Организм человека работает, как единая система, где каждый орган выполняет свою функцию. Сердце является главным органом кровеносной системы и отвечает за наполнение всех кровеносных сосудов в теле.

Если строение сердечных камер или крупных сосудов отличается от нормального − это свидетельствует о пороке. Но как определить наличие порока сердца — врожденного или приобретенного (ВПС и ППС)? Можно ли по ощущениям понять понять, что пора к кардиологу? Увидеть симптомы ВПС у новорожденных? Какие процедуры помогут врачам распознать заболевание и на основании каких признаков? Расскажем все о проявлениях и симптомах пороков сердца у взрослых и детей, возможных жалобах пациента и современных методах диагностики!

Порок сердца — заболевание, вызванное изменениями в строении клапанов, перегородок или сосудов. Эти дефекты приводят к нарушению кровотока в организме . Существует в зависимости от области поражения.

Все сердечные патологии делятся на .

Практически все пороки сердца излечимы, чаще оперативным путем. Современная медицина насчитывает множество успешных случаев хирургического лечения пороков сердца у взрослых и детей.

Виды и симптомы ВПС

Врожденными называются анатомические дефекты, которые формируются еще в утробе матери. Из 1000 новорожденных 6-8 детей рождаются с пороками . Несмотря на достоверность современного оборудования в силу особенностей кровеносной системы плода иногда дефект выявляется лишь после родов.

Даже если беременность протекала нормально и были пройдены все необходимые тесты, после рождения младенца следует тщательно обследовать.

Основные виды врожденных пороков сердца:

1. . Наиболее распространенная патология. Из-за отверстия в перегородке увеличивается нагрузка на левую часть сердца.
2. Отсутствие межжелудочковой перегородки . Кровь смешивается в желудочках, сердце увеличивается в размерах.
3. . Перегородка между предсердиями не срастается. Повышается давление, левая часть сердца увеличивается в размерах.
4. Сужение аорты. Кровь не может нормально циркулировать, нарушается весь процесс кровообращения.
5. . К патологии приводит неправильное развитие клапанов сердца.
6. . Тяжелый комбинированный врожденный порок у младенцев.

Признаки у новорожденных и грудничков

Симптомы и признаки врожденных пороков сердца у маленьких детей, которые могут насторожить родителей грудничка, выглядят так:

1. Шум в сердце. При прослушивании сердца малыша доктор может услышать характерный шум. В таком случае необходимо сделать эхокардиографию, чтобы исключить порок.
2. Недостаточный набор веса . Если в течение первых месяцев жизни малыш получает достаточное количество питания, но прибавка в весе не превышает 400 г, стоит записаться на консультацию к педиатру.
3. Ребенок вялый и страдает одышкой . Быстрая утомляемость может проявляться во время кормления, младенец ест мало, но часто. Одышку должен заметить педиатр и дать направление к кардиологу.
4. Тахикардия . На контрольном осмотре доктор может обнаружить учащенное сердцебиение.
5. Цианоз . Губы, пяточки и кончики пальцев ребенка приобретают синеватый оттенок. Это может свидетельствовать о нехватке кислорода в крови вследствие порока сердечно-сосудистой системы.

Симптоматика у детей и подростков

Бывают случаи, когда ВПС не дает о себе знать до школьного возраста. Родителям стоит запомнить основные симптомы врожденных пороков сердца, при появлении которых нужно обратиться к кардиологу. К таким симптомам относят:

• боль и тяжесть в области груди;
• отеки ног;
• скачки артериального давления;
• одышка после физической активности;
• слабость и быстрая утомляемость.

Своевременная диагностика − это ключ к эффективному лечению, поэтому при обнаружении одного или нескольких признаков порока не откладывайте визит к специалисту.

Какие проявления у взрослых?

У взрослых редко обнаруживают врожденные пороки, чаще это приобретенные. Но медицинской практике известны случаи выявления ВПС достаточно поздно, а некоторые заболевания только начинают проявлять себя в возрасте от 20 лет.

Симптоматика остается все той же: одышка, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, нарушения ритма и скачки давления, боли в животе и грудине, сердечные шумы.

Клиническая картина развития ППС

ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.

Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.

По локализации:

• Моноклапанные – затронут только один клапан.
• Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.

По функциональной форме:

• Простые – стеноз или недостаточность.
• – сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
• Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.

По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список ) и другими заболеваниями.

Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.

Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?

Недостаточность и стеноз митрального клапана

В стадии компенсации при митральной недостаточности люди не чувствуют проблем , однако при ухудшении состояния могут возникать одышка (вначале при физнагрузках, затем и в покое), сердцебиение, сухой кашель, боли в груди (в районе сердца). Позже появляются отеки нижних конечностей, болевые ощущения в правом подреберье.

Врачи при осмотре выявляют синюшность кожи, набухание вен на шее. При прослушивании замечается ослабление или отсутствие I тона, систолический шум. Характерных изменений в пульсе и артериальном давлении нет.

При митральном стенозе к вышеперечисленным жалобам добавляются новые . У резко вставшего человека может начаться сердечная астма. Кашель сухой, может быть немного мокроты, встречается кровохарканье. Голос хрипнет, возникает повышенная утомляемость. Нередко на фоне сердечных болей и тахикардии начинается аритмия – перебои ритма.

Что увидит врач? На бледной коже возникает резко очерченный синеватый «румянец» — треугольник от кончика носа до губ. При аускультации можно услышать так называемый трехчленный «ритм перепела», протодиастолический и пресистолический шум. Возможна гипотензия (давление имеет тенденцию к снижению), пульс различается в зависимости от места замера.

Аортальный стеноз и недостаточность

Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния . Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.

Позже может развиться сердечная астма, одышка в состоянии покоя, утомляемость и слабость. Дальнейшее развитие вызывает отеки ног и боли в подреберье справа.

Врач увидит и внешние признаки порока: побледнение или посинение кожи, набухание шейных вен. Обратит внимание на систолическое дрожание а-ля , ослабление первого и второго тона, систолический шум, усиливающийся в лежачем положении на правом боку, если задерживать дыхание при выдохе.

Пульс редкий, слабый. Систолическое давление понижено, диастолическое в норме или повышено.

При аортальной недостаточности во время компенсации жалоб практически нет, иногда наблюдается тахикардия и пульсация за грудиной . В стадии декомпенсации возникают стенокардитические боли в груди, при которых плохо помогает нитроглицерин, и стандартные признаки: головокружение, обмороки, одышка (сперва при нагрузках, затем и в покое), отеки, чувство тяжести или боль справа под ребрами.

На осмотре выявляют бледность, пульсацию периферических артерий, ритмичное изменение цвета кожи под ногтями и на губах при легком надавливании, возможно синхронное с пульсом покачивание головой. При аускультации будут слышны органический и функциональные шумы, прослушивание бедренной артерии покажет двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Пульс ускоренный, высокий. Систолическое и пульсовое давление растут, диастолическое понижается.

Диагностика: как определить порок сердца?

Наиболее популярный и действенный метод диагностики – ЭХО-кардиоскопия с доплером. Она позволяет не только обнаружить порок, но и оценить его выраженность, степень декомпенсации.

Также проводят ЭКГ и суточное (холтеровское) ЭКГ – они показывают ритм сердца, фонокардиографию – для определения сердечных тонов и шумов. Уточнение вида порока происходит с помощью рентгенографии.

Помимо технических способов диагностика пороков сердца основывается на 4 обязательных методах: осмотр, перкуссия (постукивание), пальпация (прощупывание) и аускультация (прослушивание). Без них не обойдется ни один врач.

У детей патология может быть выявлена на плановом осмотре. Педиатр, услышав посторонние шумы при прослушивании сердца, даст направление к детскому кардиологу. Специалист назначит необходимые анализы и поставит точный диагноз.

А можно ли и как определить порок сердца у плода? Если врожденный порок сердца подозревается еще во время беременности, проводят фетальную эхокардиографию — УЗИ-исследование плода в утробе матери. Структуру сердца достаточно обоснованно можно изучить уже на 10 неделе. Мамам в группе риска проводится расширенная эхокардиография. Качественная диагностика позволяет обнаружить 60-80% ВПС до рождения.

Пороки сердца являются самой распространенной причиной смертности малышей до года. Именно поэтому так важно знать о заболевании и его признаках . Ведь своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь ребенка. Возможно, порок не подтвердится, и опасения родителей будут напрасными, но когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.

Взрослым необходимо соблюдать профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы . Отказ от вредных привычек, здоровое питание, умеренная физическая активность и регулярный осмотр у специалиста − все это в комплексе поможет сохранить здоровое сердце на долгие годы.

3 Разновидности

• 3.1 Стадии болезни

4 Симптоматика легочной гипертензии у детей

5 Особенности болезни у новорожденных

6 Какой врач и диагностические процедуры необходимы?

7 Лечение гипертензии легких у детей

8 Возможные осложнения

9 Прогноз и профилактика

Порой медиками диагностируется такое серьезное заболевание, как первичная легочная гипертензия у детей. Нередко медикам не удается выяснить первопричину, которая спровоцировала повышенное АД в легких. При патологии у детей наблюдается постоянная синюшность кожи (цианоз), учащенное дыхание. Заболевание серьезное и грозит летальным исходом, если своевременно не оказать помощь.

Что говорит статистика?

Если у ребенка диагностируется легочная гипертензия, то происходит резкое повышенное давление в сосудистых руслах легких, что негативно сказывается на сердце. Чтобы не допустить сердечную недостаточность, детский организм снижает АД в легких за счет сбрасывания крови в открытый артериальный проток. Таким образом циркуляция кровяной жидкости в легких уменьшается.

По статистике, от легочной гипертензии страдает не более 2-х новорожденных из 1000.

Около 10% малышей, находящихся в реанимации, испытывают признаки легочной гипертензии. Патология затрагивает не только недоношенных детей. Нередко фиксируется у переношенных или у младенцев, родившихся в срок. Гипертензия легких преимущественно наблюдается у новорожденных, которые появились на свет посредством кесарева сечения (80% детей). Медикам удается у 95% новорожденных в течение первых суток диагностировать заболевание и начать вовремя терапию.

Вернуться к оглавлению

Причины болезни

Задержка развития плода может спровоцировать легочную гипертензию.

При невозможности выяснить причину, врачи ставят диагноз «первичная или идиопатическая гипертензия легких». Нередко спровоцировать патологическое состояние во внутреннем органе ребенка способны такие причины:

• Стресс во время родовой деятельности, который проявляется гипоксией, гипокликемией, гипокальциемией. После того как ребенок появиться на свет, возможно спазмирование артериол, расположенных в легких, что приведет к изменениям склеротического типа.
• Развитие в утробе матери, происходящее с задержкой. При таком развитии сосудистые стенки сохраняют эмбриональное строение даже после рождения. Нередко наблюдается спазмирование в недоразвитых сосудах.
• Признаки диафрагмальной грыжи врожденного характера, которая не позволяет внутреннему органу развиваться и полноценно выполнять свои функции.

Вернуться к оглавлению

Группа риска

• Дети с внутриутробной гипоксией.
• Наличие внутриутробных инфекционных поражений или заражение крови.
• Бесконтрольное принятие медикаментов женщиной в положении (антибиотики, противовоспалительные препараты нестероидного типа).
• Наличие врожденных пороков сердца (ВПС) и легких.
• Дети с признаками полицитемии, в результате которой стремительно увеличивается число эритроцитов в кровяной жидкости новорожденного.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

Классификация

Разновидности гипертензии легких

По происхождению	Первичное или идиопатическое заболевание, при котором не отмечается патологических симптомов с боку дыхательных органов и тока крови. Вторичное заболевание, при котором у ребенка имеются патологии дыхательных органов, которые провоцируют развитие гипертензии легких.
Механизм появления	Выраженная спастическая сосудистая реакция. Гипертрофия сосудистой стенки, при которой не уменьшается площадь поперечного сечения. Гипертрофия сосудистой стенки, при которой участок поперечного сечения уменьшается. Эмбриональное строение сосудов.
Интенсивность и продолжительность протекания	Транзиторное или переходящее заболевание легких, при которых отмечаются тяжелые признаки. Такой тип легочной гипертензии вызван перестройкой обращения крови у новорожденного. Нормальная работа стабилизируется через 7-14 дней. Персистирующее заболевание, в результате которого отмечается постоянное отклонение в кровообращении во внутреннем органе.

Вернуться к оглавлению

Стадии болезни

Легочную гипертонию у детей различают по степени тяжести.

У детей легочная гипертензия протекает 4 стадии. Первая стадия самая легкая, на этом этапе удается вылечить ребенка полностью, если правильно подобрана терапия. При несвоевременном выявлении легочная гипертензия переходит на 2 стадию. Если в течение 3-х лет не начать лечение, то возникает 3 и 4 стадии, при которых развиваются необратимые перемены структуры легких и сердца.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика легочной гипертензии у детей

• Тяжелое дыхание, частая одышка, которой не предшествовали физические нагрузки.
• Втягивание грудной клетки внутрь на вдохе.
• Посинение кожных покровов и слизистых оболочек, развитие стойкого цианоза.
• Ребенок начинает постепенно терять вес.
• Присутствуют неприятные, распирающие ощущения в животе.
• Ощущение слабости и быстрой утомляемости.
• Частое биение сердца.

Вернуться к оглавлению

Особенности болезни у новорожденных

У только что родившегося малыша нередко возникают трудности с работой сердца и дыхательной системой. Если наблюдается стойкое плацентарное обращение крови у ребенка в первые часы жизни, то это свидетельствует о том, что кровообращение в легких еще в полной мере не адаптировалось для самостоятельной работы. У таких новорожденных детей дыхание не запускается самостоятельно и им требуется неотложная помощь. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных проявляется такими признаками:

• тяжелое дыхание;
• плохое реагирование на кислородотерапию;
• посинение кожи.

Вернуться к оглавлению

Какой врач и диагностические процедуры необходимы?

Педиатр-неонатолог поможет поставить правильный диагноз новорожденному ребенку.

При выявлении нарушенного дыхания у новорожденного требуется как можно скорее обратиться к неонатологу или педиатру. Если есть возможность, то ребенка требуется показать детскому пульмонологу. Чтобы выяснить диагноз и первопричины патологии, необходимы диагностические процедуры:

• проведение осмотра и прослушивания сердца;
• сдача крови на лабораторные исследования, при которых выяснится, насколько кровь насыщена кислородом (оксигенизация);
• инструментальные обследования, включающие электрокардиограмму, рентгенографию и УЗИ с использование допплера;
• проверка реакции новорожденного на кислородную подачу.

Вернуться к оглавлению

Лечение гипертензии легких у детей

Терапия заболевания проводиться строго под присмотром врача, у новорожденных лечение осуществляется в реанимации. В первую очередь следует максимально быстро стабилизировать АД в легочных сосудах и снять спазмирование последних. Терапия легочной гипертензии включает:

• Использование медикаментов, расслабляющих сосудистые стенки и устраняющие спазмирование. Назначается прием «Толазолина», «Нитропруссида натрия».
• В/в введение лекарственных средств, которые предотвращают развитие недостаточности сердца («Допамин», «Адреналин»).
• Ребенку первых часов жизни вводят сурфактант, чтобы легкие смогли в полной мере раскрыться.
• Прием антибактериальных препаратов назначается, если проблема связана с инфекционным поражением организма ребенка.
• Назначение диуретических и антикоагуляционных средств при легочной гипертензии у детей наблюдается редко, лишь по особым показаниям врача.

При тяжелой дыхательной недостаточности применяют метод экстракорпоральной мембранной оксигенации для насыщения крови кислородом.

При высокой вероятности гибели ребенка используют экстракорпоральную мембранную оксигенизацию. При таком терапевтическом методе кровь ребенка насыщается кислородом посредством аппарата. При помощи катетеров аппарат подключается к ребенку и таким образом производится очистка крови и ее насыщение кислородом.

Вернуться к оглавлению

Возможные осложнения

Если вовремя не оказать малышу с легочной гипертензией помощь, то возможен летальный исход на протяжении 3-х суток. Крайне редко малышам с гипертензией легких, которым не оказана медицинская помощь, удается дожить до 5-летнего возраста. Летальный исход наступает в результате стремительного развития недостаточности сердца и по причине кислородного голодания (стойкая гипоксемия).

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Если вовремя выявить болезнь и начать должную терапию, то прогноз благоприятный. У новорожденного при правильном лечении здоровье нормализуется к году. У 30% больных отмечаются негативные последствия, при которых ребенок отстает в психофизическом развитии, происходит нарушение зрительной и слуховой систем.

Чтобы не допустить такого заболевания у ребенка, женщина еще во время вынашивания плода должна подумать о профилактике. Не допускается употребление спиртного и курение. Следует избегать инфекций, которые могут передаться плоду. При возникновении заболеваний, необходимо обращаться к врачу и не заниматься самолечением, принимая самостоятельно назначенные лекарства.

Комментарий

Псевдоним

Симптомы врожденных и приобретенных пороков сердца

Пороки сердца – это прогрессирующие хронические заболевания, характеризующиеся патологическими изменениями в сердечных клапанах, стенках, перегородках, сосудах. В результате нарушается ток крови в самом органе, а также в малом и большом кругах кровообращения. Пороки сердца у взрослых и детей – обширная группа болезней, которые бывают врожденными и приобретенными.

Что такое врожденные пороки сердца?

Это анатомические дефекты мышцы сердца, его клапанов или сосудов. Формируются они в период внутриутробного развития и встречаются у 5-10 новорожденных из тысячи. Точная причина их развития не известна, но считается, что связаны они с генетическим и экологическим факторами. Врожденные пороки сердца могут быть последствиями инфекций, перенесенных матерью в первом триместре беременности. Среди всех врожденных аномалий это вид занимает второе место, уступая лишь порокам нервной системы. Существует около 100 врожденных заболеваний сердца, и классификация их достаточно сложна. Пороки у новорожденных характеризуются в основном поражением стенок миокарда и крупных сосудов, к ним прилежащих.

Какие признаки?

Совокупность признаков врожденных аномалий сердца зависит от вида и тяжести порока. В некоторых случаях симптомы прока сердца наблюдаются сразу. Иногда болезнь не обнаруживается у новорожденных и в дальнейшем протекает без видимых проявлений на протяжении длительного времени. Симптомы аномалий сердца нередко появляются уже у взрослых. Основные признаки врожденного порока сердца, которые могут присутствовать у детей:

• одышка;
• шумы в сердце;
• обмороки;
• частые ОРВИ,
• плохой аппетит;
• отставание в развитии, низкий рост;
• недоразвитие мышц и конечностей;
• посинение области вокруг рта, а также носа, ушей, конечностей;
• у детей более старшего возраста наблюдается вялость, нежелание двигаться и играть.

Все симптомы ВПС условно делят на четыре группы:

1. Кардиальный синдром проявляется одышкой, болью в области груди, сбоем в работе сердца, частым сердцебиением, бледностью кожных покровов, цианозом или синюшностью кожи и слизистых оболочек.
2. Синдром сердечной недостаточности выражается в тахикардии, цианозе, приступах одышки.
3. При синдроме хронической гипоксии наблюдается отставание в развитии и росте, утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей.
4. Дыхательные расстройства: задержка и учащение дыхания, втяжение нижней части грудной клетки, выпячивание живота, цианоз слизистой оболочки и кожных покровов, глухость тонов, замедленный или учащенный пульс.

Существует несколько классификаций врожденного порока сердца. Принято условное деление на две группы: белые и синие. В первом случае происходит лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови. Во втором – сброс право-левый, артериальная кровь смешивается с венозной.

Симптомы синего порока обнаруживаются в раннем возрасте. Аномалия сердца может проявиться внезапным приступом, при котором наблюдается одышка, нервное возбуждение, цианоз и даже потеря сознания.

Признаки белого порока те же, но появляются в более позднем возрасте – у детей после 8 лет. Кроме этого, при данной патологии нижняя часть туловища обычно отстает в развитии.

Пороки приобретенные

Приобретенные пороки сердца могут развиваться у взрослых и детей. Это дефекты одного или нескольких клапанов, поэтому их называют клапанными. Это может быть стеноз (сужение) или недостаточность клапанов, а также их сочетания. Имеющиеся дефекты препятствуют нормальному току крови. Развиваются приобретенные аномалии сердца в результате болезней, перегрузки или расширения сердечных камер. Этот порок может быть вызван воспалительными процессами, инфекционными заболеваниями и аутоиммунными реакциями.

Симптомы

Клинические проявления зависят от вида порока и его тяжести. Симптомы определяются локализацией (митральный, аортальный или трикуспидальный клапан) и количеством пораженных клапанов. Кроме этого, признаки зависят и от функциональной формы: стеноз, недостаточность, наличие стеноза или недостаточности на нескольких клапанах сердца, наличие и стеноза, и недостаточности на одном клапане.

Митральный стеноз

Характеризуется одышкой, возникающей в первое время только при нагрузках, а затем и в спокойном состоянии. Наблюдается сухой или влажный кашель, охриплость голоса, кровохарканье. Учащается сердцебиение, в работе сердца происходят перебои, отекают конечности. Пациенты жалуются на боли в груди и под ребрами справа. Больной испытывает слабость и усталость. В тяжелых случаях возможен отек легких и приступы астмы.

Митральная недостаточность

Сначала одышка присутствует только при физической нагрузке, через некоторое время появляется и в состоянии покоя. Больной жалуется на боли в сердце, слабость и сердцебиение. Возникает сухой или слегка влажный кашель. При обследовании обнаруживают шум в верхней части сердца, увеличение миокарда вверх и влево.

Аортальная недостаточность

Субъективные признаки такого порока могут долго не проявляться в связи с компенсацией за счет работы левого желудочка. Боль в сердце при аортальной недостаточности обычно плохо снимается или совсем не проходит после принятия нитроглицерина. Больные жалуются на головные боли, головокружение, одышку и боль в груди при нагрузках, а потом и в покое, сердцебиение, чувство тяжести и боль в подреберье справа. Наблюдается бледность кожных покровов, пульсация артерий шеи и головы, отеки ног, возможны обмороки.

Аортальный стеноз

Признаки такого порока могут не появляться длительное время. Типичные симптомы – это головная боль, головокружение, обмороки, одышка при нагрузках, боли в груди, обычно сжимающие. В дальнейшем появляются боли в подреберье справа, высокая утомляемость, отеки конечностей, одышка в покое, приступы астмы. Наблюдается бледность кожи, редкий пульс, повышенное или нормальное диастолическое давление и сниженное систолическое. Признаки аортального стеноза более выражены при физических и эмоциональных нагрузках.

Трикуспидальная недостаточность

Данный вид порока сердца в чистом виде развивается редко, обычно он сочетается с другими пороками клапана. При развитии трикуспидальной недостаточности возникают отеки, тяжесть в правом подреберье, возможен асцит. Кожа становится синюшной, может присутствовать желтоватый оттенок, наблюдается набухание и пульсация вен печени и шеи. Артериальное давление повышено, пульс учащенный. Может нарушаться работа печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Комбинированные пороки

Комбинированные пороки сердца более распространены, чем изолированные. При этом может быть поражен один клапан, два или три.

Возможны сочетанные пороки, при которых в одном клапане обнаруживается два дефекта: и стеноз, и недостаточность. Симптомы комбинированного порока сердца зависят от преобладания одного поражения над другим. В некоторых случаях признаки обоих дефектов выражены одинаково.

Наиболее часто наблюдается одновременный стеноз и недостаточность митрального клапана. Обычно преобладают симптомы какого-либо одного. Признаками такого порока в первую очередь являются одышка и синюшность кожных покровов. Если преобладает стеноз митрального клапана сердца, то отмечается малый пульс, повышенное диастолическое и пониженное систолическое давление. Если более выражена недостаточность, а не стеноз, то АД и пульс могут оставаться в норме.

Также в случае митрального порока, где преобладает стеноз, будут присутствовать признаки стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия. Это одышка, кровохарканье, сердцебиение, сбои в работе сердца. Если более выражена митральная недостаточность, то среди симптомов будет наблюдаться боль в сердце, кашель сухой или с выделением небольшого количества мокроты.

Тетрада Фалло: симптомы, диагноз, коррекция, прогноз

Лет эдак 100 назад диагноз «тетрада Фалло» звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись — благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
2. Увеличение объема правого желудочка.
3. Сужение просвета легочного ствола.
4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо — до преклонного возраста такие «синие» люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло — дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим», или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют «синим». Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

• Усугублением цианоза;
• Нарушением метаболизма в тканях;
• Скоплением жидкости в полостях;
• Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование «сердечного горба».
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развивается плоскостопие.
10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

• Нужно помочь присесть ребенку «на корточки», либо принять «колено-локтевое» положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
• Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
• Внутривенное введение бета-блокаторов (например, «Пропранолол» в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
• Введение опиоидных анальгетиков («Морфин») способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
• Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает «порочный круг».

На основании каких исследований ставится диагноз «тетрада Фалло»?

1. При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, «скребущий» шум.
2. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
3. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.
4. При рентгенографии определяется контур сердца в форме «голландского сапожка», при котором верхушка сердца несколько приподнята.
5. В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца — только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

1. Частые приступы.
2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

• Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
• После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
• Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
• Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
• Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки — перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
• После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

• Есть ли нарушение кровообращения после операции.
• Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
• Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые «генетические двойки и тройки», которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Видео: тетрада Фалло, синие пороки — программа «Жить здорово!»

Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

Что может насторожить врача и родителей?

• Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
  Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
• Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического .
• Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Кто предупрежден, тот вооружен
Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках () для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в . В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными , а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

• женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
• семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
• женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
• будущие мамы старше 37 лет;
• женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
• женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые , бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

А я в роддоме услышала, что ребенок громко и часто дышит, спросила у педиатра - мне ответили, что показалось. Перед выпиской еще раз попросила неонатолога осмотреть - все в порядке, сказали, Потом районному педиатру жаловалась, что ребенок шумно дышит очень во сне - все нормально! и только в два месяца у кардиолога выяснилось, что у нас порок сердца, ДМЖП причем 5*6 мм, то есть пороговый!!! Слава Богу, обошлось лекарственными препаратами и наблюдением, но ведь так можно было и упустить ребенка!!!

А как вам история Вики Ивановой? Ей сделали пересадку сердца в Индии, все прошло хорошо. И вот ее мама пишет про это [ссылка-1] и говорит, что есть спонсор на операцию. Почитайте.

30.12.2015 20:50:16, Arianoanna

Она родилась только с одной половиной сердца, и врачи ей не давали ей много шансов на выживание. На сегодняшний день девятилетняя Бэтан Эдвардс пережила несколько серьезных операций, из них три в пятилетнем возрасте. Ее семья говорит, что Бэтан это воин, который не сдается.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение . При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Порок сердца у детей – патология, при которой деформированные клапаны, перегородки, отверстия между сердечными камерами и сосудами, провоцируют нарушение циркуляции крови по внутренним сердечным сосудам.

Главные причины развития порока сердца у ребенка:

• наследственная предрасположенность;
• беременность протекала под воздействием негативных внешних факторов: плохая экологическая среда, курение или употребление мамой алкогольных напитков или некоторых лекарств;
• «хромосомная аномалия», когда один из генов подвергся мутации;
• беременность сопровождалась присутствием инфекционных заболеваний (например, краснухой);
• факт выкидыша или мертворождения, случившегося ранее.

Классификация

Классификация сердечных патологий осуществляется с учетом многих параметров, поскольку сердце является сложным органом для изучения. Выделяют основные виды порока сердца: врожденные (ВПС) и приобретенные (ППС).

Врожденные

Классификация патологий врожденной природы разделяет их на виды, зависимо от воздействия на развитие ребенка. К сожалению, в последние годы частота ВПС у грудных и недоношенных детей увеличивается, а анатомические особенности заболевания модифицируются.

Согласно самому простому и информативному разделению, ВПС у детей бывают 3 разновидностей:

• белые;
• синие;
• ВПС, при которых оттоку крови препятствуют блокировки.

Белого типа

ВПС белого типа проявляется бледностью кожных покровов. Характеризуется выбросом крови из артериального кровотока в венозный. Белый ВПС являются открытым артериальным протоком и определяется присутствием изолированных повреждений аорты, перегородки.

К порокам белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки и др.

Синего типа

Пороки синего типа (синие ВПС) визуально отличаются синюшностью кожи (стойким цианозом) . Классификация синих ВПС выделяет такие патологии:

• транспозиция магистральных сосудов (процесс, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия наоборот – от левого);
• триада Фалло (совокупность нескольких расстройств: сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, порока аорты и правого желудочка);
• атрезия правого венозного устья, легочной артерии, аорты.

ВПС с блокировками при оттоке крови

Врожденный порок с блокировками является разновидностью патологии, последствием затруднения правильного выброса крови из желудочков. Группа заболеваний включает в себя:

• стеноз – зачастую такое заболевание проявляется сужением аорты в области клапана;
• коарктация аорты – патология, сопровождающаяся сужением или полным закрытием просвета в ограниченной зоне;
• стеноз легочного ствола – расстройство, при котором происходит сужение выносящего тракта правого желудочка, провоцирующее барьеры оттока крови из него в легочную артерию.

Приобретенные

Основные причины развития ППС у детей:

• ревматические эндокардиты;
• диффузное заболевание соединительной ткани;
• инфекционный с поражением клапанов;
• в некоторых случаях – травма грудной клетки.

Приобретенные пороки у детей и подростков характеризуются постоянными переменами в структуре сердечных отделов. Первые изменения осуществляются после рождения ребенка, вызывают разлаженность функционирования сердца. В медицинской практике по-разному классифицируют приобретенные пороки сердца.

По происхождению:

• ревматические;
• сифилитические;
• атеросклеротические;
• травматические и др.

По степени выраженности порока:

• пороки без значительного воздействия на внутрисердечную гемодинамику;
• пороки с умеренной или резкой степенью выраженности.

По состоянию общей гемодинамики порок бывает:

• компенсированный;
• субкомпенсированный;
• декомпенсированный.

Также существуют классификации по локализации порока сердца и функциональной форме.

Симптомы

Симптомы заболевания не всегда выявляют на начальной стадии развития патологии. Очень часто признаки заболевания у ребенка проявляются через несколько месяцев или лет. У новорожденных малышей симптомы сердечного расстройства имеют отличия зависимо от наличия конкретной аномалии, но их признаки можно обобщить:

• неполноценный приток питательных веществ и кислорода в детский организм.

У малышей от 1 года до 2 лет могут наблюдаться приступы беспокойства и возбужденности. У детей, достигших 3-летнего возраста, наблюдаются следующие признаки:

• увеличенная печень;
• слабый аппетит или его отсутствие;
• учащенность дыхания;
• дети часто болеют простудными заболеваниями;
• нарушенный сердечный ритм;
• трудность при исполнении физических упражнений.

Врожденная патология сердца, в зависимости от ее типа (белого или синего) характерна цветом кожных покровов.

Клинические симптомы ППС определяются зачастую только с помощью диагностики, учитывая вид порока, степень его тяжести и развития. Признаки проявляются зависимо от параметров локализации и количества пораженных клапанов. Также симптомы приобретенного порока у ребенка могут отличаться зависимо от функциональной формы патологии.

Основные симптомы, помогающие распознать ППС:

• головная боль;
• головокружение;
• одышка и болевые ощущения при физической нагрузке;
• ощущение тяжести и боли в правом подреберье;
• бледные кожные покровы и отечность ног;
• случаи .

Диагностика

Диагностика заболевания у ребенка является обязательным исследованием на стадии внутриутробного развития. Каждой женщине на 14 неделе беременности наблюдающий врач назначает делать УЗИ сердца (эхокардиография).

УЗИ – основной метод выявления ВПС и ППС. Диагностика с помощью применения УЗИ помогает визуализировать структурные отделения сердца, а также рассчитать давление и дополнительные параметры.

При подозрении на порок сердца врач-кардиолог назначит дополнительные методы диагностики, помогающие определить сопутствующие патологии:

• Электрокардиография (ЭКГ) – диагностика врожденных и приобретенных пороков в любом возрасте. Также фиксирует аритмию, смещения электрической оси, расстройства проводящей системы. ЭКГ входит в список обязательных обследований малышей месячного возраста.
• Рентгенологическое исследование отображает грудную клетку на экране и применяется с целью определения текущего состояния сердца.

Лечение

Специалисты выбирают метод лечения, учитывая тип патологии, стадию развития и сложности при каждом конкретном случае. Важную роль в выборе оптимального варианта терапии играет состояние и возраст больного ребенка. Однозначного ответа, как лечить порок сердца не существует.

Самым распространенным способом лечения является операция, но иногда достаточно и консервативных методов терапии.

Консервативное

Консервативная терапия зачастую включает в себя диету, правила общей гигиены и физические упражнения. Больным детям рекомендовано употреблять продукты, насыщенные белками, ограничить воду и соль и исключить еду перед сном. Нужно делать специальные упражнения (к примеру, ходьба), помогающие тренировать сердечную мышцу.

Хирургическое

Операция в 72% случаях заболеваний становится шансом на полное выздоровление малыша. Успех ее проведения зависит от своевременности. Благодаря развитию современной хирургии, существует возможность раннего исправления ВПС даже у маловесных и недоношенных детей.

Хирургическое вмешательство по удалению порока сердца побывает двух видов:

• открытая операция, при которой полость сердца подвергается открытию;
• закрытая операция, когда оперирование проводят на крупных кровеносных сосудах возле сердца, при этом сам орган хирурги не затрагивают.

На протяжении оперирования сердце и легкие отключаются от кругообращения крови, в процессе чего происходит обогащение ее кислородом, распространяющейся по всему телу. Если случай сложный, требуется дополнительное хирургическое вмешательство с перерывом от предыдущего в промежутке времени от нескольких месяцев до 1 года.

Многих родителей интересует цена спасения жизни их ребенка. Стоимость оперирования зависит от характера патологии и класса выбранной клиники. К примеру, в отечественных клиниках цена на радикальную замену тетрады Фалло составит от 110000 до 130000 руб. В зарубежных клиниках цена операции на сердце варьируется от 12000 до 22000 евро.