Medfødt cloaca

En utviklingsavvik der endetarmen og urinrøret (hos jenter og skjeden) åpner seg utover gjennom en felles åpning.

Kilde: "Medical Popular Encyclopedia"

Medisinske termer. 2000 .

Se hva "medfødt cloaca" er i andre ordbøker:

- (vedvarende cloaca, engelsk anogenital spalte) den mest komplekse misdannelsen av den anorektale regionen, preget av sammensmelting av urinrøret, skjeden og endetarmen til en enkelt kanal, som åpner seg i området av kjønnsspalten på stedet for den ytre ... ... Wikipedia

- (s. congenita) en utviklingsavvik der endetarmen, urinrøret (hos jenter og skjeden) åpner seg utover med en felles åpning ... Stor medisinsk ordbok

- (rektum) den distale delen av tykktarmen som ligger i den bakre delen av det lille bekkenet og ender i perineum. Hos menn er prostatakjertelen plassert foran prostatakjertelen, den bakre overflaten Blære, sædblærer og ampuller... ... Medisinsk leksikon

Denne artikkelen bør være Wikified. Vennligst formater den i henhold til reglene for artikkelformatering. Poro... Wikipedia

KLITORIS- KLITOR, begjær (klitoris), er organet til de ytre kjønnsdelene til en kvinne. K. befinner seg i øvre hjørne av kjønnsspalten, rett under pubis, og stikker ut her med hodet i form av en liten stump papilla (fig. 1). K. begynner med to... ...

URETER- (ureter), utskillelseskanal i nyren. Fra synspunkt av den embryologiske utviklingen av urinsystemet hos mennesker, kan vi snakke om primær og sekundær M. Med to primære, suksessive nyreformasjoner (pronephros og mesonephros), rollen ... ... Great Medical Encyclopedia

BLÆRE- BLÆRE. Innhold: I. Fylogeni og ontogeni............119 II. Anatomi...................120 III. Histologi........................127 IV. Metodikk for forskning på M. n.......130 V. Patologi...................132 VI. Operasjoner på M. p... Great Medical Encyclopedia

LUNGER- LUNGER. Lunger (latinsk pulmones, gresk pleumon, pneumon), organet for luft-terrestrisk respirasjon (se) hos virveldyr. I. Sammenlignende anatomi. Lungene til virveldyr er allerede tilstede som ekstra organer for luftrespirasjon hos noen fisk (bipusting,... ... Great Medical Encyclopedia

Fra uminnelige tider ble mennesker med slike mutasjoner stemplet som freaks og monstre. Men i dag vet vi det uvanlige utseende- bare en del av det store spekteret av genetiske variasjoner i vår art. Her vil vi trekke frem 10 av de mest interessante, etter min mening, sakene

Progeria

De fleste barn med progeria dør rundt 13 år, men noen lever i 20-årene. Vanligvis er dødsårsaken hjerteinfarkt eller hjerneslag. I gjennomsnitt forekommer progeria hos bare ett av 8 000 000 barn. Sykdommen er forårsaket av mutasjoner i lamin A/C-genet, et protein som gir støtte til cellekjerner. Andre symptomer på progeria inkluderer tøff, fullstendig hårløs hud, benabnormiteter, langsom vekst og en karakteristisk formet nese. Progeria er av stor interesse for gerontologer som håper å identifisere sammenhengen mellom genetiske faktorer og aldringsprosessen.

Yuner Tan syndrom

Yuner Tan syndrom (UTS) kjennetegnes først og fremst ved at personer som lider av det går på alle fire. Den ble oppdaget av den tyrkiske biologen Yuner Tan etter å ha studert fem medlemmer av Ulas-familien på landsbygda i Tyrkia. Oftest bruker personer med SUT primitiv tale og har medfødt hjernesvikt. I 2006 ble det laget en dokumentarfilm om familien Ulas kalt «Familien som går på alle fire». Tan beskriver det slik: «Syndromets genetiske natur antyder en reversering av menneskelig evolusjon, mest sannsynlig forårsaket av en genetisk mutasjon, som reverserer overgangen fra quadropedalism (gå på fire lemmer) til bipedalisme (gå på to lemmer). I dette tilfellet tilsvarer syndromet teorien om punctuated equilibrium. Det nye syndromet kan ifølge Tan brukes som en levende modell for menneskelig evolusjon. Noen forskere tar imidlertid ikke dette seriøst og mener at manifestasjonen av SUT ikke er avhengig av genomet

Hypertrikose

Hypertrikose kalles også "varulvsyndrom" eller "Abrams syndrom". Det rammer bare én av en milliard mennesker, og bare 50 tilfeller er dokumentert siden middelalderen. Personer som lider av hypertrichosis har en overdreven mengde hår på ansikt, ører og skuldre. Dette oppstår på grunn av en forstyrrelse i forbindelsene mellom epidermis og dermis under dannelsen av hårsekker hos et tre måneders foster Som regel "forteller" signaler fra den utviklende dermis folliklene deres form. Folliklene signaliserer på sin side også til hudlagene at det allerede er én follikkel i dette området, og dette fører til at det vokser hår på kroppen i omtrent samme avstand fra hverandre. Ved hypertrikose blir disse forbindelsene forstyrret, noe som fører til dannelse av for tett hår i de områdene av kroppen hvor det ikke bør være

Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis er en ekstremt sjelden lidelse som gjør bærere utsatt for det utbredte humane papillomaviruset (HPV). Denne infeksjonen fører til at det dannes skjellende flekker og papler (plateepitelhudkreft) på huden, som vokser på armer, ben og til og med ansiktet. Disse "vekstene" ser ut som vorter eller ligner oftere på horn eller tre. Vanligvis begynner hudsvulster å dukke opp hos personer mellom 20 og 40 år i områder som er utsatt for sollys. Det finnes ingen metoder for fullstendig helbredelse, men ved hjelp av intensiv terapi er det mulig å redusere eller midlertidig stoppe spredningen av vekster. Publikum fikk vite om denne genetiske sykdommen i 2007, da en video av 34 år gamle indonesiske Dede Kosvara. dukket opp på Internett. I 2008 ble en mann operert for å fjerne seks kg utvekster fra kroppen. Kåte utvekster ble fjernet fra armer, hode, torso og ben, og ny hud ble transplantert inn i disse områdene. Totalt klarte Kosvar å kvitte seg med 95 % av vortene. Dessverre begynte de etter en tid å vokse igjen, og legene tror at operasjonen må gjentas hvert annet år slik at Kosvara i det minste kan holde en skje

Alvorlig kombinert immunsvikt

Personer med denne genetiske lidelsen er født uten effektive immunforsvar. Sykdommen ble kjent etter filmen The Boy in the Plastic Bubble fra 1976, inspirert av livene til to funksjonshemmede gutter, David Vetter og Ted DeVita. Hovedperson, en liten gutt, blir tvunget til å bo i et plastbås, isolert fra omverdenen, fordi ufiltrert luft og eksponering for mikroorganismer kan være dødelig for ham. Den virkelige Wetter kunne leve på denne måten til han var 13 år gammel, men døde i 1984 etter en mislykket benmargstransplantasjon – et legeforsøk på å styrke immunforsvaret Lidelsen er forårsaket av en rekke gener, inkludert de som forårsaker defekter i T- og B-celleresponser, som til slutt har en negativ effekt på produksjonen av lymfocytter. Det antas også at denne sykdommen oppstår på grunn av fravær av adenosindeaminase. Noen behandlinger som bruker genterapi er nå kjent.

Loesch-Nychen syndrom

SLN påvirker ett av 380 000 mannlige spedbarn og resulterer i økt urinsyresyntese. Urinsyre frigjøres til blodet og urinen som et resultat av kjemiske prosesser i kroppen. Hos personer med SLI kommer for mye urinsyre inn i blodet, som samler seg under huden og til slutt forårsaker giktgikt. Det kan også føre til dannelse av nyre- og blærestein. Sykdommen påvirker også nevrologisk funksjon og atferd. De som lider av SLI opplever ofte ufrivillige muskelsammentrekninger, noe som resulterer i spasmer og/eller uberegnelig flaksing av lemmer. Det hender at pasienter lemlester seg selv: de slår hodet på harde gjenstander, biter fingrene og leppene. Allopurinol kan hjelpe mot gikt, men det finnes ingen behandlinger for de nevrologiske og atferdsmessige aspektene ved sykdommen

Ektrodakti

Personer med ectrodactyly har enten manglende eller underutviklede fingre eller tær, noe som får hendene eller føttene til å ligne klør. Heldigvis er slike genomiske abnormiteter sjeldne. Ectrodactyly kan manifestere seg på forskjellige måter, noen ganger vokser fingrene ganske enkelt sammen, i så fall kan de skilles ved hjelp av plastisk kirurgi, i andre tilfeller er fingrene ikke engang fullstendig dannet. Sykdommen er ofte ledsaget av fullstendig hørselstap. Årsakene til sykdommen er genomiske lidelser, inkludert delesjoner, translokasjoner og inversjoner i det syvende kromosomet

Proteus syndrom

Joseph Merrick, kjent som Elephant Man, led sannsynligvis av denne sykdommen. Proteus syndrom er forårsaket av nevrofibromatose type I. Med Proteus syndrom kan pasientens bein og hud begynne å øke unormalt raskt, noe som resulterer i en forstyrrelse av kroppens naturlige proporsjoner. Tegn på sykdommen viser seg vanligvis ikke før 6–18 måneder etter fødselen. Alvorlighetsgraden av sykdommen avhenger av individet. I gjennomsnitt lider én av en million mennesker av Proteus syndrom. Bare noen få hundre slike tilfeller har blitt dokumentert gjennom historien. Lidelsen er et resultat av en mutasjon i AKT1-genet, som er ansvarlig for å regulere cellevekst, noe som får noen muterte celler til å vokse og dele seg i en ufattelig hastighet, mens andre celler fortsetter. å vokse i normalt tempo. Resultatet er en blanding av normale og unormale celler, som forårsaker ytre abnormiteter

Trimetylaminuri

Dette genetisk sykdom Det er så sjeldent at forekomsten ikke en gang er kjent. Men hvis noen ved siden av deg lider av dette, vil du umiddelbart merke det. Faktum er at trimetylamin akkumuleres i pasientens kropp, som, når den frigjøres sammen med svette, skaper en ubehagelig lukt - en person lukter som råtten fisk, råtne egg, søppel eller urin Kvinner er som regel mer utsatt for sykdommen enn menn. Intensiteten av lukten når sitt høydepunkt umiddelbart før og under menstruasjon, eller etter inntak. orale prevensjonsmidler. Tilsynelatende skyldes dette kvinnelige kjønnshormoner som progesteron og østrogen. Som et resultat av dette er pasienter selvfølgelig ofte deprimerte og foretrekker å leve isolert

Marfan syndrom

Marfans syndrom er som regel ikke en sjelden sykdom, det forekommer hos en person av 20 000. Det er en forstyrrelse i utviklingen av bindevev. En av de vanligste formene for avvik er nærsynthet, men enda oftere viser sykdommen seg i uforholdsmessig vekst av bein i armer og ben og overdreven bevegelighet i kne- og albueledd. Personer med Marfans syndrom har en tendens til å ha lange og tynne armer og ben. Mindre vanlig kan pasientens ribbein smelte sammen, noe som resulterer i at brystet enten stikker utover eller omvendt synker. Et annet problem er spinal krumning

Eiere av patent RU 2482802:

Oppfinnelsen angår medisin, nemlig kirurgi. Skjedeveggene skilles fra urinrøret, og urinrøret sys ved hjelp av et Nelaton-kateter. En anastomose dannes mellom restene av skjeden og et segment av abducens-delen av tykktarmen. Endetarmen og skjeden er atskilt. Proktoplastikk utføres ved hjelp av en tilbaketrukket adduktortykktarm. Metoden lar deg gjenskape urinrøret, skjeden og endetarmen, samt det ytre og indre utseendet til de ytre kjønnsorganene ved hjelp av abdominoperineal og posterior sagittal proctovaginourethroplasty. 1 Ave., 2 Ill.

Oppfinnelsen angår medisin, nemlig pediatrisk kirurgi, og kan brukes til kirurgisk behandling av vedvarende cloaca hos jenter.

Medfødt cloaca (vedvarende cloaca, engelsk anogenital spalte) er en kompleks misdannelse av anorektale regionen, karakterisert ved sammensmelting av urinrøret, skjeden og endetarmen til en enkelt kanal som åpner seg i området av kjønnsspalten på stedet for kjønnsorganet. ytre åpning av urinrøret eller skjeden, som bare forekommer hos jenter.

Det er en kjent metode for å gjenopprette vaginal åpenhet med høy atresi, der en muco-submukosal klaff dannes ved å bruke et omvendt U-formet snitt i området av vaginal vestibylen. De posterolaterale veggene i skjeden mobiliseres. Det muskulære-adventitielle laget i fundusområdet er separert. En tungeformet klaff dannes fra det eksponerte muco-submukosale laget. Bunnen av klaffen er i området ved siden av urinrøret eller blæren. Kantene på det muskulære adventitielle laget er festet til levator ani muskelen. En vestibulo-vaginal anastomose utføres ved å suturere en tungeformet skjedeklaff til den fremre kanten av perineal såret foran. De bakre delene av anastomosen dannes ved å suturere en flik av vestibylen til kanten av det muco-submukosale laget av skjeden. Klaffer fra labia majora eller minora sutureres til sidekantene av slimhinne-submukosal laget av atretisk vagina. Metoden lar deg bevare utseendet til de ytre kjønnsorganene (RF patent nr. 2114566). (Atresia anus og rektum - fravær av en naturlig kanal i endetarmen og/eller anus; utviklingsavvik).

Det er en kjent metode for kirurgisk behandling av rektal atresi med fistel, ifølge hvilken det lages et snitt langs midtlinjen av perineum fra bakre kommissur av labia majora til stedet for den ytre lukkemuskelen. Endetarmen mobiliseres til overgangsfolden i bukhinnen. Endetarmen senkes ned på perineum. Levatoplastikk utføres med det muskulære laget av fremre vegg av endetarmen fanget i suturene. Den distale delen av den mobiliserte endetarmen føres gjennom midten av den ytre lukkemuskelen. Delene av den ytre lukkemuskelen er suturert inn i suturene i den fremre veggen av endetarmen. Et tverrsnitt gjøres på nivå med anus. Kantene på den tilbaketrukne endetarmen sys til kantene av snittet. Metoden lar deg forhindre utvikling av fekal inkontinens, tilbakefall av fistler i reproduksjonssystemet, forstoppelse og gjenopprette det normale utseendet til perineum (RF patent nr. 2161915).

Det er en kjent metode for cecocystoascendourethroplasty for cloacal ekstrofi, ifølge hvilken mobilisering og reseksjon av en del av tykktarmen utføres for å danne en kunstig blære. I dette tilfellet resekseres blindtarmen sammen med en del av den stigende tykktarmen og den terminale ileum. Deretter roteres den resekerte delen av tarmen 180°. Urinlederne transplanteres inn i den terminale ileum, og en del av den ascendensende tykktarmen kuttes av og det dannes en neourethra. Metoden eliminerer risikoen for entero-ureteral refluks, som bidrar til å forhindre stigende infeksjon, nedsatt urinutstrømning og nyredysfunksjon (RF-patent nr. 2400154).

Det er en kjent metode for proktoplastikk og kolpopoiesis fra tykktarmen i tilfelle kaudal regresjonssyndrom hos en nyfødt ved å transektere og suturere det distale segmentet av tykktarmen, mobilisere og bringe ned det proksimale segmentet av tarmen langs den opprettede analkanalen intrasfinkterisk til perineum, etterfulgt av kolpoiesis ved å kutte huden på perineum, danne en kanal, ta ned, åpne et stykke av tykktarmen og suturere det til huden. I den andre fasen, for å redusere traumer og redusere komplikasjoner i det 3-4. året av et barns liv, dannes en vagina fra det gjenværende distale segmentet av tykktarmen (forfatterens sertifikat nr. 1082405).

Ulempen med denne metoden er tilstedeværelsen av et andre stadium, som forlenger rehabiliteringsperioden for pasienter.

Formålet med oppfinnelsen er å utvikle en ett-trinns kirurgisk behandling av vedvarende cloaca hos jenter.

Det tekniske resultatet av å løse dette problemet er rekonstruksjon av urinrøret, skjeden og endetarmen, samt det ytre og indre utseendet til de ytre kjønnsorganene, som er mulig med samtidig abdominal-perineal og posterior sagittal proctovaginourethroplasty.

Det oppnådde tekniske resultatet bidrar til å forbedre livskvaliteten og lindrer pasientens tilstand.

Essensen av oppfinnelsen er at det utføres en median laparotomi, mobilisering av tykktarmen, dannelse av en tunnel i det retrorektale rommet, etterfulgt av perineal proktoplastikk, og etter mobilisering av tykktarmen utføres forebyggende suturering av laparotomisåret, barnet overføres til posisjon for posterior sagittal proctoplasty, den bakre veggen av endetarmen er fullstendig isolert tarm, koblet fra cloaca, veggene i skjeden er skilt fra urinrøret, med sistnevnte suturert ved hjelp av et Nelaton-kateter, en anastomose dannes mellom restene av skjeden og det distale segmentet av tykktarmen brakt ned til perineum gjennom tunnelen mellom livmoren og blæren, utføres vaginal plastisk kirurgi med veggene til dannelsen fra vaginaltarmen til huden, deretter, etter suturering av bløtvev og muskler, proktoplastikk utføres med den tidligere relegerte adduktortykktarmen i midten av puborektale slynge, det bakre sagittale såret sys og barnet overføres til liggende stilling, suturene fjernes fra laparotomisåret, abdominale organer inspiseres, og ileostomi, bukhulen sys tett.

Metoden utføres som følger. Under intubasjonsanestesi utføres laparotomi og undersøkelse av bekkenorganene. Blæren er anterogradisk kateterisert for å danne en epicystostomi. Tykktarmen er mobilisert. Den parietale peritoneum i bekkenområdet åpnes, og det dannes en tunnel bak tykktarmen mellom blæren og livmoren. Magehulen sys med flere sting. Barnet overføres til magen for posterior sagittal proctoplasty. Et snitt gjøres i huden og underliggende vev, inkludert fibrene i den ytre lukkemuskelen, strengt tatt langs midtlinjen fra halebenet til cloaca-åpningen. I dypet av det eksisterende såret er den bakre veggen av endetarmen, som renner inn i cloacaen, isolert. Den bakre veggen av cloaca og rektum dissekeres. Skjedeveggene skilles fra urinrøret med suturering av urinrøret ved hjelp av et Nelaton-kateter nr. 8 med dobbeltrads atraumatisk sutur, d.v.s. uretroplastikk utføres. Etter å ha delt endetarmen og skjeden, registreres mangelen på lengde på veggene til både det ene og det andre organet. Gjennom tunnelen mellom blæren og livmoren føres et segment av abducens colon ned til perineum, det dannes en anastomose mellom restene av skjedeveggene og tarmen som føres ned til perineum, d.v.s. Vaginoplastikk utføres. Den tidligere mobiliserte adduktordelen av tykktarmen er også relegert bakover. Vaginal plastisk kirurgi utføres med suturering av veggene i skjeden dannet fra tarmen til huden etter suturering av bløtvev og muskler, utføres proktoplastikk i midten av puborektale slynge. Mukokutane suturer utføres. Et silikonrør med en diameter på opptil 1 cm er installert i den dannede skjeden, deretter settes en turunda med levomekol inn i den nydannede anusen. Etter posterior sagittal proctoplasty sutureres såret. Barnet legges i ryggleie. Suturene fjernes fra laparotomisåret. Bukhulen undersøkes, og en ileostomi legges i høyre halvdel av buken 20 cm fra ileocecal vinkel. Magehulen renses. Såret i den fremre bukveggen sys og dreneres. Drenene festes til huden og en aseptisk bandasje påføres.

Klinisk eksempel på metoden

Jenta P., født i 2007, ble innlagt på kirurgiklinikken til Scientific Center for Children's Diseases ved det russiske akademiet for medisinske vitenskaper med en diagnose av vedvarende cloaca (bilde 1). Følgende operasjoner ble indikert og utført: abdominal-perineal proktoplastikk, posterior sagittal proktoplastikk, vaginoplastikk, uretroplastikk, epicystostomi, ileostomi. En bred midtlinje laparotomi ble utført under iptubasjonsanestesi. Undersøkelse av bekkenorganene er vanskelig på grunn av at blæren er fylt med urin, som ikke kan kateteriseres gjennom cloaca. Blærens fremre vegg tas med trådholdere, lumen åpnes, halsen og åpningen av urinrøret finnes, hvorigjennom retrograd installert et Nelaton-kateter nr. 8, som festes med en ligatur med en holder på fremre bukvegg. Blæresåret sys med en dobbeltradssutur for å danne en epicystostomi. Deretter utføres en fullstendig undersøkelse av bekkenorganene: en bicornuate valmue og en tykktarm med normal lengde og plassering blir funnet. Tykktarmen mobiliseres med isolering av en dobbeltrådskolostomi fra det myke vevet i den fremre bukveggen, og bevarer de efferente og afferente seksjonene. Utløpsseksjonen mobiliseres og forlater fôringsbeholderen. Adduktordelen er også mobilisert til den tverrgående tykktarmen. Den parietale bukhinnen i bekkenområdet åpnes og en tunnel dannes stump bak tykktarmen og mellom blæren og livmoren. Magehulen sys med flere sting. Barnet overføres til magen for posterior sagittal proctoplasty. Et snitt gjøres i huden og underliggende vev, inkludert fibrene i den ytre lukkemuskelen, strengt tatt langs midtlinjen fra halebenet til cloaca-åpningen. I dypet av det eksisterende såret er den bakre veggen av endetarmen, som renner inn i cloacaen, isolert. Den bakre veggen av cloaca og rektum dissekeres. Finn overgangen med urinrøret: 4 cm fra den ytre åpningen av kloaka, koblingen med de to skjedene: 5 cm fra den ytre åpningen av kloaka og koblingen med tarmen: 7 cm fra skjeden. Skjedeveggene skilles fra urinrøret med suturering av urinrøret ved hjelp av et Nelaton nr. 8 kateter med en dobbeltrads atraumatisk Vicryl 5/0 sutur. Etter å ha delt endetarmen og to skjeder, noteres en betydelig mangel på lengde i veggene til både det ene og det andre organet. Gjennom tunnelen mellom blæren og livmoren føres et segment av abducens-delen av tykktarmen ned til perineum, det dannes en anastomose mellom restene av skjedeveggene og tarmen bringes dermed ned til perineum. Den tidligere mobiliserte adduktordelen av tykktarmen bringes også ned bakover. Vaginoplastikk utføres med suturering av veggene i skjeden dannet fra tarmen til huden. Etter suturering av bløtvev og muskler, utføres proktoplastikk i midten av den puborektale slyngen, og mukokutane suturer påføres. Et silikonrør med en diameter på opptil 1 cm er installert i den dannede skjeden. En turunda med levomekol settes inn i neoanus. Såret etter posterior sagittal proctoplasty sutureres. Barnet overføres igjen til liggende stilling. Suturene fjernes fra laparotomisåret. Bukhulen undersøkes, og en dobbeltløpet ileostomi legges i høyre halvdel av buken 20 cm fra ileocecal-vinkelen. Bukhulen renses, hemostase utføres og drenering installeres inn i bukhulen gjennom eksisterende hull i fremre bukvegg for aktiv aspirasjon. Laparotomisåret i fremre bukvegg sys tett, såret etter at kolostomien er fjernet sys til drenering oppstår. Drenene festes til huden. Cystostomirøret festes til huden og en aseptisk bandasje påføres (Foto 2).

Medfødt cloaca er en medfødt defekt i utviklingen av den anorektale regionen, som er preget av sammensmelting av endetarmen, skjeden og urinrøret til en felles kanal. Denne patologien er typisk for jenter, men det er ekstremt sjelden at gutter blir født, der endetarmen og urinrøret (urethra) smelter sammen og går ut med en enkelt åpning inn i perinealområdet.

Fører til

Årsakene til medfødt cloaca er virkningene av negative faktorer på en kvinnes kropp under tidlig graviditet.

Leggingen og dannelsen av indre organer i embryoet skjer i de første ukene av svangerskapet. Cloacaen er et av stadiene i utviklingen av fordøyelses- og urinsystemet i embryoet, som ved 4. svangerskapsuke er delt i to rør. Organene i urinsystemet videreutvikles fra fremre rør, og siste del av tykktarmen fra bakre rør. Hvis kroppen til en gravid kvinne i løpet av denne perioden utsettes for ugunstige faktorer (ioniserende stråling, giftstoffer, kjemikalier, etc.), oppstår ikke deling og barnet blir født med en bevart cloaca.

Det er bevist at en slik utviklingsavvik forekommer tre ganger oftere hos nyfødte hvis mødre drakk alkohol og narkotika under svangerskapet.

Klinisk bilde

Karakteristiske trekk ved nyfødte med medfødt cloaca er:

1. Fravær av anus.
2. Merkbar underutvikling av ytre kjønnsorganer.
3. Utslipp av urin og mekonium gjennom en enkelt åpning i perinealområdet.
4. Det er vanskeligheter med avføring.
5. Ofte er medfødt cloaca ledsaget av samtidig patologi, spesielt misdannelser i nyrene og urinveiene.

Avhengig av formen og størrelsen på den vanlige kanalen, skilles flere typer cloaca ut:

• Type 1 – ultra-lav cloaca. Med denne typen dannes de kvinnelige kjønnsorganene normalt, felleskanalen er veldig kort.
• Type 2 – lav cloaca, lengden på felleskanalen er mindre enn 3 cm.
• Type 3 - cloaca av høy form, lengden på felleskanalen overstiger 3 cm.
• Type 4 - endetarmen og skjeden tømmes inn i blæren.

Diagnostikk

Patologien kan gjenkjennes under graviditet ved hjelp av ultralyd, men den endelige diagnosen stilles ved fødselen. Det tas hensyn til data fra ekstern undersøkelse og røntgendata. For å bestemme formen på cloaca, utføres cloacoscopy ved hjelp av et cystoskop. Tatt i betraktning at denne patologien ofte er ledsaget av andre utviklingsdefekter, utføres ekskretorisk urografi og ultralyd av indre organer.

Det er nødvendig å skille medfødt cloaca fra.

Behandling

Behandling av medfødt cloaca er kun kirurgisk på sykehus. Operasjoner for å fjerne cloaca anses som de vanskeligste, og krever tilstrekkelig erfaring og høy profesjonalitet. Volumet og metodene for kirurgisk behandling avhenger av formen på cloacaen. Operasjoner utføres vanligvis i flere stadier, i tidlig alder og i puberteten. En mer gunstig prognose er for pasienter av type 1 og 2, som etter behandling er fysiologisk komplette og fører en normal livsstil. Ved type 3 og 4 er behandlingsresultatet ikke så gunstig. Opererte pasienter lider av fekal og urininkontinens.

Forebygging

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av medfødt cloaca er rettet mot:

1. Vedlikeholde sunt bilde livet før og under svangerskapet (, alkohol- og narkotikabruk).
2. Redusere eller helt eliminere påvirkningen av skadelige faktorer miljø(fysisk, kjemisk, biologisk).
3. Overholdelse av arbeids- og hvileregimet til en gravid kvinne (skånsom arbeidsplan, overgang fra farlig produksjon, etc.).
4. Spise sunt.
5. Rettidig planlegging og forberedelse til unnfangelse.

Selv science fiction-forfattere er noen ganger ikke i stand til å komme opp med hva naturen kan skape.

Ved første tegn på forkjølelse, anser du deg selv som den sykeste personen i verden og trenger økt oppmerksomhet? Du vet bare ikke hvilke sykdommer noen mennesker lever med! Det er ikke for ingenting at de sier at alt er lært ved sammenligning, rapporterer Day.Az med henvisning til kp.ru.

VORTE EPIDERMODYSPLASIA

I et nøtteskall, det er mange, mange vorter over hele kroppen din. Denne tilstanden oppstår når en person har ekstrem følsomhet for HPV (humant papillomavirus) og det regnes som en genetisk sykdom. Det mest ubehagelige med denne tilstanden er ikke så mye hvordan en person ser ut med en slik sykdom, men den økte risikoen for å utvikle hudkreft, fordi ultrafiolett lys forverrer pasientens tilstand. Slike mennesker er dømt til å stadig bruke verneklær og bruke solkrem.

SYKLOPIA

Det vil si ett øye i stedet for to. Denne defekten oppstår når øyeeplene under dannelsen i livmoren vokser sammen og plasseres i en hule. Denne sykdommen regnes som uforenlig med livet; syklopen dør innen de første dagene etter fødselen.

SIRENOMELIA

Eller, for å gjøre det klarere, havfruesyndrom. Dette er navnet på en anomali der en person er født med sammensmeltet nedre lemmer. På grunn av dette mangler folk ofte ytre kjønnsorganer og har underutviklet mage-tarmkanal og anus. Bildet nedenfor viser Shiloh Pepin, hun ble født med en diagnose av sirenomelia, og legene ga henne en sjanse til å leve i bare noen få dager. Og hun levde i ti år. Hun døde i 2008.

HYPERTRIKOSE

Overdreven hårvekst som ofte dekker hele kroppen. Inkludert på områder av huden hvor de ikke kan eksistere i det hele tatt. Det regnes som en sykdom hovedsakelig hos kvinner. Årsaken kan være en sykdom nervesystemet, for eksempel en hjernesvulst, eller alvorlig stress, noen Smittsomme sykdommer, metabolsk sykdom. I tillegg til hormonelle ubalanser, visse kjertler (ovarier, binyrer, hypofysen), problemer med skjoldbruskkjertelen.

METEMOGLOBINEMI

Dette er navnet på fenomenet når huden til folk blir blå. Hvorfor er de sånn? På grunn av det faktum at mengden methemoglobin i blodet øker. Egentlig er det her navnet på diagnosen kommer fra. Methemoglobin overfører dårlig oksygen fra lungene til kroppens vev, som et resultat utvikler vevshypoksi, og huden får en blå fargetone. Det kan også utvikle seg som et resultat av visse typer akutt kjemisk forgiftning.

UNER TANG SYNDROM

Folk som bare kan bevege seg på fire lemmer, og ikke «på egne ben». De har også en uttalt psykisk utviklingshemming – hjerneskanning hos slike mennesker har vist at den har en forenklet struktur, og hele områder som andre mennesker har mangler. Forskere er enige om at slike fenomener oppstår som et resultat av en genetisk svikt.

PROGERIA

Et svært sjeldent tilfelle. Sistnevnte involverer for eksempel Hayley Okins, en 17 år gammel jente med kroppen til en 104 år gammel kvinne fra Storbritannia. Hun eldes åtte ganger raskere vanlige folk. Ifølge jentas mor, Kerry Okins, lovet legene at babyen i beste fall ville leve til 13 år. Men Hayley viste seg å være en ekte fighter. Hun og familien gjorde sitt beste for å trekke offentlig oppmerksomhet til problemet med barn med progeria. Hayley reiste mye og møtte kjendiser, inkludert Kylie Minogue og prins Charles. Og hun drev en Facebook-side. Og i april i år døde hun.

PROTEUS SYNDROM

Proteus, en helt fra gammel gresk mytologi, kunne endre formen på kroppen hans. Imidlertid endrer folk som er diagnostisert med navnet hans, dessverre ikke kroppen sin selv, kroppen forandrer seg selv. Joseph Merrick, som bodde i London på 1800-tallet og fikk kallenavnet "Elephant Man", er også blant menneskene med Proteus syndrom.

I sin selvbiografi beskrev han seg selv slik: «... en del av hodet mitt er så å si dekket av bakker og daler, og alt er blandet til en felles haug, mens ansiktet har et slikt utseende at ingen kan beskrive det Høyre hånd er størrelsen og formen til en elefantsnabel, den andre hånden er ikke mer enn hånden til en jente på ti år, selv om den er ganske funksjonell hud, som huden til en elefant, og har nesten samme farge, jeg trodde ikke noe slikt kunne eksistere før jeg så det.»

TRIMETYLAMINURI

En sykdom der en person avgir en ubehagelig lukt, som minner om lukten av råtnende fisk. Noen ganger kalles fenomenet fiskeluktsyndrom. Hvorfor slike "smaker"? Ingenting å gjøre med sporadiske turer til dusjen. Det er bare det at mye trimetylamin samler seg i kroppen til slike mennesker, som er det som gir en så ubehagelig lukt. I prinsippet er dette ikke skadelig, men psykologisk er det veldig ubehagelig.

FIBRODYSPLASIA

En sjelden genetisk sykdom der kroppen begynner å danne nye bein, og til og med på feil steder - inne i muskler, leddbånd, sener og annet bindevev. Enhver skade kan føre til at de dannes: blåmerker, kutt, brudd, intramuskulær injeksjon eller kirurgi. Men du kan ikke fjerne nye bein, ellers vil de bare vokse seg sterkere. Sykdommen har ingen rasemessig, kjønnsmessig eller geografisk disposisjon. Oftest oppstår det på grunn av mutasjon.

Slike mennesker har ikke 5 tær på føttene, som alle andre, men bare to. Og begge er flotte. Forskere antyder at denne uvanlige fotstrukturen var forårsaket av et ukjent virus. Eller det er forårsaket av intime blodsbånd innen samme familie.