Організм людини працює як єдина система, де кожен орган виконує свою функцію. Серце є головним органом кровоносної системи та відповідає за наповнення всіх кровоносних судин у тілі.

Якщо будова серцевих камер або великих судин відрізняється від нормальної, це свідчить про ваду. Але як визначити наявність вад серця — вродженого чи набутого (ВПС та ППС)? Чи можна за відчуттями зрозуміти, що час до кардіолога? Побачити симптоми ВВС у новонароджених? Які процедури допоможуть лікарям розпізнати захворювання та на підставі яких ознак? Розкажемо все про прояви та симптоми вад серця у дорослих та дітей, можливі скарги пацієнта та сучасні методи діагностики!

Порок серця – захворювання, спричинене змінами у будові клапанів, перегородок чи судин. Ці дефекти призводять до порушення кровотоку в організмі. Існує залежно від області ураження.

Усі серцеві патології поділяються на .

Практично всі вади серця виліковні, найчастіше оперативним шляхом. Сучасна медицина налічує безліч успішних випадків хірургічного лікування вад серця у дорослих і дітей.

Види та симптоми ВВС

Уродженими називаються анатомічні дефекти, які формуються ще в утробі матері. З 1000 новонароджених 6-8 дітей народжуються із вадами. Незважаючи на достовірність сучасного обладнання через особливості кровоносної системи плода іноді дефект виявляється лише після пологів.

Навіть якщо вагітність протікала нормально і пройшли всі необхідні тести, після народження немовляти слід ретельно обстежити.

Основні види вроджених вад серця:

1. . Найпоширеніша патологія. Через отвори у перегородці збільшується навантаження на ліву частину серця.
2. Відсутність міжшлуночкової перегородки. Кров змішується у шлуночках, серце збільшується у розмірах.
3. . Перегородка між передсердям не зростається. Підвищується тиск, ліва частина серця збільшується у розмірах.
4. Звуження аорти. Кров не може нормально циркулювати, порушується весь кровообіг.
5. . До патології наводить неправильний розвиток клапанів серця.
6. . Важка комбінована вроджена вада у немовлят.

Ознаки у новонароджених та немовлят

Симптоми та ознаки вроджених вад серця у маленьких дітей, які можуть насторожити батьків немовляти, виглядають так:

1. Шум у серці.При прослуховуванні серця малюка лікар може почути характерний шум. У такому разі необхідно зробити ехокардіографію, щоб унеможливити ваду.
2. Недостатній набір ваги. Якщо протягом перших місяців життя малюк отримує достатню кількість харчування, але збільшення у вазі не перевищує 400 г, варто записатися на консультацію до педіатра.
3. Дитина млява і страждає на задишку. Швидка стомлюваність може виявлятися під час годування, дитина їсть мало, але часто. Задишку повинен помітити педіатр та дати направлення до кардіолога.
4. Тахікардія. На контрольному огляді лікар може виявити прискорене серцебиття.
5. Ціаноз. Губи, п'ята і кінчики пальців дитини набувають синюватого відтінку. Це може свідчити про нестачу кисню в крові через ваду серцево-судинної системи.

Симптоматика у дітей та підлітків

Бувають випадки, коли ВВС не дається взнаки до шкільного віку. Батькам варто запам'ятати основні симптоми вроджених вад серця, при появі яких потрібно звернутися до кардіолога. До таких симптомів відносять:

• біль та тяжкість у ділянці грудей;
• набряки ніг;
• стрибки артеріального тиску;
• задишка після фізичної активності;
• слабкість та швидка стомлюваність.

Своєчасна діагностика – це ключ до ефективного лікування, тому при виявленні однієї чи кількох ознак пороку не відкладайте візит до фахівця.

Які прояви у дорослих?

У дорослих рідко виявляють уроджені вади, частіше це набуті. Але медичній практиці відомі випадки виявлення ВВС досить пізно, а деякі захворювання лише починають проявляти себе віком від 20 років.

Симптоматика залишається все тією ж: задишка, непереносимість фізичних навантажень, стомлюваність, порушення ритму та стрибки тиску, біль у животі та грудині, серцеві шуми.

Клінічна картина розвитку ПКС

ППС інакше називають клапанними вадами: при цих захворюваннях уражаються саме клапани серця. Причини їх розвитку – інфекції, запалення, аутоімунні процеси, навантаження серцевих камер.

Розглянемо коротко класифікацію цих хвороб.

По локалізації:

• Моноклапані – торкнуться лише одного клапана.
• Комбіновані – уражено більше одного клапана: двоклапанні, триклапанні.

За функціональною формою:

• Прості – стеноз чи недостатність.
• – поєднують у собі кілька простих вад на кількох клапанах.
• Поєднані – стеноз та недостатність лише на одному з клапанів.

Внаслідок розвитку (етіології)хвороби бувають ревматичними (до 30-50% всіх мітральних стенозів – наслідки ревматизму), атеросклеротичними, спричиненими бактеріальним ендокардитом, сифілісом (сифілітичне ураження серця входить до списку) та іншими захворюваннями.

Якщо вади виражені мінімально, клінічно вони виявляються. У стадіях декомпенсації з'являються гемодинамічні порушення, для яких характерна задишка при фізнавантаженні, посиніння шкіри, набряклість, тахікардія, кашель, біль у грудині.

Розглянемо докладніше симптоми набутих вад серця: як вони виявляються?

Недостатність та стеноз мітрального клапана

У стадії компенсації при мітральній недостатності люди не відчувають проблемОднак при погіршенні стану можуть виникати задишка (спочатку при фізнавантаженнях, потім і в спокої), серцебиття, сухий кашель, біль у грудях (в районі серця). Пізніше з'являються набряки нижніх кінцівок, больові відчуття у правому підребер'ї

Лікарі під час огляду виявляють синюшність шкіри, набухання вен на шиї. При прослуховуванні помічається ослаблення або відсутність I тону, шум систоли. Характерних змін у пульсі та артеріальному тиску немає.

При мітральному стенозі до вищезазначених скарг додаються нові. У людини, що різко встала, може початися серцева астма. Кашель сухий, можливо трохи мокротиння, зустрічається кровохаркання. Голос хрипне, виникає підвищена стомлюваність. Нерідко на тлі серцевого болю та тахікардії починається аритмія – перебої ритму.

Що побачить лікар? На блідій шкірі виникає різко окреслений синюватий "рум'янець" - трикутник від кінчика носа до губ. При аускультації можна почути так званий тричленний ритм перепела, протодіастолічний і пресистолічний шум. Можлива гіпотензія (тиск має тенденцію до зниження), пульс залежить від місця виміру.

Аортальний стеноз та недостатність

Аортальний стеноз довго протікає без симптомів, перші скарги починаються при звуженні отвору клапана більш ніж 2/3 від нормального стану. Це болі стискаючого характеру в грудях при фізнавантаженні, непритомність, запаморочення.

Пізніше може розвинутися серцева астма, задишка може спокою, стомлюваність і слабкість. Подальший розвиток викликає набряки ніг та болі в підребер'ї праворуч.

Лікар побачить і зовнішні ознаки пороку: збліднення або посиніння шкіри, набухання шийних вен. Зверне увагу на систолічне тремтіння а-ля, ослаблення першого і другого тону, систолічний шум, що посилюється у лежачому положенні правому боці, якщо затримувати дихання при видиху.

Пульс рідкісний, слабкий. Систолічний тиск знижений, діастолічний в нормі або підвищений.

При аортальній недостатності під час компенсації скарг практично немає, іноді спостерігається тахікардія та пульсація за грудиною. У стадії декомпенсації виникають стенокардитичні болі в грудях, при яких погано допомагає нітрогліцерин, і стандартні ознаки: запаморочення, непритомність, задишка (спочатку при навантаженнях, потім і у спокої), набряки, почуття тяжкості або біль праворуч під ребрами.

На огляді виявляють блідість, пульсацію периферичних артерій, ритмічну зміну кольору шкіри під нігтями та на губах при легкому натисканні, можливо синхронне з пульсом похитування головою. При аускультації буде чути органічний та функціональні шуми, прослуховування стегнової артерії покаже подвійний тон Траубе та подвійний шум Виноградова-Дюрозьє.

Пульс пришвидшений, високий. Систолічний та пульсовий тиск зростають, діастолічний знижується.

Як визначити порок серця?

Найбільш популярний та дієвий метод діагностики – ВІДЛУННЯ-кардіоскопія з доплером.Вона дозволяє як виявити порок, а й оцінити його виразність, ступінь декомпенсації.

Також проводять ЕКГ та добове (холтерівське) ЕКГ – вони показують ритм серця, фонокардіографію – для визначення серцевих тонів та шумів. Уточнення виду вад відбувається за допомогою рентгенографії.

Крім технічних способів діагностика вад серця ґрунтується на 4 обов'язкових методах: огляд, перкусія (постукування), пальпація (промацування) та аускультація (прослуховування). Без них не обійдеться жоден лікар.

Діти патологія може бути виявлено на плановому огляді. Педіатр, почувши сторонні шуми під час прослуховування серця, дасть направлення до дитячого кардіолога. Фахівець призначить необхідні аналізи та поставить точний діагноз.

А чи можна і як визначити ваду серця у плода? Якщо вроджена вада серця підозрюється ще під час вагітності, проводять фетальну ехокардіографію - УЗД-дослідження плода в утробі матері. Структуру серця досить обґрунтовано можна вивчити вже на 10-му тижні. Мамам у групі ризику проводиться розширена ехокардіографія. Якісна діагностика дозволяє виявити 60-80% ВПС до народження.

Пороки серця є найпоширенішою причиною смертності дітей до року. Саме тому так важливо знати про захворювання та його ознаки. Адже своєчасне звернення до фахівця може врятувати життя дитини. Можливо, порок не підтвердиться і побоювання батьків будуть марними, але коли йдеться про здоров'я дитини, краще перестрахуватися.

Дорослим необхідно дотримуватись профілактики захворювань серцево-судинної системи. Відмова від шкідливих звичок, здорове харчування, помірна фізична активність та регулярний огляд у фахівця – все це в комплексі допоможе зберегти здорове серце на довгі роки.

3 Різновиди

• 3.1 Стадії хвороби

4 Симптоматика легеневої гіпертензії у дітей

5 Особливості хвороби у новонароджених

6 Який лікар та діагностичні процедури необхідні?

7 Лікування гіпертензії легень у дітей

8 Можливі ускладнення

9 Прогноз та профілактика

Деколи медиками діагностується таке серйозне захворювання, як первинна легенева гіпертензія у дітей. Нерідко медикам не вдається з'ясувати першопричину, яка спровокувала підвищений артеріальний тиск у легенях. При патології у дітей спостерігається постійна синюшність шкіри (ціаноз), прискорене дихання. Захворювання серйозне і загрожує смертю, якщо своєчасно не надати допомогу.

Що каже статистика?

Якщо у дитини діагностується легенева гіпертензія, то відбувається різкий підвищений тиск у судинних руслах легень, що негативно впливає на серце. Щоб не допустити серцеву недостатність, дитячий організм знижує АТ у легенях за рахунок скидання крові у відкриту артеріальну протоку. Таким чином, циркуляція кров'яної рідини в легенях зменшується.

За статистикою, від легеневої гіпертензії страждає не більше 2-х новонароджених із 1000.

Близько 10% дітей, які перебувають у реанімації, відчувають ознаки легеневої гіпертензії. Патологія торкається не лише недоношених дітей. Нерідко фіксується у переношених або немовлят, які народилися вчасно. Гіпертензія легень переважно спостерігається у новонароджених, які з'явилися на світ за допомогою кесаревого розтину (80% дітей). Медикам вдається у 95% новонароджених протягом першої доби діагностувати захворювання та розпочати вчасно терапію.

Повернутись до змісту

Причини хвороби

Затримка розвитку плода може спровокувати легеневу гіпертензію.

При неможливості з'ясувати причину лікарі ставлять діагноз «первинна або ідіопатична гіпертензія легень». Нерідко спровокувати патологічний стан у внутрішньому органі дитини можуть такі причини:

• Стрес під час родової діяльності, що проявляється гіпоксією, гіпоклікемією, гіпокальціємією. Після того, як дитина з'явиться на світ, можливе спазмування артеріол, розташованих у легенях, що призведе до змін склеротичного типу.
• Розвиток в утробі матері, що відбувається із затримкою. За такого розвитку судинні стінки зберігають ембріональну будову навіть після народження. Нерідко спостерігається спазмування недорозвинених судин.
• Ознаки діафрагмальної грижі вродженого характеру, яка дозволяє внутрішньому органу розвиватися повноцінно виконувати свої функції.

Повернутись до змісту

Група ризику

• Діти із внутрішньоутробною гіпоксією.
• Наявність внутрішньоутробних інфекційних уражень чи зараження крові.
• Безконтрольне ухвалення медикаментів жінкою в положенні (антибіотики, протизапальні препарати нестероїдного типу).
• Наявність вроджених вад серця (ВПС) та легень.
• Діти з ознаками поліцитемії, внаслідок якої стрімко збільшується кількість еритроцитів у кров'яній рідині новонародженого.

Повернутись до змісту

Різновиди

Класифікація

Різновиди гіпертензії легень

За походженням	Первинне чи ідіопатичне захворювання, у якому немає патологічних симптомів із боку дихальних органів і струму крові. Вторинне захворювання, при якому дитина має патології дихальних органів, які провокують розвиток гіпертензії легень.
Механізм появи	Виражена спастична судинна реакція. Гіпертрофія судинної стінки, за якої не зменшується площа поперечного перерізу. Гіпертрофія судинної стінки, при якій ділянка поперечного перерізу зменшується. Ембріональна будова судин.
Інтенсивність та тривалість протікання	Транзиторне чи перехідне захворювання легень, у яких відзначаються важкі ознаки. Такий тип легеневої гіпертензії спричинений перебудовою обігу крові у новонародженого. Нормальна робота стабілізується через 7-14 днів. Персистирующее захворювання, у якого відзначається постійне відхилення в кровообігу у внутрішньому органі.

Повернутись до змісту

Стадії хвороби

Легеневу гіпертонію у дітей розрізняють за ступенем тяжкості.

Діти легенева гіпертензія протікає 4 стадії. Перша стадія найлегша, цьому етапі вдається вилікувати дитину повністю, якщо правильно підібрана терапія. При невчасному виявленні легенева гіпертензія переходить на 2 стадію. Якщо протягом 3-х років не розпочати лікування, виникає 3 і 4 стадії, при яких розвиваються незворотні зміни структури легень і серця.

Повернутись до змісту

Симптоматика легеневої гіпертензії у дітей

• Тяжке дихання, часта задишка, якій не передували фізичні навантаження.
• Втягування грудної клітки на вдиху.
• Посинення шкірних покривів та слизових оболонок, розвиток стійкого ціанозу.
• Дитина починає поступово втрачати вагу.
• Є неприємні, що розпирають відчуття в животі.
• Відчуття слабкості та швидкої стомлюваності.
• Часте биття серця.

Повернутись до змісту

Особливості хвороби у новонароджених

У новонародженого малюка нерідко виникають труднощі з роботою серця і дихальною системою. Якщо спостерігається стійке плацентарне звернення крові в дитини у перші години життя, це свідчить у тому, що кровообіг легенів ще повною мірою адаптувався для самостійної роботи. У таких новонароджених дітей дихання не запускається самостійно і їм потрібна невідкладна допомога. Персистирующая легенева гіпертензія у новонароджених проявляється такими ознаками:

• важке дихання;
• погане реагування на киснедотерапію;
• посиніння шкіри.

Повернутись до змісту

Який лікар та діагностичні процедури необхідні?

Педіатр-неонатолог допоможе поставити правильний діагноз новонародженій дитині.

При виявленні порушеного дихання у новонародженого потрібно якнайшвидше звернутися до неонатолога або педіатра. Якщо є можливість, дитину потрібно показати дитячому пульмонологу. Щоб з'ясувати діагноз та першопричини патології, необхідні діагностичні процедури:

• проведення огляду та прослуховування серця;
• здавання крові на лабораторні дослідження, за яких з'ясується, наскільки кров насичена киснем (оксигенізація);
• інструментальні обстеження, що включають електрокардіограму, рентгенографію та УЗД з використанням допплера;
• перевірка реакції новонародженого на кисневу подачу

Повернутись до змісту

Лікування гіпертензії легень у дітей

Терапія захворювання проводитиметься суворо під наглядом лікаря, у новонароджених лікування здійснюється у реанімації. Насамперед слід максимально швидко стабілізувати АТ у легеневих судинах та зняти спазмування останніх. Терапія легеневої гіпертензії включає:

• Використання медикаментів, що розслабляють судинні стінки та усувають спазмування. Призначається прийом «Толазоліну», «Нітропрусиду натрію».
• В/в введення лікарських засобів, які запобігають розвитку недостатності серця («Допамін», «Адреналін»)
• Дитині перших годин життя вводять сурфактант, щоб легені змогли повністю розкритися.
• Прийом антибактеріальних препаратів призначається, якщо проблема пов'язана з інфекційним ураженням дитини.
• Призначення діуретичних та антикоагуляційних засобів при легеневій гіпертензії у дітей спостерігається рідко, лише за особливими показаннями лікаря.

При тяжкій дихальній недостатності застосовують метод екстракорпоральної мембранної оксигенації для насичення крові киснем.

При високій ймовірності загибелі дитини використовують екстракорпоральну мембранну оксигенізацію. За такого терапевтичного методу кров дитини насичується киснем у вигляді апарату. За допомогою катетерів апарат підключається до дитини і таким чином проводиться очищення крові та її насичення киснем.

Повернутись до змісту

Можливі ускладнення

Якщо вчасно не надати малюкові з легеневою гіпертензією допомогу, то можливий летальний кінець протягом 3-х діб. Вкрай рідко малечі з гіпертензією легень, яким не надано медичну допомогу, вдається дожити до 5-річного віку. Летальний результат настає внаслідок стрімкого розвитку недостатності серця та через кисневе голодування (стійка гіпоксемія).

Повернутись до змісту

Прогноз та профілактика

Якщо вчасно виявити хворобу та розпочати належну терапію, то прогноз сприятливий. У новонародженого за правильного лікування здоров'я нормалізується до року. У 30% хворих відзначаються негативні наслідки, при яких дитина відстає у психофізичному розвитку, відбувається порушення зорової та слухової систем.

Щоб не допустити такого захворювання у дитини, жінка ще під час виношування плода має подумати про профілактику. Не допускається вживання спиртного та куріння. Слід уникати інфекцій, які можуть передатися плоду. При виникненні захворювань необхідно звертатися до лікаря і не займатися самолікуванням, приймаючи самостійно призначені ліки.

Коментар

Псевдонім

Симптоми вроджених та набутих вад серця

Пороки серця – це прогресуючі хронічні захворювання, що характеризуються патологічними змінами у серцевих клапанах, стінках, перегородках, судинах. В результаті порушується струм крові в самому органі, а також у малому та великому колах кровообігу. Пороки серця у дорослих та дітей – велика група хвороб, які бувають уродженими та набутими.

Що таке вроджені вади серця?

Це анатомічні дефекти м'яза серця, його клапанів чи судин. Формуються вони в період внутрішньоутробного розвитку та зустрічаються у 5-10 новонароджених із тисячі. Точна причина їхнього розвитку не відома, але вважається, що пов'язані вони з генетичним та екологічним факторами. Вроджені вади серця можуть бути наслідками інфекцій, перенесених матір'ю у першому триместрі вагітності. Серед усіх вроджених аномалій цей вид посідає друге місце, поступаючись лише порокам нервової системи. Існує близько 100 вроджених захворювань серця і класифікація їх досить складна. Вади у новонароджених характеризуються в основному ураженням стінок міокарда та великих судин, що до них прилягають.

Які ознаки?

Сукупність ознак вроджених аномалій серця залежить від виду та тяжкості пороку. У деяких випадках симптоми користі серця спостерігаються відразу. Іноді хвороба не виявляється у новонароджених та надалі протікає без видимих ​​проявів протягом тривалого часу. Симптоми аномалій серця нерідко виникають у дорослих. Основні ознаки вродженої вади серця, які можуть бути у дітей:

• задишка;
• шуми у серці;
• непритомність;
• часті ГРВІ,
• поганий апетит;
• відставання у розвитку, низьке зростання;
• недорозвинення м'язів та кінцівок;
• посинення області навколо рота, а також носа, вух, кінцівок;
• у дітей старшого віку спостерігається млявість, небажання рухатися та грати.

Всі симптоми ВВС умовно ділять на чотири групи:

1. Кардіальний синдром проявляється задишкою, болем у ділянці грудей, збоєм у роботі серця, частим серцебиттям, блідістю шкірних покривів, ціанозом або синюшністю шкіри та слизових оболонок.
2. Синдром серцевої недостатності виявляється у тахікардії, ціанозі, нападах задишки.
3. При синдромі хронічної гіпоксії спостерігається відставання у розвитку та зростанні, потовщення кінцевих фаланг пальців, деформація нігтів.
4. Дихальні розлади: затримка та почастішання дихання, втягування нижньої частини грудної клітки, випинання живота, ціаноз слизової оболонки та шкірних покривів, глухість тонів, уповільнений або прискорений пульс.

Існує кілька класифікацій вродженої вади серця. Прийнято умовний поділ на дві групи: білі та сині. У першому випадку відбувається ліво-праве скидання без змішування венозної та артеріальної крові. У другому – скидання право-ліве, артеріальна кров поєднується з венозною.

Симптоми синьої вади виявляються у ранньому віці. Аномалія серця може виявитися раптовим нападом, при якому спостерігається задишка, нервове збудження, ціаноз і навіть непритомність.

Ознаки білої вади ті самі, але з'являються у пізнішому віці – у дітей після 8 років. Крім цього, при цій патології нижня частина тулуба зазвичай відстає у розвитку.

Пороки набуті

Набуті вади серця можуть розвиватися у дорослих та дітей. Це дефекти одного чи кількох клапанів, тому їх називають клапанними. Це може бути стеноз (звуження) або недостатність клапанів, а також їх поєднання. Наявні дефекти перешкоджають нормальному струму крові. Розвиваються набуті аномалії серця внаслідок хвороб, перевантаження чи розширення серцевих камер. Ця вада може бути викликана запальними процесами, інфекційними захворюваннями та аутоімунними реакціями.

Симптоми

Клінічні прояви залежить від виду пороку та її тяжкості. Симптоми визначаються локалізацією (мітральний, аортальний або трикуспідальний клапан) та кількістю уражених клапанів. Крім цього, ознаки залежать і від функціональної форми: стеноз, недостатність, наявність стенозу або недостатності на кількох клапанах серця, наявність і стенозу та недостатності на одному клапані.

Мітральний стеноз

Характеризується задишкою, що виникає спочатку тільки при навантаженнях, а потім і в спокійному стані. Спостерігається сухий або вологий кашель, захриплість голосу, кровохаркання. Частішає серцебиття, у роботі серця відбуваються перебої, набрякають кінцівки. Пацієнти скаржаться на біль у грудях та під ребрами праворуч. Хворий відчуває слабкість та втому. У важких випадках можливий набряк легень та напади астми.

Мітральна недостатність

Спочатку задишка є тільки при фізичному навантаженні, через деякий час з'являється і в стані спокою. Хворий скаржиться на біль у серці, слабкість та серцебиття. Виникає сухий чи злегка вологий кашель. При обстеженні виявляють шум у верхній частині серця, збільшення міокарда вгору та вліво.

Аортальна недостатність

Суб'єктивні ознаки такої вади можуть довго не виявлятися у зв'язку з компенсацією за рахунок роботи лівого шлуночка. Біль у серці при аортальній недостатності зазвичай погано знімається або зовсім не минає після прийняття нітрогліцерину. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, задишку і біль у грудях при навантаженнях, а потім і у спокої, серцебиття, почуття тяжкості та біль у підребер'ї праворуч. Спостерігається блідість шкірних покривів, пульсація артерій шиї та голови, набряки ніг, можливі непритомності.

Аортальний стеноз

Ознаки такого пороку можуть з'являтися тривалий час. Типові симптоми – це головний біль, запаморочення, непритомність, задишка при навантаженнях, біль у грудях, зазвичай стискають. Надалі з'являються біль у підребер'ї праворуч, висока стомлюваність, набряки кінцівок, задишка у спокої, напади астми. Спостерігається блідість шкіри, рідкісний пульс, підвищений або нормальний діастолічний тиск та знижений систолічний. Ознаки аортального стенозу більш виражені при фізичних та емоційних навантаженнях.

Трикуспідальна недостатність

Даний вид пороку серця в чистому виглядірозвивається рідко, зазвичай він поєднується з іншими вадами клапана. При розвитку трикуспідальної недостатності виникають набряки, тяжкість у правому підребер'ї, можливий асцит. Шкіра стає синюшною, може бути жовтуватий відтінок, спостерігається набухання та пульсація вен печінки та шиї. Артеріальний тиск підвищений, пульс прискорений. Може порушуватися робота печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту.

Комбіновані вади

Комбіновані вади серця найпоширеніші, ніж ізольовані. При цьому може бути уражений один клапан, два або три.

Можливі поєднані вади, при яких в одному клапані виявляється два дефекти: і стеноз, і недостатність. Симптоми комбінованої вади серця залежать від переважання однієї поразки над іншою. У деяких випадках ознаки обох дефектів виражені однаково.

Найчастіше спостерігається одночасний стеноз та недостатність мітрального клапана. Зазвичай переважають симптоми якогось одного. Ознаками такої вади насамперед є задишка та синюшність шкірних покривів. Якщо переважає стеноз мітрального клапана серця, то відзначається малий пульс, підвищений діастолічний та знижений тиск систоли. Якщо більш виражена недостатність, а чи не стеноз, то АТ і пульс можуть залишатися гаразд.

Також у разі мітральної вади, де переважає стеноз, будуть присутні ознаки стенозу лівого передсердно-шлуночкового отвору. Це задишка, кровохаркання, серцебиття, збої у роботі серця. Якщо більш виражена мітральна недостатність, то серед симптомів спостерігатиметься біль у серці, сухий кашель або з виділенням невеликої кількості мокротиння.

Зошита Фалло: симптоми, діагноз, корекція, прогноз

Років десь 100 тому діагноз «зошита Фалло» звучав схожий на вирок. Складність цієї пороку, звісно, ​​допускала можливість хірургічного лікування, проте операція тривалий час проводилася лише полегшення страждань пацієнта, оскільки міг усунути причину хвороби. Медична наука рухалася вперед, найкращі уми, розробляючи нові методи, не переставали сподіватися, що з хворобою можна впоратися. І не помилилися — завдяки зусиллям людей, які присвятили своє життя боротьбі із серцевими вадами, стало можливим лікувати, продовжувати життя та покращувати його якість навіть за таких недуг, як зошит Фалло. Нині нові технології в кардіохірургії дозволяють успішно коригувати перебіг даної патології з єдиною умовою, що операцію буде здійснено у дитячому або ранньому дитячому віці.

Вже сама назва захворювання говорить, що своєю появою воно завдячує не одному, а одразу чотирьом дефектам, які визначають стан людини: зошит Фалло - це вроджена вада серця, в якому поєднуються 4 аномалії:

1. Дефект перегородки між шлуночками серця, зазвичай, відсутня мембранозна частина перегородки. По протяжності цей дефект досить великий.
2. Збільшення обсягу правого желудочка.
3. Звуження просвіту легеневого стовбура.
4. Зміщення аорти вправо (декстропозиція), аж до стану, коли вона частково чи навіть повністю відходить від правого шлуночка.

В основному, зошит Фалло пов'язують з дитячим віком, це цілком зрозуміло: хвороба вроджена, а тривалість життя залежить від ступеня серцевої недостатності, що формується внаслідок патологічних змін. Не факт, що людина може розраховувати жити довго і щасливо — до похилого віку такі «сині» люди не доживають, і, більше того, нерідко гинуть протягом грудного періоду, якщо оперативне втручання з якихось причин відкладається. Крім цього, зошит Фалло може супроводжувати п'яту аномалію розвитку серця, яка перетворює її вже на пентаду Фалло — дефект міжпередсердної перегородки.

Порушення кровообігу при зошиті Фалло

Тетрада Фалло належить до так званих «синіх», або ціанотичних пороків. Дефект у перегородці між шлуночками серця призводить до зміни потоку крові, внаслідок чого у велике коло кровообігу надходить кров, яка не приносить тканинам достатньо кисню і ті, у свою чергу, починають відчувати голодування.

За рахунок наростаючої гіпоксії шкіра пацієнта набуває ціанотичного (синюшного) відтінку, тому цей порок називають «синім». Ситуація при зошиті Фалло посилюється наявністю звуження в ділянці легеневого стовбура. Це призводить до того, що крізь звужений отвір легеневої артерії не може піти достатній обсяг венозної крові в легені, тому значна її кількість залишається у правому шлуночку та у венозній частині великого кола кровообігу (тому хворі синіють). Цей механізм венозного застою, крім зниження оксигенації крові в легенях, сприяє досить швидкому прогресу ХСН (хронічної серцевої недостатності), яка проявляється:

• Погіршенням ціанозу;
• Порушенням метаболізму у тканинах;
• Скупченням рідини в порожнинах;
• Наявністю набряків.

З метою недопущення такого розвитку подій хворому показано кардіохірургічне лікування (радикальна або паліативна хірургія).

Симптоми захворювання

Зважаючи на те, що хвороба проявляється досить рано, у статті ми будемо наголошувати на дитячому віку, починаючи з народження. Основні прояви зошита Фалло обумовлені наростанням ХСН, хоча у таких малюків не виключається і розвиток гострої серцевої недостатності (аритмія, задишка, неспокій, відмова від грудей). Зовнішній вигляд дитини багато в чому залежить від вираженості звуження легеневого стовбура, а також від довжини дефекту в перегородці. Чим більше ці порушення, тим швидше розвивається клінічна картина. Зовнішній вигляд дитини багато в чому залежить від вираженості звуження легеневого стовбура, а також від довжини дефекту в перегородці. Чим більше цих порушень, то швидше розвивається клінічна картина.

У середньому перші прояви починаються з 4 тижня життя дитини. Основні симптоми:

1. Синюшне забарвлення шкірних покривів у дитини спочатку з'являється при плачі, ссанні, потім ціаноз може зберігатися навіть у спокої. Спочатку з'являється синюшність носогубного трикутника, кінчиків пальців, вух (акроціаноз), потім у міру прогресування гіпоксії можливий розвиток тотального ціанозу.
2. Дитина відстає у фізичному розвитку (пізніше починає тримати голівку, сідати, повзати).
3. Потовщення кінцевих фаланг пальців як «барабанних паличок».
4. Нігті стають сплощеними та круглими.
5. Грудна клітина сплощена, у поодиноких випадках відбувається формування «серцевого горба».
6. Зниження м'язової маси.
7. Неправильне зростання зубів (широкі проміжки між зубами), швидко розвивається карієс.
8. Деформація хребта (сколіоз).
9. Розвивається плоскостопість.
10. Характерною особливістю є поява ціанотичних нападів, під час яких у дитини відбувається:
    • дихання стає більш частим (до 80 вдихів за хвилину) та глибоким;
    • шкіра стає синюшно-фіолетовою;
    • різко розширюються зіниці;
    • з'являється задишка;
    • характерна слабкість, до втрати свідомості внаслідок розвитку гіпоксичної коми;
    • можлива поява м'язових судом.

Старші діти під час нападів прагнуть сісти навпочіпки, оскільки це становище трохи полегшує їх стан. У середньому подібний напад триває від 20 секунд до 5 хвилин. Однак після нього діти скаржаться на виражену слабкість. У важких випадках подібний напад може призвести до інсульту або смерті.

Алгоритм дій у разі нападу

• Потрібно допомогти сісти дитині «на корточки», або прийняти «колінно-ліктьове» положення. Така позиція сприяє зменшенню венозного припливу крові від нижньої частини тулуба до серця, а отже, знижується навантаження на серцевий м'яз.
• Подача кисню через кисневу маску зі швидкістю 6-7 л/хв.
• Внутрішньовенне введення бета-блокаторів (наприклад, Пропранолол у розрахунку 0,01 мг/кг маси тіла) усуває тахікардію.
• Введення опіоїдних аналгетиків («Морфін») сприяє зменшенню чутливості дихального центру до гіпоксії, зменшенню частоти дихальних рухів.
• Якщо напад не купірується протягом 30 хвилин, можливо, буде потрібно проведення операції в екстреному порядку.

Важливо! Не можна застосовувати під час нападу препарати, що посилюють скорочення серця (кардіотоніки, серцеві глікозиди)! Дія цих препаратів призводить до збільшення скоротливої ​​здатності правого шлуночка, що спричиняє додаткове скидання крові через дефект у перегородці. А це означає, що у велике коло кровообігу потрапляє венозна кров, яка практично не містить кисень, що призводить до наростання гіпоксії. Так виникає «порочне коло».

На підставі яких досліджень ставиться діагноз «зошит Фалло»?

1. При вислуховуванні серця виявляється: ослаблення II тону, у другому міжребер'ї зліва визначається грубий, «скребаючий» шум.
2. За даними електрокардіографії можна виявити ЕКГ-ознаки збільшення правих відділів серця, і навіть зсув осі серця вправо.
3. Найбільш інформативним є УЗД серця, при якому можна виявити дефект у міжшлуночковій перегородці та зміщення аорти. Завдяки доплерографії можна детально вивчити кровотік у серці: скидання крові з правого шлуночка в лівий, а також утруднення надходження крові в легеневий стовбур.
4. При рентгенографії визначається контур серця у формі «голландського чобітка», у якому верхівка серця трохи піднята.
5. В аналізі крові еритроцити можуть майже вдвічі перевищувати допустиму норму. Така реакція організму на гіпоксію компенсаторна. Однак це може стати причиною підвищеного тромбоутворення.

Лікування

За наявності у пацієнта зошита Фалло важливо запам'ятати одне просто правило: операція показана всім (без винятку!) пацієнтам з даною пороком серця.

Основний метод лікування даної вади серця – лише хірургічний. Найбільш оптимальним віком для операції вважається 3-5 місяців. Найкраще виконувати оперативне втручання у плановому порядку.

Можливі ситуації, коли може знадобитися екстрена операція у більш ранньому віці:

1. Часті напади.
2. Поява синюшності шкіри, задишки, почастішання серцебиття у спокої.
3. Виражене відставання фізичного розвитку.

Як правило, в екстреному порядку проводиться так звана паліативна операція. Під час не створюється штучний шунт (з'єднання) між аортою та легеневим стволом. Це втручання дозволяє тимчасово зміцнити пацієнта до проведення складної, багатокомпонентної та тривалої операції, спрямованої на усунення всіх дефектів при зошиті Фалло.

Як проводиться операція?

Враховуючи поєднання чотирьох аномалій у даній вазі серця, оперативне втручання при цій патології відноситься до особливо складних у кардіохірургії.

Хід операції:

• Під загальним наркозомпроводиться розтин грудної клітки по передній лінії.
• Після забезпечення доступу до серця підключається апарат штучного кровообігу.
• Проводиться розріз серцевого м'яза з боку правого шлуночка таким чином, щоб не зачепити коронарні артерії.
• З порожнини правого шлуночка здійснюється доступ до легеневого стовбура, проводиться розтин звуженого отвору, пластика клапанів.
• Наступним етапом є закриття дефекту міжшлуночкової перегородки з використанням синтетичного гіпоалергенного (дакрон) або біологічного (з тканини серцевої сумки – перикарда) матеріалу. Ця частина операції досить складна, оскільки анатомічний дефект перегородки розташований близько до водія серцевого ритму.
• Після успішного завершення попередніх етапів стінка правого шлуночка ушивається, відновлюється кровообіг.

Ця операція проводиться виключно у високоспеціалізованих кардіохірургічних центрах, де накопичено відповідний досвід щодо ведення таких пацієнтів.

Можливі ускладнення та прогноз

Найчастішими ускладненнями після операції є:

1. Збереження звуження легеневого ствола (при недостатньому розсіченні клапана).
2. При травмуванні волокон, що проводять збудження в серцевому м'язі, можливий розвиток різних аритмій.

У середньому післяопераційна летальність становить до 8-10%. Але без хірургічного лікування тривалість життя дітей не перевищує 12-13 років. У 30% випадків смерть дитини настає у грудному віці від серцевої недостатності, інсультів, наростаючої гіпоксії.

Однак, при хірургічному лікуванні, виконаному дітям до 5 років, у переважної більшості дітей (90%) при повторному обстеженні у віці 14 років не виявляється жодної ознаки відставання у розвитку від своїх однолітків.

Більше того, 80% прооперованих дітей ведуть звичайний спосіб життя, що практично нічим не відрізняється від їх однолітків, крім обмежень у надмірному фізичному навантаженні. Доведено, що раніше проведена радикальна операція з усунення цієї пороку, тим швидше дитина відновлюється, наздоганяє у розвитку своїх однолітків.

Чи показано при захворюванні на оформлення групи інвалідності?

Усім пацієнтам до проведення радикальної операції на серці, а також 2 роки після операції показано оформлення інвалідності, після чого проводиться переогляд.

При визначенні групи інвалідності велике значення мають такі показники:

• Чи є порушення кровообігу після операції.
• Чи зберігається стеноз легеневої артерії.
• Ефективність хірургічного лікування та чи є ускладнення після операції.

Чи можна діагностувати зошит Фалло внутрішньоутробно?

Діагностика цієї вади серця безпосередньо залежить від кваліфікації фахівця, який виконує ультразвукову діагностику в період вагітності, а також від рівня апарату УЗД.

При виконанні УЗД експертного класу у фахівця високої категорії зошита Фалло виявляється у 95% випадків у терміні до 22 тижнів, у третьому триместрі вагітності цей порок діагностують практично у 100% випадків.

Крім того, важливим фактором є генетичне дослідження, так звані «генетичні двійки та трійки», які як скринінг виконуються всім вагітним на термінах 15-18 тижнів. Доведено, що зошит Фалло у 30% випадків поєднується з іншими аномаліями, найчастіше хромосомними хворобами (синдром Дауна, Едвардса, Патау та ін.).

Що робити, якщо під час вагітності у плода виявлено цю патологію?

При виявленні цієї пороку серця у поєднанні з серйозною хромосомною аномалією, що супроводжується грубими порушеннями психічного розвитку, жінці пропонують переривання вагітності за медичними показаннями

Якщо виявлено лише ваду серця, то збирається консиліум: лікар акушери-гінекологи, кардіологи, кардіохірурги, неонатологи, а також вагітна жінка. На даному консиліумі жінці докладно пояснюється: чим небезпечна патологія для дитини, які можуть бути наслідки, а також можливості та методи хірургічного лікування.

Незважаючи на багатокомпонентність зошита Фалло, ця вада серця відноситься до операбельних, тобто він піддається хірургічній корекції. Дане захворювання не є вироком для дитини. Сучасний рівень медицини дозволяє у 90% випадків значно покращити якість життя пацієнта завдяки проведенню складної багатоетапної операції.

В даний час кардіохірурги практично не застосовують паліативні операції, що лише тимчасово покращують стан пацієнта. Пріоритетним напрямом є радикальна операція, проведена у ранньому дитинстві (до року). Цей підхід дозволяє нормалізувати загальний фізичний розвиток, уникнути формування стійких деформацій в організмі, що значно підвищує якість життя.

Відео: зошит Фалло, сині вади - програма «Жити здорово!»

Уроджені вади серця у дітей зустрічаються рідко і можуть спочатку ніяк зовні не проявлятися. Тому педіатри та батьки іноді не приділяють належної уваги даній патології, яка, тим часом, часто потребує невідкладної допомоги. Знати про вроджені вади серця потрібно, щоб вчасно допомогти дитині.

Вроджені вади серця - це внутрішньоутробно, до народження дитини, анатомічні дефекти серця, його клапанного апарату або судин. Вони зустрічаються із частотою 6-8 випадків на кожну тисячу пологів і займають перше місце за смертністю новонароджених та дітей першого року життя.

Сумно, але факт, що навіть за ретельного спостереження за вагітністю лікарі часто пропускають вроджені вади серця. Це пов'язано не тільки з відсутністю достатньої кваліфікації фахівців у цій галузі (патологія рідкісна – досвіду мало) та недосконалим обладнанням, а й з особливістю кровотоку плода.

Отже, навіть якщо вагітність протікала сприятливо і були пройдені всі необхідні обстеження, необхідно перевірити серце дитини після народження. На жаль, у рамках диспансеризації до спектру обов'язкових скринінгових методів обстеження в 1 місяць входить лише електрокардіографія. Однак на електрокардіограмі у цьому віці змін може не бути навіть за складних вроджених вад серця. Крім цього, не у всіх поліклініках є персонал, який навчений знімати плівку ЕКГ у немовлят. На 100% виключити наявність вродженої вади серця можна, вдавшись до такого дослідження, як ехокардіографія, або ультразвукове дослідження серця. Але за однієї умови: якщо виконана вона буде досвідченим лікарем. Далеко не у всіх поліклініках є такий прилад та висококваліфікований фахівець. При підозрах на вроджену ваду серця педіатр направляє дитину для виконання цього дослідження в іншу поліклініку або кардіохірургічний центр. Проте деякі вроджені вади серця перші місяці життя бувають безсимптомними, тобто. не мають жодних проявів, або дуже незначні. Щоб бути впевненими у здоров'ї малюка, батьки можуть зробити це дослідження без спрямування, платно у медичному центрі.

Що може насторожити лікаря та батьків?

• Шум у серці.Його виявляє лікар при прослуховуванні серця малюка. Проведення ехокардіографії у разі обов'язкове. Шуми бувають органічними, пов'язані з пороком серця, і неорганічними, чи функціональними.
  Функціональні шуми у дітей – це норма. Як правило, вони пов'язані зі зростанням камер і судин серця, а також наявністю додаткової хорди або трабекули в порожнині лівого шлуночка (камери серця). Хорда або трабекула - це тяж, який тягнеться від однієї стінки шлуночка до іншої, навколо нього створюється турбулентний потік крові, наслідком є ​​вислуховування характерного шуму. У разі можна сказати: «Багато шуму з нічого», оскільки ця особливість перестав бути вродженим пороком серця і призводить до захворювань серця.
• Погана надбавка маси тіла.Якщо в перші місяці життя малюк додає менш ніж 400 г, це привід, щоб звернутися до дитячого кардіолога для проведення ретельного обстеження, оскільки багато пороків серця виявляють себе саме затримкою фізичного.
• Задишка (порушення частоти та глибини дихання) та підвищена стомлюваність.Побачити помірну задишку - це прерогатива лікаря, тому що для цього потрібний достатній досвід. Мама може помітити стомлюваність малюка під час ссання, малюк їсть помалу і часто, йому необхідний перепочинок, щоб зібратися з силами.
• Тахікардія(прискорене серцебиття).
• Ціаноз(Синюшність шкірних покривів). Характерний для складних, про «синіх» пороків серця. У більшості випадків пов'язаний з тим, що в артеріальну кров, багату на кисень (яскраво-червону), яка біжить по судинах до шкіри та інших органів, домішується внаслідок вади венозна кров, бідна на кисень (темна, ближче до фіолетового кольору), яка повинна потрапляти у легені для збагачення киснем. Ціаноз може бути виражений незначно, тоді його складно помітити навіть лікареві, а може бути інтенсивним. При помірному ціанозі губи набувають фіолетового відтінку, синьою стає шкіра під нігтиками дитини, синіють п'ята.

Хто попереджений, той озброєний
Дуже важливо вчасно виявити неполадки. А зробити це можна внутрішньоутробно за допомогою ультразвукового дослідження плода. на ранніх термінах() для фахівця легше виявити вроджену ваду серця при трансвагінальному (черезвлагалищном) УЗД. Однак деякі патології серця та судин виявляються в пізніші терміни, тому при підозрі на них необхідно зробити трансабдомінальне (через передню черевну стінку) УЗД серця плода. Насамперед про це необхідно замислитися тим жінкам, у яких були мимовільні аборти та мертвонароджені, є діти з вродженими вадами розвитку, у тому числі вродженими, а також аритміями (порушеннями ритму серця). Крім того, до групи ризику входять:

• жінки, які перенесли вірусну інфекцію на ранніх термінах вагітності, особливо у перші два місяці, коли формуються основні структури серця;
• сім'ї, в яких у майбутніх батьків або найближчих родичів також було діагностовано вроджену ваду серця;
• жінки, які страждають на діабет та інші хронічні захворювання, які приймали ліки під час вагітності;
• майбутні мами старше 37 років;
• жінки, які вживали наркотики протягом вагітності;
• жінки живуть в екологічно несприятливих районах.

Слід зазначити, що УЗД серця плода, або фетальна ехокардіографія, проводиться не в кожній жіночої консультаціїта необхідний висококваліфікований фахівець, який зможе правильно трактувати отримані дані. Акушер-гінеколог повинен направити вагітну жінку до такого фахівця, якщо при спостереженні за вагітністю було виявлено й низку відхилень з боку плода: аномалії внутрішніх органів, затримку розвитку або водянку плода і, безумовно, підозру на неправильне формування серця та порушення ритму плоду.

Хочеться додати, що за наявності вади серця може бути жодного з цих ознак чи вони будуть виражені дуже незначно у перші місяці життя дитини, тому бажано виконання ехокардіографії всім дітям. Розповісти про всі вроджені вади серця в одній статті неможливо, їх близько 100. Зупинимося на найпоширеніших. До них відносяться відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки.

Відкрита артеріальна протока

Це судина, що з'єднує аорту (велика судина, що відходить від серця і несе артеріальну кров) і легеневу артерію (судина, що відходить від правого шлуночка і несе венозну кров у легені).

У нормі відкрита артеріальна протока існує у внутрішньоутробному періоді і має закриватися протягом перших двох тижнів життя. Якщо цього немає, говорять про наявність пороку серця. Наявність чи відсутність зовнішніх проявів (задишки, тахікардії тощо) залежить від розмірів дефекту та його форми. Зовнішніх проявів, помітних для мами, може бути і в однорічного малюка навіть із великими протоками (6-7 мм).

Частота дихання та серцевих скорочень у дітей у нормі

Відкрита артеріальна протока має звукову симптоматику, і лікар, як правило, легко вислуховує шум у серці. Ступінь його інтенсивності залежить від діаметра протоки (що більше проток, тим гучніший шум), а також від віку дитини. У перші дні життя навіть великі протоки погано чути, тому що в цей період тиск у легеневій артерії в нормі у дітей високий і, отже, немає великого скидання крові з аорти в легеневу артерію (який і визначає шум), оскільки різниця тисків крові між судинами невелика. Надалі тиск у легеневій артерії знижується і стає в 4-5 разів меншим, ніж в аорті, скидання крові збільшується, посилюється і шум. Отже, лікарі в пологовому будинку можуть і не почути шуму, він з'явиться пізніше.

Отже, в результаті функціонування відкритої артеріальної протоки в судини легень крові потрапляє більше, ніж у нормі, від підвищеного навантаження згодом їх стінки незворотно змінюються, стають менш податливими, щільнішими, звужується їх просвіт, що призводить до формування легеневої гіпертензії (стан, при якому підвищується тиск у судинах легень). У початкових стадіях цього захворювання, коли зміни в судинах легень ще оборотні, можна допомогти хворому, виконавши операцію. Люди з останніми стадіями легеневої гіпертензії мають невелику тривалість життя та погану її якість (задишка, підвищена стомлюваність, різке обмеження фізичної активності, часті запальні бронхо-легеневі захворювання, непритомність тощо). Легенева гіпертензія формується тільки при великих протоках (більше 4 мм), а незворотні її стадії зазвичай до підліткового віку. При невеликому розмірі протоки легенева гіпертензія не формується, але є ризик виникнення бактеріального ендокардиту — в основному через те, що струмінь крові під великим тиском «б'є» в стінку легеневої артерії, яка згодом під цим впливом змінюється і схильна до запалення більшою мірою ніж здорові тканини. Бактеріальний ендокардит - це особливий вид зараження крові, при якому уражається ендокард (внутрішній шар серця та судин) та клапани. Профілактика цього захворювання полягає у боротьбі з хронічними осередками інфекції, до яких належать: каріозні зуби, хронічний тонзиліт (запалення мигдаликів), хронічний аденоїдит (запалення носоглоткової мигдалини), запальні захворювання нирок, фурункульоз тощо. Навіть за таких втручань, як, наприклад, видалення зуба, необхідно «прикриття» антибіотиками (ці препарати призначає лікар).

На першому році життя можливе зменшення великих та мимовільне закриття невеликих проток. Якщо справа доходить до операції, батьки опиняються перед вибором. Оперативне втручання може бути двох видів. В одному випадку протоку перев'язують, розкриваючи грудну клітину з використанням штучної вентиляції легень (тобто за дитину «дихає» апарат). У другому випадку протоку закривають ендоваскулярно. Що це означає? Через стегновий посудину до відкритої артеріальної протоки вводять провідник, на кінці якого знаходиться закриває пристрій, його і фіксують у протоці. При маленьких протоках (до 3 мм) зазвичай використовують спіралі, при великих – окклюдери (вони нагадують формою гриб чи котушку, залежно від модифікації). Проводиться така операція, зазвичай, без штучної вентиляції, діти на 2-3 день після неї виписуються додому, навіть шва залишається. А в першому випадку зазвичай виписка проводиться на 6-8-й день і залишається шов на задній стороні спини. За всіх видимих ​​переваг у ендоваскулярного втручання теж є мінуси: воно зазвичай не проводиться дітям з дуже великими протоками (більше 7 мм), ця операція для батьків платна, оскільки, на відміну від першої, Міністерство охорони здоров'я її не оплачує, більше, як і після будь-якого втручання можуть бути ускладнення, в першу чергу, пов'язані з тим, що через маленькі дитячі судини потрібно провести досить велике діаметрі пристрій. Найчастіші їх — тромбози (утворення згустку крові) в стегнової артерії.

Дефект міжпередсердної перегородки

Є повідомленням між двома передсердями (камерами серця, у яких тиск крові невисоке). Таке повідомлення (відкрите вікно овальне) є внутрішньоутробно у всіх. Після народження воно закривається: більш ніж у половини – на першому тижні життя, у решти – до 5-6 років. Але є люди, які мають відкрите овальне вікно залишається на все життя. Якщо розміри його невеликі (до 4-5 мм), то воно не надає негативного впливу на роботу серця та здоров'я людини. У такому разі відкрите овальне вікно не вважається вродженою вадою серця, не потребує оперативного лікування. Якщо розміри дефекту більше 5-6 мм, то йдеться вже про ваду серця - дефект міжпередсердної перегородки. Дуже часто не буває ніяких зовнішніх проявів захворювання до 2-5 років, а при невеликих дефектах (до 1,0 см) і значно довше. Потім дитина починає відставати у фізичному розвитку, з'являється підвищена стомлюваність, часті бронхіти, пневмонії (запалення легень), задишка. Захворювання пов'язане з тим, що в судини легень надходить «зайва» кров через дефект, але оскільки тиск в обох передсердях невисокий, то скидання крові через отвір невеликий. Легенева гіпертензія формується повільно, зазвичай лише у дорослому віці (у якому саме віці це відбудеться, насамперед, залежить від розмірів дефекту та індивідуальних особливостейпацієнта). Важливо знати, що дефекти міжпередсердної перегородки можуть суттєво зменшуватись у розмірах або закриватися мимовільно, особливо якщо вони менше 7-8 мм у діаметрі. Тоді оперативного лікування вдасться уникнути. Причому, як правило, люди з невеликими дефектами міжпередсердної перегородки нічим не відрізняються від здорових осіб, ризик бактеріального ендокардиту у них невисокий — такий самий, як і здорові. Оперативне лікування також можливе двох видів. Перший — зі штучним кровообігом, зупинкою серця та вшиванням латки чи ушиванням дефекту міжпередсердної перегородки. Другий - ендоваскулярне закриття з використанням окклюдера, який вводиться в порожнину серця за допомогою провідника через судини.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Це повідомлення між шлуночками (камерами серця), в яких, на відміну від передсердь, високий тиск, причому в лівому шлуночку — в 4-5 разів більше, ніж у правому. Наявність або відсутність клінічних проявів залежить від розміру дефекту та від того, в якій області міжшлуночкової перегородки він розташований. Для цього вади характерний гучний шум у серці. Легенева гіпертензія може сформуватися швидко, починаючи з другого півріччя життя. Слід зазначити, що при формуванні легеневої гіпертензії та підвищенні тиску у правих відділах серця шум у серці починає зменшуватися, тому що скидання через дефект стає меншим. Це часто трактується лікарем як зменшення розмірів дефекту (його заростання), і дитину продовжують спостерігати за місцем проживання, не спрямовуючи до спеціалізованої установи. При прогресуванні легеневої гіпертензії до її незворотних стадій тиск у правому шлуночку стає більшим, ніж у лівому, і венозна кров із правих відділів серця (несуть кров у легені для збагачення киснем) починає надходити в ліві (з яких багата киснем кров прямує до всіх органів і тканин). У хворого з'являється синюшність шкірних покривів (ціаноз), знижується фізична активність. У такому стані хворому може допомогти лише пересадка серця та легень, що у нашій країні у дітей не роблять.

З іншого боку, дефекти міжшлуночкової перегородки схильні до спонтанного закриття, що пов'язано з особливостями зростання внутрішньосерцевих структур у малюка, тому їх зазвичай не поспішають усувати хірургічними методами відразу після народження. За наявності серцевої недостатності, ознаки якої визначає лікар, призначають лікарську терапію для підтримки роботи серця та стежать за динамікою розвитку процесу, оглядаючи немовля кожні 2-3 місяці та проводячи ехокардіографію. Якщо розмір дефекту зменшується до 4-5 мм і менше, то такі дефекти, як правило, не оперують, оскільки вони не впливають на здоров'я, не викликають легеневої гіпертензії. Якщо ж справа доходить до операції, то закривають дефекти міжшлуночкової перегородки в переважній більшості випадків із використанням штучного кровообігу, зупинкою серця за допомогою латки. Однак у віці старше 4-5 років при невеликих розмірах дефекту та певної його локалізації можливе ендоваскулярне закриття за допомогою окклюдера, проведеного через судини. Слід зауважити, що краще спостерігатися в центрі серцево-судинної хірургії (там у лікарів, у тому числі й у лікарів-ехокардіографістів, що дуже важливо, досвід більший). Якщо розмір дефекту зменшується до 4-5 мм і менше, то такі дефекти, як правило, не оперують, оскільки вони не впливають на здоров'я, не викликають легеневої гіпертензії.

Порок серця під питанням

Якщо у дитини запідозрили ваду серця, необхідно якнайшвидше записатися з дитиною на консультації до дитячого кардіолога або дитячого кардіохірурга, бажано — у центрі серцево-судинної хірургії, де зможуть провести якісне ехокардіографічне та електрокардіографічне дослідження та дитину огляне досвідчений кардіолог. Показання та термін проведення операції завжди встановлюються строго індивідуально. У період новонародженості та до півроку ризик ускладнень після операції у дітей вищий, ніж у старшому віці. Тому якщо стан дитини дозволяє, їй дають можливість підрости, призначаючи при необхідності медикаментозну терапію, набрати вагу, за цей час стають зрілішими нервова, імунна та інші системи організму, а іноді закриваються дефекти, і дитину вже не потрібно оперувати.

Крім цього, за наявності вродженої вади серця необхідно обстежити дитину на наявність аномалій та розладів з боку інших органів, що часто поєднується. Нерідко вроджені вади серця зустрічаються у дітей із генетичною та спадковою патологією, тому необхідно проконсультуватися у генетика. Чим більше відомо про здоров'я немовляти до операції, тим менший ризик післяопераційних ускладнень.

На закінчення хочеться відзначити, що якщо все ж таки малюку з тими пороками, про які ми говорили, не вдається уникнути хірургічного лікування, в переважній більшості випадків після операції дитина одужує, нічим не відрізняється від однолітків, добре переносить фізичні навантаження, у нього не буде обмежень на роботі, у школі та сімейному житті.

Катерина Аксьонова, лікар-педіатр, канд. мед. наук, НЦССГ ім. О.М. Бакульова РАМН, м. Москва

А я у пологовому будинку почула, що дитина голосно і часто дихає, запитала у педіатра – мені відповіли, що здалося. Перед випискою ще раз попросила неонатолога оглянути – все гаразд, сказали. Потім районному педіатру скаржилася, що дитина шумно дихає дуже уві сні – все нормально! і тільки в два місяці у кардіолога з'ясувалося, що у нас вада серця, ДМЖП причому 5 * 6 мм, тобто пороговий! Слава Богу, обійшлося лікарськими препаратами та спостереженням, але ж так можна було й упустити дитину!

А як вам історія Вікі Іванової? Їй зробили пересадку серця в Індії, все пройшло добре. І ось її мама пише про це [посилання-1] та каже, що є спонсор на операцію. Почитайте.

30.12.2015 20:50:16, Arianoanna

Вона народилася тільки з однією половиною серця, і лікарі їй не давали багато шансів на виживання. На сьогоднішній день дев'ятирічна Бетан Едвардс пережила кілька серйозних операцій, з них три у п'ятирічному віці. Її сім'я каже, що Бетан це воїн, який не здається.

Безперечно, внутрішньоутробно у плода повинні діагностуватися всі вади розвитку. Важливу рольтакож грає педіатр, який вчасно зможе виявити, направити такого малюка до дитячого кардіолога.

Якщо Ви зіткнулися з цією патологією, то давайте розберемо суть проблеми, а також розповімо подробиці лікування вад дитячих сердець.

Вроджені та набуті вади серця займають другу позицію серед усіх вад розвитку.

Вроджена вада серця у новонароджених та її причини

Органи починають формуватися на 4-му тижні вагітності.

Причин появи вродженої вади серця у плода безліч. Виділити якусь одну неможливо.

Класифікація вад

1. Всі вроджені вади серця у дітей поділяються за характером порушення кровотоку та наявності або відсутності синюшності шкіри (ціаноз).

Ціаноз - це посинення шкірних покривів. Він обумовлюється недоліком кисню, який доставляється з кров'ю до органів та систем.

Особистий досвід! На моїй практиці було дві дитини з декстракардією (серце розташоване праворуч). Такі дітки живуть звичайною здоровим життям. Порок виявляється лише при вислуховуванні серця.

2. Частота народження.

1. Дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається у 20% від усіх серцевих вад.
2. Дефект міжпередсердної перегородки займає від 5 - 10%.
3. Відкрита артеріальна протока становить 5 - 10%.
4. Стеноз легеневої артерії, стеноз та коарктація аорти займають до 7%.
5. Частина, що залишилася, припадають на інші численні, але більш рідкісні вади.

Симптоми вади серця у новонароджених

У новонароджених оцінюємо акт ссання.

Необхідно звернути увагу на:

Якщо у дитини порок серця, він смокче мляво, слабо, з перервами в 2 - 3 хвилини, з'являється задишка.

Симптоми пороку серця у дітей старше року

Якщо говорити про дітей, які підросли, то тут оцінюємо їх фізичну активність:

• чи можуть вони без появи задишки піднятися сходами на 4-й поверх, чи не сідають відпочити під час ігор.
• чи часті респіраторні захворювання, включаючи пневмонію та бронхіт.

При вадах зі збіднінням малого кола кровообігу пневмонії та бронхіти зустрічаються частіше.

Клінічний випадок! У жінки на 22-му тижні на УЗД серця плода виявили дефект міжшлуночкової перегородки, гіпоплазію лівого передсердя. Це досить складна вада. Після народження таких дітей їх негайно оперують. Але виживання, на жаль, 0%. Адже вади серця, пов'язані з недорозвиненням однієї з камер у плода, складно піддаються хірургічному лікуванню та мають низьке виживання.

Комаровський Є. О.: «Спостерігайте завжди за своїм чадом. Лікар-педіатр який завжди може помітити зміни стану здоров'я. Головні критерії здоров'я дитини: як їсть, як рухається, як спить».

Серце має два шлуночки, які розділені перегородкою. У свою чергу, перегородка має м'язову частину та мембранозну.

М'язова частина складається з 3 областей – припливної, трабекулярної та відточної. Дані знання в анатомії допомагають лікарю поставити точний діагноз щодо класифікації та визначитися з подальшою тактикою лікування.

Симптоми

Якщо дефект невеликий, то особливих скарг немає.

Якщо дефект середній чи великий, то з'являється такі симптоми:

• відставання у фізичному розвитку;
• зниження стійкості до фізичного навантаження;
• часті застуди;
• при відсутності лікування - розвиток недостатності кровообігу.

Дефекти в м'язовій частині через зростання дитини закриваються самостійно. Але це за умови невеликих розмірів. Також у таких дітей необхідно пам'ятати про довічну профілактику ендокардиту.

При великих дефектах і розвитку серцевої недостатності слід проводити хірургічні заходи.

Дефект міжпередсердної перегородки

Дуже часто вада є випадковою знахідкою.

Діти з дефектом міжпередсердної перегородки мають схильність до частих респіраторних інфекцій.

При великих вадах (більше 1 см) у дитини від народження може спостерігатися погана надбавка у вазі та розвиток серцевої недостатності. Дітей оперують після досягнення п'яти років. Відстроченість операції зумовлена ​​ймовірністю самостійного закриття дефекту.

Відкрита Боталова протока

Така проблема супроводжує недоношених дітей у 50% випадків.

Ботала протока - це судина, яка з'єднує легеневу артерію і аорту у внутрішньоутробному житті малюка. Після народження він затягується.

Якщо розміри дефекту великі, виявляються такі симптоми:

Спонтанне закриття протоки ми чекаємо на 6 місяців. Якщо у дитини старше року вона залишається незарощеною, то протоку необхідно видаляти хірургічним шляхом.

Недоношеним дітям при виявленні ще в пологовому будинку вводять препарат індометацин, який склерозує (склеює) стінки судини. Для доношених новонароджених ця процедура є неефективною.

Коарктація аорти

Ця вроджена патологія пов'язана із звуженням головної артерії організму – аорти. При цьому створюється певна перешкода кровотоку, що формує специфічну клінічну картину.

Випадок! Дівчинка, 13 років, скаржилася на підвищення. При вимірюванні тонометром тиску на ногах воно було значно нижчим, ніж на руках. Пульс на артеріях нижніх кінцівок ледь промацувався. При діагностиці на УЗД серця виявлено коарктацію аорти. Дитина за 13 років жодного разу не була обстежена на предмет вроджених вад.

Зазвичай звуження аорти виявляється від народження, а може і пізніше. У таких діток навіть у зовнішньому виглядіє своя особливість. Внаслідок поганого кровопостачання нижньої частини тіла вони мають досить розвинений плечовий пояс та щуплі ноги.

Зустрічається частіше у хлопчиків. Як правило, коарктація аорти супроводжує дефект міжшлуночкової перегородки.

У нормі у аортального клапана має бути три стулки, але так трапляється, що їх із народження закладається дві.

Діти з двостулковим аортальним клапаном особливо не скаржаться. Проблема може бути в тому, що такий клапан буде швидше зношуватися, що спричинить розвиток аортальної недостатності.

При розвитку недостатності 3 ступеня потрібна хірургічна заміна клапана, але це може статися до 40-50 років.

Дітей із двостулковим аортальним клапаном необхідно спостерігати двічі на рік та обов'язково проводити профілактику ендокардиту.

Спортивне серце

Регулярні фізичні навантаження призводять до змін серцево-судинної системи, які позначаються терміном спортивне серце.

Спортивне серце характеризується збільшенням порожнин серцевих камер і міокарда, але при цьому серцева функція залишається в межах вікової норми.

Синдром спортивного серця вперше був описаний у 1899 році, коли американський лікар порівняв групу лижників та людей, які мають малорухливий спосіб життя.

Зміни у серці з'являються через 2 роки після регулярних тренувань по 4 години на день по 5 днів на тиждень. Спортивне серце найчастіше зустрічається у хокеїстів, спринтерів, танцюристів.

Зміни при інтенсивних фізичних завантаженнях виникають внаслідок економної роботи міокарда у спокої та досягнення максимальних можливостей при спортивних навантаженнях.

Спортивне серце лікування не потребує. Діти мають двічі на рік проходити обстеження.

У дошкільника через незрілість нервової системи відбувається нестійке регулювання її роботи, тому вони гірше адаптуються до важких фізичних навантажень.

Набуті вади серця у дітей

Найчастіше серед придбаних серцевих вад зустрічається вада клапанного апарату.

Безумовно, діти з неоперованими придбаними вадами обов'язково повинні спостерігатися у кардіолога або терапевта все життя. Вроджені вади серця у дорослих – це важлива проблема, Про яку необхідно повідомляти терапевту.

Діагностика вроджених вад серця

1. Клінічний огляд лікарем-неонатологом дитини після народження.
2. Фетальний УЗД серця. Проводиться на 22-24 тижні вагітності, де оцінюється анатомічні структури серця плода.
3. У 1 місяць після народження УЗД скринінг серця, ЕКГ.

   Найважливішим обстеженням у діагностуванні стану здоров'я плода є УЗД-скринінг другого триместру вагітності.

4. Оцінка збільшення у вазі у немовляти, характер годівлі.
5. Оцінка переносимості фізичних навантажень, рухова активність дітей.
6. При вислуховуванні характерного шуму в серці лікар-педіатр направляє дитину до дитячого кардіолога.
7. УЗД органів черевної порожнини.

У сучасній медицині за наявності необхідного обладнання діагностувати вроджену ваду не важко.

Лікування вроджених вад серця

Порок серця у дітей можна вилікувати хірургічним шляхом. Але, слід пам'ятати, що не всі серцеві вади необхідно оперувати, тому що вони можуть спонтанно затягуватися, їм потрібен час.

Визначальним у тактиці лікування буде:

Хірургічне втручання може бути малоінвазивним або ендоваскулярним, коли відбувається доступ не через грудну клітину, а стегнову вену. Так закриваються невеликі дефекти, коарктація аорти.

Профілактика вроджених вад серця

Оскільки це вроджена проблема, то профілактику слід розпочинати з внутрішньоутробного періоду.

1. Виключення куріння, токсичних дій під час вагітності.
2. Консультація генетика за наявності вроджених вад у сім'ї.
3. Правильне харчування майбутньої матері.
4. Обов'язкове лікування хронічних осередків інфекції.
5. Гіподинамія погіршує роботу серцевого м'яза. Необхідна щоденна гімнастика, масажі, робота з лікарем ЛФК.
6. Вагітні жінки повинні обов'язково проходити УЗД-скринінг. Порок серця у новонароджених має спостерігати лікар-кардіолог. За потреби треба своєчасно направляти до кардіохірурга.
7. Обов'язкове проведення реабілітації оперованих дітей як психологічної, так і фізичної в санаторно-курортних умовах. Щорічно дитина має обстежитися у кардіологічному стаціонарі.

Пороки серця та щеплення

Слід пам'ятати, що краще відмовитися від щеплень у разі:

• розвитку серцевої недостатності 3 ступеня;
• у разі виникнення ендокардиту;
• при складних вадах.

Порок серця у дітей – патологія, при якій деформовані клапани, перегородки, отвори між серцевими камерами та судинами, провокують порушення циркуляції крові за внутрішніми серцевими судинами.

Головні причини розвитку вади серця у дитини:

• спадкова схильність;
• вагітність протікала під впливом негативних зовнішніх факторів: погане екологічне середовище, куріння чи вживання мамою алкогольних напоїв чи деяких ліків;
• «хромосомна аномалія», коли один із генів зазнав мутації;
• вагітність супроводжувалася присутністю інфекційних захворювань(наприклад, краснухою);
• факт викидня або мертвонародження, що трапився раніше.

Класифікація

Класифікація серцевих патологій здійснюється з урахуванням багатьох параметрів, оскільки серце є складним органом вивчення. Виділяють основні види вад серця: вроджені (ВПС) і набуті (ППС).

Вроджені

Класифікація патологій вродженої природи поділяє їх у види, залежно від на розвиток дитини. На жаль, у Останніми рокамичастота ВВС у грудних та недоношених дітей збільшується, а анатомічні особливості захворювання модифікуються.

Згідно з найпростішим та інформативним поділом, ВВС у дітей бувають 3 різновиди:

• білі;
• сині;
• ВВС, за яких відтоку крові перешкоджають блокування.

Білого типу

ВВС білого типу проявляється блідістю шкірних покривів. Характеризується викидом крові з артеріального кровотоку до венозного.

Білий ВПС є відкритою артеріальною протокою і визначається присутністю ізольованих ушкоджень аорти, перегородки.

До вад білого типу відносять дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки та ін.

Синього типу Пороки синього типу (сині ВВС)візуально відрізняються синюшністю шкіри (стійким ціанозом)

• . Класифікація синіх ВВС виділяє такі патології:
• транспозиція магістральних судин (процес, у якому аорта відходить від правого желудочка, а легенева артерія навпаки – від лівого);
• тріада Фалло (сукупність кількох розладів: звуження легеневої артерії, дефекту міжшлуночкової перегородки, вади аорти та правого шлуночка);

атрезія правого венозного гирла, легеневої артерії, аорти.

ВВС із блокуваннями при відтоку крові Вроджена вада з блокуваннями є різновидом патології,наслідком утруднення правильного викиду крові із шлуночків.

• Група захворювань включає:
• стеноз - часто таке захворювання проявляється звуженням аорти в ділянці клапана;
• коарктація аорти - патологія, що супроводжується звуженням або повним закриттям просвіту в обмеженій зоні;

стеноз легеневого стовбура - розлад, при якому відбувається звуження тракту, що виносить правого шлуночка, що провокує бар'єри відтоку крові з нього в легеневу артерію.

Придбані

• Основні причини розвитку ППС у дітей:
• ревматичні ендокардити;
• дифузне захворювання сполучної тканини;
• інфекційний із ураженням клапанів;

у деяких випадках – травма грудної клітки.

Набуті вади у дітей та підлітків характеризуються постійними змінами у структурі серцевих відділів. Перші зміни здійснюються після народження дитини, викликають налагодженість функціонування серця. У медичній практиці по-різному класифікують набуті вади серця.

• За походженням:
• ревматичні;
• сифілітичні;
• атеросклеротичні;

травматичні та ін.

• вади без значного впливу на внутрішньосерцеву гемодинаміку;
• вади з помірним або різким ступенем виразності.

За станом загальної гемодинаміки порок буває:

• компенсований;
• субкомпенсований;
• декомпенсований.

Також існують класифікації з локалізації пороку серця та функціональної форми.

Симптоми

Симптоми захворювання який завжди виявляють на початковій стадії розвитку патології. Дуже часто ознаки захворювання у дитини виявляються через кілька місяців чи років.У новонароджених малюків симптоми серцевого розладу мають відмінності в залежності від наявності конкретної аномалії, але їх ознаки можна узагальнити:

• неповноцінний приплив поживних речовин та кисню до дитячого організму.

У малюків від 1 до 2 років можуть спостерігатися напади занепокоєння і збудженості. У дітей, які досягли 3-річного віку, спостерігаються такі ознаки:

• збільшена печінка;
• слабкий апетит чи його відсутність;
• прискореність дихання;
• діти часто хворіють на простудні захворювання;
• порушений серцевий ритм;
• Проблема у виконанні фізичних вправ.

Вроджена патологія серця, залежно від її типу (білого чи синього), характерна кольором шкірних покривів.

Клінічні симптоми ППС визначаються найчастіше лише з допомогою діагностики, враховуючи вид пороку, ступінь його тяжкості та розвитку. Ознаки виявляються в залежності від параметрів локалізації та кількості уражених клапанів.Також симптоми набутої вади у дитини можуть відрізнятися залежно від функціональної форми патології.

Основні симптоми, що допомагають розпізнати ПКС:

• головний біль;
• запаморочення;
• задишка та болючі відчуття при фізичному навантаженні;
• відчуття тяжкості та болю в правому підребер'ї;
• бліді шкірні покриви та набряклість ніг;
• випадки.

Діагностика

Діагностика захворювання у дитини є обов'язковим дослідженням на стадії внутрішньоутробного розвитку. Кожній жінці на 14 тижні вагітності лікар призначає робити УЗД серця (ехокардіографія).

УЗД - основний метод виявлення ВВС та ППС. Діагностика за допомогою застосування УЗД допомагає візуалізувати структурні відділення серця, а також розрахувати тиск та додаткові параметри.

При підозрі на ваду серця лікар-кардіолог призначить додаткові методи діагностики, які допомагають визначити супутні патології:

• Електрокардіографія (ЕКГ)– діагностика вроджених та набутих вад у будь-якому віці. Також фіксує аритмію, усунення електричної осі, розлади провідної системи. ЕКГ входить до списку обов'язкових обстежень дітей місячного віку.
• Рентгенологічне дослідженнявідображає грудну клітину на екрані та застосовується з метою визначення поточного стану серця.

Лікування

Фахівці обирають метод лікування з огляду на тип патології, стадію розвитку та складності при кожному конкретному випадку. Важливу роль виборі оптимального варіанта терапії грає стан та вік хворої дитини.Однозначної відповіді, як лікувати ваду серця не існує.

Найпоширенішим способом лікування є операція, але іноді достатньо консервативних методів терапії.

Консервативне

Консервативна терапія часто включає дієту, правила загальної гігієни і фізичні вправи. Хворим дітям рекомендовано вживати продукти, насичені білками, обмежити воду та сіль та виключити їжу перед сном. Потрібно робити спеціальні вправи (наприклад, ходьба), що допомагають тренувати серцевий м'яз.

Хірургічне

Операція у 72% випадках захворювань стає шансом на повне одужання малюка. Успіх її проведення залежить від своєчасності. Завдяки розвитку сучасної хірургії існує можливість раннього виправлення ВВС навіть у маловагових і недоношених дітей.

Хірургічне втручання щодо видалення вади серця побуває двох видів:

• відкрита операція, коли порожнину серця піддається відкриттю;
• закрита операція, коли оперування проводять на великих кровоносних судинах біля серця, сам орган хірурги не зачіпають.

Протягом оперування серце та легені відключаються від кругообігу крові, в процесі чого відбувається збагачення її киснем, що розповсюджується по всьому тілу. Якщо випадок складний, потрібно додаткове хірургічне втручання з перервою від попереднього часу від кількох місяців до 1 року.

Багатьох батьків цікавить ціна порятунку життя їхньої дитини. Вартість оперування залежить від характеру патології та класу обраної клініки. Наприклад, у вітчизняних клініках ціна на радикальну заміну зошита Фалло складе від 110 000 до 130 000 руб. У закордонних клініках ціна операції на серці варіюється від 12 000 до 22 000 євро.