Kongenitalna kloaka

Razvojna anomalija kod koje se rektum i uretra (u djevojčica i vagina) otvaraju prema van kroz jedan zajednički otvor.

Izvor: "Medicinska popularna enciklopedija"

Medicinski pojmovi. 2000 .

Pogledajte što je "kongenitalna kloaka" u drugim rječnicima:

- (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) najsloženija malformacija anorektalne regije, koju karakterizira spajanje uretre, vagine i rektuma u jedan kanal, koji se otvara u području spolnog proreza na mjestu vanjskog ... ... Wikipedia

- (p. congenita) razvojna anomalija kod koje se rektum, uretra (u djevojčica i rodnica) otvaraju prema van jednim zajedničkim otvorom ... Veliki medicinski rječnik

- (rectum) distalni dio debelog crijeva koji se nalazi u stražnjem dijelu male zdjelice i završava u perineumu. U muškaraca, prostata se nalazi ispred prostate, stražnja površina mjehur, sjemene mjehuriće i ampule... ... Medicinska enciklopedija

Ovaj bi članak trebao biti Wikificiran. Molimo formatirajte ga prema pravilima oblikovanja članka. Poro... Wikipedia

KLITORIS- KLITOR, požuda (clitoris), je organ vanjskih spolnih organa žene. K. se nalazi u gornjem kutu genitalnog proreza, neposredno ispod pubisa, stršeći ovdje s glavom u obliku male tupe papile (slika 1). K. počinje s dva... ...

URETER- (ureter), izvodni kanal bubrega. Sa stajališta embriološkog razvoja mokraćnog sustava u čovjeka, možemo govoriti o primarnoj i sekundarnoj M. Uz dvije primarne, uzastopne bubrežne tvorbe (pronefros i mezonefros), ulogu ... ... Velika medicinska enciklopedija

MJEHUR- MOKRAĆNI MJEHUR. Sadržaj: I. Filogeneza i ontogeneza............119 II. Anatomija...................120 III. Histologija.........................127 IV. Metodologija istraživanja M. n.......130 V. Patologija.....................132 VI. Operacije na M. p... Velika medicinska enciklopedija

PLUĆA- PLUĆA. Pluća (latinski pulmones, grčki pleumon, pneumon), organ zračnog zemaljskog disanja (vidi) kralježnjaka. I. Komparativna anatomija. Pluća kralježnjaka već su prisutna kao dodatni organi disanja zraka kod nekih riba (dvodisanje,... ... Velika medicinska enciklopedija

Od pamtivijeka su ljudi s takvim mutacijama žigosani kao nakaze i čudovišta. Međutim, danas znamo da neobično izgled- samo dio širokog spektra genetskih varijacija naše vrste. Ovdje ćemo istaknuti 10 najzanimljivijih, po mom mišljenju, slučajeva

progerija

Većina djece s progerijom umire oko 13. godine, no neka dožive i svoje 20-e. Obično je uzrok smrti srčani ili moždani udar. U prosjeku, progerija se javlja samo kod jednog od 8.000.000 djece. Bolest je uzrokovana mutacijama u genu lamin A/C, proteinu koji daje potporu staničnoj jezgri. Ostali simptomi progerije uključuju čvrstu kožu bez dlaka, abnormalnosti kostiju, spor rast i izrazito oblikovan nos. Progerija je od velikog interesa za gerontologe koji se nadaju identificirati vezu između genetskih čimbenika i procesa starenja

Yuner Tanov sindrom

Yuner Tanov sindrom (UTS) karakterizira prije svega činjenica da ljudi koji ga boluju hodaju četveronoške. Otkrio ju je turski biolog Yuner Tan nakon proučavanja pet članova obitelji Ulas u ruralnoj Turskoj. Osobe sa SUT najčešće koriste primitivan govor i imaju urođeni nedostatak mozga. Godine 2006. snimljen je dokumentarni film o obitelji Ulas pod nazivom “Obitelj hoda na sve četiri”. Tan to opisuje na sljedeći način: “Genetska priroda sindroma sugerira obrat ljudske evolucije, najvjerojatnije uzrokovan genetskom mutacijom, poništavajući prijelaz iz kvadropedalizma (hodanje na četiri uda) u dvonoštvo (hodanje na dva uda). U ovom slučaju, sindrom odgovara teoriji isprekidane ravnoteže. Novi sindrom, prema Tanu, može se koristiti kao živi model ljudske evolucije. Neki istraživači to, međutim, ne shvaćaju ozbiljno i smatraju da manifestacija SUT-a ne ovisi o genomu

Hipertrihoza

Hipertrihoza se također naziva "sindrom vukodlaka" ili "Abramsov sindrom". Pogađa samo jednu osobu od milijardu, a samo je 50 slučajeva dokumentirano od srednjeg vijeka. Osobe koje boluju od hipertrihoze imaju prekomjernu količinu dlaka na licu, ušima i ramenima. To se događa zbog poremećaja veza između epidermisa i dermisa tijekom formiranja folikula dlake kod tromjesečnog fetusa. U pravilu, signali iz dermisa u razvoju "kazuju" folikulima njihov oblik. Folikuli, pak, također signaliziraju slojevima kože da na tom području već postoji jedan folikul, a to dovodi do toga da dlačice rastu na tijelu na približno istoj udaljenosti jedna od druge. U slučaju hipertrihoze, te veze su poremećene, što dovodi do stvaranja preguste dlake na onim dijelovima tijela gdje ih ne bi trebalo biti.

Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis iznimno je rijedak poremećaj koji nositelje čini sklonima raširenom humanom papiloma virusu (HPV). Ova infekcija uzrokuje stvaranje ljuskavih mrlja i papula (rak pločastih stanica kože) na koži, koje rastu na rukama, nogama pa čak i licu. Ove "izrasline" izgledaju kao bradavice ili češće podsjećaju na rog ili drvo. Obično se tumori kože počinju pojavljivati ​​kod ljudi u dobi od 20 do 40 godina na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti. Ne postoje metode potpunog izlječenja, ali uz pomoć intenzivne terapije moguće je smanjiti ili privremeno zaustaviti širenje izraslina javnost je saznala za ovu genetsku bolest 2007. godine, kada je objavljen video 34-godišnjeg Indonežana Dede Kosvara. pojavio na internetu. Godine 2008. čovjeku je operirano šest kilograma izraslina s tijela. S ruku, glave, trupa i nogu uklonjene su rožnate izrasline, a na ta područja presađena je nova koža. Ukupno, Kosvar se uspio riješiti 95% bradavica. Nažalost, nakon nekog vremena ponovno su počele rasti, a liječnici smatraju da će se operacija morati ponavljati svake dvije godine kako bi Kosvara mogao barem držati žlicu

Teška kombinirana imunodeficijencija

Ljudi s ovim genetskim poremećajem rađaju se bez učinkovite imunološki sustav. Bolest je postala poznata nakon filma Dječak u plastičnom mjehuru iz 1976. godine, inspiriranog životima dvojice dječaka s invaliditetom, Davida Vettera i Teda DeVite. Glavni lik, mali dječak, prisiljen je živjeti u plastičnoj sobici izoliranoj od vanjskog svijeta, budući da nefiltrirani zrak i izloženost mikroorganizmima mogu biti kobni za njega. Pravi Wetter mogao je tako živjeti do svoje 13. godine, ali je umro 1984. nakon neuspjele transplantacije koštane srži - pokušaj liječnika da ojača imunološki sustav uzrokovan je brojnim genima, uključujući i one koji uzrokuju defekti u odgovoru T i B stanica, što u konačnici ima negativan učinak na proizvodnju limfocita. Također se vjeruje da se ova bolest javlja zbog odsutnosti adenozin deaminaze. Sada su poznati neki tretmani koji koriste gensku terapiju.

Loesch-Nychenov sindrom

SLN pogađa jedno od 380 000 muške dojenčadi i rezultira povećanom sintezom mokraćne kiseline. Mokraćna kiselina se oslobađa u krv i urin kao rezultat kemijskih procesa koji se odvijaju u tijelu. Osobe sa SLI imaju previše mokraćne kiseline u krvi, koja se nakuplja ispod kože i na kraju uzrokuje gihtični artritis. Također može dovesti do stvaranja kamenaca u bubrezima i mjehuru, što također utječe na neurološke funkcije i ponašanje. Osobe koje pate od SLI-a često doživljavaju nenamjerne mišićne kontrakcije, što rezultira grčevima i/ili nepravilnim mlataranjem udovima. Događa se da se bolesnici osakate: udaraju glavom o tvrde predmete, grizu prste i usne. Alopurinol može pomoći kod gihta, ali ne postoje lijekovi za neurološke i bihevioralne aspekte bolesti

Ektrodaktilija

Osobe s ektrodaktilijom imaju ili nedostajuće ili nedovoljno razvijene prste na rukama ili nogama, zbog čega im ruke ili stopala nalikuju kandžama. Srećom, takve genomske abnormalnosti su rijetke. Ektrodaktilija se može manifestirati na različite načine, ponekad prsti jednostavno srastu, au tom slučaju se mogu razdvojiti pomoću plastična kirurgija, u drugim slučajevima, prsti nisu čak ni potpuno oblikovani. Bolest je često popraćena potpunim gubitkom sluha. Uzroci bolesti su genomski poremećaji, uključujući delecije, translokacije i inverzije u sedmom kromosomu

Proteusov sindrom

Joseph Merrick, poznat kao Čovjek slon, vjerojatno je patio od ove bolesti. Proteusov sindrom je uzrokovan neurofibromatozom tipa I. S Proteusovim sindromom, kosti i koža pacijenta mogu se početi abnormalno brzo povećavati, što dovodi do poremećaja prirodnih proporcija tijela. Znakovi bolesti obično se pojavljuju tek 6-18 mjeseci nakon rođenja. Ozbiljnost bolesti ovisi o pojedincu. U prosjeku jedan od milijun ljudi boluje od Proteusovog sindroma. Kroz povijest je dokumentirano samo nekoliko stotina takvih slučajeva. Poremećaj je rezultat mutacije u genu AKT1, koji je odgovoran za regulaciju rasta stanica, uzrokujući da neke mutirane stanice rastu i dijele se nezamislivom brzinom, dok druge stanice nastavljaju. rasti normalnim tempom. Rezultat je mješavina normalnih i abnormalnih stanica, što uzrokuje vanjske abnormalnosti

Trimetilaminurija

Ovaj genetska bolest Toliko je rijetka da nije ni poznata stopa incidencije. Ali ako netko pored vas pati od toga, odmah ćete primijetiti. Činjenica je da se trimetilamin nakuplja u tijelu pacijenta, koji, kada se oslobodi zajedno sa znojem, stvara neugodan miris - osoba miriše na pokvarenu ribu, pokvarena jaja, smeće ili urin, u pravilu su osjetljivije na bolest nego muškarci. Intenzitet mirisa doseže vrhunac neposredno prije i tijekom menstruacije ili nakon gutanja. oralna kontracepcija. Očigledno, to je zbog ženskih spolnih hormona poput progesterona i estrogena. Naravno, zbog toga su pacijenti često depresivni i radije žive u izolaciji

Marfanov sindrom

Marfanov sindrom nije rijetka bolest, u pravilu se javlja kod jedne osobe na 20.000. To je poremećaj u razvoju vezivnog tkiva. Jedan od najčešćih oblika devijacije je kratkovidnost, no još češće se bolest očituje nesrazmjernim rastom kostiju ruku i nogu te pretjeranom pokretljivošću zglobova koljena i lakta. Osobe s Marfanovim sindromom obično imaju duge i tanke ruke i noge. Rjeđe se pacijentova rebra mogu spojiti, što rezultira izbočenjem prsnog koša prema van ili, obrnuto, potonućem. Drugi problem je zakrivljenost kralježnice

Vlasnici patenta RU 2482802:

Izum se odnosi na medicinu, odnosno na kirurgiju. Stijenke rodnice se odvajaju od mokraćne cijevi, a mokraćna cijev se zašije Nelaton kateterom. Između ostataka rodnice i dijela abducensnog dijela debelog crijeva stvara se anastomoza. Rektum i vagina su odvojeni. Proktoplastika se izvodi pomoću uvučenog aduktora kolona. Metoda omogućuje ponovno stvaranje uretre, vagine i rektuma, kao i vanjskog i unutarnjeg izgleda vanjskih genitalija pomoću abdominoperinealne i posteriorne sagitalne proktovaginouretroplastike. 1 Ave., 2 Ill.

Izum se odnosi na medicinu, odnosno na dječju kirurgiju, i može se koristiti za kirurško liječenje perzistentne kloake u djevojčica.

Kongenitalna kloaka (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) složena je malformacija anorektalne regije koju karakterizira spajanje uretre, vagine i rektuma u jedan kanal koji se otvara u području genitalnog proreza na mjestu vanjski otvor uretre ili vagine, koji se javlja samo kod djevojčica.

Poznata je metoda za uspostavljanje prohodnosti vagine s visokom atrezijom, u kojoj se rezom u obliku obrnutog slova U oblikuje muko-submukozni režanj u području vestibula vagine. Posterolateralne stijenke vagine su mobilizirane. Mišićno-adventicijski sloj u području fundusa je odvojen. Režanj u obliku jezika formira se od izloženog muko-submukoznog sloja. Baza režnja nalazi se u području uz uretru ili mokraćni mjehur. Rubovi mišićnog adventicijalnog sloja fiksirani su za mišić levator ani. Izvodi se vestibulo-vaginalna anastomoza, prišivanjem vaginalnog režnja u obliku jezika na prednji rub perinealne rane sprijeda. Stražnji dijelovi anastomoze formiraju se šivanjem režnja vestibula na rub muko-submukoznog sloja vagine. Režnjevi velikih ili malih usana prišivaju se na bočne rubove mukozno-submukoznog sloja atretične vagine. Metoda vam omogućuje očuvanje izgleda vanjskih genitalija (RF patent br. 2114566). (Atrezija anus i rektum - odsutnost prirodnog kanala rektuma i/ili anusa; razvojna anomalija).

Poznata je metoda kirurškog liječenja rektalne atrezije s fistulom, prema kojoj se napravi rez duž središnje linije perineuma od stražnje komisure velike usne do mjesta vanjskog sfinktera. Rektum se mobilizira do prijelaznog nabora peritoneuma. Rektum se spušta na perineum. Levatoplastika se izvodi tako da se mišićni sloj prednjeg zida rektuma uhvati šavovima. Distalni dio mobiliziranog rektuma prolazi kroz središte vanjskog sfinktera. Dijelovi vanjskog sfinktera ušivaju se u šavove prednjeg zida rektuma. Napravi se poprečni rez na razini anusa. Rubovi uvučenog rektuma šivaju se na rubove reza. Metoda vam omogućuje da spriječite razvoj fekalne inkontinencije, ponavljanje fistula u reproduktivnom sustavu, zatvor i vraćanje normalnog izgleda perineuma (RF patent br. 2161915).

Poznata je metoda cecocystoascendourethroplasty za ekstrofiju kloake, prema kojoj se izvodi mobilizacija i resekcija dijela debelog crijeva za stvaranje umjetnog mjehura. U tom slučaju, cekum se resecira zajedno s dijelom uzlaznog kolona i terminalnim ileumom. Zatim se resecirani dio crijeva rotira za 180°. Mokraćovodi se transplantiraju u terminalni ileum, a dio uzlaznog debelog crijeva se odsiječe i od njega se formira neuretra. Metoda eliminira rizik od enteroureteralnog refluksa, što pomaže u sprječavanju uzlazne infekcije, poremećenog odljeva urina i disfunkcije bubrega (RF patent br. 2400154).

Poznata je metoda proktoplastike i kolpopoeze iz debelog crijeva u slučaju sindroma kaudalne regresije u novorođenčeta transekcijom i šivanjem distalnog segmenta debelog crijeva, mobilizacijom i spuštanjem proksimalnog segmenta crijeva duž stvorenog analnog kanala intrasfinkterično do perineuma, nakon čega slijedi kolpoeza rezanjem kože međice, formiranjem kanala, spuštanjem, otvaranjem dijela debelog crijeva i šivanjem na kožu. U drugom stadiju, radi smanjenja traume i smanjenja komplikacija u 3-4 godini života djeteta, od preostalog distalnog segmenta debelog crijeva formira se rodnica (autorska potvrda br. 1082405).

Nedostatak ove metode je prisutnost druge faze, što produljuje razdoblje rehabilitacije za pacijente.

Cilj izuma je razviti jednostupanjsko kirurško liječenje perzistentne kloake u djevojčica.

Tehnički rezultat rješavanja ovog problema je rekonstrukcija uretre, vagine i rektuma, te vanjskog i unutarnjeg izgleda vanjskog spolovila, što je moguće uz istovremenu abdominalno-međičnu i stražnju sagitalnu proktovaginouretroplastiku.

Postignuti tehnički rezultat pomaže u poboljšanju kvalitete života i olakšava stanje bolesnika.

Suština izuma je da se radi medijalna laparotomija, mobilizacija debelog crijeva, formiranje tunela u retrorektalnom prostoru, zatim perinealna proktoplastika, a nakon mobilizacije debelog crijeva radi se preventivno šivanje laparotomske rane, dijete prebacuje se u položaj za stražnju sagitalnu proktoplastiku, stražnja stijenka rektuma potpuno se izolira crijeva, odvaja od kloake, stijenke rodnice se odvajaju od uretre, koja se šiva Nelaton kateterom, formira se anastomoza između ostataka rodnice i distalnog segmenta debelog crijeva koji se kroz tunel između maternice i mokraćnog mjehura spušta do perineuma, izvodi se vaginalna plastika sa šivanjem stijenki nastalog iz crijeva rodnice na kožu, zatim , nakon šivanja mekih tkiva i mišića, radi se proktoplastika s prethodno relegiranim aduktorom debelog crijeva u središtu puborektalnog remena, šije se stražnja sagitalna rana i dijete se prebacuje u ležeći položaj, skidaju se šavovi s laparotomske rane. , trbušni organi se pregledaju, i ileostoma, trbušna šupljina se čvrsto zašije.

Metoda se provodi na sljedeći način. U intubacijskoj anesteziji radi se laparotomija i pregled zdjeličnih organa. Mokraćni mjehur se kateterizira anterogradno da se formira epicistostoma. Debelo crijevo je mobilizirano. Otvara se parijetalni peritoneum u području zdjelice, a iza debelog crijeva između mokraćnog mjehura i maternice tunelom se stvara tunel. Trbušna šupljina je zašivena s nekoliko šavova. Dijete se prenosi u želudac radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Napravi se rez na koži i tkivima ispod, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž središnje linije od kokciksa do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoliran je stražnji zid rektuma koji se ulijeva u kloaku. Stražnji zid kloake i rektuma se secira. Stijenke rodnice odvajaju se od mokraćne cijevi šivanjem mokraćne cijevi Nelaton kateterom br. 8 dvorednim atraumatskim šavom, tj. provodi se uretroplastika. Nakon dijeljenja rektuma i vagine, bilježi se nedostatak duljine stijenki i jednog i drugog organa. Tunelom između mokraćnog mjehura i maternice spušta se segment abducensa debelog crijeva na međicu, stvara se anastomoza između ostataka stijenki rodnice i crijeva spuštenog na međicu, tj. Izvodi se vaginoplastika. Prethodno mobilizirani aduktorni dio debelog crijeva također se pomiče posteriorno. Vaginalna plastika se izvodi šivanjem zidova vagine formiranih od crijeva do kože; Izvode se mukokutani šavovi. Silikonska cijev promjera do 1 cm ugrađuje se u formiranu vaginu, zatim se turunda s levomekolom umetne u novoformirani anus. Nakon posteriorne sagitalne proktoplastike rana se ušiva. Dijete se postavlja u ležeći položaj. Konci se uklanjaju iz laparotomijske rane. Pregledava se trbušna šupljina, postavlja se ileostoma u desnu polovicu abdomena 20 cm od ileocekalnog kuta. Trbušna šupljina je sanirana. Rana prednjeg trbušnog zida je zašivena i drenirana. Drenovi se fiksiraju na kožu i postavlja se aseptični zavoj.

Klinički primjer metode

Djevojčica P., rođena 2007. godine, primljena je na kliniku za kirurgiju Znanstvenog centra za dječje bolesti Ruske akademije medicinskih znanosti s dijagnozom perzistentne kloake (slika 1). Indicirane su i izvedene sljedeće operacije: abdominalno-međična proktoplastika, stražnja sagitalna proktoplastika, vaginoplastika, uretroplastika, epicistostoma, ileostoma. Učinjena je široka središnja laparotomija u iptubacijskoj anesteziji. Pregled zdjeličnih organa je otežan zbog mokraćnog mjehura ispunjenog urinom koji se ne može kateterizirati kroz kloaku. Uzima se prednja stijenka mokraćnog mjehura kontodržačima, otvara se lumen, pronalazi vrat i otvor mokraćne cijevi kroz koji se retrogradno ugrađuje Nelatonov kateter br. 8 koji se fiksira ligaturom s držačem na prednji trbušni zid. Rana mokraćnog mjehura se zašije dvorednim šavom kako bi se formirala epicistostoma. Nakon toga provodi se potpuni pregled zdjeličnih organa: nalaze se dvorogi mak i debelo crijevo normalne duljine i položaja. Debelo crijevo se mobilizira izolacijom dvocijevne kolostome iz mekih tkiva prednje trbušne stijenke, uz očuvanje eferentnog i aferentnog odjela. Izlazni dio je mobiliziran, ostavljajući posudu za hranjenje. Odjeljak aduktora također je mobiliziran na poprečni kolon. Otvara se parijetalni peritoneum u području zdjelice, a tunel se tunelski stvara iza debelog crijeva i između mokraćnog mjehura i maternice. Trbušna šupljina je zašivena s nekoliko šavova. Dijete se prenosi u želudac radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Napravi se rez na koži i tkivima ispod, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž središnje linije od kokciksa do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoliran je stražnji zid rektuma koji se ulijeva u kloaku. Stražnji zid kloake i rektuma se secira. Pronađite spoj s mokraćnom cijevi: 4 cm od vanjskog otvora kloake, spoj s dvije vagine: 5 cm od vanjskog otvora kloake i spoj s crijevom: 7 cm od vagine. Stijenke rodnice odvajaju se od uretre šivanjem uretre Nelaton kateterom br. 8 s dvorednim atraumatskim šavom Vicryl 5/0. Nakon podjele rektuma i dvije vagine, uočava se značajan nedostatak duljine zidova i jednog i drugog organa. Kroz tunel između mokraćnog mjehura i maternice, dio abducensnog dijela debelog crijeva se spušta do perineuma, stvara se anastomoza između ostataka stijenki rodnice i crijeva se tako spuštaju do međice. Prethodno mobilizirani aduktorni dio debelog crijeva također se spušta prema dolje. Vaginoplastika se izvodi šivanjem stijenki vagine formiranih od crijeva na kožu. Nakon šivanja mekih tkiva i mišića izvodi se proktoplastika središnjeg dijela puborektalnog remena te se stavljaju mukokutani šavovi. U formiranu vaginu postavlja se silikonska cijev promjera do 1 cm. U neoanus se umeće turunda s levomekolom. Rana nakon posteriorne sagitalne proktoplastike se zašije. Dijete se ponovno prebacuje u ležeći položaj. Konci se uklanjaju iz laparotomijske rane. Pregledava se trbušna šupljina, postavlja se dvocijevna ileostoma u desnu polovicu abdomena 20 cm od ileocekalnog kuta. Trbušna šupljina se sanira, hemostaza i ugradi drenaža u trbušnu šupljinu kroz postojeći otvor na prednjoj trbušnoj stijenci za aktivnu aspiraciju. Laparotomijska rana prednjeg trbušnog zida čvrsto se zašije, nakon uklanjanja kolostome rana se zašije dok se ne postigne drenaža. Odvodi su fiksirani na kožu. Cistostomska cijev se fiksira na kožu i postavlja se aseptični zavoj (Slika 2).

Kongenitalna kloaka je kongenitalna mana u razvoju anorektalne regije, koju karakterizira spajanje rektuma, vagine i uretre u jedan zajednički kanal. Ova patologija je tipična za djevojčice, ali izuzetno je rijetko da se rađaju dječaci, kod kojih se rektum i uretra (mokraćna cijev) spajaju i izlaze s jednim otvorom u perinealno područje.

Razlozi

Uzroci kongenitalne kloake su učinci nepovoljnih čimbenika na žensko tijelo tijekom rane trudnoće.

Polaganje i formiranje unutarnjih organa u embriju događa se u prvim tjednima trudnoće. Kloaka je jedna od faza u razvoju probavnog i mokraćnog sustava u embrija, koji se u 4. tjednu trudnoće dijeli na dvije cijevi. Iz prednje cijevi dalje se razvijaju organi mokraćnog sustava, a iz stražnje cijevi završni dio debelog crijeva. Ako je u tom razdoblju tijelo trudnice izloženo bilo kojem nepovoljnom čimbeniku (ionizirajuće zračenje, toksini, kemikalije i sl.), ne dolazi do diobe i dijete se rađa s očuvanom kloakom.

Dokazano je da se takva razvojna anomalija tri puta češće javlja kod novorođenčadi čije su majke tijekom trudnoće pile alkohol i droge.

Klinička slika

Karakteristične značajke novorođenčadi s kongenitalnom kloakom su:

1. Odsutnost anusa.
2. Primjetna nerazvijenost vanjskih genitalija.
3. Ispuštanje urina i mekonija kroz jedan otvor u perinealnom području.
4. Postoje poteškoće u pražnjenju crijeva.
5. Često je kongenitalna kloaka popraćena popratnom patologijom, osobito malformacijama bubrega i urinarnog trakta.

Ovisno o obliku i veličini zajedničkog kanala, razlikuje se nekoliko vrsta kloake:

• Tip 1 – ultraniska kloaka. Kod ove vrste, ženski spolni organi su normalno formirani, zajednički kanal je vrlo kratak.
• Tip 2 – niska kloaka, duljina zajedničkog kanala je manja od 3 cm.
• Tip 3 – kloaka visokog oblika, duljina zajedničkog kanala prelazi 3 cm.
• Tip 4 – rektum i vagina se prazne u mjehur.

Dijagnostika

Patologija se može prepoznati tijekom trudnoće pomoću ultrazvuka, ali konačna dijagnoza se postavlja pri rođenju. U obzir se uzimaju podaci vanjskog pregleda i rendgenski podaci. Kako bi se odredio oblik kloake, kloakoskopija se izvodi pomoću cistoskopa. S obzirom na to da je ova patologija često popraćena drugim nedostacima u razvoju, provodi se ekskretorna urografija i ultrazvuk unutarnjih organa.

Potrebno je razlikovati kongenitalnu kloaku od.

Liječenje

Liječenje kongenitalne kloake je samo kirurško u bolničkim uvjetima. Operacije uklanjanja kloake smatraju se najtežim, zahtijevaju dovoljno iskustva i visoku profesionalnost. Volumen i metode kirurškog liječenja ovise o obliku kloake. Operacije se obično izvode u nekoliko faza, u ranoj dobi iu pubertetu. Povoljniju prognozu imaju pacijenti tipa 1 i 2, koji su nakon liječenja fiziološki kompletni i vode normalan način života. U slučaju tipa 3 i 4 ishod liječenja nije tako povoljan. Operirani pacijenti pate od fekalne i urinarne inkontinencije.

Prevencija

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja kongenitalne kloake usmjerene su na:

1. Održavanje zdrava slikaživot prije i tijekom trudnoće (konzumacija alkohola i droga).
2. Smanjenje ili potpuno uklanjanje utjecaja štetnih čimbenika okruženje(fizičke, kemijske, biološke).
3. Usklađenost s režimom rada i odmora trudnice (blag raspored rada, prijelaz s opasne proizvodnje itd.).
4. Zdrava prehrana.
5. Pravovremeno planiranje i priprema za začeće.

Čak ni pisci znanstvene fantastike ponekad nisu u stanju smisliti što priroda može stvoriti.

Na prvi znak prehlade smatrate li se najbolesnijom osobom na svijetu i zahtijevate li povećanu pažnju? Samo ne znate s kakvim bolestima neki ljudi žive! Ne kažu uzalud da se sve uči usporedbom, prenosi Day.Az pozivajući se na kp.ru.

BRADAVIČASTA EPIDERMODISPLAZIJA

Ukratko, to je mnogo, mnogo bradavica po cijelom tijelu. Ovo stanje se javlja kada osoba ima ekstremnu osjetljivost na HPV (humani papiloma virus) i smatra se genetskom bolešću. Najneugodnija stvar u ovom stanju nije toliko kako osoba izgleda s takvom bolešću, već povećan rizik od razvoja raka kože, jer ultraljubičasto svjetlo pogoršava stanje pacijenta. Takvi su ljudi osuđeni na stalno nošenje zaštitne odjeće i korištenje krema za sunčanje.

CIKLOPIJA

Odnosno jedno oko umjesto dva. Ovaj defekt nastaje kada, tijekom formiranja u maternici, očne jabučice srastu i smjeste se u jednu duplju. Ova bolest se smatra nekompatibilnom sa životom; kiklopi umiru u prvim danima nakon rođenja.

SIRENOMELIJA

Ili, da bude jasnije, sindrom sirene. Ovo je naziv anomalije u kojoj se osoba rađa sa spojenim donji udovi. Zbog toga ljudi često nemaju vanjske spolne organe i imaju nerazvijen gastrointestinalni trakt i anus. Fotografija ispod prikazuje Shiloh Pepin, rođena je s dijagnozom sirenomelije, a liječnici su joj dali priliku za život od svega nekoliko dana. I živjela je deset godina. Umrla je 2008. godine.

HIPERTRIHOZA

Pretjerana dlakavost koja često prekriva cijelo tijelo. Uključujući i područja kože gdje uopće ne mogu postojati. Smatra se bolešću pretežno žena. Uzrok može biti bolest živčani sustav, poput tumora na mozgu ili ozbiljnog stresa, neki zarazne bolesti, metabolički poremećaj. Kao i hormonska neravnoteža, određene žlijezde (jajnici, nadbubrežne žlijezde, hipofiza), problemi sa štitnjačom.

METEMOGLOBINEMIJA

Tako se naziva pojava kada ljudima pomodri koža. Zašto su ovakvi? Zbog činjenice da se količina methemoglobina u krvi povećava. Zapravo, odatle i dolazi naziv dijagnoze. Methemoglobin slabo prenosi kisik iz pluća u tkiva tijela, zbog čega se razvija hipoksija tkiva, a koža dobiva plavu nijansu. Također se može razviti kao posljedica određenih vrsta akutnog trovanja kemikalijama.

UNER TANG SINDROM

Ljudi koji se mogu kretati samo na četiri uda, a ne “na svojim nogama”. Imaju i izraženu mentalnu retardaciju - skeniranje mozga kod takvih osoba pokazalo je da ima pojednostavljenu strukturu, a nedostaju cijela područja koja imaju drugi ljudi. Znanstvenici se slažu da se takvi fenomeni javljaju kao posljedica genetskog kvara.

PROGERIJA

Vrlo rijedak slučaj. Primjerice, potonji uključuje Hayley Okins, 17-godišnju djevojku s tijelom 104-godišnjakinje iz Velike Britanije. Starila je osam puta brže obični ljudi. Prema riječima djevojčicine majke Kerry Okins, liječnici su obećali da će beba u najboljem slučaju doživjeti 13 godina. No Hayley je ispala pravi borac. Ona i njezina obitelj dali su sve od sebe kako bi skrenuli pozornost javnosti na problem djece s progerijom. Hayley je puno putovala i upoznavala slavne osobe, uključujući Kylie Minogue i princa Charlesa. I vodila je Facebook stranicu. A u travnju ove godine umrla je.

PROTEUSOV SINDROM

Proteus, junak starogrčke mitologije, mogao je promijeniti oblik svog tijela. Međutim, ljudi s dijagnozom s njegovim imenom, nažalost, ne mijenjaju sami svoja tijela, njihova se tijela mijenjaju sama. Među oboljelima od Proteusovog sindroma je i Joseph Merrick, koji je u 19. stoljeću živio u Londonu i dobio nadimak “Čovjek slon”.

U svojoj Autobiografiji opisao je sebe na sljedeći način: “... dio moje glave prekriven je, da tako kažem, brdima i dolinama, i to je sve pomiješano u jednu zajedničku hrpu, a lice ima takav izgled da nitko mogao bih opisati. Desna ruka je veličine i oblika slonove surle, druga ruka nije više od ruke djevojčice od deset godina, iako su mi noge i stopala prekrivena debelim, grubim koža, poput kože slona, ​​i gotovo je iste boje. Nisam vjerovao da ovako nešto može postojati dok nisam vidio."

TRIMETILAMINURIJA

Bolest u kojoj osoba emitira neugodan miris, koji podsjeća na miris trule ribe. Ponekad se taj fenomen naziva sindrom mirisa ribe. Zašto takvi "okusi"? Nema veze s povremenim odlascima pod tuš. Samo što se u tijelu takvih ljudi skupi puno trimetilamina, od čega se širi tako neugodan miris. U principu, to nije štetno, ali je psihički vrlo neugodno.

FIBRODISPLAZIJA

Rijetka genetska bolest u kojoj tijelo počinje stvarati nove kosti, pa čak i na krivim mjestima - unutar mišića, ligamenata, tetiva i drugih vezivnih tkiva. Svaka ozljeda može dovesti do njihovog stvaranja: modrica, posjekotina, prijelom, intramuskularna injekcija ili operacija. Ali ne možete ukloniti nove kosti, inače će samo ojačati. Bolest nema rasnu, spolnu ili geografsku predispoziciju. Najčešće se javlja zbog mutacije.

Takvi ljudi nemaju 5 prstiju na nogama, kao svi ostali, već samo dva. I oba su super. Znanstvenici sugeriraju da je ovu neobičnu strukturu stopala uzrokovao neki nepoznati virus. Ili je uzrokovan intimnim krvnim vezama unutar iste obitelji.