annunaki i to od nich znajdujemy pierwszą wzmiankę o 60.
W metrologii faktoryzowalność (faktoryzowalność) liczby ma ogromne znaczenie, dlatego 8 i 12 odgrywają tak znaczącą rolę w niemetrycznych systemach miar i wag. Na amerykańskim giełdy Ułamki są zwykle wyrażane w ósemkach, a czas dzieli się przez 12 i w znacznym stopniu wykorzystuje się jednostki 60-częściowe.
Będę kontynuował ten temat w kolejnych artykułach.

Sześciopalcowy lub polidaktylia - tę diagnozę stawia się noworodkom, które urodziły się z jednym dodatkowym palcem lub dłonią. Jest to wada wrodzona i przyczyny jej występowania nie zostały dotychczas poznane.

Jeśli dziecko otrzymało taką diagnozę w szpitalu położniczym, nie rozpaczaj. Przede wszystkim należy skontaktować się z chirurgiem. Specjalista oceni sytuację, przepisze diagnostykę i w razie potrzeby przeprowadzi operację.

Cechy patologii

W praktyce lekarskiej można spotkać różne formy polidaktylii. Najczęściej dodatkowa kończyna tworzy się w okolicy kciuka lub małego palca. Co więcej, szósty palec może znajdować się na jednej dłoni lub nodze lub na każdej kończynie. Istnieją również różne cechy patologiczne. Czasami dodatkowy palec nie ma kości. Opiera się na cienkiej nitce skóry i można go łatwo (a co najważniejsze bezboleśnie dla dziecka) usunąć na oddziale położniczym. Ale w przeciwnym przypadku, gdy podstawa ma własną podstawę kostną, należy przygotować się na poważniejszą interwencję chirurgiczną. Tylko nie bój się, ponieważ taka operacja nie jest trudna dla doświadczonego chirurga.

Przygotowanie do operacji

Należy pamiętać, że operacja usunięcia szóstego palca u nogi jest konieczna nie wcześniej niż ukończenie przez dziecko 12 miesięcy. Starsze dzieci lepiej tolerują znieczulenie i łatwiej po nim wracają do zdrowia. Ale nie ma też potrzeby opóźniania interwencji, ponieważ z biegiem czasu samo dziecko zacznie rozumieć swoją osobliwość i mogą pojawić się kompleksy i zaburzenia psychiczne.

Po osiągnięciu przez dziecko określonego wieku należy zgłosić się do praktykującego chirurga dziecięcego, który wyznaczy Państwu dzień operacji. Ale najpierw będziesz musiał przejść serię badań. Konieczne jest uzyskanie opinii następujących specjalistów:

• Neuropatolog;
• Terapeuta;
• Kardiolog.

Konieczne jest również poddanie się takiej diagnostyce

• Rentgen palca;
• USG serca;
• Doppler;
• Analiza moczu;
• Analiza kału;
• Szczegółowe badanie krwi z żyły palca.

To główne etapy przygotowania do operacji. Lekarz może przepisać dodatkowe badania, w zależności od konkretnego przypadku i cech dziecka. Jeśli jest kilka dodatkowych palców, będziesz musiał dostosować się do kilku operacji.

Należy pamiętać, że interwencję chirurgiczną można przeprowadzić wyłącznie na tle absolutnego zdrowia. Kaszel, katar i wszelkie inne dolegliwości są całkowicie nie do przyjęcia. Ponieważ tylko absolutnie zdrowe dziecko będzie mogło w pełni przejść operację bez powikłań.

Operacja i okres pooperacyjny

Jeśli istnieje taka możliwość, lepiej zaplanować operację rano, ponieważ na 6 godzin przed zabiegiem nie można dziecka karmić ani nawet pić. Zazwyczaj operacja ta trwa około godziny. Chirurg usunie dodatkowy palec, umocuje kończynę małą szpilką i nałoży plaster gipsowy, aby zabezpieczyć unieruchomienie.

Będziesz musiał pozostać w szpitalu przez co najmniej 2 tygodnie pod ścisłym nadzorem specjalistów. Za 2-3 dni dziecko zostanie zabandażowane. Zostaną również przepisane specjalne procedury w celu złagodzenia obrzęku i przyspieszenia gojenia tkanek. Po miesiącu dziecko może już wyjąć igłę (jest to zabieg bezbolesny, przypominający zdjęcie kolczyka z ucha) i zdjąć plaster. Następnie będziesz musiał wykonać kolejne prześwietlenie, aby upewnić się, że kości są w porządku.

Następnie musisz kilka razy odwiedzić specjalistę. Będzie monitorował rozwój „sąsiadującego” palca, przydziel specjalna gimnastyka do kończyn oraz maść do usuwania blizn pooperacyjnych. Po zabiegu będziesz mogła całkowicie zapomnieć o osobliwościach swojego dziecka.

Sześć palców to nie cztery. Możesz pozbyć się tej patologii i zapomnieć o problemie na zawsze. Najważniejsze, aby nie rozpaczać, nie współczuć dziecku, aby wychować dziecko pewne siebie.